Pocken

Pocken ⓘ
Andere Namen	Variola, variola vera, Pocken, Rote Pest
Ein Kind mit Pocken in Bangladesch im Jahr 1973. Charakteristisch sind die mit dicker Flüssigkeit gefüllten Beulen und eine Vertiefung oder ein Grübchen in der Mitte.
Fachgebiet	Ansteckende Krankheit
Symptome	Früh: Fieber, Erbrechen, wunde Stellen im Mund Später: Flüssigkeitsgefüllte Bläschen, die verschorfen
Komplikationen	Vernarbung der Haut, Erblindung
Gewöhnlicher Ausbruch	1 bis 3 Wochen nach der Exposition
Dauer	Etwa 4 Wochen
Verursacher	Variola major, Variola minor (Übertragung von Mensch zu Mensch)
Diagnostische Methode	Anhand der Symptome und durch PCR bestätigt
Differentialdiagnose	Windpocken, Impetigo, Molluscum contagiosum, Affenpocken
Vorbeugung	Pockenimpfung
Behandlung	Unterstützende Behandlung
Medikamentöse Behandlung	Brincidofovir
Prognose	30% Sterberisiko
Häufigkeit	Ausgerottet (letzter Wildfang im Jahr 1977)

Die Pocken waren eine Infektionskrankheit, die durch eine von zwei Virusvarianten, Variola major und Variola minor, verursacht wurde. Der Erreger des Variola-Virus (VARV) gehört zur Gattung der Orthopoxviren. Der letzte natürlich aufgetretene Fall wurde im Oktober 1977 diagnostiziert, und die Weltgesundheitsorganisation (WHO) bescheinigte 1980 die weltweite Ausrottung der Krankheit, womit sie die einzige beim Menschen ausgerottete Krankheit ist. ⓘ

Zu den ersten Symptomen der Krankheit gehörten Fieber und Erbrechen. Danach bildeten sich Geschwüre im Mund und ein Hautausschlag. Im Laufe einiger Tage verwandelte sich der Hautausschlag in die charakteristischen flüssigkeitsgefüllten Blasen mit einer Delle in der Mitte. Die Beulen verschorften dann und fielen ab, wobei Narben zurückblieben. Die Krankheit wurde von Mensch zu Mensch oder über kontaminierte Gegenstände übertragen. Vorbeugen konnte man vor allem durch die Pockenimpfung. Wenn die Krankheit einmal ausgebrochen war, halfen möglicherweise bestimmte antivirale Medikamente. Das Sterberisiko lag bei etwa 30 %, wobei die Sterberate bei Säuglingen höher war. Diejenigen, die überlebten, hatten oft ausgedehnte Narben auf der Haut, und einige blieben blind. ⓘ

Der Ursprung der Pocken ist unbekannt; die frühesten Hinweise auf die Krankheit stammen jedoch aus dem 3. Die Krankheit trat in der Vergangenheit in Ausbrüchen auf. Im Europa des 18. Jahrhunderts starben schätzungsweise 400.000 Menschen pro Jahr an der Krankheit, und ein Drittel aller Erblindungsfälle war auf die Pocken zurückzuführen. Man schätzt, dass im 20. Jahrhundert bis zu 300 Millionen Menschen an den Pocken gestorben sind und in den letzten 100 Jahren ihres Bestehens etwa 500 Millionen Menschen. Zu den früheren Todesopfern gehörten sechs europäische Monarchen. Noch im Jahr 1967 traten jährlich 15 Millionen Fälle auf. ⓘ

Die Pockenimpfung scheint in China um 1500 begonnen zu haben. In der ersten Hälfte des 18. Jahrhunderts übernahm Europa diese Praxis aus Asien. Im Jahr 1796 führte Edward Jenner den modernen Pockenimpfstoff ein. Im Jahr 1967 verstärkte die WHO ihre Bemühungen um die Ausrottung der Krankheit. Die Pocken sind eine von zwei Infektionskrankheiten, die ausgerottet wurden, die andere war die Rinderpest im Jahr 2011. Der Begriff "Pocken" wurde erstmals im frühen 16. Jahrhundert in Großbritannien verwendet, um die Krankheit von der Syphilis zu unterscheiden, die damals als "Große Pocken" bekannt war. Andere historische Bezeichnungen für die Krankheit waren Pocken, gesprenkeltes Ungeheuer und rote Pest. ⓘ

Klassifikation nach ICD-10 ⓘ
B03	Pocken
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Ein mit Pocken infiziertes Kind (Bangladesch, 1973) ⓘ

Als Pocken, Blattern oder Variola (lateinisch variolae), genannt auch Pockenkrankheit, bezeichnet man eine für den Menschen gefährliche und lebensbedrohliche Infektionskrankheit, die von Pockenviren (Orthopox variolae) verursacht wird. Durch ihre hohe Infektiosität und Letalität gehört die Erkrankung zu den gefährlichsten des Menschen. Das für die Erkrankung typische und namensgebende Hautbläschen wird als Pocke oder Blatter bezeichnet. ⓘ

Seit den letzten Erkrankungen im Jahr 1977 in Somalia sowie von Janet Parker 1978 sind keine neuen Pockenfälle mehr aufgetreten; der letzte Fall in Deutschland trat im Jahr 1972 auf. Durch ein konsequentes Impf- und Bekämpfungsprogramm der WHO und anderer Gesundheitsorganisationen wurde erreicht, dass am 26. Oktober 1979 die Welt von der WHO für pockenfrei erklärt werden konnte. ⓘ

Klassifizierung

Sterblichkeitsrate (CFR) und Häufigkeit der Pocken nach Art und Impfstatus gemäß der Fallstudie von Rao

Art der Krankheit	Gewöhnlich Konfluent	Gewöhnlich Semikonfluent	Gewöhnlich Diskret	Geändert	Flach	Frühhämorrhagisch	Späte Hämorrhagie ⓘ
Ungeimpfte CFR	62%	37%	9.3%	0%	96.5%	100%	96.8%
Geimpfte CFR	26.3%	8.4%	0.7%	0%	66.7%	100%	89.8%
Ungeimpfte Häufigkeit	22.8%	23.9%	42.1%	2.1%	6.7%	0.7%	1.7%
Geimpfte Häufigkeit	4.6%	7%	58.4%	25.3%	1.3%	1.4%	2.0%

Es gibt zwei Formen des Pockenvirus. Variola major ist die schwere und häufigste Form, die sich durch einen ausgedehnteren Ausschlag und höheres Fieber auszeichnet. Variola minor ist eine seltenere Form, die eine weniger schwere Erkrankung verursacht, typischerweise diskrete Pocken, mit historischen Todesraten von 1 % oder weniger. Subklinische (asymptomatische) Infektionen mit dem Variola-Virus wurden festgestellt, waren aber nicht häufig. Darüber hinaus wurde bei geimpften Personen in der Regel eine Form beobachtet, die als "variola sine eruptione" (Pocken ohne Ausschlag) bezeichnet wurde. Diese Form war durch Fieber gekennzeichnet, das nach der üblichen Inkubationszeit auftrat und nur durch Antikörperuntersuchungen oder, selten, durch Viruskulturen bestätigt werden konnte. Darüber hinaus gab es zwei sehr seltene und fulminante Formen der Pocken, die maligne (flache) und die hämorrhagische Form, die in der Regel tödlich verliefen. ⓘ

Anzeichen und Symptome

Die Anfangssymptome ähnelten denen anderer heute noch existierender Viruserkrankungen wie Grippe und Erkältung: Fieber von mindestens 38,3 °C, Muskelschmerzen, Unwohlsein, Kopfschmerzen und Müdigkeit. Da der Verdauungstrakt häufig betroffen war, traten häufig Übelkeit, Erbrechen und Rückenschmerzen auf. Das frühe Prodromalstadium dauerte in der Regel 2-4 Tage. Nach 12 bis 15 Tagen traten die ersten sichtbaren Läsionen - kleine rötliche Flecken, Enanthem genannt - auf den Schleimhäuten von Mund, Zunge, Gaumen und Rachen auf, und die Temperatur sank auf ein fast normales Niveau. Diese Läsionen vergrößerten sich rasch und rissen auf, wodurch große Mengen des Virus in den Speichel gelangten. ⓘ

Das Pockenvirus befällt in der Regel die Hautzellen und verursacht die charakteristischen Pickel oder Flecken, die mit der Krankheit verbunden sind. 24 bis 48 Stunden nach dem Auftreten von Läsionen auf den Schleimhäuten entwickelte sich auf der Haut ein Ausschlag. Typischerweise traten die Flecken zuerst auf der Stirn auf und breiteten sich dann rasch auf das gesamte Gesicht, die proximalen Teile der Extremitäten, den Rumpf und schließlich auf die distalen Teile der Extremitäten aus. Dieser Prozess dauerte nicht länger als 24 bis 36 Stunden, danach traten keine neuen Läsionen mehr auf. Zu diesem Zeitpunkt konnte die Variola-major-Infektion mehrere sehr unterschiedliche Verläufe nehmen, was zu vier Arten von Pockenerkrankungen auf der Grundlage der Rao-Klassifikation führte: gewöhnliche, modifizierte, bösartige (oder flache) und hämorrhagische Pocken. Historisch gesehen hatten die gewöhnlichen Pocken eine Gesamttodesrate von etwa 30 %, und die bösartigen und hämorrhagischen Formen verliefen in der Regel tödlich. Die modifizierte Form war fast nie tödlich. Bei den frühen hämorrhagischen Fällen traten die Blutungen auf, bevor sich Hautläsionen entwickelten. Die Inkubationszeit zwischen der Ansteckung und den ersten offensichtlichen Symptomen der Krankheit betrug etwa 12 Tage. ⓘ

Gewöhnlich

Ein Kind mit Hautausschlag aufgrund der gewöhnlichen Pocken (Variola major) ⓘ

Neunzig Prozent oder mehr der Pockenfälle bei nicht geimpften Personen waren vom gewöhnlichen Typ. Bei dieser Form der Krankheit haben sich die Flecken bereits am zweiten Tag des Ausschlags in erhabene Papeln verwandelt. Am dritten oder vierten Tag füllten sich die Papeln mit einer opaleszierenden Flüssigkeit und wurden zu Bläschen. Diese Flüssigkeit wurde innerhalb von 24-48 Stunden undurchsichtig und trüb, so dass sich Pusteln bildeten. ⓘ

Am sechsten oder siebten Tag waren alle Hautläsionen zu Pusteln geworden. Zwischen sieben und zehn Tagen waren die Pusteln ausgereift und hatten ihre maximale Größe erreicht. Die Pusteln waren stark erhaben, typischerweise rund, angespannt und fühlten sich fest an. Die Pusteln waren tief in die Dermis eingebettet, so dass sie sich wie eine kleine Perle in der Haut anfühlten. Aus den Pusteln sickerte langsam Flüssigkeit aus, und am Ende der zweiten Woche hatten sich die Pusteln entleert und begannen einzutrocknen, wobei sich Krusten oder Schorf bildeten. Am 16. bis 20. Tag hatte sich über allen Läsionen Schorf gebildet, der abzublättern begann und depigmentierte Narben hinterließ. ⓘ

Gewöhnliche Pocken verursachten im Allgemeinen einen diskreten Ausschlag, bei dem sich die Pusteln einzeln auf der Haut abzeichneten. Die Verteilung des Ausschlags war im Gesicht am dichtesten, an den Extremitäten dichter als am Rumpf und an den distalen Teilen der Extremitäten dichter als an den proximalen. In den meisten Fällen waren die Handflächen und Fußsohlen betroffen. Manchmal verschmolzen die Blasen zu Blättern und bildeten einen konfluierenden Ausschlag, der begann, die äußeren Hautschichten vom darunter liegenden Fleisch abzulösen. Patienten mit konfluierenden Pocken blieben oft auch dann noch krank, wenn sich über allen Läsionen Schorf gebildet hatte. In einer Fallserie lag die Sterblichkeitsrate bei konfluenten Pocken bei 62 Prozent. ⓘ

Geändert

Modifizierte Pocken bei einem geimpften 4-Jährigen in Cardiff, Wales, 1962 ⓘ

Aufgrund des Charakters des Ausschlags und der Schnelligkeit seiner Entwicklung traten modifizierte Pocken meist bei zuvor geimpften Personen auf. Bei Ungeimpften waren sie selten, wobei in einer Fallstudie 1-2 % der modifizierten Fälle im Vergleich zu etwa 25 % bei Geimpften festgestellt wurden. Bei dieser Form trat die Prodromalerkrankung immer noch auf, war aber möglicherweise weniger schwer als bei der normalen Form. Während der Entwicklung des Ausschlags trat in der Regel kein Fieber auf. Die Hautläsionen waren tendenziell weniger und entwickelten sich schneller, waren oberflächlicher und wiesen möglicherweise nicht das einheitliche Merkmal der typischen Pocken auf. Die modifizierten Pocken verliefen selten, wenn überhaupt, tödlich. Diese Form der Variola major war leichter mit Windpocken zu verwechseln. ⓘ

Bösartig

Bösartige hämorrhagische Pocken bei einem Bäcker während einer Epidemie im Jahr 1896 in Gloucester, England. Starb 8 Tage nach der Einlieferung. ⓘ

Bei den malignen Pocken (auch flache Pocken genannt) blieben die Läsionen fast bündig mit der Haut, während sich beim normalen Typ erhabene Bläschen gebildet hätten. Es ist nicht bekannt, warum manche Menschen diesen Typus entwickeln. In der Vergangenheit machten sie 5-10 % der Fälle aus, und die meisten (72 %) waren Kinder. Die malignen Pocken gingen mit einer schweren Prodromalphase von 3 bis 4 Tagen, anhaltend hohem Fieber und schweren Symptomen der Virämie einher. Die Prodromalsymptome hielten auch nach dem Auftreten des Ausschlags an. Der Ausschlag auf den Schleimhäuten (Enanthem) war großflächig. Die Hautläsionen reiften langsam heran, waren typischerweise konfluent oder semi-konfluent, und am siebten oder achten Tag waren sie flach und schienen in der Haut vergraben zu sein. Im Gegensatz zu den gewöhnlichen Pocken enthielten die Bläschen wenig Flüssigkeit, fühlten sich weich und samtig an und konnten Blutungen enthalten. Bösartige Pocken verliefen fast immer tödlich, und der Tod trat gewöhnlich zwischen dem 8. und 12. Tag der Krankheit ein. Oft färbten sich die Läsionen ein oder zwei Tage vor dem Tod aschgrau, was zusammen mit der Blähung des Abdomens ein schlechtes prognostisches Zeichen war. Man geht davon aus, dass diese Form durch eine mangelhafte zellvermittelte Immunität gegen Pocken verursacht wird. Erholte sich die Person, verblassten die Läsionen allmählich und bildeten keine Narben oder Krusten. ⓘ

