Myoklonie

Myoklonus ⓘ
Eine Person mit einem Myoklonus nach einer peripheren Nervenblockade
Fachgebiet	Neurologie

Myoklonus ist ein kurzes, unwillkürliches, unregelmäßiges (unrhythmisches) Zucken eines Muskels oder einer Gruppe von Muskeln, im Gegensatz zum Klonus, der rhythmisch oder regelmäßig ist. Myoklonus beschreibt ein medizinisches Zeichen und ist im Allgemeinen keine Diagnose für eine Krankheit. Diese myoklonischen Zuckungen, Zuckungen oder Anfälle werden in der Regel durch plötzliche Muskelkontraktionen (positiver Myoklonus) oder kurze Aussetzer der Kontraktion (negativer Myoklonus) verursacht. Am häufigsten treten sie während des Einschlafens auf (hypnischer Ruck). Myoklonische Zuckungen treten bei gesunden Menschen auf und werden von jedem gelegentlich erlebt. Wenn sie jedoch mit größerer Hartnäckigkeit auftreten und sich weiter ausbreiten, können sie ein Anzeichen für verschiedene neurologische Störungen sein. Schluckauf ist eine Art von myoklonischen Zuckungen, die speziell das Zwerchfell betreffen. Wenn ein Krampf durch eine andere Person ausgelöst wird, spricht man von einem provozierten Krampf. Schauderanfälle bei Säuglingen fallen in diese Kategorie. ⓘ

Myoklonische Zuckungen können einzeln oder in Folge, nach einem Muster oder ohne Muster auftreten. Sie können selten oder viele Male pro Minute auftreten. Meistens ist der Myoklonus eines von mehreren Anzeichen bei einer Vielzahl von Erkrankungen des Nervensystems, wie z. B. Multiple Sklerose, Parkinson-Krankheit, Dystonie, Alzheimer-Krankheit, Gaucher-Krankheit, subakute sklerosierende Panenzephalitis, Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK), Serotonintoxizität, einige Fälle von Chorea Huntington, einige Formen der Epilepsie und gelegentlich bei intrakranieller Hypotonie. ⓘ

In fast allen Fällen, in denen der Myoklonus durch eine Erkrankung des Zentralnervensystems verursacht wird, gehen ihm andere Symptome voraus; bei der CJD beispielsweise ist er in der Regel ein spätes klinisches Merkmal, das auftritt, nachdem der Patient bereits erste grobe neurologische Defizite aufweist. ⓘ

Anatomisch gesehen kann der Myoklonus von Läsionen des Kortex, des Subkortex oder des Rückenmarks herrühren. Das Vorhandensein eines Myoklonus oberhalb des Foramen magnum schließt einen spinalen Myoklonus effektiv aus; die weitere Lokalisierung hängt von weiteren Untersuchungen mittels Elektromyographie (EMG) und Elektroenzephalographie (EEG) ab. ⓘ

Klassifikation nach ICD-10
G25.3	Myoklonus
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Myoklonien sind rasche unwillkürliche Muskelzuckungen, die häufig als Begleitsymptom bei einer Vielzahl neurologischer Erkrankungen vorkommen. Sie werden kortikal (Großhirnrinde), subkortikal (andere Regionen des Gehirns) oder spinal (Rückenmark) generiert. Sie werden zu den extrapyramidalen Hyperkinesien gerechnet. ⓘ

Es gibt auch Myoklonien als natürliche Phänomene ohne Krankheitswert, etwa Einschlafzuckungen. ⓘ

Myoklonien sind rhythmische oder arhythmische Zuckungen an lokalen Muskelgruppen, multifokal oder generalisiert. Die Bewegungsintensität variiert. Häufig sind rumpfnahe Extremitätenabschnitte betroffen, aber auch Mimik und Rumpfmuskulatur. Wenn die Myoklonien durch Willkürbewegung verstärkt oder aktiviert werden, spricht man von einem Aktionsmyoklonus. Wenn sie durch äußere Reize (Berührung, Lichtstimuli, Geräusche) ausgelöst werden, heißen sie Reflexmyoklonus. ⓘ

