Myokarditis

Myokarditis ⓘ
Andere Namen	Entzündliche Kardiomyopathie (infektiös)
Mikroskopische Aufnahme einer Myokarditis bei der Autopsie einer Person mit akutem Beginn der Herzinsuffizienz
Fachgebiet	Infektionskrankheiten, Kardiologie
Symptome	Kurzatmigkeit, Schmerzen in der Brust, verminderte Belastbarkeit, unregelmäßiger Herzschlag
Komplikationen	Herzversagen aufgrund von dilatativer Kardiomyopathie, Herzstillstand
Dauer	Stunden bis Monate
Ursachen	Meist Virusinfektion, auch bakterielle Infektionen, bestimmte Medikamente, Autoimmunerkrankungen
Diagnostische Methode	Elektrokardiogramm, Troponin im Blut, Herz-MRT, Herzbiopsie
Behandlung	Medikamente, implantierbarer Herzdefibrillator, Herztransplantation
Medikation	ACE-Hemmer, Betablocker, Diuretika, Kortikosteroide, intravenöses Immunglobulin
Vorhersage	Variabel
Häufigkeit	2,5 Millionen Menschen mit Kardiomyopathie (2015)
Todesfälle	354.000 mit Kardiomyopathie (2015)

Myokarditis, auch bekannt als entzündliche Kardiomyopathie, ist eine erworbene Kardiomyopathie, die durch eine Entzündung des Herzmuskels entsteht. Zu den Symptomen gehören Kurzatmigkeit, Schmerzen in der Brust, verminderte Belastbarkeit und ein unregelmäßiger Herzschlag. Die Dauer der Probleme kann von Stunden bis zu Monaten variieren. Zu den Komplikationen können Herzversagen aufgrund einer dilatativen Kardiomyopathie oder Herzstillstand gehören. ⓘ

Die Myokarditis wird am häufigsten durch eine Virusinfektion verursacht. Andere Ursachen sind bakterielle Infektionen, bestimmte Medikamente, Toxine und Autoimmunerkrankungen. Die Diagnose kann durch ein Elektrokardiogramm (EKG), erhöhte Troponinwerte, ein MRT des Herzens und gelegentlich eine Herzbiopsie gesichert werden. Eine Ultraschalluntersuchung des Herzens ist wichtig, um andere mögliche Ursachen wie Herzklappenprobleme auszuschließen. ⓘ

Die Behandlung richtet sich sowohl nach dem Schweregrad als auch nach der Ursache. Häufig werden Medikamente wie ACE-Hemmer, Betablocker und Diuretika eingesetzt. Während der Genesung wird in der Regel eine Phase der Bewegungslosigkeit empfohlen. In bestimmten Fällen können Kortikosteroide oder intravenöses Immunglobulin (IVIG) sinnvoll sein. In schweren Fällen kann ein implantierbarer Herzdefibrillator oder eine Herztransplantation empfohlen werden. ⓘ

Im Jahr 2013 traten etwa 1,5 Millionen Fälle von akuter Myokarditis auf. Zwar sind Menschen jeden Alters betroffen, doch am häufigsten sind junge Menschen betroffen. Sie tritt bei Männern etwas häufiger auf als bei Frauen. Die meisten Fälle verlaufen mild. Im Jahr 2015 waren 354.000 Todesfälle auf Kardiomyopathie, einschließlich Myokarditis, zurückzuführen, 1990 waren es noch 294.000. Die ersten Beschreibungen der Krankheit stammen aus der Mitte des 18. Jahrhunderts. ⓘ

Klassifikation nach ICD-10 ⓘ
I09.0	Rheumatische Myokarditis
I40	Akute Myokarditis
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Myokarditis (Herzmuskelentzündung) ist eine Sammelbezeichnung für entzündliche Erkrankungen des Herzmuskels mit unterschiedlichen Ursachen. Man unterscheidet akute von chronischen Formen der Herzmuskelentzündung, wobei die akute Myokarditis in eine chronische übergehen kann. Viele Herzmuskelentzündungen (Myokarditiden) verlaufen symptomlos; eine Myokarditis kann aber auch lebensbedrohliche Herzrhythmusstörungen auslösen und zum plötzlichen Herztod führen. Sind auch die Herzinnenhaut (Endokard) und der Herzüberzug (Epikard) betroffen, spricht man von einer Pankarditis. ⓘ

Anzeichen und Symptome

Die mit der Myokarditis verbundenen Anzeichen und Symptome sind vielfältig und beziehen sich entweder auf die eigentliche Entzündung des Herzmuskels oder auf die Schwäche und Funktionsstörung des Herzmuskels als Folge der Entzündung. Obwohl sich die Myokarditis über einen Zeitraum von Stunden bis Monaten entwickeln kann, treten bei den Patienten typischerweise Anzeichen und Symptome auf, die einer Herzinsuffizienz ähneln, darunter die folgenden:

Symptome	Anmerkungen	Anzeichen	Anmerkungen ⓘ
Schmerzen in der Brust	Oft als stechend oder stechend beschrieben	Fieber	Besonders bei Infektionen, z. B. durch das Parvovirus B19
Kurzatmigkeit	Schlimmer im Liegen oder in Bauchlage	Dumpfe Herztöne	Dumpfheit tritt bei Entzündungen auf, insbesondere bei Perikarditis
Herzklopfen	Gefühl, als würde das Herz heftig klopfen	Abnormaler Herzrhythmus	Wird mit einem Elektrokardiogramm festgestellt
Schwindel oder Ohnmacht	Kann auf eine unzureichende Durchblutung des Gehirns hinweisen	Schädigung der Herzzellen	Erkennbar an erhöhtem Troponin und Entzündungen in der Bildgebung

Da die Myokarditis häufig auf eine Viruserkrankung zurückzuführen ist, zeigen viele Patienten Symptome, die mit einer kürzlich durchgemachten Virusinfektion übereinstimmen, wie Fieber, Hautausschlag, Appetitlosigkeit, Bauchschmerzen, Erbrechen, Durchfall, Gelenkschmerzen und leichte Ermüdbarkeit. Außerdem geht die Myokarditis häufig mit einer Herzbeutelentzündung einher, und viele Menschen mit Myokarditis weisen Anzeichen und Symptome auf, die auf eine Myokarditis und eine Herzbeutelentzündung gleichzeitig hindeuten. ⓘ

Bei Kindern treten vor allem die oben genannten Symptome auf, die auf eine Virusinfektion hindeuten. Da sie sich mit vielen anderen Krankheiten überschneiden, kann dies die Diagnose der Myokarditis bei jüngeren Patienten erschweren. Spätere Krankheitsstadien können das Atmungssystem betreffen und zu einer erhöhten Atemarbeit führen. Diese werden oft mit Asthma verwechselt. ⓘ

Die Myokarditis kann anhand des Schweregrads der Symptome bei der Vorstellung sowie des zeitlichen Verlaufs, in dem sich die Symptome entwickeln und anhalten, als fulminant oder akut unterschieden werden. Diese Einteilung hilft bei der Vorhersage der Behandlung, des Verlaufs und der Komplikationen der Myokarditis. ⓘ

Fulminante Myokarditis ist definiert als plötzliche und schwere Myokarditis, die mit Anzeichen und Symptomen einer Herzinsuffizienz im Ruhezustand einhergeht. Genauer gesagt ist die fulminante Myokarditis durch ein deutliches, schnelles Auftreten schwerer Herzversagenssymptome wie Kurzatmigkeit und Brustschmerzen gekennzeichnet, die sich im Laufe von Stunden bis Tagen entwickeln. Außerdem erfordert die Behandlung den Einsatz von Medikamenten oder mechanischen Geräten zur Verbesserung der Herzfunktion. ⓘ

Die akute nicht-fulminante Myokarditis hat im Gegensatz zur fulminanten Myokarditis einen weniger ausgeprägten Beginn und entwickelt sich über Tage bis Monate. Die Symptome der akuten Myokarditis überschneiden sich zwar mit denen der fulminanten Myokarditis, doch treten sie in der Regel nicht in Ruhe auf, und die Behandlung erfordert keine mechanische Kreislaufunterstützung. ⓘ

Ursachen

Obwohl viele Ursachen für eine Myokarditis bekannt sind, gibt es viele Fälle, in denen kein Erreger identifiziert werden kann. In Europa und Nordamerika sind Viren die häufigsten Verursacher. Weltweit ist die häufigste Ursache jedoch die Chagas-Krankheit, eine in Mittel- und Südamerika endemische Krankheit, die durch eine Infektion mit dem Protozoon Trypanosoma cruzi verursacht wird. Insgesamt kann die Myokarditis durch Infektionen, Immunerkrankungen, Toxine, Arzneimittelreaktionen und physische Verletzungen des Herzens verursacht werden. Diese verschiedenen Ursachen werden im Folgenden näher erläutert. Myokarditis ist eine bekannte unerwünschte Nebenwirkung der COVID-19-Impfstoffe. ⓘ

Infektionen

Die häufigsten Ursachen einer Myokarditis sind infektiöse Organismen. In den Industrieländern sind Virusinfektionen die häufigste Ursache, wobei die meisten Fälle durch Viren mit einzelsträngiger RNA-Genetik wie Coxsackie-Viren (insbesondere Coxsackie B3 und B5) verursacht werden. Weltweit ist die Chagas-Krankheit die häufigste Ursache für Myokarditis, die durch eine Infektion mit dem Protozoon Trypanosoma cruzi verursacht wird. Auch Bakterien können zu einer Myokarditis führen, die jedoch bei Patienten mit normaler Herzfunktion und ohne vorbestehende Immunschwäche selten ist. Nachstehend eine Liste der wichtigsten infektiösen Organismen.