Hämorrhagie

Hämorrhagische Pocken sind eine schwere Form, bei der es zu ausgedehnten Blutungen in die Haut, die Schleimhäute, den Magen-Darm-Trakt und die Eingeweide kommt. Diese Form entwickelt sich bei etwa zwei Prozent der Infektionen und tritt meist bei Erwachsenen auf. Bei hämorrhagischen Pocken bilden sich in der Regel keine Pusteln. Stattdessen kommt es zu Blutungen unter der Haut, wodurch diese verkohlt und schwarz aussieht, weshalb diese Form der Krankheit auch als Variola nigra oder "schwarze Pocken" bezeichnet wird. Hämorrhagische Pocken werden sehr selten durch Variola minor verursacht. Während es in leichten Fällen zu Blutungen kommen kann, die den Ausgang der Krankheit nicht beeinflussen, verlaufen hämorrhagische Pocken in der Regel tödlich. Eine Impfung scheint gegen keine der beiden Formen der hämorrhagischen Pocken zu immunisieren, und einige Fälle traten sogar bei Personen auf, die kurz zuvor geimpft worden waren. Es gibt zwei Formen. ⓘ

Frühzeitige

Wahrscheinlich hämorrhagische Pocken während einer Epidemie 1925 in Milwaukee, Wisconsin, bei einem Patienten, der später starb. Der Patient wurde als ungeimpfter Christian Scientist beschrieben, der "glaubte, er könne die Pocken durch die Kraft seines Geistes verhindern." ⓘ

Die frühe oder fulminante Form der hämorrhagischen Pocken (Purpura variolosa) beginnt mit einer Prodromalphase, die durch hohes Fieber, starke Kopfschmerzen und Bauchschmerzen gekennzeichnet ist. Die Haut verfärbt sich düster und rötlich, und es kommt rasch zu Petechien und Blutungen in der Haut, der Bindehaut und den Schleimhäuten. Der Tod tritt oft plötzlich zwischen dem fünften und siebten Krankheitstag ein, wenn nur noch einige unbedeutende Hautveränderungen vorhanden sind. Manche Menschen überleben einige Tage länger, während derer sich die Haut ablöst und sich Flüssigkeit darunter ansammelt, die bei der kleinsten Verletzung aufbricht. Die Betroffenen sind in der Regel bis zum Tod oder kurz davor bei Bewusstsein. Bei der Autopsie werden Petechien und Blutungen in der Milz, den Nieren, den serösen Membranen, den Skelettmuskeln, dem Herzbeutel, der Leber, den Keimdrüsen und der Harnblase festgestellt. In der Vergangenheit wurde diese Erkrankung häufig fehldiagnostiziert, wobei die richtige Diagnose erst bei der Autopsie gestellt wurde. Diese Form tritt bei schwangeren Frauen häufiger auf als in der Allgemeinbevölkerung (etwa 16 % der Fälle bei ungeimpften schwangeren Frauen waren frühe hämorrhagische Pocken, gegenüber etwa 1 % bei nicht schwangeren Frauen und erwachsenen Männern). Die Sterblichkeitsrate bei den frühen hämorrhagischen Pocken beträgt nahezu 100 %. ⓘ

Späte

Es gibt auch eine spätere Form der hämorrhagischen Pocken (so genannte späte hämorrhagische Pocken oder variolosa pustula hemorrhagica). Das Prodromalstadium ist schwer und ähnelt dem der frühen hämorrhagischen Pocken, und das Fieber hält während des gesamten Krankheitsverlaufs an. Blutungen treten in der frühen eruptiven Phase auf (jedoch später als bei der Purpura variolosa), und der Ausschlag ist oft flach und geht nicht über das Bläschenstadium hinaus. Blutungen in den Schleimhäuten scheinen weniger häufig aufzutreten als bei der frühen hämorrhagischen Form. Manchmal bildet der Ausschlag Pusteln, die an der Basis bluten und dann den gleichen Prozess wie bei den gewöhnlichen Pocken durchlaufen. Diese Form der Krankheit ist durch eine Abnahme aller Elemente der Gerinnungskaskade und einen Anstieg des zirkulierenden Antithrombins gekennzeichnet. Je nach Virulenz des Pockenstamms tritt diese Form der Pockenerkrankung in drei bis 25 Prozent der Fälle mit Todesfolge auf. Die meisten Menschen mit der Spätform sterben innerhalb von acht bis 10 Tagen nach der Erkrankung. Bei den wenigen, die sich erholen, verschwinden die hämorrhagischen Läsionen nach einer langen Rekonvaleszenzzeit allmählich. Die Sterblichkeitsrate bei den späten hämorrhagischen Pocken liegt bei etwa 90-95 %. Schwangere Frauen sind etwas häufiger von dieser Form der Krankheit betroffen, wenn auch nicht so häufig wie bei den frühen hämorrhagischen Pocken. ⓘ

Ursache

Variola-Virus ⓘ
Diese transmissionselektronenmikroskopische Aufnahme zeigt eine Reihe von Pockenviren. Die "hantelförmige" Struktur im Inneren des Virions ist der Virenkern, der die virale DNA enthält; Mag. = ~370.000×
Klassifizierung der Viren
(ohne Rangfolge):	Virus
Reich:	Varidnaviria
Königreich:	Bamfordvirae
Phylum:	Nucleocytoviricota
Klasse:	Pokkesviricetes
Ordnung:	Chitovirales
Familie:	Poxviridae
Gattung:	Orthopoxvirus
Spezies:	†Variola-Virus

Die Pocken werden durch eine Infektion mit dem Variola-Virus verursacht, das zur Familie der Poxviridae, zur Unterfamilie der Chordopoxvirinae und zur Gattung der Orthopoxviren gehört. ⓘ

Entwicklung

Der Zeitpunkt des Auftretens der Pocken ist nicht geklärt. Höchstwahrscheinlich entwickelte es sich aus einem terrestrischen afrikanischen Nagetiervirus vor 68.000 bis 16.000 Jahren. Die große Spannweite der Daten ist auf die verschiedenen Datensätze zurückzuführen, die zur Kalibrierung der molekularen Uhr verwendet wurden. Eine Gruppe umfasste die Variola major-Stämme (die klinisch schwerere Form der Pocken), die sich vor 400 bis 1600 Jahren von Asien aus verbreiteten. Eine zweite Gruppe umfasste sowohl Alastrim minor (eine phänotypisch milde Form der Pocken), die auf dem amerikanischen Kontinent beschrieben wurde, als auch Isolate aus Westafrika, die sich zwischen 1.400 und 6.300 Jahren vor unserer Zeitrechnung von einem Vorfahrenstamm ableiteten. Diese Gruppe teilte sich vor mindestens 800 Jahren in zwei Subkladen auf. ⓘ

Eine zweite Schätzung geht davon aus, dass sich Variola vor 3.000 bis 4.000 Jahren von Taterapox (einem Orthopoxvirus einiger afrikanischer Nagetiere einschließlich Wüstenrennmäusen) abspaltete. Dies stimmt mit archäologischen und historischen Belegen für das Auftreten der Pocken als menschliche Krankheit überein, die auf einen relativ jungen Ursprung hindeuten. Wenn man davon ausgeht, dass die Mutationsrate ähnlich hoch ist wie bei den Herpesviren, wurde das Datum der Abspaltung der Variola von den Taterapocken auf 50.000 Jahre geschätzt. Dies stimmt zwar mit den anderen veröffentlichten Schätzungen überein, deutet aber darauf hin, dass die archäologischen und historischen Belege sehr unvollständig sind. Bessere Schätzungen der Mutationsraten bei diesen Viren sind erforderlich. ⓘ

Die Untersuchung eines Stammes, der aus der Zeit um 1650 stammt, ergab, dass dieser Stamm basal zu den anderen derzeit sequenzierten Stämmen ist. Die Mutationsrate dieses Virus wird durch eine molekulare Uhr gut modelliert. Eine Diversifizierung der Stämme fand erst im 18. und 19. Jahrhundert statt. ⓘ

Virologie

Variola ist ein großes, ziegelsteinförmiges Virus mit einer Größe von etwa 302 bis 350 Nanometern mal 244 bis 270 nm und einem einzigen linearen, doppelsträngigen DNA-Genom von 186 Kilobasenpaaren (kbp), das an jedem Ende eine Haarnadelschleife enthält. Die beiden klassischen Varianten der Pocken sind die Variola major und die Variola minor. ⓘ

Vier Orthopoxviren verursachen Infektionen beim Menschen: Variola, Vaccinia, Cowpox und Monkeypox. Variola infiziert in der Natur nur Menschen, obwohl auch Primaten und andere Tiere in Versuchen infiziert wurden. Vaccinia-, Kuhpocken- und Affenpockenviren können in der Natur sowohl Menschen als auch andere Tiere infizieren. ⓘ

Der Lebenszyklus von Poxviren ist kompliziert, da es mehrere infektiöse Formen mit unterschiedlichen Mechanismen des Zelleintritts gibt. Poxviren sind einzigartig unter den menschlichen DNA-Viren, da sie sich im Zytoplasma der Zelle und nicht im Zellkern replizieren. Zur Replikation produzieren Pockenviren eine Reihe spezialisierter Proteine, die von anderen DNA-Viren nicht gebildet werden. Das wichtigste davon ist eine virenassoziierte DNA-abhängige RNA-Polymerase. ⓘ

Sowohl gehüllte als auch ungehüllte Virionen sind infektiös. Die Virushülle besteht aus modifizierten Golgi-Membranen, die virusspezifische Polypeptide, darunter Hämagglutinin, enthalten. Eine Infektion mit einem der beiden Viren verleiht Immunität gegen das jeweils andere Virus. ⓘ

Zusammensetzung des Genoms

Das Genom von Variola major ist etwa 186.000 Basenpaare lang. Es besteht aus linearer doppelsträngiger DNA und enthält die kodierende Sequenz für etwa 200 Gene. Die Gene überschneiden sich in der Regel nicht und treten typischerweise in Blöcken auf, die in Richtung der näheren Endregion des Genoms weisen. Die kodierende Sequenz der zentralen Region des Genoms ist bei allen Orthopoxviren sehr einheitlich, und die Anordnung der Gene ist bei allen Chordopoxviren gleich. ⓘ

Das Zentrum des Variola-Genoms enthält die Mehrzahl der wesentlichen viralen Gene, darunter die Gene für Strukturproteine, DNA-Replikation, Transkription und mRNA-Synthese. Die Enden des Genoms variieren bei den verschiedenen Stämmen und Arten von Orthopoxviren stärker. Diese Regionen enthalten Proteine, die das Immunsystem des Wirts modulieren, und sind in erster Linie für die unterschiedliche Virulenz innerhalb der Orthopoxvirus-Familie verantwortlich. Bei diesen terminalen Regionen in Pockenviren handelt es sich um invertierte terminale Wiederholungssequenzen (ITR). Diese Sequenzen sind identisch, aber an beiden Enden des Genoms entgegengesetzt orientiert, was dazu führt, dass das Genom eine kontinuierliche DNA-Schleife ist. Zu den Bestandteilen der ITR-Sequenzen gehören eine unvollständig basengepaarte A/T-reiche Haarnadelschleife, eine Region von etwa 100 Basenpaaren, die für die Auflösung konkatomerer DNA (ein DNA-Abschnitt, der mehrere Kopien derselben Sequenz enthält) notwendig ist, einige offene Leserahmen und kurze tandemartig wiederkehrende Sequenzen unterschiedlicher Anzahl und Länge. Die ITRs der Pockenviridae variieren in ihrer Länge je nach Stamm und Art. Die kodierende Sequenz für die meisten viralen Proteine in Variola major weist eine Ähnlichkeit von mindestens 90 % mit dem Genom von Vaccinia auf, einem verwandten Virus, das zur Pockenimpfung verwendet wird. ⓘ

Genexpression

Die Genexpression des Variola-Virus findet vollständig im Zytoplasma der Wirtszelle statt und verläuft während der Infektion nach einem bestimmten Schema. Nach dem Eindringen eines infektiösen Virions in eine Wirtszelle kann die Synthese der viralen mRNA innerhalb von 20 Minuten nachgewiesen werden. Etwa die Hälfte des viralen Genoms wird vor der Replikation der viralen DNA transkribiert. Die erste Gruppe von exprimierten Genen wird von einer bereits existierenden viralen Maschinerie, die im infizierenden Virion verpackt ist, transkribiert. Diese Gene kodieren die Faktoren, die für die virale DNA-Synthese und die Transkription des nächsten Satzes exprimierter Gene erforderlich sind. Im Gegensatz zu den meisten DNA-Viren findet die DNA-Replikation bei Variola und anderen Pockenviren innerhalb des Zytoplasmas der infizierten Zelle statt. Der genaue Zeitpunkt der DNA-Replikation nach der Infektion einer Wirtszelle ist bei den Pockenviren unterschiedlich. Die Rekombination des Genoms erfolgt in aktiv infizierten Zellen. Nach dem Beginn der viralen DNA-Replikation kodiert ein dazwischen liegender Satz von Genen für Transkriptionsfaktoren der späten Genexpression. Zu den Produkten der späten Gene gehören Transkriptionsfaktoren, die für die Transkription der frühen Gene für neue Virionen erforderlich sind, sowie die virale RNA-Polymerase und andere wichtige Enzyme für neue Viruspartikel. Diese Proteine werden dann in neue infektiöse Virionen verpackt, die andere Zellen infizieren können. ⓘ