Arten

Zu den häufigsten Arten von Myoklonus gehören Aktionsmyoklonus, kortikaler Reflex, essenzieller Myoklonus, Gaumenmyoklonus, Myoklonus bei progressiven Epilepsien, retikulärer Reflex, Schlafmyoklonus und reizempfindlicher Myoklonus. ⓘ

Epilepsie-Formen

• Man geht davon aus, dass der kortikale Reflexmyoklonus eine Form der Epilepsie ist, die ihren Ursprung in der Großhirnrinde hat - der äußeren Schicht oder "grauen Substanz" des Gehirns, die für einen Großteil der Informationsverarbeitung im Gehirn verantwortlich ist. Bei dieser Art von Myoklonus betreffen die Zuckungen in der Regel nur einige wenige Muskeln in einem Körperteil, es können aber auch Zuckungen auftreten, die viele Muskeln betreffen. Der kortikale Reflexmyoklonus kann verstärkt werden, wenn die Patienten versuchen, sich auf eine bestimmte Weise zu bewegen oder eine bestimmte Empfindung wahrzunehmen.
• Der essenzielle Myoklonus tritt ohne Epilepsie oder andere offensichtliche Anomalien des Gehirns oder der Nerven auf. Er kann zufällig bei Menschen ohne familiäre Vorgeschichte oder bei Mitgliedern derselben Familie auftreten, was darauf hindeutet, dass es sich manchmal um eine vererbte Störung handelt. Der essenzielle Myoklonus ist in der Regel stabil und nimmt im Laufe der Zeit nicht an Schwere zu. Einige Wissenschaftler vermuten, dass es sich bei einigen Formen des essenziellen Myoklonus um eine Form der Epilepsie ohne bekannte Ursache handeln könnte.
• Bei der juvenilen myoklonischen Epilepsie (JME) kommt es in der Regel zu Zuckungen und Muskelzuckungen der oberen Extremitäten. Dies kann die Arme, Schultern, Ellbogen und sehr selten die Beine betreffen. JME gehört zu den häufigsten Epilepsieformen und kann bei einem von 14 Betroffenen auftreten. Diese Anfälle treten typischerweise kurz nach dem Aufwachen auf. Bei den meisten Patienten beginnt die JME um die Pubertät herum. Die Verabreichung von Medikamenten, die auch mehrere Anfallstypen behandeln, ist in der Regel die wirksamste Form der Behandlung.
• Das Lennox-Gastaut-Syndrom (LGS) oder die epileptische Enzephalopathie im Kindesalter ist eine seltene epileptische Störung, die 1-4 % der Epilepsien im Kindesalter ausmacht. Das Syndrom weist wesentlich schwerwiegendere Symptome auf, die von mehreren Anfällen pro Tag über Lernbehinderungen bis hin zu abnormen Befunden im Elektroenzephalogramm (EEG) reichen. Ein früheres Alter bei Beginn der Anfälle ist mit einem höheren Risiko für kognitive Beeinträchtigungen verbunden.
• Progressive Myoklonus-Epilepsie (PME) ist eine Gruppe von Krankheiten, die durch Myoklonus, epileptische Anfälle, tonisch-klonische Anfälle und andere schwerwiegende Symptome wie Geh- oder Sprechstörungen gekennzeichnet sind. Diese seltenen Erkrankungen verschlimmern sich oft im Laufe der Zeit und können tödlich sein. In Studien wurden mindestens drei Formen der PME identifiziert. Die Lafora-Krankheit wird autosomal rezessiv vererbt, d. h. die Krankheit tritt nur auf, wenn ein Kind zwei Kopien eines defekten Gens erbt, eine von jedem Elternteil. Die Lafora-Krankheit ist gekennzeichnet durch Myoklonus, epileptische Anfälle und Demenz (fortschreitender Verlust des Gedächtnisses und anderer geistiger Funktionen). Eine zweite Gruppe von PME-Erkrankungen, die zur Klasse der zerebralen Speicherkrankheiten gehört, geht in der Regel mit Myoklonus, Sehstörungen, Demenz und Dystonie (anhaltende Muskelkontraktionen, die Drehbewegungen oder abnorme Körperhaltungen verursachen) einher. Eine andere Gruppe von PME-Erkrankungen aus der Klasse der Systemdegenerationen geht häufig mit Aktionsmyoklonus, Krampfanfällen sowie Gleichgewichts- und Gehproblemen einher. Viele dieser PME-Erkrankungen beginnen im Kindes- oder Jugendalter. Die Behandlung ist in der Regel nicht über einen längeren Zeitraum hinweg erfolgreich.
• Man geht davon aus, dass der retikuläre Reflexmyoklonus eine Form der generalisierten Epilepsie ist, die ihren Ursprung im Hirnstamm hat, dem Teil des Gehirns, der mit dem Rückenmark verbunden ist und lebenswichtige Funktionen wie Atmung und Herzschlag steuert. Myoklonische Zuckungen betreffen in der Regel den ganzen Körper, wobei Muskeln auf beiden Seiten des Körpers gleichzeitig betroffen sind. Bei manchen Menschen treten die myoklonischen Zuckungen nur in einem Teil des Körpers auf, z. B. in den Beinen, wobei bei jeder Zuckung alle Muskeln in diesem Teil betroffen sind. Der retikuläre Reflexmyoklonus kann entweder durch eine willkürliche Bewegung oder einen äußeren Reiz ausgelöst werden. ⓘ