• Virale Erreger: Adenovirus, Parvovirus B19, Coxsackie-Virus, Röteln-Virus, Polio-Virus, Epstein-Barr-Virus, Hepatitis-C-Virus und Schweres Akutes Respiratorisches Syndrom Coronavirus 2 (SARS-CoV-2, das COVID-19 verursacht)
• Protozoen: Trypanosoma cruzi und Toxoplasma gondii (Erreger der Chagas-Krankheit bzw. der Toxoplasmose)
• Bakteriell: Brucella, Corynebacterium diphtheriae, Neisseria gonorrhoeae, Haemophilus influenzae, Actinomyces, Tropheryma whipplei, Vibrio cholerae, Borrelia burgdorferi, Leptospira, Rickettsia, Mycoplasma pneumoniae
• Pilze: Aspergillus
• Parasitisch: Ascaris, Echinococcus granulosus, Paragonimus westermani, Schistosoma, Taenia solium, Trichinella spiralis, viszerale Larva migrans, Wuchereria bancrofti ⓘ

Immunkrankheiten

• Allergische Reaktion (z. B. auf Acetazolamid oder Amitriptylin)
• Kawasaki-Krankheit
• Autoimmunität (Sklerodermie, Lupus, Sarkoidose und systemische Vaskulitiden)
• Toxisches Schocksyndrom ⓘ

Medikamentenreaktionen und Toxine

• Anthrazykline und andere Formen der Chemotherapie
• Antipsychotika einschließlich Clozapin
• Alkohol
• Stimulanzien wie Mephedron und Kokain
• Arsen
• Kohlenmonoxid
• Schlangengift
• Schwermetalle (Kupfer oder Eisen) ⓘ

Impfungen

• Myokarditis und Perikarditis können eine seltene Nebenwirkung einiger Impfstoffe wie des Pockenimpfstoffs sein.
• Einige COVID-19 mRNA-basierte Impfstoffe (insbesondere Elasomeran) können Myokarditis und Perikarditis verursachen, insbesondere bei jungen Männern bei wiederholter Verabreichung. Bei jugendlichen Männern im Alter von 16 bis 17 Jahren lag die rohe Melderate von Myokarditis bei 105,9 pro Million Dosen des Impfstoffs BNT162b2. Laut einer Studie mit Mäusen könnte eine mögliche Ursache für diese seltene Nebenwirkung eine versehentliche intravenöse Injektion sein, und die Autoren empfehlen, bei der intramuskulären Injektion eine (erste) Aspiration vorzunehmen, um dieses Risiko zu minimieren. Das SARS-CoV-2 Pseudo-Spike-Protein selbst schädigt nachweislich das Endothel. ⓘ

Physische Verletzungen

• Elektroschock
• Hyperpyrexie und Strahlung ⓘ

Toxische Formen

Hierzu zählen Myokarditiden bedingt durch Alkoholkonsum (am häufigsten) und Schwermetalle. Weitere Fälle werden auf die toxische Wirkung von Medikamenten, insbesondere Chemotherapeutika (Anthracycline, Cyclophosphamid, Fluorouracil), sowie Barbiturate und Antipsychotika zurückgeführt. ⓘ

Autoimmune Formen

Nach der akuten Phase, die durch unmittelbare cytopathische Effekte des Virus verursacht wird, entwickelt ein kleiner Anteil der Patienten eine autoimmunvermittelte, chronische Myokarditis. Diese Form der Myokarditis zeichnet sich durch zirkulierende Autoantikörper aus, die gegen kardiales Myosin und andere Herzantigene gerichtet sind. Dies kann in manchen Fällen zu Herzversagen und Tod nach Ausbildung einer dilatativen Kardiomyopathie (DCM) führen. ⓘ

Mechanismus

Bei den meisten Formen der Myokarditis kommt es zu einer Infiltration des Herzgewebes durch eine oder zwei Arten von entzündungsfördernden Blutzellen, nämlich Lymphozyten und Makrophagen sowie zwei entsprechende Nachkommen dieser Zellen, NK-Zellen und Makrophagen. Die eosinophile Myokarditis ist eine Unterform der Myokarditis, bei der das Herzgewebe von einer anderen Art von entzündungsfördernden Blutzellen, den Eosinophilen, infiltriert wird. Die eosinophile Myokarditis unterscheidet sich von der nicht-eosinophilen Myokarditis durch eine Reihe anderer Ursachen und empfohlener Behandlungen. Es wurde festgestellt, dass Coxsackie B, insbesondere B3 und B5, mit dem Coxsackievirus-Adenovirus-Rezeptor (CAR) und dem Decay Accelerating Factor (DAF) interagiert. Es wurden jedoch auch andere Proteine identifiziert, die es Coxsackieviren ermöglichen, an Herzzellen zu binden. Die natürliche Funktion von CAR und der Mechanismus, den das Coxsackievirus zur Infektion des Herzmuskels nutzt, sind noch unbekannt. Es wird angenommen, dass der Mechanismus, durch den Coxsackie-B-Viren (CBV) Entzündungen auslösen, in der Erkennung der CBV-Virionen durch Toll-like-Rezeptoren besteht. ⓘ

