Tourette-Syndrom

Klassifikation nach ICD-10 ⓘ
F95.2	Kombinierte vokale und multiple motorische Tics [Tourette-Syndrom]
	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Tourette-Syndrom ⓘ
Tourette-Syndrom ⓘ
Andere Bezeichnungen	Tourette-Syndrom, Tourette-Störung, Gilles de la Tourette-Syndrom (GTS), kombinierte vokale und multiple motorische Tic-Störung [de la Tourette]
	Georges Gilles de la Tourette (1857-1904),; Namensgeber des Tourette-Syndroms
Fachgebiet	Pädiatrie, Neurologie, Psychiatrie
Symptome	Tics
Gewöhnlicher Beginn	Typischerweise in der Kindheit
Dauer	Lang anhaltend
Ursachen	Genetisch mit Umwelteinfluss
Diagnostische Methode	Anhand von Anamnese und Symptomen
Medikation	In der Regel keine, gelegentlich Neuroleptika und Noradrenergika
Prognose	In 80 % der Fälle verbessern sich die Tics ab dem späten Teenageralter oder verschwinden ganz
Häufigkeit	Etwa 1 % der Kinder und Heranwachsenden; Zwischen 0,3 % und 1,0 % der Allgemeinbevölkerung

Das Tourette-Syndrom oder Tourette-Syndrom (abgekürzt TS oder Tourette) ist eine häufige neurologische Entwicklungsstörung, die in der Kindheit oder im Jugendalter beginnt. Sie ist gekennzeichnet durch multiple motorische Tics und mindestens einen vokalen (phonischen) Tic. Häufige Tics sind Blinzeln, Husten, Räuspern, Schnüffeln und Gesichtsbewegungen. Diesen Tics geht in der Regel ein unerwünschter Drang oder eine unerwünschte Empfindung in den betroffenen Muskeln voraus, der/die als prämonitorischer Drang bezeichnet wird, und sie können manchmal vorübergehend unterdrückt werden. Das Tourette-Syndrom ist das schwerere Ende eines Spektrums von Tic-Störungen. Die Tics bleiben von zufälligen Beobachtern oft unbemerkt. ⓘ

Das Tourette-Syndrom galt früher als seltenes und bizarres Syndrom und wurde im Volksmund mit Koprolalie (dem Aussprechen obszöner Wörter oder sozial unangemessener und abfälliger Bemerkungen) in Verbindung gebracht. Heute gilt es nicht mehr als selten; man schätzt, dass etwa 1 % der Kinder und Jugendlichen im Schulalter am Tourette-Syndrom leiden, und Koprolalie tritt nur bei einer Minderheit auf. Es gibt keine spezifischen Tests zur Diagnose des Tourette-Syndroms; es wird nicht immer richtig erkannt, da die meisten Fälle leicht sind und die Schwere der Tics bei den meisten Kindern im Laufe der Pubertät abnimmt. Daher wird die Krankheit in vielen Fällen nicht diagnostiziert oder es wird nie ein Arzt aufgesucht. Extremes Tourette-Syndrom im Erwachsenenalter ist, obwohl es in den Medien als Sensation dargestellt wird, selten, aber bei einer kleinen Minderheit können schwerwiegende Tics bis ins Erwachsenenalter bestehen bleiben. Das Tourette-Syndrom hat keinen Einfluss auf die Intelligenz oder die Lebenserwartung. ⓘ

Es gibt keine Heilung für das Tourette-Syndrom und kein einzelnes, besonders wirksames Medikament. In den meisten Fällen ist eine medikamentöse Behandlung der Tics nicht notwendig, und Verhaltenstherapien sind die erste Wahl. Aufklärung ist ein wichtiger Bestandteil eines jeden Behandlungsplans, und die Erklärung allein reicht oft schon aus, um sicher zu sein, dass keine weitere Behandlung erforderlich ist. Andere Erkrankungen wie die Aufmerksamkeitsdefizit-/Hyperaktivitätsstörung (ADHS) und die Zwangsstörung (OCD) sind bei denjenigen, die an Spezialkliniken überwiesen werden, wahrscheinlicher als bei der Allgemeinbevölkerung von Menschen mit Tourette-Syndrom. Diese Begleiterkrankungen beeinträchtigen die Betroffenen oft mehr als die Tics; daher ist es wichtig, Begleiterkrankungen richtig zu erkennen und zu behandeln. ⓘ

Das Tourette-Syndrom wurde von dem französischen Neurologen Jean-Martin Charcot nach seinem Assistenzarzt Georges Gilles de la Tourette benannt, der 1885 einen Bericht über neun Patienten mit einer "krampfartigen Tic-Störung" veröffentlichte. Die genaue Ursache ist zwar nicht bekannt, man geht jedoch davon aus, dass eine Kombination aus genetischen und umweltbedingten Faktoren beteiligt ist. Der Mechanismus scheint eine Störung der neuronalen Schaltkreise zwischen den Basalganglien und verwandten Strukturen im Gehirn zu sein. ⓘ

Das Tourette-Syndrom wird zu den zentralnervösen Bewegungsstörungen gerechnet. Primäre Tic-Störungen können weder geheilt noch ursächlich behandelt werden. Es stehen lediglich lindernde Behandlungsansätze zur Verfügung. ⓘ

Klassifizierung

Die meisten veröffentlichten Forschungsarbeiten zum Tourette-Syndrom stammen aus den Vereinigten Staaten; in der internationalen TS-Forschung und klinischen Praxis wird das Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders (DSM) gegenüber der Klassifikation der Weltgesundheitsorganisation (WHO) bevorzugt, die in den europäischen klinischen Leitlinien von 2021 kritisiert wird. ⓘ

In der fünften Version des DSM (DSM-5), die 2013 veröffentlicht wurde, wird das Tourette-Syndrom als motorische Störung eingestuft (eine Störung des Nervensystems, die abnorme und unwillkürliche Bewegungen verursacht). Es ist in der Kategorie der neurologischen Entwicklungsstörungen aufgeführt. Das Tourette-Syndrom steht am schwereren Ende des Spektrums der Tic-Störungen; für die Diagnose müssen mehrere motorische Tics und mindestens ein vokaler Tic seit mehr als einem Jahr vorhanden sein. Tics sind plötzliche, sich wiederholende, nicht rhythmische Bewegungen, die einzelne Muskelgruppen betreffen, während vokale (phonische) Tics Kehlkopf-, Rachen-, Mund-, Nasen- oder Atemmuskeln zur Erzeugung von Tönen ansprechen. Die Tics dürfen sich nicht durch andere Erkrankungen oder Substanzkonsum erklären lassen. ⓘ

Weitere Erkrankungen des Spektrums sind persistierende (chronische) motorische oder vokale Tics, bei denen eine Art von Tic (motorisch oder vokal, aber nicht beides) seit mehr als einem Jahr auftritt, sowie provisorische Ticstörungen, bei denen motorische oder vokale Tics seit weniger als einem Jahr auftreten. In der fünften Auflage des DSM wurde die Bezeichnung transiente Ticstörung durch provisorische Ticstörung ersetzt, da "transient" nur im Nachhinein definiert werden kann. Einige Experten sind der Ansicht, dass TS und anhaltende (chronische) motorische oder vokale Ticstörungen als ein und dieselbe Erkrankung betrachtet werden sollten, da vokale Tics ebenfalls motorische Tics sind, da es sich um Muskelkontraktionen der Nasen- oder Atemmuskulatur handelt. ⓘ

Das Tourette-Syndrom wird von der WHO nur geringfügig anders definiert; in der ICD-11, der Internationalen statistischen Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme, wird das Tourette-Syndrom als Erkrankung des Nervensystems und als neurologische Entwicklungsstörung eingestuft, und es ist nur ein motorischer Tic für die Diagnose erforderlich. In älteren Versionen der ICD wird es als "kombinierte vokale und multiple motorische Ticstörung [de la Tourette]" bezeichnet. ⓘ

Genetische Studien deuten darauf hin, dass Tic-Störungen ein Spektrum umfassen, das durch die klaren Unterscheidungen im aktuellen Diagnoserahmen nicht erfasst wird. Seit 2008 legen Studien nahe, dass das Tourette-Syndrom keine einheitliche Erkrankung mit einem eindeutigen Mechanismus ist, wie er in den bestehenden Klassifikationssystemen beschrieben wird. Stattdessen schlagen die Studien vor, Subtypen anzuerkennen, um "reines Tourette-Syndrom" von Tourette-Syndromen zu unterscheiden, die mit einer Aufmerksamkeitsdefizit-Hyperaktivitätsstörung (ADHS), einer Zwangsstörung (OCD) oder anderen Störungen einhergehen, ähnlich wie bei anderen Erkrankungen, z. B. Typ-1- und Typ-2-Diabetes, Subtypen festgelegt wurden. Die Klärung dieser Subtypen setzt ein umfassenderes Verständnis der genetischen und anderen Ursachen von Ticstörungen voraus. ⓘ

Merkmale

Die Betroffenen leiden vor allem unter der Reaktion der Umwelt auf ihre Symptome. Gerade weil Menschen mit Tourette-Syndrom keinen oder nur wenig Einfluss auf ihre Tic-Symptomatik haben, werden die mit dem Tourette-Syndrom verbundenen Auffälligkeiten häufig als schlechte Angewohnheiten gedeutet. Dies führt oft auch zu Schuldgefühlen bei den Eltern wegen ihrer vermeintlich verfehlten Erziehung. Als Heranwachsende stoßen die Betroffenen in Öffentlichkeit und Schule auf viel Unverständnis und Ablehnung, was wiederum zu einer Verstärkung der Auffälligkeiten führen kann. Auch Erwachsene mit Tourette-Syndrom werden vielfach diskriminiert und erfahren oft Einschränkungen in ihrer beruflichen und privaten Entfaltung. Außenstehende fühlen sich oft durch die unwillkürlichen Tics persönlich provoziert. Dies ist besonders bei Koprolalie und Kopropraxie zu beobachten und kann zu einer Zuspitzung solcher Situationen führen. Tourette-Patienten sind gewöhnlich ebenso leistungsfähig wie ihre Altersgenossen und können, sofern keine schweren Begleiterkrankungen vorliegen, am gesellschaftlichen Leben voll teilnehmen. ⓘ

Tics

Beispiele für Tics ⓘ

Tics sind Bewegungen oder Geräusche, die "intermittierend und unvorhersehbar vor dem Hintergrund normaler motorischer Aktivität" auftreten und den Anschein erwecken, dass "normale Verhaltensweisen schief laufen". Die Tics, die mit dem Tourette-Syndrom in Verbindung gebracht werden, nehmen zu und ab; sie ändern sich in Anzahl, Häufigkeit, Schwere, anatomischer Lage und Komplexität; jede Person erlebt ein einzigartiges Muster von Schwankungen in ihrer Schwere und Häufigkeit. Tics können auch in "Anfällen von Anfällen" auftreten, die ebenfalls von Person zu Person variieren. Die Schwere der Tics kann sich über Stunden, Tage oder Wochen erstrecken. Die Tics können zunehmen, wenn jemand unter Stress, Müdigkeit, Angst oder Krankheit leidet oder wenn er entspannenden Aktivitäten wie Fernsehen nachgeht. Manchmal nehmen sie ab, wenn eine Person in eine Aktivität wie das Spielen eines Musikinstruments vertieft ist oder sich darauf konzentriert. ⓘ