Zwerchfellflattern

Eine sehr seltene Form ist das Zwerchfellflattern, das Belly Dancer's Syndrom oder die Van Leeuwenhoek-Krankheit. Es wurde erstmals 1723 von Antonie van Leeuwenhoek beschrieben, der daran erkrankt war. Das Krankheitsbild zeichnet sich durch eine gesprochene Kommunikation aus, die wie ein kurzatmiger Schluckauf klingt. Diese Muskelkrämpfe können Dutzende Male am Tag wiederkehren. Die Kontraktionsrate des Zwerchfells liegt zwischen 35 und 480 Kontraktionen pro Minute, wobei die durchschnittliche Rate bei 150 liegt. Studien zeigen, dass zu den möglichen Ursachen Störungen im zentralen oder peripheren Nervensystem, Angstzustände, Ernährungsstörungen und bestimmte Arzneimittel gehören. Keine einzelne Behandlung hat sich als wirksam erwiesen, obwohl die Blockierung oder Quetschung des Zwerchfellnervs sofortige Linderung verschaffen kann, wenn sich eine pharmakologische Behandlung als unwirksam erwiesen hat. ⓘ

Nur bei etwa 50 Menschen auf der Welt wurde Zwerchfellflattern diagnostiziert. ⓘ

Andere Formen

• Der Aktionsmyoklonus ist durch Muskelzuckungen gekennzeichnet, die durch willkürliche Bewegungen oder sogar die Absicht, sich zu bewegen, ausgelöst oder verstärkt werden. Er kann sich durch Versuche, präzise und koordinierte Bewegungen auszuführen, verschlimmern. Der Aktionsmyoklonus ist die am stärksten beeinträchtigende Form des Myoklonus und kann Arme, Beine, Gesicht und sogar die Stimme betreffen. Er tritt häufig in Verbindung mit tonisch-klonischen Anfällen und diffusen neuronalen Erkrankungen auf, wie z. B. der posthypoxischen Enzephalopathie, der Urämie und den verschiedenen Formen der PME, obwohl die Erkrankung bei fokalen Hirnschädigungen auf eine Extremität beschränkt sein kann. Diese Art von Myoklonus wird häufig durch eine Schädigung des Gehirns verursacht, die auf einen Mangel an Sauerstoff und Blutfluss zum Gehirn zurückzuführen ist, wenn die Atmung oder der Herzschlag vorübergehend aussetzen. Eine Übererregung des sensomotorischen Kortex (kortikaler Reflexmyoklonus) oder der Netzhautformation (retikulärer Reflexmyoklonus) ist ebenfalls eine Ursache für Aktionsmyoklonus. Es wird vermutet, dass Serotonin- und GABA-Neurotransmitter diesen Mangel an Hemmung verursachen, was eine mögliche Erklärung dafür ist, warum die Verabreichung von Serotonin-Vorläufern zu Verbesserungen führt. Zu den beteiligten Systemen gehören die zerebellodentatorubralen, pyramidalen, extrapyramidalen, optischen, auditorischen und hinteren Säulen sowie die grazilen und kuneaten Kerne, die spinozerebellären Bahnen, die motorischen Neuronen der Hirnnerven und Vorderhörner sowie die Muskelfasern.