Die Bindung des SARS-CoV-2-Virus über die im Herzgewebe vorhandenen ACE2-Rezeptoren könnte für die direkte virale Schädigung verantwortlich sein, die zu einer Myokarditis führt. In einer Studie, die während des SARS-Ausbruchs durchgeführt wurde, wurde bei der Autopsie von Herzproben bei 35 % der Patienten, die an SARS starben, RNA des SARS-Virus nachgewiesen. Es wurde auch beobachtet, dass ein bereits erkranktes Herz eine erhöhte Expression des ACE2-Rezeptors aufweist, im Gegensatz zu gesunden Personen. Hyperaktive Immunreaktionen bei COVID-19-Patienten können zur Auslösung eines Zytokinsturms führen. Diese übermäßige Freisetzung von Zytokinen kann zu einer Schädigung des Herzmuskels führen. ⓘ

Diagnose

Diffuse ST-Hebung bei einem jungen Mann aufgrund von Myokarditis und Perikarditis ⓘ

Lymphozytäre Myokarditis (weißer Pfeil zeigt auf einen Lymphozyten), häufig mit Myozytennekrose (schwarzer Pfeil), die sich als hypereosinophiles Zytoplasma mit Verlust der Streifung zeigt. ⓘ

Endomyokardbiopsie mit ausgedehntem eosinophilem Infiltrat, das das Endokard und das Myokard einbezieht (Hämatoxylin- und Eosinfärbung) ⓘ

Myokarditis bezieht sich auf einen zugrunde liegenden Prozess, der eine Entzündung und Schädigung des Herzens verursacht. Es handelt sich nicht um eine Entzündung des Herzens als Folge einer anderen Beeinträchtigung. Viele sekundäre Ursachen, wie z. B. ein Herzinfarkt, können zu einer Entzündung des Herzmuskels führen, so dass die Diagnose Myokarditis nicht allein durch den Nachweis einer Entzündung des Herzmuskels gestellt werden kann. ⓘ

Der Verdacht auf eine Herzmuskelentzündung ergibt sich aus den Ergebnissen des Elektrokardiogramms (EKG), einem erhöhten C-reaktiven Protein (CRP) und/oder einer erhöhten Blutsenkungsgeschwindigkeit (ESR) sowie einem erhöhten IgM-Wert (Serologie) gegen Viren, die bekanntermaßen den Herzmuskel befallen. Marker für Myokardschäden (Troponin oder kardiale Isoenzyme der Kreatinkinase) sind erhöht. ⓘ

Die häufigsten EKG-Befunde bei Myokarditis sind diffuse T-Wellen-Inversionen; sattelförmige ST-Strecken-Hebungen können vorhanden sein (diese werden auch bei Perikarditis beobachtet). ⓘ

Der Goldstandard ist die Biopsie des Herzmuskels, die in der Regel im Rahmen einer Angiographie durchgeführt wird. Dabei wird eine kleine Gewebeprobe aus dem Endokard und dem Myokard entnommen und untersucht. Die Ursache der Myokarditis kann nur durch eine Biopsie ermittelt werden. Endomyokardbiopsieproben werden histopathologisch untersucht (wie das Gewebe unter dem Mikroskop aussieht): Das Interstitium des Myokards kann reichlich Ödeme und entzündliche Infiltrate aufweisen, die reich an Lymphozyten und Makrophagen sind. Die fokale Zerstörung von Myozyten erklärt das myokardiale Pumpversagen. Darüber hinaus können die Proben immunhistochemisch untersucht werden, um festzustellen, welche Arten von Immunzellen an der Reaktion beteiligt sind und wie sie sich verteilen. Darüber hinaus kann eine PCR und/oder RT-PCR durchgeführt werden, um bestimmte Viren zu identifizieren. Schließlich können weitere diagnostische Methoden wie microRNA-Assays und Genexpressionsprofile durchgeführt werden. ⓘ

Die kardiale Magnetresonanztomographie (cMRI oder CMR) hat sich bei der Diagnose von Myokarditis als sehr nützlich erwiesen, da sie Marker für die Entzündung des Herzmuskels sichtbar macht. Konsenskriterien für die Diagnose von Myokarditis mittels CMR wurden 2009 veröffentlicht. ⓘ