Forschung

Es gibt noch zwei lebende Proben von Variola major, eine in den Vereinigten Staaten beim CDC in Atlanta und eine im Vector Institute in Koltsovo, Russland. Die Forschung mit den verbleibenden Virusproben unterliegt strengen Kontrollen, und jeder Forschungsvorschlag muss von der WHO und der Weltgesundheitsversammlung (WHA) genehmigt werden. Die meisten Forschungen zu Pockenviren werden mit dem eng verwandten Vaccinia-Virus als Modellorganismus durchgeführt. Das Vaccinia-Virus, das zur Pockenimpfung verwendet wird, wird auch als viraler Vektor für Impfstoffe gegen nicht verwandte Krankheiten erforscht. ⓘ

Das Genom von Variola major wurde erstmals in den 1990er Jahren vollständig sequenziert. Die aktuelle Referenzsequenz für Variola major wurde von einem Stamm sequenziert, der 1967 in Indien in Umlauf war. Darüber hinaus gibt es Sequenzen von Proben anderer Stämme, die während der WHO-Tilgungskampagne gesammelt wurden. Ein Genom-Browser für eine vollständige Datenbank mit kommentierten Sequenzen von Variola und anderen Pockenviren ist über das Viral Bioinformatics Resource Center öffentlich zugänglich. ⓘ

Gentechnische Veränderung

Die WHO verbietet derzeit die gentechnische Veränderung des Pockenvirus. Im Jahr 2004 stimmte jedoch ein Beratungsausschuss der WHO dafür, die Bearbeitung des Genoms der beiden verbleibenden Proben von Variola major zuzulassen, um ein Markergen hinzuzufügen. Dieses Gen, GFP (grün fluoreszierendes Protein) genannt, würde lebende Proben des Virus unter Fluoreszenzlicht grün leuchten lassen. Die Einfügung dieses Gens, das keinen Einfluss auf die Virulenz des Virus hat, wäre die einzige zulässige Veränderung des Genoms. Der Ausschuss stellte fest, dass die vorgeschlagene Veränderung die Erforschung von Behandlungsmethoden erleichtern würde, da es einfacher wäre, zu beurteilen, ob eine potenzielle Behandlung bei der Abtötung von Virusproben wirksam ist. Die Empfehlung könnte nur dann in Kraft treten, wenn sie von der WHA genehmigt würde. Als die WHA den Vorschlag 2005 erörterte, verzichtete sie auf eine formelle Abstimmung über den Vorschlag und erklärte, sie werde die einzelnen Forschungsvorschläge einzeln prüfen. Die Anfügung des GFP-Gens an das Vaccinia-Genom wird routinemäßig bei der Erforschung des eng verwandten Vaccinia-Virus durchgeführt. ⓘ

Kontroversen

Die öffentliche Verfügbarkeit der vollständigen Sequenz des Variola-Virus hat Bedenken hinsichtlich der Möglichkeit einer illegalen Synthese des infektiösen Virus aufkommen lassen. Vaccinia, ein Cousin des Pockenvirus, wurde 2002 von Wissenschaftlern des NIH künstlich synthetisiert. Sie verwendeten eine bereits etablierte Methode, bei der ein rekombinantes Virusgenom zur Herstellung eines selbstreplizierenden bakteriellen Plasmids verwendet wurde, das Viruspartikel produzierte. ⓘ

Im Jahr 2016 synthetisierte eine andere Gruppe das Pferdepockenvirus unter Verwendung öffentlich zugänglicher Sequenzdaten für Pferdepocken. Die Forscher argumentierten, dass ihre Arbeit dazu beitragen würde, einen sichereren und wirksameren Impfstoff gegen Pocken zu entwickeln, obwohl es bereits einen wirksamen Impfstoff gibt. Das Pferdepockenvirus schien zuvor ausgestorben zu sein, was die Besorgnis über ein mögliches Wiederaufleben von Variola major weckte und andere Wissenschaftler veranlasste, ihre Motive in Frage zu stellen. Kritiker fanden es besonders bedenklich, dass die Gruppe in der Lage war, in kurzer Zeit und mit relativ geringem Aufwand ein lebensfähiges Virus zu erzeugen. Obwohl die WHO einzelnen Labors verbietet, mehr als 20 % des Genoms auf einmal zu synthetisieren, und der Kauf von Pockengenomfragmenten überwacht und reguliert wird, könnte eine Gruppe mit böswilligen Absichten das gesamte synthetische Genom, das zur Herstellung eines lebensfähigen Virus erforderlich ist, aus mehreren Quellen zusammenstellen. ⓘ

Übertragung

Die Übertragung erfolgte durch Einatmen des über die Luft übertragenen Variola-Virus, in der Regel durch Tröpfchen aus der Mund-, Nasen- oder Rachenschleimhaut einer infizierten Person. Die Übertragung von Mensch zu Mensch erfolgte in erster Linie durch längeren direkten Kontakt mit einer infizierten Person, in der Regel innerhalb eines Abstands von 1,8 m (6 Fuß), konnte aber auch durch direkten Kontakt mit infizierten Körperflüssigkeiten oder kontaminierten Gegenständen (Fomite) wie Bettwäsche oder Kleidung erfolgen. In seltenen Fällen wurden die Pocken auch durch Viren verbreitet, die in der Luft in geschlossenen Räumen wie Gebäuden, Bussen und Zügen übertragen wurden. Das Virus kann die Plazenta passieren, aber die Häufigkeit von angeborenen Pocken war relativ gering. Die Pocken waren in der Prodromalperiode nicht besonders infektiös, und die Virusausscheidung erfolgte in der Regel erst mit dem Auftreten des Ausschlags, der häufig von Läsionen im Mund- und Rachenraum begleitet wurde. Das Virus kann während des gesamten Krankheitsverlaufs übertragen werden, am häufigsten geschah dies jedoch in der ersten Woche des Ausschlags, als die meisten Hautläsionen noch intakt waren. Die Infektiosität lässt nach 7 bis 10 Tagen nach, wenn sich über den Läsionen Schorf bildet, aber die infizierte Person ist ansteckend, bis der letzte Pockenschorf abgefallen ist. ⓘ

Die Pocken waren hochgradig ansteckend, verbreiteten sich aber im Allgemeinen langsamer und weniger weit als einige andere Viruskrankheiten, vielleicht weil die Übertragung engen Kontakt erforderte und erst nach dem Auftreten des Ausschlags erfolgte. Die Gesamtansteckungsrate wurde auch durch die kurze Dauer des infektiösen Stadiums beeinflusst. In den gemäßigten Zonen war die Zahl der Pockeninfektionen im Winter und Frühjahr am höchsten. In tropischen Gebieten waren die saisonalen Schwankungen weniger ausgeprägt und die Krankheit trat das ganze Jahr über auf. Die Altersverteilung der Pockeninfektionen hing von der erworbenen Immunität ab. Die durch Impfung erworbene Immunität nahm mit der Zeit ab und ging wahrscheinlich innerhalb von dreißig Jahren verloren. Es ist nicht bekannt, dass die Pocken durch Insekten oder Tiere übertragen werden, und es gibt keinen asymptomatischen Trägerzustand. ⓘ

Mechanismus

Nach dem Einatmen drang das Pockenvirus in die Schleimhäute von Mund, Rachen und Atemwegen ein. Von dort wanderte es in die regionalen Lymphknoten und begann sich zu vermehren. In der anfänglichen Wachstumsphase schien sich das Virus von Zelle zu Zelle zu bewegen, doch etwa am zwölften Tag kam es zu einer weit verbreiteten Lyse infizierter Zellen, und das Virus konnte in großer Zahl im Blutkreislauf nachgewiesen werden, ein Zustand, der als Virämie bekannt ist. Dies führte zu einer zweiten Welle der Vermehrung in der Milz, dem Knochenmark und den Lymphknoten. ⓘ

Diagnose

Die klinische Definition der gewöhnlichen Pocken ist eine Erkrankung mit akutem Fieber von 38,3 °C oder mehr, gefolgt von einem Ausschlag, der durch feste, tiefsitzende Bläschen oder Pusteln im gleichen Entwicklungsstadium ohne erkennbare Ursache gekennzeichnet ist. Wenn ein klinischer Fall beobachtet wurde, wurden die Pocken durch Labortests bestätigt. ⓘ

Mikroskopisch betrachtet bilden Pockenviren charakteristische zytoplasmatische Einschlusskörperchen, von denen die wichtigsten als Guarnieri-Körperchen bekannt sind und die Orte der Virusreplikation darstellen. Guarnieri-Körperchen lassen sich in mit Hämatoxylin und Eosin gefärbten Hautbiopsien leicht erkennen und erscheinen als rosa Flecken. Sie kommen bei praktisch allen Pockenvirusinfektionen vor, aber das Fehlen von Guarnieri-Körpern kann nicht zum Ausschluss der Pocken verwendet werden. Die Diagnose einer Orthopoxvirus-Infektion kann auch durch die elektronenmikroskopische Untersuchung von pustulöser Flüssigkeit oder Schorf schnell gestellt werden. Alle Orthopoxviren weisen elektronenmikroskopisch identische ziegelsteinförmige Virionen auf. Wenn Partikel mit der charakteristischen Morphologie von Herpesviren zu sehen sind, werden Pocken und andere Orthopoxvirus-Infektionen ausgeschlossen. ⓘ

Zur endgültigen Identifizierung des Variola-Virus im Labor wurde das Virus auf der Chorioallantoismembran (Teil eines Hühnerembryos) gezüchtet und die daraus resultierenden Pockenläsionen unter bestimmten Temperaturbedingungen untersucht. Die Stämme wurden durch Polymerase-Kettenreaktion (PCR) und Restriktionsfragmentlängen-Polymorphismus-Analyse (RFLP) charakterisiert. Serologische Tests und Enzymimmunoassays (ELISA) zur Messung von Variolavirus-spezifischem Immunglobulin und Antigen wurden ebenfalls entwickelt, um die Diagnose der Infektion zu unterstützen. ⓘ

In der Zeit unmittelbar nach der Eradikation wurden Windpocken häufig mit Pocken verwechselt. Windpocken und Pocken konnten durch verschiedene Methoden unterschieden werden. Im Gegensatz zu den Pocken sind bei den Windpocken normalerweise nicht die Handflächen und Fußsohlen betroffen. Außerdem sind die Windpockenpusteln aufgrund des unterschiedlichen Zeitpunkts des Ausbruchs der Pusteln unterschiedlich groß: Die Pockenpusteln sind alle nahezu gleich groß, da die virale Wirkung gleichmäßiger verläuft. Für den Nachweis von Windpocken bei der Beurteilung von Pockenverdachtsfällen standen verschiedene Labormethoden zur Verfügung. ⓘ

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  Pockenvirusläsionen auf der Chorioallantoismembran eines sich entwickelnden Kükens.

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  Im Gegensatz zum Ausschlag bei den Pocken tritt der Ausschlag bei den Windpocken hauptsächlich am Rumpf auf und breitet sich weniger auf die Gliedmaßen aus.

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  Eine italienische Pockenpatientin, deren Haut die Merkmale einer konfluenten makulopapulösen Vernarbung im Spätstadium aufweist, 1965. ⓘ

Vorbeugung

Bestandteile eines modernen Pockenimpfkits, einschließlich des Verdünnungsmittels, eines Fläschchens mit Dryvax-Impfstoff und einer gebogenen Nadel. ⓘ

Das früheste Verfahren zur Pockenvorbeugung war die Impfung mit der Variola minor (nach der Einführung des Pockenimpfstoffs als Variolation bezeichnet, um Verwechslungen zu vermeiden), die wahrscheinlich in Indien, Afrika und China durchgeführt wurde, lange bevor die Praxis nach Europa kam. Die Vorstellung, dass die Impfung ihren Ursprung in Indien hat, wird angezweifelt, da nur wenige der alten medizinischen Sanskrit-Texte das Verfahren der Impfung beschreiben. Berichte über die Pockenimpfung in China finden sich bereits im späten 10. Jahrhundert, und im 16. Jahrhundert, während der Ming-Dynastie, war das Verfahren weit verbreitet. Wenn die Impfung erfolgreich war, führte sie zu einer dauerhaften Immunität gegen Pocken. Da die Person mit dem Variola-Virus infiziert war, konnte es zu einer schweren Infektion kommen, und die Person konnte die Pocken auf andere übertragen. Die Sterblichkeitsrate bei der Variolation lag bei 0,5 bis 2 % und damit deutlich unter der 20 bis 30 %igen Sterblichkeitsrate bei der Pockenerkrankung. Im Jahr 1700 erhielt die Royal Society in London zwei Berichte über die chinesische Impfpraxis: einen von Dr. Martin Lister, der einen Bericht eines in China stationierten Mitarbeiters der East India Company erhielt, und einen weiteren von Clopton Havers. ⓘ

Lady Mary Wortley Montagu beobachtete die Pockenimpfung während ihres Aufenthalts im Osmanischen Reich und berichtete in ihren Briefen ausführlich darüber. Nach ihrer Rückkehr im Jahr 1718 warb sie in England mit Begeisterung für dieses Verfahren. Voltaire (1742) zufolge übernahmen die Türken ihre Impfpraxis aus dem benachbarten Tscherkassien. Voltaire spekuliert nicht darüber, woher die Tscherkessen ihre Technik ableiteten, aber er berichtet, dass die Chinesen sie "seit hundert Jahren" praktizierten. Im Jahr 1721 lösten Cotton Mather und seine Kollegen in Boston eine Kontroverse aus, indem sie Hunderte von Menschen impften. Nach der Veröffentlichung von The present method of inoculating for the small-pox im Jahr 1767 wurde Dr. Thomas Dimsdale nach Russland eingeladen, um die russische Kaiserin Katharina die Große und ihren Sohn, Großfürst Paul, zu impfen, was ihm 1768 auch gelang. 1796 entdeckte Edward Jenner, ein Arzt in Berkeley, Gloucestershire, im ländlichen England, dass man sich gegen Pocken immunisieren kann, indem man eine Person mit Material aus einer Kuhpockenläsion impft. Die Kuhpocken sind ein Pockenvirus aus der gleichen Familie wie die Variola. Jenner nannte das für die Inokulation verwendete Material Impfstoff, abgeleitet vom Wortstamm vacca, was lateinisch für Kuh ist. Das Verfahren war viel sicherer als die Variolation und barg nicht das Risiko einer Pockenübertragung. Die Pockenschutzimpfung wurde bald in der ganzen Welt praktiziert. Im 19. Jahrhundert wurde das für die Pockenimpfung verwendete Kuhpockenvirus durch das Vaccinia-Virus ersetzt. Vaccinia gehört zur gleichen Familie wie Kuhpocken und Pocken, unterscheidet sich aber genetisch von beiden. Der Ursprung des Vaccinia-Virus und wie es in den Impfstoff kam, ist nicht bekannt. ⓘ