• Der Gaumenmyoklonus ist eine regelmäßige, rhythmische Kontraktion einer oder beider Seiten des hinteren Teils des Gaumendachs, des so genannten weichen Gaumens. Diese Kontraktionen können von Myoklonus in anderen Muskeln begleitet sein, einschließlich derjenigen im Gesicht, der Zunge, des Rachens und des Zwerchfells. Die Kontraktionen treten sehr schnell auf, bis zu 150 Mal pro Minute, und können auch während des Schlafs andauern. Die Erkrankung tritt in der Regel bei Erwachsenen auf und kann auf unbestimmte Zeit andauern. Betroffene betrachten den Gaumenmyoklonus in der Regel als geringfügiges Problem; einige klagen über ein gelegentliches "Knacken", ein Geräusch, das bei der Kontraktion der Gaumensegelmuskeln entsteht.
• Der Mittelohrmyoklonus tritt in den Muskeln des Mittelohrs auf. Zu diesen Muskeln können der Tensor tympani und der Stapediusmuskel gehören. Auch die Muskeln, die die Eustachische Röhre umgeben, können betroffen sein, darunter der Tensor veli palatini, der Levator veli palatini und der Salpingopharyngeus. Die Betroffenen beschreiben es als ein pochendes Geräusch oder Gefühl im Ohr.
• Der spinale Myoklonus ist ein Myoklonus, der seinen Ursprung im Rückenmark hat, einschließlich des segmentalen und propriospinalen Myoklonus. Letzterer ist in der Regel auf einen thorakalen Generator zurückzuführen, der einen Rumpfbeugewackel erzeugt. Er wird häufig durch einen Reiz ausgelöst und ist aufgrund der langsam leitenden propriospinalen Nervenfasern verzögert.
• Der reizempfindliche Myoklonus wird durch eine Vielzahl äußerer Ereignisse ausgelöst, darunter Geräusche, Bewegung und Licht. Überraschungen können die Empfindlichkeit des Patienten erhöhen.
• Schlafmyoklonus tritt in den Anfangsphasen des Schlafs auf, insbesondere beim Einschlafen, und umfasst bekannte Beispiele für Myoklonus wie den hypnotischen Ruck. Einige Formen scheinen reizempfindlich zu sein. Manche Menschen mit Schlafmyoklonus sind nur selten davon betroffen oder benötigen eine Behandlung. Ist der Myoklonus ein Symptom komplexerer und störender Schlafstörungen, wie z. B. des Syndroms der unruhigen Beine, kann er eine medizinische Behandlung erfordern. Myoklonus kann auch bei Patienten mit Tourette-Syndrom auftreten. ⓘ

Anzeichen und Symptome

Myoklonische Anfälle können als "Sprünge" oder "Stöße" beschrieben werden, die in einer einzelnen Extremität oder sogar im gesamten Körper auftreten. Das Gefühl, das der Betroffene empfindet, wird als unkontrollierbare Zuckungen beschrieben, die mit einem leichten elektrischen Schlag vergleichbar sind. Die plötzlichen Zuckungen und Zuckungen des Körpers können oft so stark sein, dass sie ein kleines Kind zu Fall bringen können. ⓘ