• Ultraschalluntersuchung bei kardiogenem Schock aufgrund von Myokarditis

• Ultraschalluntersuchung bei kardiogenem Schock aufgrund von Myokarditis

• Ultraschalluntersuchung bei kardiogenem Schock aufgrund von Myokarditis ⓘ

Behandlung

Obwohl die Myokarditis viele Ätiologien und eine variable Konstellation von Anzeichen und Symptomen aufweist, gibt es nur wenige Ursachen, die behandelbar sind, so dass das Hauptaugenmerk auf dem Symptommanagement liegt. In Fällen, in denen eine Myokarditis durch Biopsie nachgewiesen wurde, kann der verursachende Zelltyp Hinweise auf potenziell nützliche Behandlungen geben. Diese Behandlungen bestehen in der Regel aus Kortikosteroiden oder Medikamenten, deren Nutzen bei bestimmten Autoimmun- und systemischen Erkrankungen bekannt ist. In den meisten Fällen werden die Haupttherapien zur Unterstützung der Patienten eingesetzt und sind abhängig von der Schwere der Symptome und dem zeitlichen Verlauf der Myokarditis. Die unterstützenden Therapien lassen sich in zwei große Kategorien einteilen: Medikamente und mechanische Unterstützung, da der Nutzen ergänzender Therapien noch nicht nachgewiesen werden konnte. ⓘ

Medikation

Die spezifischen Medikamente, die zur Unterstützung der Patienten eingesetzt werden, hängen direkt mit der Ursache des Symptoms oder Zeichens zusammen. So wie die Symptome der Myokarditis die Symptome der Herzinsuffizienz widerspiegeln, so sind auch die Therapien entsprechend. Darüber hinaus hängt die Reihenfolge, in der die Therapien eingesetzt werden, vom Grad der Herzfunktionsstörung ab, wobei die Stabilisierung des Blutdrucks und der Atmung des Patienten oberste Priorität hat, sofern vorhanden. Dies kann den Einsatz von Inotropika, d. h. von Medikamenten, die eine stärkere Kontraktion des Herzens bewirken, sowie von Antiarrhythmika wie Adenosin oder Carvedilol beinhalten. Bei Patienten mit stabiler und ausreichender Herzfunktion richtet sich die weitere Behandlung nach den Leitlinien für Herzinsuffizienz. ACE-Hemmer können eine schützende Wirkung auf das Herz haben und werden daher in der Regel bei allen Patienten mit symptomatischer Myokarditis eingesetzt. Gleichzeitig werden Betablocker bei Patienten eingesetzt, die es tolerieren können, dass ihr Herz mit einer langsameren Rate schlägt. Kurzatmigkeit in Ruhe und Schwellungen können mit Diuretika wie Furosemid gelindert werden, und der Zusatz von Aldosteronrezeptorblockern kann die Diurese verstärken und gleichzeitig den übermäßigen Kaliumverlust verhindern. Bei Patienten mit Symptomen im Ruhezustand können zusätzliche Medikamente wie Digoxin eingesetzt werden. ⓘ

Mechanische Unterstützung

Mechanische Unterstützung wird in Fällen von Myokarditis eingesetzt, in denen Medikamente allein nicht zu einer ausreichenden Herzfunktion führen und der Körper zusätzliche Unterstützung benötigt, um die Organperfusion zu gewährleisten. Myokarditis-Fälle, die eine mechanische Kreislaufunterstützung erfordern, werden per Definition als fulminant eingestuft. Menschen, die eine zusätzliche Unterstützung ihrer Herzfunktion benötigen, können vom Einsatz ventrikulärer Hilfsgeräte wie intra-aortaler Ballonpumpen profitieren. Bei Menschen mit einer Myokarditis, die schwer genug ist, um einen Herzstillstand zu verursachen, wird die extrakorporale Membranoxygenierung (ECMO) eingesetzt, um das Blut angemessen zu pumpen und bei Bedarf Sauerstoff bereitzustellen. Sowohl Kammerunterstützungssysteme als auch ECMO können als Überbrückungstherapie bis zur Herztransplantation bei Patienten eingesetzt werden, die dafür in Frage kommen. Eine Herztransplantation ist jenen Patienten vorbehalten, die auf die oben genannten konventionellen medizinischen Therapien nicht ansprechen. ⓘ

Vorhersage

Die Prognose der Myokarditis richtet sich nach dem Schweregrad und dem zeitlichen Verlauf der Symptome. Neben dem Schweregrad der Symptome gibt es auch mehrere Indikatoren für die Herzfunktion, die zur Vorhersage der Patientenaussichten herangezogen werden können und von denen viele zur Standarduntersuchung von Patienten mit kardiovaskulären Funktionsstörungen gehören. ⓘ