Eine Karikatur von James Gillray aus dem Jahr 1802 über die frühe Kontroverse um das Impfverfahren von Edward Jenner, die zeigt, wie sein aus Kuhpocken gewonnener Pockenimpfstoff dazu führt, dass aus Patienten Rinder entstehen. ⓘ

Die derzeitige Formulierung des Pockenimpfstoffs ist ein Lebendviruspräparat des infektiösen Vaccinia-Virus. Der Impfstoff wird mit einer gegabelten (zweizinkigen) Nadel verabreicht, die in die Impfstofflösung getaucht wird. Mit der Nadel wird innerhalb weniger Sekunden mehrmals in die Haut (in der Regel in den Oberarm) gestochen. Wenn die Impfung erfolgreich verläuft, bildet sich innerhalb von drei bis vier Tagen eine rote und juckende Beule an der Impfstelle. In der ersten Woche wird aus der Beule eine große Blase (ein so genanntes "Jenner'sches Bläschen"), die sich mit Eiter füllt und zu tropfen beginnt. In der zweiten Woche beginnt die Blase auszutrocknen, und es bildet sich ein Schorf. In der dritten Woche fällt der Schorf ab und hinterlässt eine kleine Narbe. ⓘ

Die durch den Vaccinia-Impfstoff induzierten Antikörper sind kreuzprotektiv für andere Orthopoxviren wie Affenpocken, Kuhpocken und Variola-Viren (Pocken). Neutralisierende Antikörper sind 10 Tage nach der Erstimpfung und sieben Tage nach der Auffrischungsimpfung nachweisbar. In der Vergangenheit hat der Impfstoff bei 95 Prozent der Geimpften eine Pockeninfektion wirksam verhindert. Die Pockenimpfung bietet drei bis fünf Jahre lang ein hohes Maß an Immunität und danach eine abnehmende Immunität. Wenn eine Person später erneut geimpft wird, hält die Immunität noch länger an. Studien über Pockenfälle in Europa in den 1950er und 1960er Jahren haben gezeigt, dass die Sterblichkeitsrate bei Personen, die weniger als 10 Jahre vor der Infektion geimpft wurden, bei 1,3 Prozent lag; bei denjenigen, die 11 bis 20 Jahre vor der Infektion geimpft wurden, betrug sie 7 Prozent und bei denjenigen, die 20 oder mehr Jahre vor der Infektion geimpft wurden, 11 Prozent. Dagegen starben 52 Prozent der nicht geimpften Personen. ⓘ

Eine Demonstration von medizinischem Personal bei der Verwendung einer gegabelten Nadel zur Verabreichung des Pockenimpfstoffs, 2002. ⓘ

Die Pockenimpfung ist mit Nebenwirkungen und Risiken verbunden. In der Vergangenheit traten bei etwa 1 von 1.000 Erstgeimpften schwerwiegende, aber nicht lebensbedrohliche Reaktionen auf, darunter toxische oder allergische Reaktionen an der Impfstelle (Erythema multiforme), die Ausbreitung des Vaccinia-Virus auf andere Körperteile und die Ansteckung anderer Personen. Potenziell lebensbedrohliche Reaktionen traten bei 14 bis 500 Personen von 1 Million Erstgeimpften auf. Auf der Grundlage früherer Erfahrungen schätzt man, dass 1 oder 2 Personen von 1 Million (0,000198 %), die den Impfstoff erhalten haben, an den Folgen der Impfung sterben können, am häufigsten an postvakzinaler Enzephalitis oder schwerer Nekrose im Bereich der Impfstelle (so genannte progressive Vaccinia). ⓘ

In Anbetracht dieser Risiken wurde die routinemäßige Impfung von Kindern in den Vereinigten Staaten 1972 und in den meisten europäischen Ländern Anfang der 1970er Jahre eingestellt, nachdem die Pocken wirksam ausgerottet worden waren und die Zahl der natürlich auftretenden Fälle unter die Zahl der durch die Impfung verursachten Erkrankungen und Todesfälle gefallen war. Die routinemäßige Impfung von Mitarbeitern des Gesundheitswesens wurde in den USA 1976 eingestellt, die von Rekruten des Militärs 1990 (obwohl Militärangehörige, die in den Nahen Osten und nach Korea entsandt werden, weiterhin geimpft werden). Bis 1986 wurde die Routineimpfung in allen Ländern eingestellt. Heute wird die Impfung in erster Linie für Labormitarbeiter empfohlen, bei denen das Risiko einer beruflichen Exposition besteht. Die Möglichkeit, dass das Pockenvirus als biologische Waffe eingesetzt wird, hat jedoch das Interesse an der Entwicklung neuerer Impfstoffe wieder geweckt. ⓘ

Erst 1796 wurde die „Kuhpocken“-Inokulation mit einer gewissen Breitenwirkung in England eingeführt. Zur Überprüfung seiner These vom Schutz vor Pocken durch Inokulation mit Kuhpocken infizierte Jenner zunächst den achtjährigen James Phipps mit aus den Pocken der infizierten Kühe gewonnenem Material und, nach Abklingen der Krankheit, mit den echten Pocken. Der Junge überlebte. Als Jenners Artikel von der Royal Society abgelehnt wurde, unternahm er weitere Versuche – auch mit seinem 11 Monate alten Sohn Robert. Im Jahr 1798 veröffentlichte er seine Ergebnisse und musste erleben, dass man ihn lächerlich zu machen versuchte. Dennoch setzte sich die von ihm propagierte Methode durch. Dieses Verfahren wird Vakzination genannt. Da der Impfstoff von Kühen stammte, nannte Jenner seinen Impfstoff Vaccine (von lat. vacca, dt. ‚Kuh‘) und die Technik der künstlichen Immunisierung „Vaccination“ (von lat. vaccinus, dt. ‚von Kühen stammend‘). Das Wort vaccination bedeutet heute im Englischen Impfung ganz allgemein, auch im Deutschen wird ein Impfstoff Vakzin genannt. ⓘ

Als Edward Jenner während seiner Ausbildung 1768 in Thornbury in Gloucestershire als Assistent bei den Landärzten Daniel und Edward Ludlow arbeitete, erfuhr er erstmals von Kuhpocken und den Vorteilen einer Variolation. Ein weiterer Landarztkollege, John Fewster, machte in diesen Jahren die Entdeckung, dass bei einigen Patienten nicht einmal eine schwache Pockeninfektion ausgelöst wurde, wenn sie vorher an Kuhpocken erkrankt waren. Dies berichtete er 1765 vor der lokalen Ärztegesellschaft, und so galt Fewster als Entdecker des Nutzens von Kuhpocken. Auch der Göttinger Jobst Böse berichtete 1769 von dem Phänomen. Erst die Kuhpocken-Inokulation als folgerichtiger Schritt war die Entdeckung Jenners. Die infizierten Kühe waren jedoch nicht an echten Kuhpocken erkrankt, sondern an Vaccinia-Viren, deren Infektionen deutlich harmloser verlaufen. ⓘ

Behandlung

Eine Pockenimpfung innerhalb von drei Tagen nach der Exposition verhindert bei der überwiegenden Mehrheit der Menschen die Pockensymptome oder mildert deren Schweregrad erheblich. Eine Impfung vier bis sieben Tage nach der Exposition kann einen gewissen Schutz vor der Krankheit bieten oder den Schweregrad der Krankheit verändern. Abgesehen von der Impfung ist die Behandlung von Pocken in erster Linie unterstützend, z. B. durch Wundversorgung und Infektionskontrolle, Flüssigkeitstherapie und möglicherweise Unterstützung durch ein Beatmungsgerät. Flache und hämorrhagische Formen der Pocken werden mit denselben Therapien behandelt, die auch zur Behandlung von Schockzuständen eingesetzt werden, z. B. mit Flüssigkeitsreanimation. Bei Menschen mit semikonfluenten und konfluenten Pockentypen können ähnliche therapeutische Probleme auftreten wie bei Patienten mit großflächigen Hautverbrennungen. ⓘ

Im Juli 2018 hat die Food and Drug Administration Tecovirimat zugelassen, das erste Medikament, das für die Behandlung von Pocken zugelassen ist. Die antiviralen Behandlungen haben sich seit den letzten großen Pockenepidemien verbessert, und Studien deuten darauf hin, dass das antivirale Medikament Cidofovir als therapeutisches Mittel nützlich sein könnte. Das Medikament muss intravenös verabreicht werden und kann eine schwere Nierentoxizität verursachen. ⓘ

ACAM2000 ist ein von Acambis entwickelter Pockenimpfstoff. Er wurde am 31. August 2007 von der amerikanischen Gesundheitsbehörde FDA für die Verwendung in den Vereinigten Staaten zugelassen. Er enthält lebende Vaccinia-Viren, die aus demselben Stamm geklont wurden, der auch in einem früheren Impfstoff, Dryvax, verwendet wurde. Während das Dryvax-Virus in der Haut von Kälbern gezüchtet und gefriergetrocknet wurde, wird das ACAM2000s-Virus in Nierenepithelzellen (Vero-Zellen) eines afrikanischen grünen Affen gezüchtet. Die Wirksamkeit und die Häufigkeit von Nebenwirkungen sind ähnlich wie bei Dryvax. Der Impfstoff ist für die US-amerikanische Öffentlichkeit nicht routinemäßig verfügbar; er wird jedoch beim Militär verwendet und im Strategic National Stockpile aufbewahrt. ⓘ

Im Juni 2021 wurde Brincidofovir in den Vereinigten Staaten für die Behandlung der durch das Variola-Virus verursachten menschlichen Pockenerkrankung zugelassen. ⓘ

Prognose

Pockenüberlebender mit Narben im Gesicht, Blindheit und weißer Hornhautnarbe im linken Auge, 1972 ⓘ

Die Sterblichkeitsrate bei der Variola minor liegt bei etwa 1 %, bei der Variola major bei etwa 30 %. ⓘ

Der gewöhnliche konfluente Typ verläuft in etwa 50-75 % der Fälle tödlich, der gewöhnliche semikonfluente Typ in etwa 25-50 % der Fälle, bei diskretem Ausschlag liegt die Sterblichkeitsrate unter 10 %. Die Gesamtsterblichkeitsrate bei Kindern unter 1 Jahr liegt bei 40-50 %. Hämorrhagische und flache Formen haben die höchste Sterblichkeitsrate. Die Sterblichkeitsrate bei den flachen oder späten hämorrhagischen Pocken beträgt 90 % oder mehr, und bei den frühen hämorrhagischen Pocken liegt sie bei fast 100 %. Die Sterblichkeitsrate bei der Variola minor liegt bei 1 % oder weniger. Es gibt keine Hinweise auf eine chronische oder wiederkehrende Infektion mit dem Variola-Virus. In Fällen von flachen Pocken bei geimpften Personen war die Erkrankung extrem selten, aber weniger tödlich, wobei eine Fallserie eine Sterblichkeitsrate von 66,7 % aufwies. ⓘ

Bei tödlichen Fällen von gewöhnlichen Pocken tritt der Tod in der Regel zwischen den Tagen 10-16 der Erkrankung ein. Die Ursache für den Tod durch Pocken ist nicht klar, aber man weiß heute, dass die Infektion mehrere Organe befällt. Zirkulierende Immunkomplexe, eine überwältigende Virämie oder eine unkontrollierte Immunreaktion können dazu beitragen. Bei den frühen hämorrhagischen Pocken tritt der Tod etwa sechs Tage nach Auftreten des Fiebers plötzlich ein. Die Todesursache bei frühen hämorrhagischen Fällen ist in der Regel Herzversagen und Lungenödem. Bei den späten hämorrhagischen Fällen wurden häufig eine hohe und anhaltende Virämie, ein schwerer Thrombozytenverlust und eine schlechte Immunreaktion als Todesursache genannt. Bei flachen Pocken sind die Todesursachen ähnlich wie bei Verbrennungen, mit Flüssigkeits-, Protein- und Elektrolytverlust und fulminanter Sepsis. ⓘ

Komplikationen

Pockenkomplikationen treten am häufigsten im Bereich der Atemwege auf und reichen von einfacher Bronchitis bis zu tödlicher Lungenentzündung. Respiratorische Komplikationen treten in der Regel etwa am achten Tag der Erkrankung auf und können entweder viralen oder bakteriellen Ursprungs sein. Eine sekundäre bakterielle Infektion der Haut ist eine relativ seltene Komplikation der Pocken. Wenn sie auftritt, bleibt das Fieber in der Regel erhöht. ⓘ

Weitere Komplikationen sind Enzephalitis (1 von 500 Patienten), die bei Erwachsenen häufiger auftritt und zu vorübergehenden Behinderungen führen kann, bleibende löchrige Narben, vor allem im Gesicht, und Komplikationen an den Augen (2 % aller Fälle). Pusteln können sich auf dem Augenlid, der Bindehaut und der Hornhaut bilden, was zu Komplikationen wie Bindehautentzündung, Keratitis, Hornhautgeschwüren, Iritis, Iridozyklitis und Atrophie des Sehnervs führt. Bei etwa 35-40 % der von Keratitis und Hornhautgeschwüren betroffenen Augen kommt es zur Erblindung. Hämorrhagische Pocken können subkonjunktivale und retinale Blutungen verursachen. Bei 2-5 % der an Pocken erkrankten Kleinkinder gelangen die Virionen in die Gelenke und Knochen und verursachen eine Osteomyelitis variolosa. Die knöchernen Läsionen sind symmetrisch, treten am häufigsten an den Ellenbogen und Beinen auf und führen typischerweise zur Ablösung der Epiphyse und zu ausgeprägten Periostreaktionen. Die geschwollenen Gelenke schränken die Bewegung ein, und die Arthritis kann zu Gliederdeformationen, Ankylose, missgebildeten Knochen, schlaffen Gelenken und Stummelfingern führen. ⓘ