Ein myoklonischer Anfall (myo "Muskel", klonischer "Ruck") ist eine plötzliche unwillkürliche Kontraktion von Muskelgruppen. Die Muskelzuckungen bestehen aus symmetrischen, meist generalisierten Zuckungen, die in den Armen und in den Schultern lokalisiert sind und auch gleichzeitig mit einem Kopfnicken auftreten können; beide Arme können gemeinsam ausschlagen und gleichzeitig kann ein Kopfnicken auftreten. Die Symptome sind bei den Betroffenen sehr unterschiedlich. Manchmal zuckt der ganze Körper, wie bei einer Schreckreaktion. Wie bei allen generalisierten Anfällen ist der Patient während des Ereignisses nicht bei Bewusstsein, aber der Anfall ist so kurz, dass die Person bei vollem Bewusstsein zu bleiben scheint. ⓘ

Bei Reflexepilepsien können myoklonische Anfälle durch blinkende Lichter oder andere Umweltauslöser ausgelöst werden (siehe lichtempfindliche Epilepsie). ⓘ

Bekannte Beispiele für einen normalen Myoklonus sind Schluckauf und hypnotische Zuckungen, die manche Menschen beim Einschlafen erleben. Schwere Fälle von pathologischem Myoklonus können die Bewegungen verzerren und die Fähigkeit der Betroffenen, zu schlafen, zu essen, zu sprechen und zu gehen, stark einschränken. Myoklonische Zuckungen treten häufig bei Menschen mit Epilepsie auf. ⓘ

Zuckende Schnurrhaare bei einer schlafenden Katze ⓘ

Ursache

Myoklonus kann bei gesunden Menschen nichts anderes als eine willkürliche Muskelkontraktion anzeigen. Myoklonus kann auch als Reaktion auf eine Infektion, einen hyperosmolaren hyperglykämischen Zustand, eine Kopf- oder Rückenmarksverletzung, einen Schlaganfall, Stress, einen Hirntumor, Nieren- oder Leberversagen, eine Lipidspeicherkrankheit, eine chemische oder medikamentöse Vergiftung, als Nebenwirkung bestimmter Arzneimittel (wie Tramadol, Chinolone, Benzodiazepine, Gabapentin, Sertralin, Lamotrigin, Opioide) oder andere Störungen auftreten. ⓘ

Gutartige myoklonische Bewegungen werden häufig während der Einleitung einer Vollnarkose mit intravenösen Medikamenten wie Etomidat und Propofol beobachtet. Man geht davon aus, dass diese Bewegungen auf eine verminderte hemmende Signalübertragung von kranialen Neuronen zurückzuführen sind. Längerer Sauerstoffmangel im Gehirn, Hypoxie, kann zu einem posthypoxischen Myoklonus führen. Bei Menschen mit benignem Faszikulationssyndrom treten häufig myoklonische Zuckungen der Gliedmaßen, Finger und Daumen auf. ⓘ

Myoklonus kann eigenständig auftreten, meist jedoch als eines von mehreren Symptomen im Zusammenhang mit einer Reihe von Erkrankungen des Nervensystems, darunter Multiple Sklerose, Parkinson-Krankheit, Alzheimer-Krankheit, Opsoklonus myoclonus, Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, Borreliose und Lupus. Myoklonische Zuckungen treten häufig bei Personen mit Epilepsie auf, einer Erkrankung, bei der die elektrische Aktivität im Gehirn gestört ist, was zu Krampfanfällen führt. Sie treten auch bei MERRF (Myoclonic Epilepsy with Ragged Red Fibers) auf, einer seltenen mitochondrialen Enzephalomyopathie. ⓘ

Zuckungen von Muskelgruppen, eines Großteils des Körpers oder einer Reihe von schnell aufeinander folgenden Zuckungen, die dazu führen, dass die Person aus einer entspannten Sitzposition blitzartig aufsteht, werden manchmal bei ambulanten Patienten beobachtet, die mit hohen Dosen von Morphin, Hydromorphon und ähnlichen Arzneimitteln behandelt werden, und sind möglicherweise ein Zeichen für hohe und/oder schnell ansteigende Serumspiegel dieser Arzneimittel. Myoklonische Zuckungen, die durch andere Opioide wie Tramadol und Pethidin verursacht werden, können weniger harmlos sein. Es ist bekannt, dass auch Medikamente, die nichts mit Opioiden zu tun haben, wie z. B. Anticholinergika, myoklonische Zuckungen verursachen können. ⓘ