Im Gegensatz zu den abnormalen Bewegungen, die mit anderen Bewegungsstörungen einhergehen, sind die Tics beim Tourette-Syndrom nicht rhythmisch, ihnen geht oft ein unerwünschter Drang voraus, und sie sind vorübergehend unterdrückbar. Im Laufe der Zeit verspüren etwa 90 % der Menschen mit Tourette-Syndrom einen Drang, der dem Tic vorausgeht, ähnlich dem Drang zu niesen oder sich zu kratzen. Die Triebe und Empfindungen, die dem Ausbruch eines Tics vorausgehen, werden als prämonitorische sensorische Phänomene oder prämonitorische Triebe bezeichnet. Die Betroffenen beschreiben den Drang, den Tick auszudrücken, als einen Aufbau von Spannung, Druck oder Energie, den sie schließlich bewusst loslassen, so als ob sie es "tun müssten", um das Gefühl zu lindern oder bis es sich "genau richtig" anfühlt. Der Drang kann ein unangenehmes Gefühl in dem Teil des Körpers hervorrufen, der mit dem resultierenden Tic verbunden ist; der Tic ist eine Reaktion, die den Drang an der anatomischen Stelle des Tics lindert. Beispiele für diesen Drang sind das Gefühl, etwas im Hals zu haben, was zu einem Tic führt, um sich zu räuspern, oder ein örtlich begrenztes Unbehagen in den Schultern, das zu einem Schulterzucken führt. Der eigentliche Tick kann als Erleichterung dieser Spannung oder Empfindung empfunden werden, ähnlich wie das Kratzen an einem Juckreiz oder das Blinzeln, um ein unangenehmes Gefühl im Auge zu lindern. Manche Menschen mit Tourette-Syndrom sind sich des vorauseilenden Drangs, der mit Tics einhergeht, nicht bewusst. Kinder sind sich dessen vielleicht weniger bewusst als Erwachsene, aber ihr Bewusstsein nimmt mit zunehmendem Alter zu; im Alter von zehn Jahren erkennen die meisten Kinder den prämonitorischen Drang. ⓘ

Vorboten, die dem Tic vorausgehen, ermöglichen die Unterdrückung des bevorstehenden Tics. Aufgrund der Triebe, die dem Tic vorausgehen, werden Tics als halbfreiwillig oder "unfreiwillig" und nicht als spezifisch unfreiwillig beschrieben; sie können als freiwillige, unterdrückbare Reaktion auf den unerwünschten prämonitären Drang erlebt werden. Die Fähigkeit, Tics zu unterdrücken, variiert von Person zu Person und kann bei Erwachsenen stärker ausgeprägt sein als bei Kindern. Menschen mit Tics sind manchmal in der Lage, sie für eine begrenzte Zeit zu unterdrücken, aber das führt oft zu Anspannung oder geistiger Erschöpfung. Menschen mit Tourette-Syndrom können einen abgelegenen Ort aufsuchen, um den unterdrückten Drang loszulassen, oder es kann zu einer deutlichen Zunahme der Tics nach einer Zeit der Unterdrückung in der Schule oder am Arbeitsplatz kommen. Kinder können ihre Tics unterdrücken, während sie sich in der Arztpraxis aufhalten, so dass sie beobachtet werden müssen, auch wenn sie nicht wissen, dass sie beobachtet werden. ⓘ

Zu den komplexen Tics im Zusammenhang mit Sprache gehören Koprolalie, Echolalie und Palilalie. Koprolalie ist das spontane Aussprechen von gesellschaftlich anstößigen oder tabuisierten Wörtern oder Sätzen. Obwohl sie das bekannteste Symptom des Tourette-Syndroms ist, tritt sie nur bei etwa 10 % der Tourette-Patienten auf und ist für eine Diagnose nicht erforderlich. Echolalie (Wiederholung der Worte anderer) und Palilalie (Wiederholung der eigenen Worte) treten in einer Minderheit der Fälle auf. Zu den komplexen motorischen Tics gehören Kopropraxie (obszöne oder verbotene Gesten oder unangemessene Berührungen), Echopraxie (Wiederholung oder Nachahmung der Handlungen einer anderen Person) und Palipraxie (Wiederholung der eigenen Bewegungen). ⓘ

Beginn und Verlauf

Es gibt keinen typischen Fall des Tourette-Syndroms, aber das Alter des Ausbruchs und die Schwere der Symptome folgen einem recht zuverlässigen Verlauf. Obwohl das Tourette-Syndrom jederzeit vor dem achtzehnten Lebensjahr auftreten kann, liegt das typische Alter für den Beginn der Tics zwischen fünf und sieben Jahren, in der Regel also vor der Pubertät. Eine Studie des Yale Child Study Center aus dem Jahr 1998 zeigte, dass der Schweregrad der Tics mit dem Alter zunimmt, bis er zwischen dem achten und zwölften Lebensjahr seinen höchsten Stand erreicht. Der Schweregrad nimmt bei den meisten Kindern im Jugendalter stetig ab, und bei der Hälfte bis zwei Dritteln der Kinder nehmen die Tics dramatisch ab. ⓘ

Bei Menschen mit TS betreffen die ersten Tics in der Regel den Kopf, das Gesicht und die Schultern und umfassen Blinzeln, Gesichtsbewegungen, Schnüffeln und Räuspern. Vokale Tics treten oft Monate oder Jahre nach den motorischen Tics auf, können aber auch zuerst auftreten. Bei Menschen mit schwereren Tics können sich komplexe Tics entwickeln, wie z. B. "Armstrecken, Berühren, Klopfen, Springen, Hüpfen und Wirbeln". Bei kontrastierenden Störungen (z. B. Autismus-Spektrum-Störungen) gibt es unterschiedliche Bewegungen, wie Selbststimulation und Stereotypien. ⓘ

Der Schweregrad der Symptome ist bei Menschen mit Tourette-Syndrom sehr unterschiedlich, und viele Fälle können unerkannt bleiben. Die meisten Fälle sind leicht und fast unbemerkt; viele Menschen mit TS merken nicht, dass sie Tics haben. Da Tics eher im Privaten zum Ausdruck kommen, kann das Tourette-Syndrom unerkannt bleiben, und zufällige Beobachter bemerken die Tics möglicherweise nicht. Die meisten Studien zum TS beziehen sich auf Männer, bei denen die Prävalenz des TS höher ist als bei Frauen, und geschlechtsspezifische Unterschiede sind nicht gut untersucht; eine Übersichtsarbeit aus dem Jahr 2021 deutet darauf hin, dass die Merkmale und der Verlauf bei Frauen, insbesondere im Erwachsenenalter, unterschiedlich sein könnten und bessere Studien erforderlich sind. ⓘ

Die meisten Erwachsenen mit TS haben leichte Symptome und suchen keine medizinische Hilfe auf. Während die meisten Tics nach der Pubertät wieder abklingen, sind einige der "schwersten und schwächsten Formen der Ticstörung" bei Erwachsenen anzutreffen. In einigen Fällen kann es sich bei den scheinbar bei Erwachsenen auftretenden Tics um wieder auftauchende Tics aus der Kindheit handeln. ⓘ

Gleichzeitige Erkrankungen

André Malraux (Mitte) war ein französischer Kulturminister, Schriftsteller und Abenteurer, der möglicherweise am Tourette-Syndrom litt. ⓘ

Da es unwahrscheinlich ist, dass Menschen mit leichteren Symptomen an Spezialkliniken überwiesen werden, sind Studien zum Tourette-Syndrom naturgemäß auf schwerere Fälle ausgerichtet. Wenn die Symptome schwer genug sind, um eine Überweisung in eine Klinik zu rechtfertigen, werden häufig auch ADHS und Zwangsstörungen festgestellt. In Spezialkliniken leiden 30 % der Patienten mit Tourette-Syndrom auch an Stimmungs- oder Angststörungen oder störenden Verhaltensweisen. Liegt kein ADHS vor, scheinen Tic-Störungen nicht mit störendem Verhalten oder funktionellen Beeinträchtigungen verbunden zu sein, während Beeinträchtigungen in der Schule, in der Familie oder in den Beziehungen zu Gleichaltrigen bei denjenigen, die mehrere Begleiterkrankungen aufweisen, größer sind. Wenn ADHS zusammen mit Tics auftritt, nimmt das Auftreten von Verhaltensstörungen und oppositionellem Trotzverhalten zu. Aggressive Verhaltensweisen und Wutausbrüche bei Menschen mit TS sind nicht gut erforscht; sie werden nicht mit schweren Tics in Verbindung gebracht, sondern mit dem Vorhandensein von ADHS. ADHS kann auch zu einer höheren Rate an Angstzuständen beitragen, und Aggression und Probleme mit der Wutkontrolle sind wahrscheinlicher, wenn sowohl Zwangsstörungen als auch ADHS zusammen mit dem Tourette-Syndrom auftreten. ⓘ

Zwänge, die Tics ähneln, treten bei einigen Personen mit Zwangsstörungen auf; man geht davon aus, dass die "tic-related OCD" eine Untergruppe der Zwangsstörung ist, die sich von der nicht-tic-related OCD durch die Art und Beschaffenheit der Zwangsvorstellungen und Zwänge unterscheidet. Im Vergleich zu den typischeren Zwängen einer Zwangsstörung ohne Tics, die sich auf Verunreinigungen beziehen, treten bei der tic-related OCD mehr "Zählzwänge, aggressive Gedanken, Symmetrie und Berührungszwänge" auf. Zwänge, die mit einer Zwangsstörung ohne Tics assoziiert sind, stehen in der Regel im Zusammenhang mit Obsessionen und Ängsten, während die Zwänge bei einer tic-bezogenen Zwangsstörung eher eine Reaktion auf einen vorweggenommenen Drang darstellen. Bei Erwachsenen mit TS, die auch an einer Zwangsstörung leiden, sind Angstzustände und Depressionen häufiger anzutreffen. ⓘ

Von den in Kliniken untersuchten Personen mit Tourette-Syndrom hatten zwischen 2,9 % und 20 % Autismus-Spektrum-Störungen. Eine Studie deutet jedoch darauf hin, dass die hohe Assoziation von Autismus und Tourette-Syndrom zum Teil auf Schwierigkeiten bei der Unterscheidung zwischen Tics und tic-ähnlichen Verhaltensweisen oder Zwangsstörungssymptomen bei Menschen mit Autismus zurückzuführen sein könnte. ⓘ

Nicht alle Menschen mit Tourette-Syndrom haben ADHS oder Zwangsstörungen oder andere komorbide Erkrankungen, und die Schätzungen der Rate reiner TS oder reiner TS schwanken zwischen 15 % und 57 %; in klinischen Populationen hat ein hoher Prozentsatz der Betreuten auch ADHS. Kinder und Jugendliche mit reinem TS unterscheiden sich nicht signifikant von Gleichaltrigen ohne TS, was die Bewertung aggressiver Verhaltensweisen oder Verhaltensstörungen oder die Messung der sozialen Anpassung angeht. Ebenso scheinen Erwachsene mit reinem TS nicht die sozialen Schwierigkeiten zu haben, die bei Personen mit TS plus ADHS auftreten. ⓘ