Ein Elektrokardiogramm ist eines der häufigsten Screening-Instrumente bei Verdacht auf eine kardiale Pathologie, wie z. B. Myokarditis. Die Befunde, die mit schlechteren Ergebnissen korrelieren, sind unspezifisch und umfassen verbreiterte QRS-Komplexe und QT-Intervalle, einen partiellen oder vollständigen atrial-ventrikulären Herzblock und bösartige ventrikuläre Arrhythmien wie anhaltende ventrikuläre Tachykardien oder Kammerflimmern. Elektrokardiogramm-Befunde von ST-Hebungen mit Konkavität nach oben und einem frühen Repolarisationsmuster waren jedoch im Allgemeinen mit einer besseren kardiovaskulären Prognose verbunden. ⓘ

Bei akuter Myokarditis kann die kardiale Magnetresonanztomographie mehrere prognostische Indikatoren aufzeigen, die ähnlich wie das EKG unspezifisch sind und eine schlechtere kardiale Physiologie widerspiegeln. Die späte Gadoliniumanreicherung in der kardialen MRT zeigt Störungen des extrazellulären Volumens infolge von Zellnekrosen oder Ödemen an und steht in signifikantem Zusammenhang mit einem Anstieg der Gesamtmortalität, der kardiovaskulären Mortalität und der schweren kardiovaskulären Ereignisse. Der Zusammenhang war am stärksten bei einer späten Gadoliniumanreicherung, blieb aber auch bei anterolateral-spezifischer Anreicherung bestehen. Ein ähnlicher Zusammenhang wurde zwischen einer linksventrikulären Auswurffraktion < 50 %, erhöhter Sterblichkeit und vermehrten schwerwiegenden kardiovaskulären Ereignissen festgestellt. ⓘ

Myokarditis gilt als eine der Hauptursachen für plötzlichen Herztod (SCD) bei Kindern, Jugendlichen und jungen Erwachsenen, aber die gemeldeten Raten schwanken stark (1 bis 14 %) bei jungen Menschen, abhängig von den Unterschieden in der SCD-Definition und der Klassifizierung/Definition der Myokarditis nach dem Tod sowie von der Inhomogenität der Studienpopulationen. Außerdem muss man zwischen Studien über Myokarditis im Allgemeinen und fulminanter Myokarditis unterscheiden. ⓘ

Epidemiologie

Die genaue Inzidenz der Myokarditis ist unbekannt, da viele Fälle nicht mit Symptomen einhergehen. In Serien von Routineautopsien fanden sich jedoch bei 1-9 % aller Patienten Hinweise auf eine Herzmuskelentzündung. ⓘ

Die Prävalenzrate der Myokarditis wird auf etwa 22 Fälle pro 100.000 Personen jährlich geschätzt. Fulminante Myokarditis, die schwerste Unterform, tritt nachweislich bei bis zu 2,5 % der bekannten Myokarditis-Fälle auf. Betrachtet man die verschiedenen Ursachen der Myokarditis, so ist die virale Infektion die häufigste, vor allem bei Kindern; die Prävalenzrate der Myokarditis wird jedoch häufig unterschätzt, da die Erkrankung leicht übersehen wird. Die virale Myokarditis als Folge einer Virusinfektion hängt stark von genetischen Wirtsfaktoren und der Pathogenität des Virus ab. Bei einem positiven Test auf eine akute Virusinfektion haben klinische Entwicklungen ergeben, dass 1-5 % der betroffenen Bevölkerung eine Form der Myokarditis aufweisen können. Ein bemerkenswerter Fall von viraler Myokarditis ist die Beteiligung des SARS-CoV-2-Virus; die durch SARS-CoV-2 verursachte Myokarditis geht mit einem Spektrum von Schweregraden einher, das von asymptomatisch bis fulminant reicht, und ist eine Komplikation in etwa 2-7 % der COVID-19-Fälle. ⓘ

Was die betroffene Bevölkerung betrifft, so tritt die Myokarditis häufiger bei schwangeren Frauen, Kindern und immungeschwächten Personen auf. Es hat sich jedoch gezeigt, dass die Myokarditis in der männlichen Bevölkerung häufiger auftritt als in der weiblichen. Mehrere Studien berichten von einem Verhältnis von 1:1,3-1,7 zwischen Frauen und Männern bei der Prävalenz der Myokarditis. Bei jungen Erwachsenen sind bis zu 20 % aller Fälle von plötzlichem Herztod auf eine Myokarditis zurückzuführen. Vor allem junge Männer haben eine höhere Inzidenzrate als alle anderen Bevölkerungsgruppen, da ihr Testosteronspiegel eine stärkere Entzündungsreaktion hervorruft, die das Risiko von Herzpathologien erhöht. Während Männer tendenziell ein höheres Risiko haben, an Myokarditis zu erkranken, zeigen Frauen in der Regel schwerwiegendere Anzeichen und Symptome wie ventrikuläre Tachykardie und Kammerflimmern, allerdings in einem höheren Alter. Bei HIV-Patienten ist die Myokarditis mit einer Prävalenz von 50 % oder mehr der häufigste kardiale pathologische Befund bei der Autopsie. ⓘ