Pathophysiologie

Die meisten Myoklonien werden durch eine Störung des zentralen Nervensystems verursacht. Einige sind auf eine Verletzung des peripheren Nervensystems zurückzuführen. Studien legen nahe, dass mehrere Stellen im Gehirn am Myoklonus beteiligt sind. Eine davon liegt im Hirnstamm, in der Nähe von Strukturen, die für die Schreckreaktion verantwortlich sind, eine automatische Reaktion auf einen unerwarteten Reiz, die mit einer schnellen Muskelkontraktion einhergeht. ⓘ

Die spezifischen Mechanismen, die dem Myoklonus zugrunde liegen, sind noch nicht vollständig geklärt. Wissenschaftler gehen davon aus, dass einige Arten von reizempfindlichem Myoklonus mit einer Übererregbarkeit der Teile des Gehirns zusammenhängen, die Bewegungen kontrollieren. Diese Teile sind in einer Reihe von Rückkopplungsschleifen, den so genannten motorischen Bahnen, miteinander verbunden. Diese Bahnen erleichtern und modulieren die Kommunikation zwischen dem Gehirn und den Muskeln. Schlüsselelemente dieser Kommunikation sind chemische Stoffe, die als Neurotransmitter bekannt sind und Nachrichten von einer Nervenzelle oder einem Neuron zu einer anderen übertragen. Neurotransmitter werden von Neuronen freigesetzt und binden sich an Rezeptoren auf Teilen der benachbarten Zellen. Einige Neurotransmitter machen die empfangende Zelle empfindlicher, während andere die empfangende Zelle eher weniger empfindlich machen. Laborstudien deuten darauf hin, dass ein Ungleichgewicht zwischen diesen Chemikalien dem Myoklonus zugrunde liegen könnte. ⓘ

Einige Forscher vermuten, dass Anomalien oder Defizite bei den Rezeptoren für bestimmte Neurotransmitter zu einigen Formen des Myoklonus beitragen können. Zu den Rezeptoren, die mit Myoklonus in Verbindung zu stehen scheinen, gehören die für zwei wichtige hemmende Neurotransmitter: Serotonin, das die Blutgefäße verengt und den Schlaf fördert, und Gamma-Aminobuttersäure (GABA), die dem Gehirn hilft, die Muskelkontrolle aufrechtzuerhalten. Weitere Rezeptoren, die mit dem Myoklonus in Verbindung gebracht werden, sind die Rezeptoren für Benzodiazepine, Medikamente, die den Schlaf herbeiführen, und für Glycin, einen hemmenden Neurotransmitter, der für die Kontrolle der motorischen und sensorischen Funktionen im Rückenmark wichtig ist. Es ist noch weitere Forschung erforderlich, um festzustellen, wie diese Rezeptoranomalien den Myoklonus verursachen oder zu ihm beitragen. ⓘ

Behandlung

Bei schwerwiegenderen Erkrankungen können die komplexen Ursachen des Myoklonus mit mehreren Arzneimitteln behandelt werden, die einzeln nur eine begrenzte, in Kombination mit anderen, die auf verschiedene Hirnbahnen oder Mechanismen wirken, jedoch eine größere Wirkung haben. Die Behandlung ist am wirksamsten, wenn die zugrunde liegende Ursache bekannt ist und entsprechend behandelt werden kann. Einige Medikamente, die in verschiedenen Kombinationen untersucht werden, sind Clonazepam, Natriumvalproat, Piracetam und Primidon. Eine Hormontherapie kann bei manchen Menschen das Ansprechen auf antimyoklonische Medikamente verbessern. ⓘ

Einige Studien haben gezeigt, dass die Gabe von 5-Hydroxytryptophan (5-HTP) bei Patienten mit einigen Arten von Aktionsmyoklonus und PME zu einer Verbesserung führt. Diese Unterschiede in der Wirkung von 5-HTP auf Patienten mit Myoklonus sind noch nicht geklärt. ⓘ