Zwischen 65 und 80 % der Überlebenden weisen tiefe, löchrige Narben (Pockmarks) auf, die vor allem im Gesicht zu sehen sind. ⓘ

Geschichte

Auftreten der Seuche

Statue von Sopona, dem Yoruba-Gott, von dem angenommen wird, dass er die Krankheit verursacht ⓘ

Die frühesten glaubwürdigen klinischen Hinweise auf Pocken finden sich in den Beschreibungen pockenähnlicher Erkrankungen in medizinischen Schriften aus dem alten Indien (bereits 1500 v. Chr.) und China (1122 v. Chr.) sowie in einer Untersuchung der ägyptischen Mumie von Ramses V., der vor mehr als 3000 Jahren (1145 v. Chr.) starb. Es wird spekuliert, dass ägyptische Händler die Pocken im 1. Jahrtausend v. Chr. nach Indien brachten, wo sie mindestens 2000 Jahre lang als endemische menschliche Krankheit auftraten. Die Pocken wurden wahrscheinlich im 1. Jahrhundert n. Chr. aus dem Südwesten nach China eingeschleppt, und im 6. In Japan soll die Epidemie von 735-737 bis zu einem Drittel der Bevölkerung getötet haben. Mindestens sieben religiöse Gottheiten wurden speziell den Pocken gewidmet, wie z. B. der Gott Sopona in der Religion der Yoruba in Westafrika. In Indien wurde die hinduistische Göttin der Pocken, Shitala, in Tempeln im ganzen Land verehrt. ⓘ

Ein anderer Standpunkt ist, dass die Pocken 1588 n. Chr. auftraten und die früher gemeldeten Fälle fälschlicherweise als Pocken identifiziert wurden. ⓘ

Der Zeitpunkt des Auftretens der Pocken in Europa und Südwestasien ist weniger klar. Die Pocken werden weder im Alten noch im Neuen Testament der Bibel oder in der Literatur der Griechen und Römer eindeutig beschrieben. Während einige die Pest von Athen - die ihren Ursprung in "Äthiopien" und Ägypten gehabt haben soll - oder die Seuche, die Karthago 396 v. Chr. bei der Belagerung von Syrakus auslöste, mit den Pocken in Verbindung gebracht haben, sind sich viele Wissenschaftler einig, dass es sehr unwahrscheinlich ist, dass eine so schwere Krankheit wie die Variola major der Beschreibung durch Hippokrates entgangen wäre, wenn es sie zu seinen Lebzeiten im Mittelmeerraum gegeben hätte. ⓘ

Die Antoninische Pest, die 165-180 n. Chr. das Römische Reich heimsuchte, könnte durch Pocken verursacht worden sein. Der heilige Nikolaus von Reims wurde zum Schutzpatron der Pockenopfer, weil er angeblich einen Ausbruch im Jahr 450 überlebt hatte, und der heilige Gregor von Tours berichtete 580 von einem ähnlichen Ausbruch in Frankreich und Italien, was die erste Verwendung des Begriffs "Pocken" darstellt. Andere Historiker spekulieren, dass arabische Armeen im 7. und 8. Jahrhundert erstmals Pocken aus Afrika nach Südwesteuropa brachten. Im 9. Jahrhundert lieferte der persische Arzt Rhazes in seinem Kitab fi al-jadari wa-al-hasbah (Das Buch der Pocken und Masern) eine der umfassendsten Beschreibungen der Pocken und unterschied sie als erster von Masern und Windpocken. Während des Mittelalters kam es in Europa zu mehreren Pockenausbrüchen. Die Pocken hatten sich jedoch erst dann in Europa etabliert, als das Bevölkerungswachstum und die Mobilität, die durch die Kreuzzüge geprägt waren, dies ermöglichten. Bis zum 16. Jahrhundert hatten sich die Pocken in weiten Teilen Europas etabliert, wo sie eine Sterblichkeitsrate von bis zu 30 Prozent aufwiesen. Dieses endemische Auftreten der Pocken in Europa ist von besonderer historischer Bedeutung, da die nachfolgenden Entdeckungsreisen und die Kolonisierung durch die Europäer dazu führten, dass die Krankheit auf andere Länder übergriff. Im 16. Jahrhundert waren die Pocken in weiten Teilen der Welt zu einer vorherrschenden Ursache für Morbidität und Mortalität geworden. ⓘ

Zeichnung des Begleittextes in Buch XII des Florentiner Codex aus dem 16. Jahrhundert (zusammengestellt 1555-1576), die Nahuas aus dem eroberten Zentralmexiko mit Pocken zeigt. ⓘ

Vor der Entdeckung des Westens durch die Europäer im 15. Jahrhundert n. Chr. gab es keine glaubwürdigen Beschreibungen von pockenähnlichen Krankheiten in Amerika. Die Pocken wurden 1507 auf der Karibikinsel Hispaniola und 1520 auf dem Festland eingeschleppt, als spanische Siedler von Hispaniola nach Mexiko kamen und versehentlich die Pocken mitbrachten. Da die einheimische indianische Bevölkerung keine erworbene Immunität gegen diese neue Krankheit besaß, wurden ihre Völker durch Epidemien dezimiert. Solche Störungen und Bevölkerungsverluste waren ein wichtiger Faktor für die Eroberung der Azteken und der Inkas durch die Spanier. Auch die Besiedlung der Ostküste Nordamerikas durch die Engländer im Jahr 1633 in Plymouth, Massachusetts, wurde von verheerenden Pockenepidemien unter den amerikanischen Ureinwohnern und später auch unter den einheimischen Kolonisten begleitet. Die Sterblichkeitsrate bei Ausbrüchen in der indianischen Bevölkerung lag bei bis zu 90 %. Die Pocken wurden 1789 und erneut 1829 nach Australien eingeschleppt, obwohl die Chirurgen der Kolonialzeit, die 1829 versuchten, zwischen Pocken und Windpocken (die für die Aborigines fast ebenso tödlich sein konnten) zu unterscheiden, sich nicht einig waren, ob es sich bei der Epidemie von 1829-1830 um Windpocken oder Pocken handelte. Obwohl die Pocken auf dem Kontinent nie endemisch waren, wurden sie zwischen 1780 und 1870 als die Haupttodesursache bei den Aborigines beschrieben. ⓘ

Weltweite Anzahl der gemeldeten Pockenfälle von 1920 bis 2016. ⓘ

Mitte des 18. Jahrhunderts waren die Pocken überall auf der Welt eine wichtige endemische Krankheit, außer in Australien und auf kleinen Inseln, die von der Erforschung durch Außenstehende unberührt geblieben waren. Im Europa des 18. Jahrhunderts waren die Pocken eine der häufigsten Todesursachen, an der schätzungsweise 400.000 Europäer pro Jahr starben. Bis zu 10 % der schwedischen Säuglinge starben jedes Jahr an den Pocken, und die Sterblichkeitsrate von Säuglingen in Russland könnte sogar noch höher gewesen sein. Die weit verbreitete Anwendung der Variolation in einigen Ländern, vor allem in Großbritannien, den nordamerikanischen Kolonien und China, verringerte die Auswirkungen der Pocken in den wohlhabenden Bevölkerungsschichten in der zweiten Hälfte des 18. Verbesserte Impfstoffe und die Praxis der Auffrischungsimpfung führten zu einem erheblichen Rückgang der Fälle in Europa und Nordamerika, aber überall sonst auf der Welt blieben die Pocken fast unkontrolliert. Bis Mitte des 20. Jahrhunderts trat die Variola minor in vielen Teilen Afrikas zusammen mit der Variola major in unterschiedlichen Anteilen auf. Patienten mit Variola minor leiden nur an einer leichten systemischen Erkrankung, sind während des gesamten Krankheitsverlaufs häufig gehfähig und können daher die Krankheit leichter verbreiten. Die Infektion mit V. minor führt zu einer Immunität gegen die tödlichere Form der Variola major. Als sich v. minor in den USA, Kanada, den südamerikanischen Ländern und Großbritannien ausbreitete, wurde sie zur vorherrschenden Form der Pocken, wodurch die Sterblichkeitsrate weiter sank. ⓘ

Pocken sind vermutlich schon seit Jahrtausenden bekannt, vermutlich traten sie vor 12.000 Jahren bei den ersten Siedlungen im Nordosten Afrikas auf. Von dort sind sie möglicherweise durch ägyptische Händler nach Indien gebracht worden. Die an mehreren Stellen des Alten Testaments (u. a. 2 Kön 20,7 ; Lev 13,18  und das Leiden des Hiob) hebräisch als schechin (Pustel, Geschwür) bezeichnete Seuche wurde von Medizinhistorikern mit den Pocken in Verbindung gebracht. Besonders die sechste ägyptische Plage (Ex 9,2–11 ) gilt vielen Exegeten als Beschreibung einer Pockenepidemie. In der Vita Mosis beschreibt Philon von Alexandria diese Plage mit allen Symptomen der Pocken. Diese auch als „ägyptisches Geschwür“ (schechin mizraim. Dtn 28,27 ) bezeichnete Seuche wurde auch mit der Uhedu-Krankheit identifiziert, die mehrfach im Papyrus Ebers genannt wird. Das altägyptische Wort uhedu oder uhet steht für einen eigentümlichen, tödlichen Hautausschlag, der mit Geschwüren einhergeht. Die Mumie von Pharao Ramses V. von Ägypten zeigt Läsionen, die histologisch den Pockennarben entsprechen könnten. Auch die Gesichter älterer Mumien der 18. bis 20. Dynastien zeigen Spuren einer Pockenerkrankung. ⓘ

In China wurden die von dem Alchemisten Ge Hong beschriebenen Pocken vermutlich um 250 v. Chr. über die noch unfertige chinesische Mauer durch die Hunnen eingeschleppt. Daher rührt die dort verwendete Bezeichnung Hunnenpocken. ⓘ

Untersuchungen von Knochen und Zähnen begrabener Skelette in Skandinavien, England und Russland aus der Zeitperiode 600 bis 1050 n. Chr. (Gebiet der Wikinger) haben ergeben, dass das Genom des seinerzeit vorkommenden Pockenvirus sich deutlich von dem rezenten, im 20. Jahrhundert aufgetretenen Pockenvirus unterscheidet. So hat sich gezeigt, dass das Virus aus der Wikingerzeit größere genetische Übereinstimmungen mit dem Kamelpockenvirus und dem Taterapockenvirus aufweist. Dies stützt die Vermutung, dass das Pockenvirus ursprünglich aus Tieren stammt (zoonotischer Erreger). Wegen der Unterschiede geht man davon aus, dass die Wikinger mit einer Seitenlinie von Variola vera infiziert waren, die später ausgestorben ist. Zudem lassen die genetischen Untersuchungen darauf schließen, dass das Pockenvirus einen Teil seiner Gene im Laufe der Zeit verloren hat, zum einen Gene, die für eine Übertragung auf andere Spezies nötig waren. Diese waren nach der Spezialisierung auf den Menschen obsolet geworden. Zum anderen betraf es Gene, mit denen sich das Virus dem Angriff des Immunsystems entzog. Dies verursachte eine stärkere Immunreaktion und ging mit einer höheren Letalität (Pathogenität) einher. ⓘ

Ausrottung

Jahrzehnt, in dem die Pocken nicht mehr endemisch waren, nach Land ⓘ

Der erste eindeutige Hinweis auf die Pockenimpfung stammt von dem chinesischen Autor Wan Quan (1499-1582) in seinem 1549 veröffentlichten Dòuzhěn xīnfǎ (痘疹心法), wobei die ersten Hinweise auf die Praxis in China aus dem 10. In China wurde pulverisierter Pockenschorf in die Nasen der Gesunden geblasen. Die Menschen erkrankten daraufhin leicht an der Krankheit und waren fortan immun dagegen. Die Methode hatte zwar eine Sterblichkeitsrate von 0,5-2,0 %, aber das war deutlich weniger als die 20-30 %ige Sterblichkeitsrate der Krankheit selbst. Im Jahr 1700 erhielt die Royal Society in London zwei Berichte über die chinesische Impfpraxis: einen von Dr. Martin Lister, der einen Bericht eines in China stationierten Mitarbeiters der East India Company erhielt, und einen weiteren von Clopton Havers. Voltaire (1742) berichtet, dass die Chinesen die Pockenimpfung "seit hundert Jahren" praktizierten. Auch Lady Mary Wortley Montagu, die die Variolation später im Vereinigten Königreich einführte, hatte sie in der Türkei beobachtet. ⓘ

Eine frühe Erwähnung der Möglichkeit, die Pocken auszurotten, bezog sich auf die Arbeit von Johnnie Notions, einem Autodidakten von den Shetland-Inseln in Schottland. Notions behandelte mindestens seit den späten 1780er Jahren erfolgreich Menschen mit einer Methode, die er selbst entwickelt hatte, obwohl er keine formale medizinische Ausbildung besaß. Seine Methode bestand darin, den Pockeneiter dem Torfrauch auszusetzen, ihn bis zu acht Jahre lang mit Kampfer in der Erde zu vergraben und dann die Substanz mit einem Messer in die Haut einer Person einzubringen und den Einschnitt mit einem Kohlblatt abzudecken. Es heißt, dass er keinen einzigen Patienten verloren hat. Arthur Edmondston stellte in einer 1809 veröffentlichten Schrift über die Technik von Notions fest: "Wäre jeder Arzt bei der Behandlung der Krankheit so gleichmäßig erfolgreich gewesen wie er, hätten die Pocken vom Angesicht der Erde verbannt werden können, ohne das System zu verletzen oder irgendeinen Zweifel an der Tatsache zu lassen." ⓘ

Impfung während des Pockenausrottungs- und Masernbekämpfungsprogramms in Niger, 1969 ⓘ