Bei denjenigen, bei denen die Krankheit in einem höheren Alter auftritt, treten häufiger Drogenmissbrauch und Stimmungsstörungen auf, und es kann zu selbstverletzenden Tics kommen. Bei Erwachsenen mit schweren, oft behandlungsresistenten Tics ist die Wahrscheinlichkeit größer, dass sie auch unter Stimmungsstörungen und Zwangsstörungen leiden. Koprolalie ist bei Menschen mit schweren Tics und mehreren komorbiden Erkrankungen wahrscheinlicher. ⓘ

Neuropsychologische Funktion

Bei Menschen mit Tourette-Syndrom gibt es keine größeren Beeinträchtigungen der neuropsychologischen Funktion, aber Erkrankungen, die zusammen mit Tics auftreten, können zu Veränderungen der neurokognitiven Funktion führen. Ein besseres Verständnis der Begleiterkrankungen ist erforderlich, um etwaige neuropsychologische Unterschiede zwischen Personen mit reinem TS und solchen mit Begleiterkrankungen zu ermitteln. ⓘ

Bei den intellektuellen Fähigkeiten, der Aufmerksamkeit und dem nonverbalen Gedächtnis wurden nur leichte Beeinträchtigungen festgestellt, doch könnten ADHS, andere komorbide Störungen oder der Schweregrad der Tics für diese Unterschiede verantwortlich sein. Im Gegensatz zu früheren Ergebnissen wurden keine Beeinträchtigungen der visuell-motorischen Integration und der visuokonstruktiven Fähigkeiten festgestellt, während komorbide Erkrankungen einen geringen Einfluss auf die motorischen Fähigkeiten haben könnten. Komorbide Erkrankungen und der Schweregrad der Tics können für die unterschiedlichen Ergebnisse bei der verbalen Geläufigkeit verantwortlich sein, die leicht beeinträchtigt sein kann. Die soziale Kognition kann leicht beeinträchtigt sein, nicht jedoch die Fähigkeit, zu planen oder Entscheidungen zu treffen. Kinder mit reinem TS zeigen keine kognitiven Defizite. Sie sind bei Zeittests zur motorischen Koordination schneller als der Durchschnitt ihres Alters, und die ständige Unterdrückung von Tics kann aufgrund der verbesserten inhibitorischen Kontrolle zu einem Vorteil beim Wechsel zwischen Aufgaben führen. ⓘ

Lernschwierigkeiten können vorhanden sein, aber es ist umstritten, ob sie auf Tics oder auf Begleiterkrankungen zurückzuführen sind; in älteren Studien, die über höhere Raten von Lernschwierigkeiten berichteten, wurde das Vorhandensein von Begleiterkrankungen nicht ausreichend berücksichtigt. Häufig gibt es Schwierigkeiten mit der Handschrift, und bei Menschen mit TS und anderen Erkrankungen werden Behinderungen im schriftlichen Ausdruck und in Mathematik berichtet. ⓘ

Ursachen

Die genaue Ursache des Tourette-Syndroms ist nicht bekannt, aber es ist erwiesen, dass sowohl genetische als auch Umweltfaktoren eine Rolle spielen. Genetisch-epidemiologische Studien haben gezeigt, dass das Tourette-Syndrom in hohem Maße vererbbar ist und bei engen Familienmitgliedern 10- bis 100-mal häufiger auftritt als in der Allgemeinbevölkerung. Die genaue Art der Vererbung ist nicht bekannt; es wurde kein einzelnes Gen identifiziert, und wahrscheinlich sind Hunderte von Genen beteiligt. In den Jahren 2013 und 2015 wurden genomweite Assoziationsstudien veröffentlicht, in denen kein Ergebnis die Schwelle zur Signifikanz erreichte; eine Metaanalyse aus dem Jahr 2019 fand nur einen einzigen genomweit signifikanten Locus auf Chromosom 13, aber dieses Ergebnis wurde in breiteren Stichproben nicht gefunden. Zwillingsstudien zeigen, dass 50 bis 77 % der eineiigen Zwillinge eine TS-Diagnose haben, während dies nur bei 10 bis 23 % der zweieiigen Zwillinge der Fall ist. Aber nicht jeder, der die genetische Anfälligkeit geerbt hat, zeigt auch Symptome. Es wurden einige seltene genetische Mutationen mit hoher Penetranz gefunden, die nur eine geringe Anzahl von Fällen in einzelnen Familien erklären (die Gene SLITRK1, HDC und CNTNAP2). ⓘ

Psychosoziale oder andere nicht-genetische Faktoren können - obwohl sie das Tourette-Syndrom nicht verursachen - den Schweregrad von TS bei gefährdeten Personen beeinflussen und die Ausprägung der vererbten Gene beeinflussen. Pränatale und perinatale Ereignisse erhöhen das Risiko, dass eine Tic-Störung oder eine komorbide Zwangsstörung bei Personen mit einer genetischen Anfälligkeit zum Ausdruck kommt. Dazu gehören das Alter des Vaters, eine Entbindung mit der Zange, Stress oder starke Übelkeit während der Schwangerschaft sowie der Konsum von Tabak, Koffein, Alkohol und Cannabis während der Schwangerschaft. Frühgeborene mit geringem Geburtsgewicht oder niedrigen Apgar-Werten haben ebenfalls ein erhöhtes Risiko; bei frühgeborenen Zwillingen ist der Zwilling mit dem geringeren Geburtsgewicht anfälliger für TS. ⓘ

Autoimmunprozesse können das Auftreten von Tics beeinflussen oder verschlimmern. Es wird angenommen, dass sowohl die Zwangsstörung als auch die Tic-Störungen bei einer Untergruppe von Kindern als Folge eines post-streptokokkalen Autoimmunprozesses auftreten. Die möglichen Auswirkungen werden durch die kontroverse Hypothese PANDAS (pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with streptococcal infections) beschrieben, die fünf Kriterien für die Diagnose bei Kindern vorschlägt. Die PANDAS-Hypothese und die neuere Hypothese des pädiatrischen akuten neuropsychiatrischen Syndroms (PANS) stehen im Mittelpunkt der klinischen und labortechnischen Forschung, sind aber noch nicht bewiesen. Es gibt auch eine umfassendere Hypothese, die Anomalien des Immunsystems und eine Dysregulation des Immunsystems mit TS in Verbindung bringt. ⓘ

Einige Formen der Zwangsstörung können genetisch mit dem Tourette-Syndrom verbunden sein, obwohl die genetischen Faktoren bei Zwangsstörungen mit und ohne Tics unterschiedlich sein können. Der genetische Zusammenhang zwischen ADHS und Tourette-Syndrom ist jedoch noch nicht vollständig geklärt. Ein genetischer Zusammenhang zwischen Autismus und Tourette-Syndrom wurde 2017 noch nicht nachgewiesen. ⓘ

Striatum im menschlichen Gehirn ⓘ

Neurobiologie

Als zentraler Ort der Störungen haben sich die Basalganglien, insbesondere das Striatum, erwiesen. Die im letzteren liegenden Kerngebiete des Nucleus caudatus und des Putamen sind bei den Betroffenen in ihrer Größe vermindert. Bildgebende Verfahren zeigten, dass ihre Aktivität mit der Häufigkeit von Tics korrelierte. Auf zellulärer Ebene wurde hier in Untersuchungen nach dem Tod (post mortem) eine verminderte Anzahl von Parvalbumin exprimierenden sowie von cholinergen Interneuronen festgestellt. ⓘ

Des Weiteren bestehen umfangreiche Hinweise, dass die dopaminerge Signalübertragung im Striatum gestört ist. ⓘ

Genetik

Erbliche Komponenten für das Krankheitsrisiko sind vielfach nachgewiesen, und sie sind stärker als bei anderen neuropsychiatrischen Erkrankungen. Ausschlaggebende Genabweichungen sind noch nicht gefunden worden. Man geht davon aus, dass eine Vielzahl von Abweichungen beteiligt ist und deshalb bislang (Stand Dezember 2015) über die Erblichkeit im konkreten Einzelfall keine Aussagen möglich sind. ⓘ

Immunsystem

Ein möglicher Zusammenhang zwischen Abweichungen im Immunsystem und Störungen in der Gehirnentwicklung, die zu einem erhöhten Risiko für eine Ausprägung des Tourette-Syndroms führen könnten, werden seit vielen Jahren untersucht. Bislang (Stand Dezember 2015) liegen hierzu jedoch noch keine gesicherten Erkenntnisse vor. ⓘ

Mechanismus

Die Basalganglien und der Thalamus spielen beim Tourette-Syndrom eine Rolle. ⓘ

Der genaue Mechanismus, der die vererbte Anfälligkeit für das Tourette-Syndrom beeinflusst, ist noch nicht geklärt. Man geht davon aus, dass Tics auf Funktionsstörungen in kortikalen und subkortikalen Hirnregionen zurückzuführen sind: Thalamus, Basalganglien und Frontalkortex. Neuroanatomische Modelle deuten auf Störungen in Schaltkreisen hin, die den Kortex und den Subkortex des Gehirns miteinander verbinden; bildgebende Verfahren deuten auf den frontalen Kortex und die Basalganglien hin. In den 2010er Jahren haben bildgebende Verfahren und postmortale Hirnuntersuchungen sowie Tier- und Genetikstudien zu einem besseren Verständnis der neurobiologischen Mechanismen geführt, die zum Tourette-Syndrom führen. Diese Studien stützen das Basalganglienmodell, bei dem Neuronen im Striatum aktiviert werden und die Ausgaben der Basalganglien hemmen. ⓘ

Cortico-striato-thalamo-cortical (CSTC)-Schaltkreise oder neuronale Bahnen versorgen die Basalganglien mit Input aus dem Kortex. Diese Schaltkreise verbinden die Basalganglien mit anderen Bereichen des Gehirns, um Informationen zu übertragen, die die Planung und Kontrolle von Bewegungen, Verhalten, Entscheidungsfindung und Lernen steuern. Das Verhalten wird durch Querverbindungen reguliert, die die "Integration von Informationen" aus diesen Schaltkreisen ermöglichen. Unwillkürliche Bewegungen können die Folge von Beeinträchtigungen in diesen CSTC-Schaltkreisen sein, einschließlich der sensomotorischen, limbischen, sprachlichen und entscheidungsfindenden Bahnen. Abnormalitäten in diesen Schaltkreisen können für Tics und prämonitorische Triebe verantwortlich sein. ⓘ