Viele der bei Myoklonus eingesetzten Medikamente, wie Barbiturate, Phenytoin und Primidon, werden auch zur Behandlung von Epilepsie eingesetzt. Barbiturate verlangsamen das zentrale Nervensystem und haben eine beruhigende oder anfallshemmende Wirkung. Phenytoin und Primidon sind wirksame Antiepileptika, obwohl Phenytoin bei Patienten mit PME zu Leberversagen führen oder andere schädliche Langzeitwirkungen haben kann. Natriumvalproat ist eine alternative Therapie für Myoklonus und kann entweder allein oder in Kombination mit Clonazepam eingesetzt werden. Manche Menschen haben unerwünschte Reaktionen auf Clonazepam und/oder Natriumvalproat. ⓘ

Wenn Patienten mehrere Medikamente einnehmen, kann das Absetzen von Medikamenten, die im Verdacht stehen, einen Myoklonus zu verursachen, und die Behandlung von Stoffwechselstörungen einige Fälle von Myoklonus auflösen. Wenn eine pharmakologische Behandlung angezeigt ist, sind Antikonvulsiva die wichtigste Behandlungsmethode. Paradoxe Reaktionen auf die Behandlung sind bemerkenswert. Medikamente, auf die die meisten Menschen ansprechen, können bei anderen ihre Symptome verschlimmern. Manchmal führt dies zu dem Fehler, die Dosis zu erhöhen, anstatt das Medikament zu reduzieren oder abzusetzen. Die Behandlung des Myoklonus konzentriert sich auf Medikamente, die zur Verringerung der Symptome beitragen können. Zu den verwendeten Medikamenten gehören Natriumvalproat, Clonazepam, das Antikonvulsivum Levetiracetam und Piracetam. Die Dosierung von Clonazepam wird in der Regel schrittweise erhöht, bis sich der Zustand des Patienten bessert oder die Nebenwirkungen schädlich werden. Schläfrigkeit und Koordinationsverlust sind häufige Nebenwirkungen. Die positiven Wirkungen von Clonazepam können mit der Zeit nachlassen, wenn der Patient eine Toleranz gegenüber dem Medikament entwickelt. ⓘ

Bei Formen des Myoklonus, bei denen nur ein einziger Bereich betroffen ist, und auch bei einigen anderen verschiedenen Formen können Botox-Injektionen (OnabotulinumtoxinA) hilfreich sein. Der chemische Botenstoff, der für die Auslösung der unwillkürlichen Muskelkontraktionen verantwortlich ist, wird durch die Botulinumtoxine des Botox blockiert. ⓘ

Ein chirurgischer Eingriff ist ebenfalls eine sinnvolle Behandlungsmöglichkeit, wenn die Symptome durch einen Tumor oder eine Läsion im Gehirn oder Rückenmark verursacht werden. Ein chirurgischer Eingriff kann die Symptome auch dann beheben, wenn der Myoklonus Teile des Gesichts oder des Ohrs betrifft. Während die Anwendung von DBS bei Myoklonus noch erforscht wird, ist die Tiefe Hirnstimulation bei dieser und anderen Bewegungsstörungen ebenfalls erprobt worden. ⓘ

Prognose

Die Auswirkungen von Myoklonus bei einer Person können je nach Form und allgemeinem Gesundheitszustand der Person variieren. In schweren Fällen, insbesondere wenn sie auf eine zugrundeliegende Störung im Gehirn oder in den Nerven hinweisen, können die Bewegungen extrem verzerrt sein und die Fähigkeit zu normalen Funktionen wie Essen, Sprechen und Gehen einschränken. In diesen Fällen kann die normalerweise wirksame Behandlung mit Clonazepam und Natriumvalproat stattdessen zu unerwünschten Reaktionen auf das Medikament führen, einschließlich einer erhöhten Toleranz und eines größeren Bedarfs an Dosiserhöhungen. Die Prognose für einfachere Formen des Myoklonus bei ansonsten gesunden Personen kann jedoch neutral sein, da die Krankheit nur wenige oder gar keine Schwierigkeiten verursacht. In anderen Fällen beginnt die Krankheit einfach, in einer bestimmten Körperregion, und breitet sich dann aus. ⓘ