Der englische Arzt Edward Jenner wies 1796 die Wirksamkeit der Kuhpocken zum Schutz des Menschen vor den Pocken nach, woraufhin verschiedene Versuche unternommen wurden, die Pocken auf regionaler Ebene auszurotten. In Russland erhielt 1796 das erste Kind, das diese Behandlung erhielt, von Katharina der Großen den Namen "Vaccinov" und wurde auf Kosten der Nation erzogen. ⓘ

Die Einführung des Impfstoffs in der Neuen Welt erfolgte 1800 in Trinity, Neufundland, durch Dr. John Clinch, einen Jugendfreund und Arztkollegen von Jenner. Bereits 1803 organisierte die spanische Krone die Balmis-Expedition, um den Impfstoff in die spanischen Kolonien auf dem amerikanischen Kontinent und den Philippinen zu bringen und dort Massenimpfungen durchzuführen. Der US-Kongress verabschiedete den Vaccine Act von 1813, um sicherzustellen, dass der amerikanischen Öffentlichkeit ein sicherer Pockenimpfstoff zur Verfügung stand. Um 1817 gab es in Niederländisch-Ostindien bereits ein solides staatliches Impfprogramm. ⓘ

Am 26. August 1807 führte Bayern als erstes Land der Welt Pflichtimpfungen ein. Baden folgte 1809, Preußen 1815, Württemberg 1818, Schweden 1816 und das Deutsche Reich 1874 durch das Reichsimpfungsgesetz. Im lutherischen Schweden spielten die protestantischen Geistlichen bereits um 1800 eine Vorreiterrolle bei der freiwilligen Pockenimpfung. In Liechtenstein wurde die erste Impfung 1801 durchgeführt, und ab 1812 war die Impfung obligatorisch. ⓘ

In Britisch-Indien wurde ein Programm zur Verbreitung der Pockenimpfung durch indische Impfärzte unter der Aufsicht europäischer Beamter gestartet. Dennoch wurden die britischen Impfbemühungen in Indien und insbesondere in Birma durch die Vorliebe der Einheimischen für die Impfung und ihr Misstrauen gegenüber der Impfung behindert, trotz strenger Gesetze, Verbesserungen der lokalen Wirksamkeit des Impfstoffs und des Impfstoffkonservierungsmittels sowie Aufklärungsmaßnahmen. Im Jahr 1832 führte die US-Bundesregierung ein Pockenimpfprogramm für amerikanische Ureinwohner ein. Im Jahr 1842 verbot das Vereinigte Königreich die Impfung und ging später zur Pflichtimpfung über. Die britische Regierung führte die Pflichtimpfung gegen Pocken durch ein Parlamentsgesetz im Jahr 1853 ein. ⓘ

In den Vereinigten Staaten wurde die Pockenimpfung von 1843 bis 1855 zunächst in Massachusetts und später auch in anderen Bundesstaaten vorgeschrieben. Obwohl einige diese Maßnahmen ablehnten, wurden die koordinierten Bemühungen gegen die Pocken fortgesetzt, und die Krankheit ging in den wohlhabenden Ländern weiter zurück. In Nordeuropa hatten eine Reihe von Ländern die Pocken bis 1900 ausgerottet, und bis 1914 war die Inzidenz in den meisten Industrieländern auf ein vergleichsweise niedriges Niveau gesunken. ⓘ

In den Industrieländern wurde die Impfung zum Schutz vor einer Wiedereinschleppung bis Mitte/Ende der 1970er Jahre fortgesetzt. Australien und Neuseeland sind zwei bemerkenswerte Ausnahmen; in beiden Ländern traten die Pocken nicht endemisch auf, und es wurde nie großflächig geimpft; stattdessen verließ man sich auf den Schutz durch Entfernung und strenge Quarantänen. ⓘ

Pockenquarantäneanordnung, Kalifornien, um 1910 ⓘ

Die erste weltweite Anstrengung zur Ausrottung der Pocken wurde 1950 von der Panamerikanischen Gesundheitsorganisation unternommen. Im Rahmen dieser Kampagne wurden die Pocken in allen Ländern Amerikas mit Ausnahme von Argentinien, Brasilien, Kolumbien und Ecuador erfolgreich ausgerottet. 1958 forderte Professor Viktor Zhdanov, stellvertretender Gesundheitsminister der UdSSR, die Weltgesundheitsversammlung auf, eine globale Initiative zur Ausrottung der Pocken zu ergreifen. Der Vorschlag (Resolution WHA11.54) wurde 1959 angenommen. Zu diesem Zeitpunkt starben jedes Jahr 2 Millionen Menschen an den Pocken. Insgesamt waren die Fortschritte bei der Ausrottung enttäuschend, insbesondere in Afrika und auf dem indischen Subkontinent. Im Jahr 1966 wurde ein internationales Team, die Smallpox Eradication Unit, unter der Leitung des Amerikaners Donald Henderson gebildet. 1967 intensivierte die Weltgesundheitsorganisation die weltweite Pockentilgung, indem sie jährlich 2,4 Millionen Dollar für die Bemühungen bereitstellte und die neue, vom tschechischen Epidemiologen Karel Raška propagierte Methode der Krankheitsüberwachung übernahm. ⓘ

Die dreijährige Rahima Banu aus Bangladesch (Bild) war 1975 der letzte Mensch, der sich auf natürliche Weise mit Variola major infizierte. ⓘ

In den frühen 1950er Jahren gab es weltweit schätzungsweise 50 Millionen Pockenfälle pro Jahr. Um die Pocken auszurotten, musste die Ausbreitung jedes Ausbruchs durch Isolierung der Fälle und Impfung aller in der Nähe lebenden Personen verhindert werden. Dieses Verfahren ist als "Ringimpfung" bekannt. Der Schlüssel zu dieser Strategie war die Überwachung der Fälle in einer Gemeinschaft (Surveillance) und die Eindämmung. ⓘ

Das anfängliche Problem, mit dem sich das WHO-Team konfrontiert sah, war die unzureichende Meldung von Pockenfällen, da viele Fälle den Behörden nicht zur Kenntnis gelangten. Die Tatsache, dass der Mensch das einzige Reservoir für Pockeninfektionen ist und dass es keine Überträger gab, spielte bei der Ausrottung der Pocken eine wichtige Rolle. Die WHO richtete ein Netz von Beratern ein, die die Länder beim Aufbau von Überwachungs- und Eindämmungsmaßnahmen unterstützten. Anfangs wurden Impfstoffspenden vor allem von der Sowjetunion und den Vereinigten Staaten bereitgestellt, doch 1973 wurden mehr als 80 Prozent des gesamten Impfstoffs in den Entwicklungsländern hergestellt. Die Sowjetunion stellte zwischen 1958 und 1979 eineinhalb Milliarden Dosen zur Verfügung und stellte auch das medizinische Personal. ⓘ

Der letzte größere Pockenausbruch in Europa ereignete sich 1972 in Jugoslawien, nachdem ein Pilger aus dem Kosovo aus dem Nahen Osten zurückgekehrt war, wo er sich mit dem Virus infiziert hatte. An der Epidemie erkrankten 175 Menschen, die 35 Todesfälle verursachten. Die Behörden verhängten das Kriegsrecht, verhängten eine Quarantäne und führten mit Hilfe der WHO eine umfassende Neuimpfung der Bevölkerung durch. Nach zwei Monaten war der Ausbruch der Seuche vorbei. Zuvor waren im Mai-Juli 1963 in Stockholm, Schweden, die Pocken ausgebrochen, die von einem schwedischen Seemann aus dem Fernen Osten eingeschleppt worden waren; sie wurden durch Quarantänemaßnahmen und die Impfung der örtlichen Bevölkerung unter Kontrolle gebracht. ⓘ

Bis Ende 1975 gab es die Pocken nur noch am Horn von Afrika. In Äthiopien und Somalia, wo es nur wenige Straßen gab, waren die Bedingungen sehr schwierig. Bürgerkrieg, Hungersnot und Flüchtlinge erschwerten die Aufgabe zusätzlich. Unter der Leitung des australischen Mikrobiologen Frank Fenner wurde in diesen Ländern Anfang und Mitte 1977 ein intensives Überwachungs-, Eindämmungs- und Impfprogramm durchgeführt. Als sich die Kampagne ihrem Ziel näherte, spielten Fenner und sein Team eine wichtige Rolle bei der Überprüfung der Ausrottung. Der letzte natürlich aufgetretene Fall von einheimischen Pocken (Variola minor) wurde bei Ali Maow Maalin, einem Krankenhauskoch in Merca, Somalia, am 26. Oktober 1977 diagnostiziert. Der letzte natürlich auftretende Fall der tödlicheren Variola major war im Oktober 1975 bei einem dreijährigen Mädchen aus Bangladesch, Rahima Banu, festgestellt worden. ⓘ

Die weltweite Ausrottung der Pocken wurde auf der Grundlage intensiver Überprüfungsmaßnahmen am 9. Dezember 1979 von einer Kommission herausragender Wissenschaftler bestätigt und anschließend am 8. Mai 1980 von der Weltgesundheitsversammlung gebilligt. Die ersten beiden Sätze der Resolution lauten:

erklärt feierlich, dass die Welt und ihre Völker die Freiheit von den Pocken erlangt haben, einer äußerst verheerenden Krankheit, die seit frühester Zeit in epidemischer Form viele Länder heimsuchte und Tod, Blindheit und Entstellung hinterließ und die noch vor einem Jahrzehnt in Afrika, Asien und Südamerika grassierte. ⓘ

Kosten und Nutzen

Die Kosten für die Ausrottungsbemühungen von 1967 bis 1979 beliefen sich auf rund 300 Millionen US-Dollar. Ungefähr ein Drittel davon wurde von den Industrieländern aufgebracht, die die Pocken bereits Jahrzehnte zuvor weitgehend ausgerottet hatten. Die Vereinigten Staaten, die den größten Beitrag zu dem Programm leisteten, haben Berichten zufolge diese Investition seitdem alle 26 Tage in Form von Geld, das nicht für Impfungen ausgegeben wurde, und den Kosten für das Auftreten von Pocken wieder hereingeholt. ⓘ

Nach der Ausrottung

Drei ehemalige Direktoren des Globalen Pockentilgungsprogramms verlesen 1980 die Nachricht, dass die Pocken weltweit ausgerottet worden sind. ⓘ

Der letzte Pockenfall in der Welt ereignete sich 1978 bei einem Ausbruch im Vereinigten Königreich. Die medizinische Fotografin Janet Parker erkrankte an der University of Birmingham Medical School und starb am 11. September 1978. Obwohl bis heute unklar ist, wie sich Parker infiziert hat, wurde als Infektionsquelle das Pockenvirus ermittelt, das zu Forschungszwecken im Labor der medizinischen Fakultät gezüchtet wurde. Alle weltweit bekannten Pockenbestände wurden daraufhin vernichtet oder an zwei von der WHO benannte Referenzlaboratorien mit BSL-4-Einrichtungen - die Centers for Disease Control and Prevention (CDC) in den Vereinigten Staaten und das Staatliche Forschungszentrum für Virologie und Biotechnologie VECTOR in der Sowjetunion (heute Russland) - übergeben. ⓘ

Die WHO empfahl 1986 erstmals die Vernichtung des Virus und setzte später den 30. Dezember 1993 als Termin für die Vernichtung fest. Dieser Termin wurde auf den 30. Juni 1999 verschoben. Aufgrund des Widerstands der USA und Russlands stimmte die Weltgesundheitsversammlung 2002 zu, die Virusbestände für bestimmte Forschungszwecke vorübergehend aufzubewahren. Die Vernichtung der vorhandenen Bestände würde das Risiko der laufenden Pockenforschung verringern; die Bestände werden nicht benötigt, um auf einen Pockenausbruch zu reagieren. Einige Wissenschaftler haben argumentiert, dass die Bestände für die Entwicklung neuer Impfstoffe, antiviraler Medikamente und diagnostischer Tests nützlich sein könnten. Eine 2010 von der WHO eingesetzte Expertengruppe für öffentliche Gesundheit kam zu dem Schluss, dass die USA und Russland mit der weiteren Aufbewahrung der Virusbestände keinen wesentlichen Zweck für die öffentliche Gesundheit verfolgen. Die letztgenannte Ansicht wird in der wissenschaftlichen Gemeinschaft häufig vertreten, insbesondere von Veteranen des WHO-Programms zur Pockenausrottung. ⓘ

Am 31. März 2003 wurde in Santa Fe, New Mexico, Pockenschorf in einem Umschlag in einem Buch über die Medizin des Bürgerkriegs aus dem Jahr 1888 gefunden. Der Umschlag enthielt Krusten von einer Impfung und gab Wissenschaftlern der CDC die Möglichkeit, die Geschichte der Pockenimpfung in den Vereinigten Staaten zu untersuchen. ⓘ

Am 1. Juli 2014 wurden in einem Kühlraum eines FDA-Labors am Standort der National Institutes of Health in Bethesda, Maryland, sechs versiegelte Glasfläschchen mit Pockenimpfstoff aus dem Jahr 1954 entdeckt, zusammen mit Probenfläschchen anderer Krankheitserreger. Die Pockenampullen wurden anschließend in die Obhut der CDC in Atlanta überführt, wo sich das aus mindestens zwei Ampullen entnommene Virus in Kulturen als lebensfähig erwies. Nach der Durchführung von Studien vernichtete die CDC das Virus am 24. Februar 2015 unter Beobachtung der WHO. ⓘ

Im Jahr 2017 stellten kanadische Wissenschaftler ein ausgestorbenes Pferdepockenvirus wieder her, um zu zeigen, dass das Pockenvirus in einem kleinen Labor mit einem Kostenaufwand von etwa 100.000 US-Dollar von einem Team von Wissenschaftlern ohne Spezialkenntnisse wieder hergestellt werden kann. Damit wird die Kontroverse um die Vorratsdatenspeicherung irrelevant, da das Virus auch bei Vernichtung aller Proben leicht wiederhergestellt werden kann. Obwohl die Wissenschaftler die Forschung durchführten, um die Entwicklung neuer Impfstoffe zu unterstützen und die Geschichte der Pocken zurückzuverfolgen, wurde sofort die Möglichkeit erkannt, dass die Techniken für schändliche Zwecke verwendet werden könnten, was Fragen zur Forschung mit doppeltem Verwendungszweck und zu den entsprechenden Vorschriften aufwarf. ⓘ