Die Nuclei caudatus können bei Personen mit Tics kleiner sein als bei Personen ohne Tics, was die Hypothese einer Pathologie der CSTC-Schaltkreise beim Tourette-Syndrom unterstützt. Die Fähigkeit, Tics zu unterdrücken, hängt von Gehirnkreisen ab, die "die Reaktionshemmung und die kognitive Kontrolle des motorischen Verhaltens regulieren". Bei Kindern mit Tourette-Syndrom wird ein größerer präfrontaler Kortex festgestellt, der möglicherweise das Ergebnis einer Anpassung ist, um die Tics zu regulieren. Es ist wahrscheinlich, dass die Tics mit dem Alter abnehmen, da die Kapazität des frontalen Kortex zunimmt. Auch die Schaltkreise der kortikobasalen Ganglien (CBG) können beeinträchtigt sein, was zu "sensorischen, limbischen und exekutiven" Merkmalen beiträgt. Die Dopaminfreisetzung in den Basalganglien ist bei Tourette-Patienten erhöht, was auf biochemische Veränderungen durch "überaktive und dysregulierte dopaminerge Übertragungen" schließen lässt. ⓘ

Histamin und der H3-Rezeptor spielen möglicherweise eine Rolle bei den Veränderungen der neuronalen Schaltkreise. Ein verminderter Histamingehalt im H3-Rezeptor kann zu einem Anstieg anderer Neurotransmitter führen und so Tics verursachen. Postmortem-Studien haben auch eine "Dysregulierung der neuroinflammatorischen Prozesse" ergeben. ⓘ

Diagnose

Nach dem Diagnostischen und Statistischen Handbuch Psychischer Störungen (DSM-5) kann das Tourette-Syndrom diagnostiziert werden, wenn eine Person über einen Zeitraum von einem Jahr sowohl multiple motorische Tics als auch einen oder mehrere vokale Tics aufweist. Die motorischen und vokalen Tics müssen nicht gleichzeitig auftreten. Der Ausbruch muss vor dem 18. Lebensjahr erfolgt sein und kann nicht auf die Auswirkungen einer anderen Erkrankung oder einer Substanz (z. B. Kokain) zurückgeführt werden. Daher müssen andere Erkrankungen, die Tics oder tic-ähnliche Bewegungen mit sich bringen, wie z. B. Autismus oder andere Ursachen von Tics, ausgeschlossen werden. ⓘ

Patienten, die wegen einer Tic-Störung überwiesen werden, werden auf der Grundlage ihrer familiären Anamnese von Tics, ihrer Anfälligkeit für ADHS, Zwangssymptome und einer Reihe anderer chronischer medizinischer, psychiatrischer und neurologischer Erkrankungen beurteilt. Bei Personen mit typischem Beginn und einer Familienanamnese von Tics oder Zwangsstörungen kann eine grundlegende körperliche und neurologische Untersuchung ausreichend sein. Es gibt keine spezifischen medizinischen oder Screening-Tests, die zur Diagnose des Tourette-Syndroms herangezogen werden können; die Diagnose wird in der Regel auf der Grundlage der Beobachtung der Symptome und der Familienanamnese des Betroffenen und nach Ausschluss sekundärer Ursachen für Tic-Störungen (Tourette-Syndrom) gestellt. ⓘ

Eine verzögerte Diagnose erfolgt häufig, weil Fachleute fälschlicherweise glauben, dass das Tourette-Syndrom selten ist, immer mit Koprolalie einhergeht oder stark beeinträchtigend sein muss. Das DSM erkennt seit dem Jahr 2000 an, dass viele Menschen mit Tourette-Syndrom keine signifikante Beeinträchtigung haben; die Diagnose erfordert nicht das Vorhandensein von Koprolalie oder einer komorbiden Erkrankung wie ADHS oder Zwangsstörungen. Das Tourette-Syndrom kann fehldiagnostiziert werden, weil es eine große Bandbreite an Schweregraden gibt, die von leicht (in der Mehrzahl der Fälle) oder mittelschwer bis schwer (die seltenen, aber bekannteren und bekannteren Fälle) reichen. Etwa 20 % der Menschen mit Tourette-Syndrom wissen nicht, dass sie Tics haben. ⓘ

Tics, die früh im Verlauf des TS auftreten, werden oft mit Allergien, Asthma, Sehstörungen und anderen Erkrankungen verwechselt. Kinderärzte, Allergologen und Augenärzte gehören zu den ersten, die feststellen, dass ein Kind Tics hat, obwohl die meisten Tics zuerst von den Eltern des Kindes erkannt werden. Husten, Blinzeln und Tics, die nicht verwandte Krankheiten wie Asthma nachahmen, werden häufig falsch diagnostiziert. Im Vereinigten Königreich vergehen zwischen dem Auftreten der Symptome und der Diagnose durchschnittlich drei Jahre. ⓘ

Die Diagnose des Tourette-Syndroms wird anhand der beobachteten Symptome und des bisherigen Krankheitsverlaufs gestellt. Gerade leichtere Verläufe werden häufig übersehen oder falsch eingeordnet, sodass einige Jahre bis zur Stellung einer korrekten Diagnose vergehen können. Die Deutsche Gesellschaft für Neurologie empfiehlt als Basisdiagnostik:

Erhebung der Krankengeschichte (Anamnese)
Erhebung des neurologischen Status
Eine Beschreibung von Art, Häufigkeit, Intensität und Verteilung der unwillkürlichen Bewegungen und Lautäußerungen sowie äußerer Einflussfaktoren
Bewertung von Art und Empfinden der Wahrnehmungen (Vorgefühl und Unterdrückbarkeit)
Erhebung möglicher begleitender Störungen wie ADHS, Zwangssymptomen, Depression, Angst, Autoaggression ⓘ

Differenzialdiagnose

Wichtigste Screening- und Bewertungsinstrumente

Yale Global Tic Severity Scale (YGTSS), empfohlen in internationalen Leitlinien zur Bewertung von "Häufigkeit, Intensität, Komplexität, Verteilung, Störung und Beeinträchtigung" von oder aufgrund von Tics
Tourette-Syndrom Clinical Global Impression (TS-CGI) und Shapiro TS Severity Scale (STSS), für eine kürzere Bewertung der Tics als YGTSS
Tourette-Syndrom-Skala (TODS), zur Beurteilung von Tics und Komorbiditäten
Premonitory Urge for Tics Scale (PUTS), für Personen über zehn Jahren
Motorische Tics, Obsessionen und Zwänge, Vocal tic Evaluation Survey (MOVES), zur Bewertung komplexer Tics und anderer Verhaltensweisen
Autismus-Ticks, AD/HD und andere Komorbiditäten (A-TAC), zur Untersuchung auf andere Erkrankungen ⓘ

Tics, die denen des Tourette-Syndroms zu ähneln scheinen, aber mit anderen Störungen als dem Tourette-Syndrom in Verbindung gebracht werden, sind als Touretteismus bekannt und werden bei der Differenzialdiagnose des Tourette-Syndroms ausgeschlossen. Die abnormen Bewegungen, die mit Choreas, Dystonien, Myoklonus und Dyskinesien einhergehen, unterscheiden sich von den Tics des Tourette-Syndroms dadurch, dass sie rhythmischer sind, nicht unterdrückt werden können und ihnen kein unerwünschter Drang vorausgeht. Bei Entwicklungsstörungen und Autismus-Spektrum-Störungen können Tics, andere stereotype Bewegungen und stereotype Bewegungsstörungen auftreten. Die stereotypen Bewegungen, die mit Autismus in Verbindung gebracht werden, treten in der Regel früher auf, sind symmetrischer, rhythmischer und bilateral und betreffen die Extremitäten (z. B. das Flattern der Hände). ⓘ

Wenn eine andere Erkrankung die Tics besser erklären könnte, können Tests durchgeführt werden. Wenn zum Beispiel diagnostisch zwischen Tics und Anfällen unterschieden wird, kann ein EEG angeordnet werden. Eine Kernspintomographie kann Anomalien des Gehirns ausschließen, doch sind solche bildgebenden Untersuchungen des Gehirns in der Regel nicht gerechtfertigt. Eine Messung des Blutspiegels der schilddrüsenstimulierenden Hormone kann eine Schilddrüsenunterfunktion (Hypothyreose) ausschließen, die eine Ursache für Tics sein kann. Wenn es in der Familie eine Lebererkrankung gibt, können die Kupfer- und Ceruloplasminwerte im Serum die Wilson-Krankheit ausschließen. Das typische Alter für den Ausbruch von TS liegt vor der Pubertät. Bei Jugendlichen und Erwachsenen mit einem plötzlichen Auftreten von Tics und anderen Verhaltenssymptomen kann ein Urinscreening auf Stimulanzien erforderlich sein. ⓘ

Plötzlich auftretende Bewegungen, die Tics ähneln, können auch einen psychogenen Ursprung haben, der als funktionelle Bewegungsstörung bezeichnet wird. Während psychogene Massenerkrankungen eher in Entwicklungsländern vorkommen, wurde in den USA bereits 1939 eine "Epidemie von Beinzuckungen" gemeldet. Während der COVID-19-Pandemie wurden in mehreren Ländern vermehrt Anfälle von tic-artigem Verhalten bei Teenagern gemeldet. Die Forscher brachten ihr Auftreten mit Anhängern bestimmter TikTok- oder YouTube-Künstler in Verbindung. Psychogene oder funktionelle tic-ähnliche Bewegungen sind oft schwer von Tics zu unterscheiden, die eine organische (und nicht psychologische) Ursache haben. Sie können allein auftreten oder bei Personen mit Tic-Störungen gleichzeitig auftreten. Psychogene Tics stimmen in mehrfacher Hinsicht nicht mit den klassischen Tics von TS überein: Der prämonitorische Drang (der bei 90 % der Menschen mit Tic-Störungen vorhanden ist) ist bei psychogenen Tics nicht vorhanden; die Unterdrückbarkeit, die bei Tic-Störungen zu beobachten ist, fehlt; es gibt keine familiäre oder kindliche Anamnese von Tics, und bei psychogenen Tics überwiegen die Frauen, wobei das Alter der Erstmanifestation später als typisch ist; der Beginn ist abrupter als typisch mit Bewegungen, die stärker suggestiv sind; und es gibt weniger gleichzeitige OCD oder ADHS und mehr gleichzeitige psychogene Störungen. Psychogene Tics sind "nicht völlig sterotyp", sprechen nicht auf Medikamente an, zeigen nicht das klassische Zu- und Abnahmemuster der tourettischen Tics und verlaufen nicht in der typischen Weise, bei der die Tics oft zuerst im Gesicht auftreten und sich allmählich auf die Gliedmaßen verlagern. ⓘ

Andere Erkrankungen, bei denen sich Tics manifestieren können, sind die Sydenham-Chorea, die idiopathische Dystonie und genetische Erkrankungen wie die Huntington-Krankheit, die Neuroakanthozytose, die Pantothenatkinase-assoziierte Neurodegeneration, die Duchenne-Muskeldystrophie, die Wilson-Krankheit und die tuberöse Sklerose. Weitere Möglichkeiten sind Chromosomenstörungen wie das Down-Syndrom, das Klinefelter-Syndrom, das XYY-Syndrom und das fragile X-Syndrom. Zu den erworbenen Ursachen von Tics gehören medikamenteninduzierte Tics, Kopftrauma, Enzephalitis, Schlaganfall und Kohlenmonoxidvergiftung. Die extremen selbstverletzenden Verhaltensweisen des Lesch-Nyhan-Syndroms können mit dem Tourette-Syndrom oder Stereotypien verwechselt werden, aber Selbstverletzungen sind bei TS selbst bei heftigen Tics selten. Die meisten dieser Erkrankungen sind seltener als Tic-Störungen, und eine gründliche Anamnese und Untersuchung kann ausreichen, um sie ohne medizinische oder Screening-Tests auszuschließen. ⓘ