Myokarditis ist die dritthäufigste Todesursache bei jungen Erwachsenen mit einer kumulativen Inzidenzrate von weltweit 1,5 Fällen pro 100.000 Personen jährlich. Myokarditis ist für etwa 20 % der plötzlichen Herztode in verschiedenen Bevölkerungsgruppen verantwortlich, darunter Erwachsene unter 40 Jahren, junge Sportler, Rekruten der US-Luftwaffe und schwedische Elite-Orientierungsläufer. Bei Personen, die eine (fulminante?) Myokarditis entwickeln, ist das erste Jahr schwierig, da eine Sammlung von Fällen gezeigt hat, dass die Sterblichkeitsrate bei 20 % liegt. ⓘ

Die Epidemiologie der Myokarditis ist wegen der variablen Symptomatik weitgehend unbekannt. In den USA wird die Inzidenz auf 1–10/100.000 Einwohner und Jahr geschätzt. Bei 1–5 % der Patienten mit einem viralen Infekt wird eine myokardiale Beteiligung angenommen. ⓘ

Vorgeschichte

Fälle von Myokarditis wurden bereits im 16. Jahrhundert dokumentiert, aber der Begriff "Myokarditis", der einen entzündlichen Prozess des Herzmuskels impliziert, wurde 1837 von dem deutschen Arzt Joseph Friedrich Sobernheim eingeführt. Der Begriff wurde jedoch mit anderen kardiovaskulären Erkrankungen wie Bluthochdruck und ischämischer Herzkrankheit verwechselt. Nachdem Autoritäten wie der britische Kardiologe Sir Thomas Lewis und der amerikanische Kardiologe und Mitbegründer der American Heart Association Paul White vor der unterschiedslosen Verwendung der Myokarditis als Diagnose gewarnt hatten, wurde die Myokarditis unterdiagnostiziert. ⓘ

Obwohl die Myokarditis klinisch und pathologisch eindeutig als "Entzündung des Herzmuskels" definiert ist, sind ihre Definition, Klassifizierung, Diagnose und Behandlung nach wie vor umstritten, aber die Endomyokardbiopsie hat dazu beigetragen, den natürlichen Verlauf der Myokarditis zu definieren und klinisch-pathologische Zusammenhänge zu klären. ⓘ

Symptomatik

Ein spezifisches Leitsymptom existiert nicht. Im Krankheitsverlauf bleiben viele Myokarditiden symptomlos. Bei den übrigen Patienten stehen unspezifische Symptome wie Müdigkeit, allgemeines Unwohlsein, Palpitationen, Fieber und Atemnot im Vordergrund. In bis zu 60 % geht ein grippaler Infekt, meist der oberen Luftwege, voraus. ⓘ

Bei den symptomatischen Patienten tritt in 10–30 % ein akuter Thoraxschmerz auf, der nicht von dem eines akuten Koronarsyndroms zu unterscheiden ist. Bei 5–15 % der Patienten manifestiert sich die Erkrankung in Form von Herzrhythmusstörungen, bei 60–70 % als Herzinsuffizienz und bei 5–10 % als kardiogener Schock. Andere Herzerkrankungen mit dem gleichen klinischen Bild sollten deshalb diagnostisch ausgeschlossen werden. ⓘ

Diagnostik

Im Röntgenbild zeigt sich nur bei fulminanten Verläufen ein vergrößertes Herz. Im Elektrokardiogramm finden sich häufig AV-Blockierungen 1. Grades, selten höhergradige; supraventrikuläre und ventrikuläre Arrhythmien kommen in allen Formen vor, bis hin zur lebensbedrohlichen ventrikulären Tachykardie. Weiterhin können ST/T-Veränderungen und Herzenzymverläufe denen eines akuten Myokardinfarktes gleichen. ⓘ

Echokardiografisch zeigt sich häufig eine diastolische Dysfunktion und bei 20 % der Patienten ein meist kleiner Perikarderguss. Die Größe der Herzkammer nimmt nur bei schweren Verlaufsformen schnell zu. Im Serum können bei viraler Myokarditis antimyolemmale und/oder antisarkolemmale Antikörper nachgewiesen werden. Die Myokardszintigrafie und die Magnetresonanztomografie des Herzens ermöglichen es, mit hoher Sensitivität eine Myokardnekrose zu erkennen. Mittels magnetresonanztomographischer Mapping-Verfahren sind diffuse Veränderungen des Myokards, wie z. B. Fibrose (T1-mapping) oder Ödem (T2-mapping) exakt zu erfassen. Damit kann der Schweregrad und Verlauf abgeschätzt werden. ⓘ