Im September 2019 kam es in dem russischen Labor, in dem Pockenproben gelagert wurden, zu einer Gasexplosion, bei der ein Mitarbeiter verletzt wurde. Die Explosion ereignete sich nicht in der Nähe des Virenlagers, und es wurden keine Proben gefährdet, aber der Vorfall veranlasste eine Überprüfung der Risiken für die Eindämmung. ⓘ

Gesellschaft und Kultur

Biologische Kriegsführung

Im Jahr 1763 brach der Pontiac-Krieg aus, als eine von Pontiac angeführte indianische Konföderation versuchte, die britische Kontrolle über die Region der Großen Seen zu brechen. Am 22. Juni belagerte eine Gruppe von Indianerkriegern das von den Briten gehaltene Fort Pitt. Henry Bouquet, der Kommandant des Forts, wies daraufhin seinen Untergebenen Simeon Ecuyer an, mit Pocken infizierte Decken aus der Krankenstation an eine Delaware-Delegation außerhalb des Forts zu verteilen. Bouquet hatte dies mit seinem Vorgesetzten, Sir Jeffrey Amherst, besprochen, der an Bouquet schrieb: "Könnte es nicht möglich sein, die Pocken unter die unzufriedenen Indianerstämme zu bringen? Wir müssen bei dieser Gelegenheit alle uns zur Verfügung stehenden Mittel einsetzen, um sie zu unterwerfen." Bouquet stimmte dem Vorschlag zu und schrieb zurück, dass "ich versuchen werde, die Indianer mit Hilfe von Decken, die ihnen in die Hände fallen könnten, zu infizieren". Am 24. Juni 1763 schrieb William Trent, ein lokaler Händler und Kommandeur der Miliz von Fort Pitt: "Aus Rücksicht auf sie haben wir ihnen zwei Decken und ein Taschentuch aus dem Pockenspital gegeben. Ich hoffe, dass es die gewünschte Wirkung hat". Wie wirksam dieser Versuch war, die Krankheit zu verbreiten, ist unbekannt. Es gibt auch Berichte darüber, dass die Pocken während des amerikanischen Revolutionskriegs (1775-1783) als Waffe eingesetzt wurden. ⓘ

Nach einer im Journal of Australian Studies (JAS) vom unabhängigen Forscher Christopher Warren aufgestellten Theorie setzten Royal Marines 1789 Pocken gegen indigene Stämme in New South Wales ein. Diese Theorie wurde auch schon früher im Bulletin of the History of Medicine und von David Day in Betracht gezogen. Sie wird jedoch von einigen medizinischen Akademikern angezweifelt, darunter Professor Jack Carmody, der 2010 behauptete, dass die rasche Ausbreitung des fraglichen Ausbruchs eher auf Windpocken zurückzuführen sei - eine ansteckende Krankheit, die damals selbst von Chirurgen oft mit den Pocken verwechselt wurde und für Aborigines und andere Völker ohne natürliche Immunität vergleichbar tödlich gewesen sein könnte. Carmody wies darauf hin, dass während der achtmonatigen Reise der Ersten Flotte und in den darauf folgenden 14 Monaten keine Berichte über Pocken unter den Kolonisten vorlagen und dass es angesichts der Inkubationszeit von 10-12 Tagen unwahrscheinlich ist, dass die Pocken in der Ersten Flotte vorkamen; Warren argumentierte jedoch in dem JAS-Artikel, dass die wahrscheinliche Quelle Flaschen mit Pockenviren waren, die sich im Besitz von Chirurgen der Ersten Flotte befanden. Ian und Jennifer Glynn bestätigen in ihrem Buch Das Leben und der Tod der Pocken, dass Flaschen mit "variolösem Material" zur Verwendung als Impfstoff nach Australien gebracht wurden, halten es aber für unwahrscheinlich, dass das Virus bis 1789 überlebt haben könnte. Im Jahr 2007 legte Christopher Warren Beweise dafür vor, dass die britischen Pocken noch lebensfähig gewesen sein könnten. Der einzige Nichtaborigine, von dem berichtet wurde, dass er bei diesem Ausbruch starb, war ein Seemann namens Joseph Jeffries, der als "indianischer" Herkunft angegeben wurde. ⓘ

W. S. Carus, ein Experte für biologische Waffen, hat geschrieben, dass es Indizien gibt, die darauf hindeuten, dass die Pocken absichtlich bei den Aborigines eingeführt wurden. Carmody und Boyd Hunter von der Australian National University unterstützen jedoch weiterhin die Windpockenhypothese. In einer Vorlesung an der Australian National University im Jahr 2013 wies Carmody darauf hin, dass die Windpocken, anders als die Pocken, in der Kolonie Sydney Cove bekannt waren. Er schlug auch vor, dass alle Identifizierungen von Pockenausbrüchen im 18. Jahrhundert (und früher) zweifelhaft waren, weil: "Chirurgen ... den Unterschied zwischen Pocken und Windpocken nicht kannten - letztere galten traditionell als eine mildere Form der Pocken. ⓘ

Während des Zweiten Weltkriegs waren Wissenschaftler aus dem Vereinigten Königreich, den Vereinigten Staaten und Japan (Einheit 731 der kaiserlichen japanischen Armee) an der Forschung zur Herstellung einer biologischen Waffe aus Pocken beteiligt. Die Pläne für eine groß angelegte Produktion wurden nie verwirklicht, da man der Ansicht war, dass die Waffe aufgrund der breiten Verfügbarkeit eines Impfstoffs nicht sehr wirksam sein würde. ⓘ

1947 errichtete die Sowjetunion eine Pockenwaffenfabrik in der Stadt Zagorsk, 75 km nordöstlich von Moskau. Bei Tests in einer Anlage auf einer Insel im Aralsee kam es 1971 zu einem Ausbruch von waffenfähigen Pocken. General Prof. Peter Burgasov, ehemaliger Chefarzt der sowjetischen Armee und einer der führenden Forscher des sowjetischen Programms für biologische Waffen, beschrieb den Vorfall:

Auf der Insel Vozrozhdeniya im Aralsee wurden die stärksten Pockenrezepte getestet. Plötzlich wurde ich darüber informiert, dass es in Aralsk mysteriöse Todesfälle gab. Ein Forschungsschiff der Aral-Flotte näherte sich bis auf 15 km an die Insel heran (es war verboten, näher als 40 km heranzukommen). Der Labortechniker dieses Schiffes nahm zweimal täglich vom Oberdeck aus Planktonproben. Die Pockenformulierung - 400 Gramm davon wurden auf der Insel explodiert - "erwischte" sie und sie wurde infiziert. Nach ihrer Rückkehr nach Aralsk steckte sie mehrere Menschen an, darunter auch Kinder. Sie starben alle. Ich vermutete den Grund dafür und rief den Generalstabschef des Verteidigungsministeriums an und bat darum, den Halt des Zuges Alma-Ata-Moskau in Aralsk zu verbieten. So konnte die Epidemie im ganzen Land verhindert werden. Ich rief Andropow an, der zu dieser Zeit Chef des KGB war, und informierte ihn über das exklusive Pockenrezept, das auf der Insel Vozrazhdenie gewonnen wurde. ⓘ

Andere behaupten, dass sich der erste Patient bei einem Besuch in Ujaly oder Komsomolsk-on-Ustjurt, zwei Städten, in denen das Schiff anlegte, angesteckt haben könnte. ⓘ

Auf internationalen Druck hin gestattete die sowjetische Regierung 1991 einem gemeinsamen amerikanisch-britischen Inspektionsteam die Besichtigung von vier ihrer wichtigsten Waffenanlagen in Biopreparat. Die Inspektoren wurden von den sowjetischen Wissenschaftlern mit Ausweichmanövern und Leugnungen konfrontiert und schließlich aus der Anlage verwiesen. 1992 behauptete der sowjetische Überläufer Ken Alibek, dass das sowjetische Biowaffenprogramm in Zagorsk einen großen Vorrat - bis zu zwanzig Tonnen - an waffenfähigen Pocken (die möglicherweise so konstruiert wurden, dass sie gegen Impfstoffe resistent sind, wie Alibek weiter behauptete) sowie gekühlte Sprengköpfe zu ihrer Verbringung produziert habe. Alibeks Berichte über die Pockenaktivitäten des ehemaligen sowjetischen Programms wurden nie von unabhängiger Seite bestätigt. ⓘ

1997 kündigte die russische Regierung an, dass alle verbliebenen Pockenproben in das Vector-Institut in Koltsovo verlegt würden. Nach dem Zusammenbruch der Sowjetunion und der Arbeitslosigkeit vieler Wissenschaftler des Pockenwaffenprogramms haben US-Regierungsbeamte ihre Besorgnis darüber geäußert, dass die Pocken und das Fachwissen zu ihrer Bewaffnung anderen Regierungen oder terroristischen Gruppen zugänglich geworden sein könnten, die das Virus als Mittel der biologischen Kriegsführung einsetzen wollen. Konkrete Anschuldigungen gegen den Irak in dieser Hinsicht haben sich als falsch erwiesen. ⓘ

Einige haben die Befürchtung geäußert, dass die künstliche Gensynthese dazu verwendet werden könnte, das Virus aus vorhandenen digitalen Genomen für die biologische Kriegsführung nachzubilden. Die Einfügung der synthetisierten Pocken-DNA in bestehende verwandte Pockenviren könnte theoretisch dazu verwendet werden, das Virus neu zu erzeugen. Als erster Schritt zur Eindämmung dieses Risikos wurde vorgeschlagen, die verbleibenden Virusbestände zu vernichten, um den Besitz des Virus eindeutig zu kriminalisieren. ⓘ

Bemerkenswerte Fälle

Im Jahr 1767 überlebte der 11-jährige Komponist Wolfgang Amadeus Mozart einen Pockenausbruch in Österreich, an dem die römisch-deutsche Kaiserin Maria Josepha, die zweite Ehefrau des römisch-deutschen Kaisers Joseph II. in Folge, sowie die Erzherzogin Maria Josepha starben. (Siehe Mozart und die Pocken.) ⓘ

Zu den berühmten historischen Persönlichkeiten, die an Pocken erkrankten, gehören der Lakota-Häuptling Sitting Bull, Ramses V., der Kaiser Kangxi (überlebte), der Kaiser Shunzhi und der Kaiser Tongzhi von China, der Kaiser Komei von Japan (starb 1867 an den Pocken) und Date Masamune von Japan (der durch die Krankheit ein Auge verlor). Cuitláhuac, der 10. tlatoani (Herrscher) der Aztekenstadt Tenochtitlan, starb 1520 an den Pocken, kurz nach ihrer Einführung in Amerika, und der Inka-Kaiser Huayna Capac starb 1527 an den Pocken (was zu einem Bürgerkrieg um die Nachfolge im Inkareich und schließlich zur Eroberung durch die Spanier führte). Zu den jüngeren Persönlichkeiten des öffentlichen Lebens zählen Guru Har Krishan, der 8. Guru der Sikhs, im Jahr 1664, Ludwig I. von Spanien im Jahr 1724 (gestorben), Peter II. von Russland im Jahr 1730 (gestorben), George Washington (hat überlebt), Ludwig XV. von Frankreich im Jahr 1774 (gestorben) und Maximilian III. Joseph von Bayern im Jahr 1777 (gestorben). ⓘ

In prominenten Familien auf der ganzen Welt waren oft mehrere Personen mit der Krankheit infiziert und/oder starben daran. So überlebten zum Beispiel mehrere Verwandte von Heinrich VIII. von England die Krankheit, wurden aber von ihr gezeichnet. Dazu gehören seine Schwester Margaret, seine Frau Anna von Kleve und seine beiden Töchter: Maria I. im Jahr 1527 und Elisabeth I. im Jahr 1562. Elisabeth versuchte, die Pockennarben mit starkem Make-up zu verbergen. Maria, Königin der Schotten, erkrankte als Kind an der Krankheit, hatte aber keine sichtbaren Narben. ⓘ

In Europa änderte der Tod durch Pocken oft die dynastische Erbfolge. Ludwig XV. von Frankreich trat die Nachfolge seines Urgroßvaters Ludwig XIV. an, als eine Reihe von Pocken- oder Maserntoten in der Thronfolge auftraten. Er selbst starb 1774 an der Krankheit. Peter II. von Russland starb im Alter von 14 Jahren an dieser Krankheit. Auch Peter III. von Russland erkrankte, bevor er Kaiser wurde, an dem Virus und litt sehr darunter. Er wurde mit Narben und Entstellungen zurückgelassen. Seine Frau, Katharina die Große, blieb zwar verschont, aber die Angst vor dem Virus wirkte sich eindeutig auf sie aus. Sie fürchtete so sehr um die Sicherheit ihres Sohnes Paul, dass sie dafür sorgte, dass große Menschenmengen ferngehalten wurden, und versuchte, ihn zu isolieren. Schließlich beschloss sie, sich von einem britischen Arzt, Thomas Dimsdale, impfen zu lassen. Obwohl diese Methode zu jener Zeit als umstritten galt, hatte sie Erfolg. Paul wurde später ebenfalls geimpft. Katharina bemühte sich daraufhin, ihr gesamtes Reich impfen zu lassen, und erklärte: "Mein Ziel war es, durch mein Beispiel die vielen Untertanen vor dem Tod zu bewahren, die in Unkenntnis des Wertes dieser Methode und aus Angst davor der Gefahr ausgesetzt waren." Bis 1800 wurden im Russischen Reich etwa 2 Millionen Impfungen durchgeführt. ⓘ

In China verfügte die Qing-Dynastie über umfassende Protokolle zum Schutz der Mandschus vor den in Peking endemischen Pocken. ⓘ

Die US-Präsidenten George Washington, Andrew Jackson und Abraham Lincoln erkrankten und erholten sich von der Krankheit. Washington infizierte sich bei einem Besuch auf Barbados im Jahr 1751 mit den Pocken. Jackson erkrankte an der Krankheit, nachdem er während der Amerikanischen Revolution von den Briten gefangen genommen worden war; er erholte sich zwar, sein Bruder Robert jedoch nicht. Lincoln zog sich die Krankheit während seiner Präsidentschaft zu, möglicherweise durch seinen Sohn Tad, und wurde kurz nach seiner Rede in Gettysburg 1863 unter Quarantäne gestellt. ⓘ