Screening auf andere Erkrankungen

Obwohl nicht alle Menschen mit Tourette-Syndrom an einer Begleiterkrankung leiden, weisen die meisten, die sich in klinische Behandlung begeben, neben ihren Tics auch Symptome anderer Erkrankungen auf. ADHS und Zwangsstörungen sind die häufigsten, aber auch Autismus-Spektrum-Störungen oder Angst-, Stimmungs-, Persönlichkeits-, Oppositions- und Verhaltensstörungen können vorhanden sein. Lernbehinderungen und Schlafstörungen können vorhanden sein; es wird von einer höheren Rate an Schlafstörungen und Migräne als in der Allgemeinbevölkerung berichtet. Eine gründliche Untersuchung auf Komorbidität ist erforderlich, wenn die Symptome und die Beeinträchtigung dies rechtfertigen, und eine sorgfältige Beurteilung von Menschen mit TS umfasst ein umfassendes Screening auf diese Erkrankungen. ⓘ

Komorbide Erkrankungen wie Zwangsstörungen und ADHS können stärker beeinträchtigen als Tics und sich stärker auf die Gesamtfunktion auswirken. Störende Verhaltensweisen, Funktionsstörungen oder kognitive Beeinträchtigungen bei Personen mit komorbidem Tourette-Syndrom und ADHS können auf ADHS zurückzuführen sein, was die Bedeutung der Erkennung komorbider Erkrankungen unterstreicht. Kinder und Jugendliche mit Tourette-Syndrom, die Lernschwierigkeiten haben, sind Kandidaten für psychoedukative Tests, insbesondere wenn das Kind auch unter ADHS leidet. ⓘ

Behandlung

Es gibt keine Heilung für das Tourette-Syndrom. Es gibt kein einzelnes, besonders wirksames Medikament, und kein einziges Medikament kann alle Symptome wirksam behandeln. Die meisten Medikamente, die gegen Tics verschrieben werden, sind nicht für diesen Zweck zugelassen, und kein Medikament ist ohne das Risiko erheblicher Nebenwirkungen. Die Behandlung konzentriert sich darauf, die beunruhigendsten oder störendsten Symptome zu identifizieren und dem Betroffenen zu helfen, sie zu bewältigen. Da komorbide Erkrankungen oft eine größere Ursache für Beeinträchtigungen sind als Tics, haben sie bei der Behandlung Priorität. Die Behandlung des Tourette-Syndroms ist individuell und erfordert eine gemeinsame Entscheidungsfindung von Arzt, Patient, Familie und Pflegepersonal. Praxisleitlinien für die Behandlung von Tics wurden 2019 von der American Academy of Neurology veröffentlicht. ⓘ

Aufklärung, Beruhigung und Psychoverhaltenstherapie sind in den meisten Fällen ausreichend. Insbesondere die Psychoedukation, die sich an den Patienten, seine Familie und sein Umfeld richtet, ist eine wichtige Behandlungsstrategie. Wachsames Abwarten ist ein akzeptabler Ansatz" für diejenigen, die funktionell nicht beeinträchtigt sind. Die Symptombehandlung kann verhaltenstherapeutische, psychologische und pharmakologische Therapien umfassen. Pharmakologische Maßnahmen sind schwereren Symptomen vorbehalten, während Psychotherapie oder kognitive Verhaltenstherapie (KVT) Depressionen und soziale Isolation lindern und die Unterstützung der Familie verbessern können. Die Entscheidung für eine verhaltenstherapeutische oder pharmakologische Behandlung wird "in der Regel getroffen, nachdem die pädagogischen und unterstützenden Maßnahmen über einen Zeitraum von mehreren Monaten durchgeführt wurden und klar ist, dass die Ticsymptome anhaltend schwerwiegend sind und selbst eine Quelle der Beeinträchtigung des Selbstwertgefühls, der Beziehungen zur Familie oder zu Gleichaltrigen oder der schulischen Leistungen darstellen". ⓘ

Psychoedukation und soziale Unterstützung

Wissen, Bildung und Verständnis stehen bei der Behandlung von Tic-Störungen an erster Stelle, und Psychoedukation ist der erste Schritt. Die Eltern eines Kindes sind in der Regel die ersten, die dessen Tics bemerken; sie machen sich vielleicht Sorgen, glauben, dass sie irgendwie verantwortlich sind, oder fühlen sich durch Fehlinformationen über das Tourette-Syndrom belastet. Eine wirksame Aufklärung der Eltern über die Diagnose und die Bereitstellung sozialer Unterstützung kann ihre Ängste lindern. Diese Unterstützung kann auch die Wahrscheinlichkeit verringern, dass ihr Kind unnötigerweise mit Medikamenten behandelt wird oder dass sich die Tics aufgrund der emotionalen Verfassung der Eltern verschlimmern. ⓘ

Menschen mit Tourette-Syndrom können in der Gesellschaft leiden, wenn ihre Tics als "bizarr" angesehen werden. Wenn ein Kind unter behindernden Tics leidet oder Tics hat, die das soziale oder akademische Funktionieren beeinträchtigen, können eine unterstützende Psychotherapie oder schulische Maßnahmen hilfreich sein. Selbst Kinder mit leichteren Tics können aufgrund von Hänseleien, Mobbing, Ablehnung durch Gleichaltrige oder sozialer Stigmatisierung wütend oder deprimiert sein oder ein geringes Selbstwertgefühl haben, was zu sozialem Rückzug führen kann. Manche Kinder fühlen sich gestärkt, wenn sie ihren Klassenkameraden ein Programm zur Sensibilisierung von Gleichaltrigen vorstellen. Es kann hilfreich sein, Lehrer und Schulpersonal über typische Tics aufzuklären, darüber, wie sie im Laufe des Tages schwanken, wie sie sich auf das Kind auswirken und wie man Tics von unanständigem Verhalten unterscheiden kann. Indem sie lernen, Tics zu erkennen, können Erwachsene davon absehen, von einem Kind zu verlangen oder zu erwarten, dass es mit dem Tic aufhört, denn "die Unterdrückung von Tics kann anstrengend, unangenehm und aufmerksamkeitsheischend sein und zu einem erneuten Ausbruch von Tics führen". ⓘ

Erwachsene mit TS können sich gesellschaftlich zurückziehen, um Stigmatisierung und Diskriminierung aufgrund ihrer Tics zu vermeiden. Je nach dem Gesundheitssystem ihres Landes können sie soziale Dienste oder Hilfe von Selbsthilfegruppen in Anspruch nehmen. ⓘ

Verhaltenstherapie

Verhaltenstherapien mit Habit-Reversal-Training (HRT) und Expositions- und Reaktionsprävention (ERP) sind erste Wahl bei der Behandlung des Tourette-Syndroms und haben sich als wirksam erwiesen. Da Tics in gewissem Maße unterdrückt werden können, können Menschen mit TS, die sich des vorauseilenden Drangs, der einem Tic vorausgeht, bewusst sind, trainiert werden, eine Reaktion auf den Drang zu entwickeln, die mit dem Tic konkurriert. Die umfassende Verhaltenstherapie für Tics (CBIT) basiert auf der HRT, der am besten erforschten Verhaltenstherapie für Tics. TS-Experten streiten darüber, ob die Sensibilisierung eines Kindes für Tics durch HRT/CBIT (im Gegensatz zum Ignorieren von Tics) später im Leben zu mehr Tics führen kann. ⓘ

Wenn störende Verhaltensweisen im Zusammenhang mit komorbiden Erkrankungen auftreten, können ein Wutkontrolltraining und ein Elternmanagementtraining wirksam sein. CBT ist eine nützliche Behandlung, wenn eine Zwangsstörung vorliegt. Entspannungstechniken wie Bewegung, Yoga und Meditation können hilfreich sein, um den Stress abzubauen, der die Tics verschlimmern kann. Abgesehen von der HRT sind die meisten verhaltenstherapeutischen Interventionen beim Tourette-Syndrom (z. B. Entspannungstraining und Biofeedback) nicht systematisch ausgewertet worden und werden empirisch nicht unterstützt. ⓘ

Medikation

Clonidin ist eines der Medikamente, die in der Regel als erstes versucht werden, wenn eine medikamentöse Behandlung des Tourette-Syndroms erforderlich ist. Es ist als Tablette oder als transdermales (Haut-)Pflaster erhältlich. ⓘ

Kinder mit Tics kommen in der Regel zu uns, wenn ihre Tics am stärksten ausgeprägt sind, aber da der Zustand zu- und abnimmt, wird die Medikation nicht sofort begonnen oder häufig gewechselt. Die Tics können durch Aufklärung, Beruhigung und ein unterstützendes Umfeld abklingen. Wenn Medikamente eingesetzt werden, besteht das Ziel nicht darin, die Symptome zu beseitigen. Stattdessen wird die niedrigste Dosis verwendet, mit der die Symptome ohne unerwünschte Wirkungen behandelt werden können, denn die unerwünschten Wirkungen können störender sein als die Symptome, die mit Medikamenten behandelt werden. ⓘ

Die Medikamentenklassen mit nachgewiesener Wirksamkeit bei der Behandlung von Tics - typische und atypische Neuroleptika - können sowohl kurz- als auch langfristig unerwünschte Wirkungen haben. Einige blutdrucksenkende Mittel werden ebenfalls zur Behandlung von Tics eingesetzt; Studien zeigen eine unterschiedliche Wirksamkeit, aber ein geringeres Nebenwirkungsprofil als bei den Neuroleptika. Die blutdrucksenkenden Mittel Clonidin und Guanfacin werden in der Regel zuerst bei Kindern eingesetzt; sie können auch bei ADHS-Symptomen helfen, aber es gibt weniger Belege für ihre Wirksamkeit bei Erwachsenen. Die Neuroleptika Risperidon und Aripiprazol werden eingesetzt, wenn blutdrucksenkende Mittel nicht wirksam sind, und werden im Allgemeinen zuerst bei Erwachsenen versucht. Wegen der geringeren Nebenwirkungen wird Aripiprazol gegenüber anderen Antipsychotika bevorzugt. Das wirksamste Medikament gegen Tics ist Haloperidol, das jedoch ein höheres Risiko von Nebenwirkungen hat. Methylphenidat kann zur Behandlung von ADHS eingesetzt werden, das gleichzeitig mit Tics auftritt, und kann in Kombination mit Clonidin verwendet werden. Selektive Serotonin-Wiederaufnahmehemmer werden zur Behandlung von Angstzuständen und Zwangsstörungen eingesetzt. ⓘ