Die Koronarangiografie wird bei Patienten, welche sich als akutes Koronarsyndrom präsentieren, zum Ausschluss einer koronaren Herzkrankheit notfallmäßig durchgeführt. Sie ist ebenfalls bei Patienten mit einer deutlich erniedrigten linksventrikulären Pumpfunktion indiziert und für die Durchführung einer Myokardbiopsie notwendig. Die Myokardbiopsie ist der Goldstandard bei der Diagnostik der Myokarditis. Denn nur durch eine Myokardbiopsie kann die Ursache für eine Myokarditis gesichert und eine entsprechende, personalisierte Therapie eingeleitet werden. Dies bedeutet natürlich, dass die Myokardbiopsie auf möglichst alle möglichen Ursachen einer Myokarditis untersucht werden sollte. Hierzu gehört eine histologische (Wie sieht das Gewebe aus?), immunhistologische (Welche Zellen sind beteiligt? Gibt es Anzeichen für eine autoimmune Genese?) und molekularbiologische (z. B. PCR-Methoden zur Analyse, welche Viren beteiligt sind) Untersuchung der Myokardbiopsie. Neuerdings werden zudem microRNAs und Gen-Expressions-Profile zur Diagnostik eingesetzt. ⓘ

Verlauf

Die Mechanismen der unterschiedlichen Verläufe der Myokarditis sind nur teilweise geklärt. In der Hälfte bis zwei Drittel der Fälle heilt die Erkrankung spontan ab und es bleiben keine Symptome zurück. ⓘ

Die Vermutung, dass eine akute Myokarditis in eine dilatative Kardiomyopathie übergeht, wird zwar durch mehrere Studien unterstützt, der definitive Beweis hierfür steht aber noch aus. Eine günstige Prognose haben Verlaufsformen, welche sich als akutes Koronarsyndrom darstellen. Ungünstig bezüglich der Mortalität sind hingegen die Erstmanifestation als Synkope, Zeichen einer fortgeschrittenen Herzinsuffizienz oder eine deutlich eingeschränkte linksventrikuläre Funktion. ⓘ

Therapie

Virusmyokarditis

Da die Virusmyokarditis einerseits häufig spontan ausheilt, andererseits innerhalb kürzester Zeit bis zum plötzlichen Herztod führen kann, stehen in der Akutphase die strikte körperliche Schonung sowie Rhythmusüberwachung im Vordergrund. Kommt es zur Ausbildung einer Herzinsuffizienz, sollte diese adäquat behandelt werden. Bei Ausbildung einer inflammatorischen Kardiomyopathie (dilatative Kardiomyopathie auf dem Boden einer Myokarditis) kann, nach Nachweis von Viren, eine Therapie mit Interferon-β versucht werden. In ersten Studien konnte hiermit eine vollständige Viruselimination sowie eine Verbesserung der Herzleistung erzielt werden, ein Standard ist daraus noch nicht ableitbar. ⓘ

Arrhythmien, die im Laufe einer Myokarditis auftreten, sind selten langfristig behandlungsbedürftig. ⓘ

Nach einer durchgemachten COVID-19-Erkrankung sollte ein Augenmerk auf eine mögliche Myokarditis als Spätfolge gelegt werden. Speziell Personen unter 40 Jahren, die fit und aktiv sind und möglicherweise nur mild an Corona erkrankt waren, scheinen gefährdet. Es traten Fälle auf, in denen das Coronavirus bei einer Biopsie des Herzmuskels noch nachweisbar war, obwohl der Rachenabstrich schon seit Wochen negativ war. Somit war der Patient zwar nicht mehr ansteckend, das Virus aber noch nicht völlig aus dem Körper verschwunden. ⓘ

Akute, nicht durch Viren verursachte Myokarditis

Die Therapie erfolgt entsprechend dem Antibiogramm. Liegt dies nicht bzw. noch nicht vor, wird mit einer sogenannten kalkulierten antimikrobiellen Therapie begonnen, zum Beispiel durch Gabe von Ceftriaxon und Doxycyclin. ⓘ

Chronische Myokarditis

Zur Therapie der chronischen Myokarditis werden ACE-Hemmer, AT1-Antagonisten, Diuretika, Herzglykoside und Betarezeptorenblocker eingesetzt. Spezifischere Therapieansätze mit Verabreichung von Immunsuppressiva wie Prednisolon oder Azathioprin werden diskutiert. ⓘ

Die intravenöse Verabreichung von Immunglobulinen zeigte in einer Studie mit 62 Patienten keine Verbesserung der Langzeitüberlebensrate. ⓘ