Der berühmte Theologe Jonathan Edwards starb 1758 nach einer Impfung an den Pocken. ⓘ

Der sowjetische Führer Joseph Stalin erkrankte im Alter von sieben Jahren an den Pocken. Sein Gesicht war durch die Krankheit stark vernarbt. Später ließ er Fotos retuschieren, um seine Pockennarben weniger auffällig zu machen. ⓘ

Der ungarische Dichter Ferenc Kölcsey, der die ungarische Nationalhymne schrieb, verlor sein rechtes Auge durch Pocken. ⓘ

Tradition und Religion

Die Hindu-Göttin Shitala wurde zur Vorbeugung oder Heilung von Pocken verehrt. ⓘ

Angesichts der verheerenden Auswirkungen der Pocken wurden in Teilen der Alten Welt, z. B. in China und Indien, verschiedene Pockengötter und -göttinnen verehrt. In China wurde die Pockengöttin als T'ou-Shen Niang-Niang (chinesisch: 痘疹娘娘) bezeichnet. Chinesische Gläubige bemühten sich aktiv darum, die Göttin zu besänftigen und um ihre Gnade zu bitten, indem sie zum Beispiel Pockenpusteln als "schöne Blumen" bezeichneten, um die Göttin nicht zu beleidigen (das chinesische Wort für Pocken ist 天花, wörtlich "Himmelsblume"). Ein damit zusammenhängender Brauch in der Silvesternacht sah vor, dass die Kinder des Hauses beim Schlafen hässliche Masken trugen, um jegliche Schönheit zu verbergen und so zu vermeiden, dass die Göttin, die irgendwann in dieser Nacht vorbeikommen würde, angelockt würde. Trat ein Pockenfall auf, wurden in den Häusern der Opfer Schreine errichtet, die während des Krankheitsverlaufs angebetet und geopfert wurden. Erholte sich das Opfer, wurden die Schreine entfernt und in einem speziellen Papierstuhl oder Boot zum Verbrennen weggetragen. Erholte sich der Kranke nicht, wurde der Schrein zerstört und verflucht, um die Göttin aus dem Haus zu vertreiben. ⓘ

In der Yoruba-Sprache sind die Pocken als ṣọpọná bekannt, aber sie wurden auch als shakpanna, shopona, ṣhapana und ṣọpọnọ geschrieben. Das Wort setzt sich aus drei Wörtern zusammen: dem Verb ṣán, das bedecken oder verputzen bedeutet (in Anlehnung an die für Pocken charakteristischen Pusteln), kpa oder pa, das töten bedeutet, und enia, das Mensch bedeutet. Grob übersetzt bedeutet es: Jemand, der einen Menschen tötet, indem er ihn mit Pusteln bedeckt. Bei den Yorùbá in Westafrika, aber auch in der Religion der Dahomea, in Trinidad und in Brasilien, ist die Gottheit Sopona, auch Obaluaye genannt, die Gottheit der Pocken und anderer tödlicher Krankheiten (wie Lepra, HIV/AIDS und Fieber). Als eine der am meisten gefürchteten Gottheiten des Orisha-Pantheons wurden die Pocken als eine Form der Bestrafung durch Shopona angesehen. Die Verehrung Shoponas wurde von seinen Priestern streng kontrolliert, und man glaubte, dass die Priester im Zorn auch die Pocken verbreiten konnten. Shopona wurde jedoch auch als Heiler angesehen, der die von ihm verursachten Krankheiten heilen konnte, und er wurde oft von seinen Opfern angerufen, um sie zu heilen. Die britische Regierung verbot die Verehrung des Gottes, weil man glaubte, dass seine Priester absichtlich die Pocken auf ihre Gegner übertrugen. ⓘ

Die ersten Aufzeichnungen über Pocken in Indien finden sich in einem medizinischen Buch aus dem Jahr 400 n. Chr.. In diesem Buch wird eine Krankheit beschrieben, die den Pocken außerordentlich ähnlich ist. Wie China und die Yorùbá schuf auch Indien eine Göttin als Reaktion auf die Pockenerkrankung. Die Hindu-Göttin Shitala wurde während ihrer Herrschaft sowohl verehrt als auch gefürchtet. Man glaubte, dass diese Göttin sowohl böse als auch gütig war und die Fähigkeit besaß, im Zorn Opfer zu bringen und das Fieber der bereits Erkrankten zu senken. Porträts der Göttin zeigen sie mit einem Besen in der rechten Hand, um die Krankheit zu vertreiben, und einem Topf mit kühlem Wasser in der anderen Hand, um die Patienten zu beruhigen. Es entstanden Heiligtümer, zu denen viele gesunde und nicht gesunde Indianer gingen, um sie anzubeten und sich vor dieser Krankheit zu schützen. Einige indianische Frauen versuchten, Shitala abzuwehren, indem sie Teller mit kühlenden Speisen und Töpfe mit Wasser auf die Dächer ihrer Häuser stellten. ⓘ

In Kulturen, die keine Pockengottheit kannten, glaubte man häufig dennoch an Pockendämonen, die für die Krankheit verantwortlich gemacht wurden. Ein solcher Glaube war in Japan, Europa, Afrika und anderen Teilen der Welt verbreitet. Fast alle Kulturen, die an den Dämon glaubten, glaubten auch, dass er Angst vor der Farbe Rot hatte. Dies führte zur Erfindung der so genannten roten Behandlung, bei der die Patienten und ihre Zimmer in Rot dekoriert wurden. Diese Praxis verbreitete sich im 12. Jahrhundert in Europa und wurde u. a. von Karl V. von Frankreich und Elisabeth I. von England praktiziert. Durch die Studien von Niels Ryberg Finsen, die zeigten, dass rotes Licht die Narbenbildung reduzierte, wurde dieser Glaube wissenschaftlich glaubwürdig und hielt sich bis in die 1930er Jahre. ⓘ

Etymologie

Der Name „Pocken“ kommt zum ersten Mal in einer angelsächsischen Handschrift aus dem 9. Jahrhundert am Ende eines Gebets vor: … geskyldath me wih de lathan Poccas and with ealle yfeln. Amen. („… beschützt mich vor den scheußlichen Pocken und allem Übel. Amen.“) Das Wort Pocke kommt aus dem Germanischen und bedeutet „Beutel“, „Tasche“, „Blase“, „Blatter“ (mittelhochdeutsch blātere). Es ist mit den englisch pocket, pox, pocks und französisch poche verwandt. Im Englischen wurden zur Unterscheidung von der Syphilis („great pockes“ bzw. „great pox“) die Pocken seit Ende des 15. Jahrhunderts als „small pockes“ (bzw. „smallpox“) bezeichnet; im Französischen heißen sie dementsprechend petite vérole im Gegensatz zur „grosse Vérole“, dem Ausschlag bei Syphilis. ⓘ

Die Bezeichnung variola (von lateinisch varius ‚bunt‘, ‚scheckig‘, ‚fleckig‘) wurde von Bischof Marius von Avenches (heute Schweiz) um 571 n. Chr. geprägt und soll im 11. Jahrhundert der Krankheit auch von dem Arzt und Übersetzer Constantinus Africanus gegeben worden sein. ⓘ

Tierpocken

Neben den Pockenerkrankungen des Menschen gibt es auch bei einer Reihe von Tieren durch verwandte Viren ausgelöste Erkrankungen. Die ebenfalls durch Orthopox-Viren hervorgerufenen Tierpocken – die sogenannten „Säugerpocken“ wie Kuhpocken, Affenpocken, Katzen-, Kamel- und Mäusepocken – sind mit Ausnahme der Mäusepocken prinzipiell auch für den Menschen pathogen. Sie sind also Zoonosen und daher meldepflichtige Tierkrankheiten, lösen aber meist nur leichte Erkrankungen aus. Die übrigen durch Pockenviren hervorgerufenen Tierkrankheiten wie Schweine-, Schaf- und Ziegen-, Euter- und Vogelpocken, Myxomatose, Kaninchenfibromatose, Stomatitis papulosa der Rinder sind dagegen streng wirtsspezifisch und für den Menschen ungefährlich. ⓘ

Von besonderer Bedeutung ist der Erreger der Kuhpocken Orthopoxvirus vaccinia, der mit dem Variolavirus eng verwandt ist, beim Menschen aber nur eine leichtere Krankheit auslöst. Dafür ist der Patient nach einer Ansteckung mit Kuhpocken gegen die echten Pocken immunisiert. Deshalb wurden Varianten von Vaccinia für die Pockenimpfung verwendet. Das Erregerreservoir stellen vermutlich Nagetiere dar, und ein wichtiger Überträger auf den Menschen sind Katzen (→ Katzenpocken). Bei Menschen mit geschwächtem Immunsystem (zum Beispiel durch AIDS oder eine hochdosierte Kortisonbehandlung) können durch Katzen übertragene Kuhpockeninfektionen auch tödlich enden. ⓘ

Die Bläschenkrankheit der Schlangen wird fälschlicherweise auch als „Pocken“ oder „Wasserpocken“ bezeichnet. Sie ist jedoch keine Viruserkrankung, sondern eine bakterielle Hautentzündung infolge schlechter Haltungsbedingungen. ⓘ

Übertragung

Pocken können direkt von Mensch zu Mensch durch Tröpfcheninfektion beim Husten übertragen werden. Daneben kann die Ansteckung auch durch Einatmen von Staub passieren, der z. B. beim Ausschütteln von Kleidung oder Decken Pockenkranker entsteht. ⓘ

Impfung

Variolation – Impfung durch Variolaviren

Einfache Formen der Impfung sind schon lange bekannt. Die vorbeugende Ansteckung mit geringen Mengen von Variolaviren, heute Variolation genannt, wurde in China erstmals 1582 von Wàn Quán (1499–1582) in seiner Schrift „Behandlung von Pocken und Masern“ (Dòuzhěn xīnfǎ) erwähnt. Hierbei schnupfte man zerriebenen Schorf der Pusteln. In Indien dagegen wurde dieses Material in die Haut eingeritzt. In Europa führte Lady Montagu (1689–1762), die Frau eines britischen Diplomaten in Istanbul, die im Osmanischen Reich verbreitete Variolation durch Einritzen von etwas Flüssigkeit aus den Pockenbläschen in die Haut ein. Als einer der ersten Ärzte Deutschlands, der sich ab 1729 mit der Inokulation der Pocken befasst hatte und darüber publizierte, gilt Wilhelm Bernhard Nebel von der Universität Heidelberg. Im Jahr 1767 führte der Mediziner Franz Heinrich Meinolf Wilhelm (1725–1794) am Würzburger Juliusspital eine Pockenimpfung, wahrscheinlich eine Variolation, durch. ⓘ

Johann Friedrich Struensee begann als Amtsarzt in Altona 1758 mit der Variolation. 1770 impfte er auch den Sohn des dänischen Königs Christian VII. ⓘ

Vakzination – Impfung mit Vaccinia-Viren

Die zweite, sicherere Impfmethode beruht auf der seit spätestens 1765 belegten Beobachtung, dass Menschen nach durchgemachter vermutlicher Kuhpocken-Infektion vor Infektionen mit den echten Pocken geschützt sind. ⓘ

Milchmädchen-Mythos

Sein Biograph John Baron setzte 13 Jahre nach dem Tod Jenners den Mythos in Umlauf, dass Jenner von den Vorteilen einer vorhergehenden Kuhpocken-Infektion über „Gerüchte in den Kuhställen“ gehört habe, und verschwieg Fewsters Erkenntnis. Dies galt als „Milchmädchen-Mythos“. Jenner selber hatte nie beansprucht, Entdecker oder Erstbeschreiber der Vorteile einer Kuhpockeninfektion gewesen zu sein. ⓘ

Weitere Forscher und Erstbeschreiber

Nach dem Engländer Edward Jenner sind weitere Einzelpersonen bekannt, die eine Inokulation mit Kuhpocken durchgeführt haben, u. a. eine Frau „Sevel“ (vermutlich 1772), der Pächter „Jensen“ (Jahreszahl nicht bestimmbar), Benjamin Jesty (1774), eine Frau „Rendall“ (vermutlich 1782) und Peter Plett (1791). ⓘ

Europaweite Verbreitung

1799 führte der Arzt Jean de Carro, der an der Universität Wien wirkte, aufgrund der Vorarbeiten von Jenner als erster auf dem europäischen Kontinent in Wien die Pockenschutzimpfung ein. Bereits ein Jahrzehnt später wurde in vielen Ländern eine Impfpflicht bestimmt. ⓘ

Das zur Pockenimpfung verwendete Modified-Vaccinia-Ankara-Virus wurde in den 1970er Jahren von Anton Mayr entwickelt. In vielen Ländern wurde die Impfung von Kleinkindern und auch die Nachimpfung nach etwa 12 Jahren gesetzlich vorgeschrieben. ⓘ

Meldepflicht

Deutschland

Aufgrund von § 6 Abs. 1 Nr. 5 IfSG sind Krankheitsverdacht, Erkrankung, Tod oder der Erregernachweis meldepflichtig. § 12 IfSG: Meldungen an die Weltgesundheitsorganisation und das Europäische Netzwerk. ⓘ

Österreich

In Österreich sind noch immer Verdachts-, Erkrankungs- und Todesfälle an Pocken gemäß § 1 Abs. 1 Nummer 1 Epidemiegesetz 1950 anzeigepflichtig. Zur Anzeige verpflichtet wären unter anderem Ärzte und Labore (§ 3 Epidemiegesetz). ⓘ

Schweiz

In der Schweiz sind Pocken ebenfalls eine meldepflichtige Krankheit und zwar nach dem Epidemiengesetz (EpG) in Verbindung mit der Epidemienverordnung und Anhang 1 der Verordnung des EDI über die Meldung von Beobachtungen übertragbarer Krankheiten des Menschen. Zudem ist auch der positive und negative laboranalytische Befund für Pockenviren (Variola-Virus/Vaccinia-Virus) meldepflichtig und zwar nach den genannten Normen und Anhang 3 der genannten Verordnung des EDI. ⓘ