Wenn aufgrund der Schwere der Erkrankung oder begleitender Störungen (z. B. Zwangssymptome) eine medikamentöse Intervention erforderlich wird, stehen verschiedene Präparate zur Verfügung. In Deutschland werden gewöhnlich Tiaprid oder Sulpirid eingesetzt. Pimozid und Haloperidol seien vermutlich nebenwirkungsreicher und daher nur noch als Reservemedikamente bei starken Tics in Gebrauch. Risperidon ist das am besten untersuchte und in Europa auch das mit Abstand am häufigsten eingesetzte Medikament zur Behandlung von Tics und wird von der European Society for the Study of Tourette Syndrome (ESSTS) als Medikament der ersten Wahl empfohlen. Falls Tiaprid, Sulpirid und Risperidon nicht in Frage kommen, gilt Aripiprazol in jüngster Zeit (Stand Januar 2016) als nächstliegende Alternative. THC, einer der Hauptwirkstoffe von Cannabis, ist für eine mögliche Anwendung seit 2001 untersucht worden. Eine systematische Übersichtsarbeit, die von der Cochrane Collaboration 2009 veröffentlicht wurde, kam jedoch zu dem Ergebnis, dass es keine ausreichenden Erkenntnisse gäbe, die eine Behandlung mit THC begründen könnten. ⓘ

Andere

Komplementär- und alternativmedizinische Ansätze wie Ernährungsumstellung, Neurofeedback und Allergietests und -kontrolle sind zwar sehr beliebt, haben aber keinen nachgewiesenen Nutzen für die Behandlung des Tourette-Syndroms. Trotz dieses Mangels an Beweisen verwenden bis zu zwei Drittel der Eltern, Betreuer und Personen mit TS diätetische Ansätze und alternative Behandlungen und informieren ihre Ärzte nicht immer darüber. ⓘ

Es besteht ein geringes Vertrauen darin, dass Tetrahydrocannabinol die Tics reduziert, und es gibt nur unzureichende Beweise für andere Medikamente auf Cannabisbasis bei der Behandlung des Tourette-Syndroms. Es gibt keine guten Belege für den Einsatz von Akupunktur oder transkranieller Magnetstimulation; ebenso wenig gibt es Belege für intravenöses Immunglobulin, Plasmaaustausch oder Antibiotika bei der Behandlung von PANDAS. ⓘ

Die tiefe Hirnstimulation (Deep Brain Stimulation, DBS) ist zu einer validen Option für Personen mit schweren Symptomen geworden, die nicht auf herkömmliche Therapien und Behandlungen ansprechen, obwohl es sich um eine experimentelle Behandlung handelt. Die Auswahl der Kandidaten, die von einer DBS profitieren könnten, ist schwierig, und die geeignete untere Altersgruppe für den Eingriff ist unklar; bei weniger als 3 % der Betroffenen ist sie potenziell nützlich. Der ideale Zielort im Gehirn ist bis 2019 noch nicht gefunden worden. ⓘ

Schwangerschaft

Ein Viertel der Frauen berichtet, dass ihre Tics vor der Menstruation zunehmen; Studien haben jedoch keine konsistenten Hinweise auf eine Veränderung der Häufigkeit oder Schwere der Tics im Zusammenhang mit der Schwangerschaft oder dem Hormonspiegel ergeben. Insgesamt sprechen die Symptome bei Frauen besser auf Haloperidol an als bei Männern. ⓘ

Die meisten Frauen können das Medikament während der Schwangerschaft ohne größere Probleme absetzen. Wenn nötig, werden die Medikamente in der niedrigstmöglichen Dosierung eingesetzt. Während der Schwangerschaft werden Neuroleptika wegen des Risikos von Schwangerschaftskomplikationen nach Möglichkeit vermieden. Bei Bedarf werden Olanzapin, Risperidon und Quetiapin am häufigsten eingesetzt, da sie nachweislich keine fötalen Anomalien verursachen. In einem Bericht wurde festgestellt, dass Haloperidol während der Schwangerschaft eingesetzt werden kann, um die Nebenwirkungen bei der Mutter zu minimieren, einschließlich niedrigem Blutdruck und anticholinergen Wirkungen, obwohl es die Plazenta passieren kann. ⓘ

Wenn schwere Tics die Verabreichung einer Lokalanästhesie beeinträchtigen könnten, werden andere Anästhesieoptionen in Betracht gezogen. Neuroleptika in niedrigen Dosen haben möglicherweise keine Auswirkungen auf den gestillten Säugling, aber die meisten Medikamente werden vermieden. Clonidin und Amphetamine können in der Muttermilch vorhanden sein. ⓘ

Prognose

Tim Howard, der 2019 von einem Mitarbeiter der Los Angeles Times als "größter Torhüter in der Geschichte des US-Fußballs" bezeichnet wurde, führt seinen Erfolg in diesem Sport auf sein Tourette-Syndrom zurück. ⓘ

Das Tourette-Syndrom ist eine Spektrumsstörung, deren Schweregrad von leicht bis schwer reicht. Die Symptome klingen in der Regel ab, wenn die Kinder das Jugendalter erreichen. In einer Gruppe von zehn Kindern im Durchschnittsalter des höchsten Tic-Schweregrads (etwa zehn oder elf Jahre) sind die Tics bei fast vier Kindern bis zum Erwachsenenalter vollständig verschwunden. Weitere vier haben im Erwachsenenalter minimale oder leichte Tics, die jedoch nicht vollständig verschwinden. Die verbleibenden zwei haben im Erwachsenenalter mäßige oder schwere Tics, aber nur selten sind ihre Symptome im Erwachsenenalter schwerer als in der Kindheit. ⓘ

Unabhängig vom Schweregrad der Symptome haben Menschen mit Tourette-Syndrom eine normale Lebenserwartung. Die Symptome können bei einigen lebenslang und chronisch sein, aber die Krankheit ist nicht degenerativ oder lebensbedrohlich. Die Intelligenz von Menschen mit reinem Tourette-Syndrom folgt einer normalen Kurve, obwohl es bei Menschen mit komorbiden Erkrankungen kleine Unterschiede in der Intelligenz geben kann. Die Schwere der Tics in der frühen Kindheit sagt nichts über ihre Schwere im späteren Leben aus. Es gibt keine verlässliche Möglichkeit, den Verlauf der Symptome für eine bestimmte Person vorherzusagen, aber die Prognose ist im Allgemeinen günstig. Im Alter von vierzehn bis sechzehn Jahren, wenn der höchste Schweregrad der Tics in der Regel überschritten ist, kann eine zuverlässigere Prognose gestellt werden. ⓘ

Die Tics können zum Zeitpunkt der Diagnose am stärksten ausgeprägt sein und bessern sich oft, wenn die Familie und Freunde des Betroffenen die Erkrankung besser verstehen. Studien zufolge nehmen die Tics bei fast acht von zehn Kindern mit Tourette-Syndrom bis zum Erwachsenenalter ab, und manche Erwachsene, die immer noch Tics haben, sind sich dessen vielleicht gar nicht bewusst, dass sie sie haben. Eine Studie, in der Tics bei Erwachsenen per Video aufgezeichnet wurden, ergab, dass neun von zehn Erwachsenen immer noch Tics hatten, und die Hälfte der Erwachsenen, die sich als ticfrei betrachteten, wiesen leichte Tics auf. ⓘ

Lebensqualität

Menschen mit Tourette-Syndrom sind von den Folgen der Tics und den Bemühungen, sie zu unterdrücken, betroffen. Kopf- und Augenticks können das Lesen beeinträchtigen oder zu Kopfschmerzen führen, und heftige Tics können zu Verletzungen durch wiederholte Belastung führen. Schwere Tics können zu Schmerzen oder Verletzungen führen; so wurde z. B. ein seltener Bandscheibenvorfall an der Halswirbelsäule aufgrund eines Nackentics gemeldet. Manche Menschen können lernen, sozial unangemessene Tics zu kaschieren oder die Energie ihrer Tics in eine funktionelle Aufgabe zu lenken. ⓘ

Eine unterstützende Familie und ein entsprechendes Umfeld geben Tourette-Betroffenen in der Regel die Fähigkeit, die Störung zu bewältigen. Die Ergebnisse im Erwachsenenalter hängen eher mit der wahrgenommenen Bedeutung der Tics in der Kindheit zusammen als mit der tatsächlichen Schwere der Tics. Eine Person, die zu Hause oder in der Schule missverstanden, bestraft oder gehänselt wurde, wird wahrscheinlich schlechter abschneiden als ein Kind, das ein verständnisvolles Umfeld hatte. Die langfristigen Auswirkungen von Mobbing und Hänseleien können sich auf das Selbstwertgefühl, das Selbstvertrauen und sogar auf die Wahl des Arbeitsplatzes und die beruflichen Möglichkeiten auswirken. Eine ADHS-Komorbidität kann das Wohlbefinden des Kindes in allen Bereichen stark beeinträchtigen und bis ins Erwachsenenalter hineinreichen. ⓘ

Die Faktoren, die sich auf die Lebensqualität auswirken, ändern sich im Laufe der Zeit, da der natürliche Verlauf von Ticstörungen, die Entwicklung von Bewältigungsstrategien und das Alter einer Person eine Rolle spielen. Da sich die ADHS-Symptome mit zunehmendem Alter verbessern, berichten Erwachsene über weniger negative Auswirkungen auf ihr Berufsleben als Kinder auf ihr Bildungsleben. Tics haben größere Auswirkungen auf die psychosozialen Funktionen von Erwachsenen, einschließlich finanzieller Belastungen, als bei Kindern. Erwachsene berichten häufiger über eine eingeschränkte Lebensqualität aufgrund von Depressionen oder Angstzuständen; Depressionen belasten die Lebensqualität von Erwachsenen stärker als Tics im Vergleich zu Kindern. Da die Bewältigungsstrategien mit zunehmendem Alter effektiver werden, scheinen die Auswirkungen der OCD-Symptome zu schwinden. ⓘ

Epidemiologie

Das Tourette-Syndrom ist eine häufige, aber unterdiagnostizierte Erkrankung, die sich durch alle sozialen, rassischen und ethnischen Gruppen zieht. Es tritt bei Männern drei- bis viermal so häufig auf wie bei Frauen. Die beobachteten Prävalenzraten sind bei Kindern höher als bei Erwachsenen, da die Tics mit zunehmendem Alter in der Regel abklingen oder verschwinden und eine Diagnose bei vielen Erwachsenen nicht mehr gerechtfertigt ist. Bis zu 1 % der Gesamtbevölkerung leidet an Tic-Störungen, einschließlich chronischer Tics und vorübergehender (vorübergehender oder nicht näher bezeichneter) Tics in der Kindheit. Von chronischen Tics sind 5 % der Kinder betroffen, von vorübergehenden Tics bis zu 20 %. ⓘ