Forschung

Die Forschung zum Myoklonus wird vom National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) unterstützt. Der Schwerpunkt der Forschung liegt auf der Rolle von Neurotransmittern und Rezeptoren, die an der Krankheit beteiligt sind. Die Feststellung, ob Anomalien in diesen Bahnen Myoklonus verursachen oder nicht, kann bei der Entwicklung von Medikamenten und diagnostischen Tests helfen. Die Bestimmung des Ausmaßes, in dem die Genetik bei diesen Anomalien eine Rolle spielt, kann zu potenziellen Behandlungen zur Umkehrung dieser Anomalien führen, die möglicherweise den Verlust der Hemmung korrigieren und gleichzeitig die Mechanismen im Körper verbessern, die die Auswirkungen kompensieren. ⓘ

Etymologie

Das Wort Myoklonus setzt sich aus den Begriffen myo- und clonus zusammen, was auf eine Störung der Muskelkontraktion hinweist. Es wird ausgesprochen als /ˌmaɪˈɒklənəs/ oder /ˌmaɪəˈkloʊnəs, ˌmaɪoʊ-/. Die Prävalenz der Varianten zeigt die Trennung zwischen amerikanischem und britischem Englisch. Die Variante mit der Betonung der Silbe -oc- ist die einzige Aussprache, die in einem halben Dutzend großer amerikanischer Wörterbücher (medizinisch und allgemein) angegeben wird. Die Variante mit der Betonung der Silbe -clo- ist im Modul British English von Oxford Dictionaries online enthalten, nicht aber im Modul American English. ⓘ

Ursachen

Myoklonien können verschiedene Ursachen haben. ⓘ

Epilepsie

Myoklonien können im Rahmen einer Epilepsie auftreten, beispielsweise im Rahmen einer juvenilen myoklonischen Epilepsie oder bei der progressiven Myoklonusepilepsie. Epileptische Myoklonien sind durch äußere Einflüsse nicht unterbrechbar. Hierbei sind im EEG für Epilepsie typische Muster zu erkennen. ⓘ

Andere Erkrankungen

Im Rahmen verschiedener nicht-epileptischer Erkrankungen können Myoklonien ebenso als Symptom auftreten. Im Unterschied zu epileptischen Myoklonien sind diese Myoklonien durch Ansprache/Berührung beeinflussbar und es zeigen sich im EEG keine Epilepsie-Muster. ⓘ

• Synkope (ca. 90 % kindlicher Synkopen zeigen Myoklonien als Symptom)
• Einfache Tics
• Im Rahmen neurodegenerativer Erkrankungen, wie der Gluten-Ataxie
• Essentielle Myoklonie
• Schauderattacken (shuddering attacks)
• Benigne Schlafmyoklonie des Säuglings
• Benigner frühkindlicher Myoklonus ⓘ

Des Weiteren treten (kortikale) Myoklonien bei folgenden Erkrankungen auf:

• Creutzfeldt-Jakob-Krankheit,
• metabolische Enzephalopathie (Hyponatriämie, Hypokaliämie),
• Virus-Enzephalitis,
• Toxische Enzephalitis (Schwermetall-, Alkohol- oder Medikamentenintoxikation)
• Organoazidopathien
• Akutes posthypoxisches Myoklonussyndrom
• Chronisches posthypoxisches Myoklonussyndrom (Synonym: Lance-Adams-Syndrom)
• Anticholinerges Syndrom
• Schwartz-Bartter-Syndrom
• Akute intermittierende Porphyrie
• Beta-Propeller-Protein-assoziierte Neurodegeneration ⓘ

Myoklonien können auch durch zentral wirksame Analgetika ausgelöst werden und treten besonders bei hochdosierten und in Langzeittherapie verabreichten Opioiden auf. Ferner können sie Anzeichen eines Serotoninsyndroms sein. ⓘ