Viele Menschen mit Tics wissen nicht, dass sie Tics haben, oder suchen nicht nach einer Diagnose, so dass epidemiologische Studien zu TS eine starke Verzerrung bei der Erfassung" von Personen mit gleichzeitigen Erkrankungen aufweisen. Die gemeldete Prävalenz von TS variiert "je nach Quelle, Alter und Geschlecht der Stichprobe, den Erfassungsverfahren und dem Diagnosesystem", wobei für Kinder und Jugendliche eine Spanne zwischen 0,15 % und 3,0 % angegeben wird. Sukhodolsky et al. schrieben 2017, dass die beste Schätzung der TS-Prävalenz bei Kindern bei 1,4 % liegt. Sowohl Robertson als auch Stern geben an, dass die Prävalenz bei Kindern bei 1 % liegt. Die Prävalenz von TS in der Allgemeinbevölkerung wird auf 0,3 % bis 1,0 % geschätzt. Nach den Volkszählungsdaten der Jahrhundertwende bedeuten diese Prävalenzschätzungen, dass in den USA eine halbe Million Kinder und im Vereinigten Königreich eine halbe Million Menschen an TS erkrankt sind, obwohl die Symptome bei vielen älteren Menschen kaum noch zu erkennen sind. ⓘ

Früher galt das Tourette-Syndrom als selten: 1972 gingen die US-amerikanischen National Institutes of Health (NIH) davon aus, dass es in den Vereinigten Staaten weniger als 100 Fälle gab, und ein Register aus dem Jahr 1973 meldete weltweit nur 485 Fälle. Zahlreiche Studien, die seit 2000 veröffentlicht wurden, haben jedoch durchweg gezeigt, dass die Prävalenz weitaus höher ist. In Anerkennung der Tatsache, dass Tics häufig nicht diagnostiziert werden und schwer zu erkennen sind, werden in neueren Studien direkte Beobachtungen im Klassenzimmer und mehrere Informanten (Eltern, Lehrer und geschulte Beobachter) eingesetzt, so dass mehr Fälle erfasst werden als in älteren Studien. Da sich die Diagnoseschwelle und die Beurteilungsmethodik hin zur Erkennung milderer Fälle entwickelt haben, ist die geschätzte Prävalenz gestiegen. ⓘ

Aufgrund der hohen Prävalenz von TS bei Männern gibt es nur wenige Daten über Frauen, die Rückschlüsse auf geschlechtsspezifische Unterschiede zulassen; bei der Übertragung von Schlussfolgerungen auf Frauen hinsichtlich der Merkmale und der Behandlung von Tics auf der Grundlage von Studien mit überwiegend männlichen Patienten ist Vorsicht geboten. In einer Übersichtsarbeit aus dem Jahr 2021 wurde festgestellt, dass die Symptome bei Frauen möglicherweise später auftreten als bei Männern und sich im Laufe der Zeit weniger zurückbilden, und dass Angst- und Stimmungsstörungen häufiger auftreten. ⓘ

Geschichte

Jean-Martin Charcot war ein französischer Neurologe und Professor, der das Tourette-Syndrom nach seinem Praktikanten Georges Gilles de la Tourette benannte. In A Clinical Lesson at the Salpêtrière (1887) schildert André Brouillet eine medizinische Vorlesung von Charcot (die zentrale stehende Figur) und zeigt de la Tourette im Publikum (in der ersten Reihe sitzend, mit Schürze). ⓘ

Ein französischer Arzt, Jean Marc Gaspard Itard, berichtet 1825 über den ersten Fall des Tourette-Syndroms bei der Marquise de Dampierre, einer bedeutenden Adeligen ihrer Zeit. 1884 beauftragte Jean-Martin Charcot, ein einflussreicher französischer Arzt, seinen Schüler und Assistenzarzt Georges Gilles de la Tourette mit der Untersuchung von Patienten mit Bewegungsstörungen im Krankenhaus Salpêtrière mit dem Ziel, eine von Hysterie und Chorea unterscheidbare Erkrankung zu definieren. 1885 veröffentlichte Gilles de la Tourette in Study of a Nervous Affliction einen Bericht über neun Personen mit "convulsive tic disorder" und kam zu dem Schluss, dass eine neue klinische Kategorie definiert werden sollte. Der Namensgeber wurde von Charcot nach und im Namen von Gilles de la Tourette benannt, der später Charcots Oberarzt wurde. ⓘ

Nach den Beschreibungen des 19. Jahrhunderts herrschte eine psychogene Sichtweise vor, und bis weit ins 20. Jahrhundert hinein wurden kaum Fortschritte bei der Erklärung oder Behandlung von Tics erzielt. Die Möglichkeit, dass Bewegungsstörungen, einschließlich des Tourette-Syndroms, einen organischen Ursprung haben könnten, kam auf, als eine Enzephalitis lethargica-Epidemie von 1918 bis 1926 mit einer Zunahme von Tic-Störungen in Verbindung gebracht wurde. ⓘ

In den 1960er und 1970er Jahren, als die positiven Auswirkungen von Haloperidol auf Tics bekannt wurden, wurde der psychoanalytische Ansatz beim Tourette-Syndrom in Frage gestellt. Der Wendepunkt kam 1965, als Arthur K. Shapiro - der als "Vater der modernen Tic-Forschung" bezeichnet wird - Haloperidol zur Behandlung einer Person mit Tourette-Syndrom einsetzte und einen Artikel veröffentlichte, in dem er den psychoanalytischen Ansatz kritisierte. 1975 titelte die New York Times einen Artikel mit "Bizarre Ausbrüche von Tourette-Krankheitsopfern mit chemischer Störung im Gehirn in Verbindung gebracht", und Shapiro sagte: "Die bizarren Symptome dieser Krankheit werden nur noch von den bizarren Behandlungen übertroffen, mit denen sie behandelt wird." ⓘ

In den 1990er Jahren setzte sich eine neutralere Sichtweise des Tourette-Syndroms durch, bei der eine genetische Veranlagung in Wechselwirkung mit nicht genetischen und umweltbedingten Faktoren gesehen wird. Die vierte Überarbeitung des DSM (DSM-IV) im Jahr 1994 fügte ein diagnostisches Erfordernis für "ausgeprägten Leidensdruck oder erhebliche Beeinträchtigung in sozialen, beruflichen oder anderen wichtigen Funktionsbereichen" hinzu, was zu einem Aufschrei von TS-Experten und -Forschern führte, die feststellten, dass viele Menschen sich nicht einmal bewusst waren, dass sie TS hatten, noch waren sie durch ihre Tics beunruhigt; Kliniker und Forscher zogen sich darauf zurück, die älteren Kriterien in Forschung und Praxis anzuwenden. Im Jahr 2000 überarbeitete die American Psychiatric Association ihre Diagnosekriterien in der vierten Textrevision des DSM (DSM-IV-TR), um das Erfordernis der Beeinträchtigung zu streichen, und erkannte damit an, dass Kliniker oft Menschen mit Tourette-Syndrom sehen, die weder unter Stress noch unter Beeinträchtigung leiden. ⓘ

Tourette-Syndrom in Film, Literatur und Öffentlichkeit

Samuel Johnson um 1772. Johnson litt wahrscheinlich am Tourette-Syndrom. ⓘ

Nicht alle Menschen mit Tourette-Syndrom wollen eine Behandlung oder Heilung, vor allem, wenn dies bedeutet, dass sie dabei etwas anderes verlieren könnten. Die Forscher Leckman und Cohen glauben, dass die genetische Anfälligkeit eines Menschen für das Tourette-Syndrom latente Vorteile mit sich bringt, die einen adaptiven Wert haben können, wie z. B. ein erhöhtes Bewusstsein und eine erhöhte Aufmerksamkeit für Details und die Umgebung. ⓘ

Unter den Menschen mit Tourette-Syndrom finden sich hervorragende Musiker, Sportler, öffentliche Redner und Fachleute aus allen Bereichen des Lebens. Der Sportler Tim Howard, der von der Chicago Tribune als "seltene Kreatur - ein amerikanischer Fußballheld" und von der Tourette-Syndrom-Vereinigung als "weltweit bemerkenswerteste Person mit Tourette-Syndrom" bezeichnet wird, sagt, dass seine neurologische Konstitution ihm eine verbesserte Wahrnehmung und einen scharfen Fokus ermöglichte, was zu seinem Erfolg auf dem Spielfeld beitrug. ⓘ

Samuel Johnson ist eine historische Figur, die wahrscheinlich das Tourette-Syndrom hatte, wie aus den Schriften seines Freundes James Boswell hervorgeht. Johnson schrieb 1747 ein Wörterbuch der englischen Sprache und war ein produktiver Schriftsteller, Dichter und Kritiker. Es gibt wenig Anhaltspunkte für Spekulationen, dass Mozart das Tourette-Syndrom hatte: Der potenziell koprolalische Aspekt der vokalen Tics überträgt sich nicht auf das Schreiben, so dass Mozarts skatologische Schriften nicht relevant sind; die verfügbare Krankengeschichte des Komponisten ist nicht gründlich; die Nebenwirkungen anderer Erkrankungen können falsch interpretiert werden; und "der Nachweis motorischer Tics in Mozarts Leben ist zweifelhaft". ⓘ

Wahrscheinliche Darstellungen von TS oder Tic-Störungen in der Belletristik vor der Arbeit von Gilles de la Tourette sind "Mr. Pancks" in Charles Dickens' Little Dorrit und "Nikolai Levin" in Leo Tolstois Anna Karenina. Die Unterhaltungsindustrie wurde dafür kritisiert, dass sie Menschen mit Tourette-Syndrom als soziale Außenseiter darstellt, deren einziger Tick die Koprolalie ist, was das Missverständnis und die Stigmatisierung von Menschen mit Tourette-Syndrom in der Öffentlichkeit noch verstärkt hat. Die Koprolalie-Symptome des Tourette-Syndroms sind auch ein gefundenes Fressen für Radio- und Fernseh-Talkshows in den USA und für die britischen Medien. Die Berichterstattung in den Medien konzentriert sich auf Behandlungen, deren Sicherheit und Wirksamkeit nicht erwiesen ist, wie z. B. die Tiefenhirnstimulation, und viele Eltern entscheiden sich für alternative Therapien, deren Wirksamkeit und Nebenwirkungen nicht untersucht wurden. ⓘ

Literatur

Im Buch Herr Tourette und Ich erzählt Pelle Sandstrak von seinem Leben mit dem Tourette-Syndrom.
Im Kriminalroman Wilsberg und der tote Professor von Jürgen Kehrer bezeichnet sich eine der handelnden Personen als „Touretter“. Er wird ausführlich mit seinen sprachlichen Tics beschrieben.
Auch im Roman Coma von John Niven wird ein Protagonist nach einem Unfall zum „Touretter“.
Olaf Blumberg: Ficken sag ich selten. Mein Leben mit Tourette. Ullstein 2013, ISBN 978-3-550-08012-8 (autobiographisch).
Jonathan Lethem: Motherless Brooklyn. Goldmann, München 2004, ISBN 3-442-54187-5 (Roman).
Mirjam Mous: Virus – Wer aufgibt, hat verloren. Ein Jugendroman, dessen Protagonist am Tourette-Syndrom leidet. ⓘ

Film und TV

Der TV-Film Tics – Meine lästigen Begleiter (USA, 2008) erzählt die wahre Geschichte des US-Amerikaners Brad Cohen, der seit seiner Kindheit unter dem Tourette-Syndrom leidet. Nachdem er von seinen Mitschülern gehänselt wurde, sein Umfeld und auch die Ärzte zunächst ratlos waren und die Lehrer kein Verständnis für sein Verhalten zeigten, keimte bei ihm später der Wunsch, selbst Lehrer zu werden, um es einmal besser zu machen.
Im Film Vincent will Meer spielt Florian David Fitz einen am Tourette-Syndrom leidenden jungen Mann.
Ein weiterer Film, der dieses Syndrom thematisiert, ist die Komödie Ein Tick anders mit Jasna Fritzi Bauer.
Im Film Lammbock – Alles in Handarbeit (2001) leidet eine Nebenrolle an Tourette, deren Symptome durch den Konsum von Cannabis gelindert werden.
In der Serie South Park behauptet Eric in der Folge Ein bisschen Tourette, am Tourette-Syndrom erkrankt zu sein, um ungestraft alle Leute in seiner Umgebung beleidigen zu können.
Ebenfalls am Tourette-Syndrom leidet die Figur Marty Fisher in der Serie Shameless, mit einer sehr ausgeprägten Koprolalie.
In dem Spielfilm The Square (Schweden u. a., 2017) gibt es eine Szene, in der während einer Podiumsdiskussion zu einer Kunstausstellung die obszönen verbalen Ausfälle eines angeblich vom Tourette-Syndrom Betroffenen die "Toleranz" und "Achtsamkeit" der anderen Zuhörer und insbesondere einer weiblichen Diskutantin herausfordern.
Im Jahr 2019 wurde der Roman Motherless Brooklyn (siehe oben) als Motherless Brooklyn mit Edward Norton als Regisseur und Hauptdarsteller verfilmt. In der Verfilmung wirkt Schauspieler Bruce Willis mit.
Anne Heche spielt in einigen Folgen der US-TV-Serie „Ally McBeal“ ab Staffel 4/Episode 9 die Rolle der Melanie West, einer Frau, die am Tourette-Syndrom leidet und nach einem Streit mit ihrem Freund diesen während eines Anfalls überfährt. Für diesen “Mord” steht sie vor Gericht.
In der Folge „David und Goliath“ aus dem Jahr 1981 setzt sich Gerichtsmediziner „Quincy“ für die Entwicklung eines Medikaments gegen das Tourette-Syndrom ein.
„10 Fragen an eine Tourette-Patientin“ von Galileo/ProSieben ⓘ

Sonstige

Hörspiel Chinchilla Arschloch, waswas von Helgard Haug und Thilo Guschas (WDR 2018, Deutscher Hörspielpreis der ARD 2019)
Die amerikanische Grunge-Rock-Band Nirvana veröffentlichte 1993 auf ihrem Album In Utero einen Song namens Tourette's.
Timothy Matthew „Tim“ Howard, der US-amerikanische Fußball-Torwart und Nationalspieler, hat seine Tourette-Erkrankung öffentlich gemacht, um in der Öffentlichkeit ein Bewusstsein für das Tourette-Syndrom zu schaffen.
Der YouTube-Kanal Gewitter im Kopf – Leben mit Tourette, der von einem Tourette-Betroffenen geführt wird, hat seit Februar 2019 über 1,6 Millionen Abonnenten gewonnen. Der Kanal beschäftigt sich auf humoristische Weise mit dem Tourette-Syndrom und soll die Zuschauer aufklären und dabei helfen, Vorurteile, Ängste und Unverständnis abzubauen. ⓘ

Forschungsrichtungen

Die Forschung seit 1999 hat das Wissen über das Tourette-Syndrom in den Bereichen Genetik, Neurobildgebung, Neurophysiologie und Neuropathologie erweitert, aber es bleiben Fragen offen, wie es am besten zu klassifizieren ist und wie eng es mit anderen Bewegungs- oder psychiatrischen Störungen verwandt ist. Nach dem Vorbild der genetischen Durchbrüche bei anderen neurologischen Entwicklungsstörungen arbeiten drei Gruppen bei der Erforschung der Genetik des Tourette-Syndroms zusammen:

Das internationale Konsortium für Genetik der Tourette-Syndrom-Vereinigung (TSAICG)
Tourette International Collaborative Genetics Study (TIC Genetics)
Europäische multizentrische Studien über Tics bei Kindern (EMTICS) ⓘ

Im Vergleich zu den Fortschritten bei der Entdeckung von Genen für bestimmte neurologische Entwicklungsstörungen oder psychische Erkrankungen - Autismus, Schizophrenie und bipolare Störungen - hinkt die TS-Forschung in den Vereinigten Staaten aufgrund der Finanzierung hinterher. ⓘ

Verbreitung

Bei Kindern liegt die geschätzte Verbreitung bei 0,3 bis 0,9 Prozent. Bei Erwachsenen ist die Häufigkeit erheblich geringer. Unterschiede in der Häufigkeit im internationalen Vergleich werden auf kulturelle Unterschiede zurückgeführt, da die Symptome selbst überall ähnlich sind und daher auf gemeinsame biologische Ursachen hindeuten. Bei Jungen wird es etwa dreimal so häufig wie bei Mädchen diagnostiziert. ⓘ

Begleitende Störungen

Die häufigste der möglichen Begleiterkrankungen (Komorbidität) ist die Aufmerksamkeitsdefizit-/Hyperaktivitätsstörung (ADHS). Eine andere häufige begleitende Erscheinung ist die Zwangsstörung. Weitere Störungen kommen vor, jedoch ist hierbei oft unklar, ob es sich dabei nicht eher um Teilaspekte der beiden zuvor genannten hauptsächlichen Begleiterkrankungen handelt. ⓘ

Folgen

Besonderheiten in Reaktion und Kontrolle

Personen mit Tourette-Syndrom haben bei manchen Aufgaben eine verlängerte Reaktionszeit, was unter anderem mit ihrer Übung in motorischer Kontrolle durch die Unterdrückung von Tics in Verbindung gebracht wurde. ⓘ

Zur Frage der motorischen Geschicklichkeit gibt es widersprüchliche Ergebnisse, was mit möglichen unberücksichtigten Einflüssen begleitender Störungen in Verbindung gebracht wurde. ⓘ

Der Neurologe und Schriftsteller Oliver Sacks thematisiert den Zusammenhang zwischen Tourette und Musik in zwei Kapiteln seiner Bücher. Das Syndrom sei impulsiv und produktiv. Es könne einerseits zu repetitiven Bewegungen führen, andererseits eine „elaborierte, phantasmagorische Form annehmen“. Menschen mit einem phantasmagorischen Tourette-Syndrom könnten, wenn es ihnen gelänge, es nutzbar zu machen, „eine überschäumende und fast unbezähmbare Kreativität an den Tag legen“. Der amerikanische Komponist Tobias Picker, der das Tourette-Syndrom hat, ist während des Komponierens und Musizierens frei von Tics. Er selber glaubte, dass die Tics Eingang in sein kreatives Vorstellungsvermögen gefunden haben. Der englische Pianist Nick van Bloss sieht sein Tourette-Syndrom als Energie, die er beim Musizieren nutzt und kanalisiert. Besonders attraktiv seien nach Sacks der Jazz und die Rockmusik wegen ihrer schweren Beats und der Freiheit zur Improvisation. ⓘ

Tourette und Persönlichkeit

Oliver Sacks thematisierte in seinen verschiedenen Publikationen das Verhältnis des Tourette-Syndroms zum Selbst des betroffenen Menschen. Das Syndrom entwickle im Laufe des Lebens eine oft komplizierte Verflechtung mit der Persönlichkeit. Die Beziehung könne so destruktiv sein, dass einige Patienten „angesichts des verwirrenden Chaos und des gewaltigen Drucks der Impulse“ kaum ihre wahre Identität fänden. Anderen Patienten gelinge es, das Syndrom in ihre Persönlichkeit zu integrieren und „aus dem rasenden Tempo der Gedanken, Assoziationen und Einfälle, die dieses Syndrom mit sich bringt, einen Nutzen zu ziehen.“ Das Syndrom könne zu „ungewöhnlichen und manchmal verblüffenden Leistungen“ führen. ⓘ

Verlauf

Viele der in der Kindheit vom Tourette-Syndrom Betroffenen erfahren im Laufe bzw. nach Abschluss der Pubertät ein Abklingen der Symptome, andere zeigen auch als Erwachsene das Vollbild des Tourette-Syndroms. Ebenso sind fluktuierende Verläufe mit abwechselnden Schweregraden bekannt. Das Tourette-Syndrom selber hat jedoch, auch bei chronischem Verlauf, keinerlei Auswirkungen auf die Lebenserwartung und ist auch nicht mit einem geistigen Abbau verbunden. ⓘ

Therapie

Psychotherapie und Beratung

Ein spezielles Übungsverfahren aus dem Spektrum der Verhaltenstherapie, das Habit-Reversal-Training, erwies sich bei leichten Krankheitsverläufen als mäßig (max. 30 %) symptomlindernd. Auch können pädagogische, sonderpädagogische und heilpädagogische Beratung wegen der häufig auftretenden Konzentrations- und Aufmerksamkeitsstörungen hilfreich sein. Begleitend stehen auch Entspannungsverfahren zur Verfügung. Diese haben das Ziel, Stresssituationen, die zu einer Verstärkung der Tics führen, zu reduzieren. ⓘ

Positive Ergebnisse sind auch aus der Musiktherapie bekannt. Teilweise lassen sich nervöse Impulse durch das Spielen eines Instruments ableiten. Besonders geeignet erscheinen hierzu schnelle Instrumente sowie Instrumente, bei denen der Spieler mit Händen und Füßen aktiv ist, z. B. das Schlagzeug und die Orgel. Auch kommt die Neigung zur Palipraxie dem steten Wiederholen von Phrasen, Takten und Tonleitern beim Üben entgegen. ⓘ

Chirurgische Behandlung

Tiefe Hirnstimulation wird inzwischen erfolgreich in schweren und nicht anderweitig zu behandelnden Fällen eingesetzt, in Deutschland an entsprechend spezialisierten Universitätskliniken. Der optimale Zielpunkt der tiefen Hirnstimulation ist jedoch noch Gegenstand der aktuellen Forschung. Zudem ist zu beachten, dass die aktuell vorliegenden Studien zu dieser Thematik nur sehr geringe Patientenzahlen aufweisen, sodass eine endgültige Bewertung des therapeutischen Nutzens der tiefen Hirnstimulation aktuell noch schwierig ist. ⓘ

Hilfsorganisationen

Nach US-amerikanischem Vorbild bildeten sich auch in anderen Ländern Hilfsorganisationen, die sich allgemein zur Aufgabe machen, durch Information und Aufklärung mehr Toleranz zu erreichen, aber auch die Ausbildung von Fachpersonal zu verbessern, sodass sowohl medizinische Früherkennung als auch pädagogischer Umgang mit den Symptomen gefördert werden. Zudem wird die Hilfe zur Selbsthilfe propagiert, und Selbsthilfegruppen bieten die Möglichkeit des Austausches unter Betroffenen. ⓘ

In Deutschland wurde 1993 der Tourette-Gesellschaft Deutschland e. V. (TGD) gegründet, 2007 folgte der InteressenVerband Tic & Tourette Syndrom e. V. (IVTS). ⓘ

In der Schweiz wurde 1996 die Tourette Gesellschaft Schweiz (TGS) gegründet. ⓘ