Lepra
| Lepra ⓘ | |
|---|---|
| Andere Namen | Hansen-Krankheit (HD) |
 | |
| Durch Lepra verursachter Ausschlag auf Brust und Bauch | |
| Aussprache |
|
| Fachgebiet | Infektionskrankheit |
| Symptome | Verminderte Fähigkeit, Schmerzen zu empfinden |
| Ursachen | Mycobacterium leprae oder Mycobacterium lepromatosis |
| Risikofaktoren | Enger Kontakt mit einem Leprakranken, Leben in Armut |
| Behandlung | Multimedikamentöse Therapie |
| Medikation | Rifampicin, Dapson, Clofazimin |
| Häufigkeit | 209,000 (2018) |
Lepra, auch bekannt als Hansen-Krankheit (HD), ist eine langfristige Infektion durch das Bakterium Mycobacterium leprae oder Mycobacterium lepromatosis. Die Infektion kann zu Schäden an den Nerven, den Atemwegen, der Haut und den Augen führen. Diese Nervenschäden können zu einem mangelnden Schmerzempfinden führen, was bei wiederholten Verletzungen oder Infektionen durch unbemerkte Wunden zum Verlust von Teilen der Extremitäten führen kann. Eine infizierte Person kann auch an Muskelschwäche und Sehschwäche leiden. Lepra-Symptome können innerhalb eines Jahres auftreten, bei manchen Menschen kann es aber auch 20 Jahre oder länger dauern, bis die Symptome auftreten. ⓘ
Lepra wird von Mensch zu Mensch übertragen, wobei ein intensiver Kontakt erforderlich ist. Lepra hat eine geringe Pathogenität, und 95 % der Menschen, die sich mit M. leprae infizieren, entwickeln die Krankheit nicht. Man geht davon aus, dass die Ansteckung durch Husten oder Kontakt mit Nasenflüssigkeit einer leprakranken Person erfolgt. Genetische Faktoren und die Immunfunktion spielen eine Rolle dabei, wie leicht sich eine Person mit der Krankheit ansteckt. Die Lepra überträgt sich nicht während der Schwangerschaft auf das ungeborene Kind oder durch sexuellen Kontakt. Lepra tritt häufiger bei Menschen auf, die in Armut leben. Es gibt zwei Haupttypen der Krankheit - paucibazillär und multibazillär, die sich durch die Anzahl der vorhandenen Bakterien unterscheiden. Eine Person mit paucibazillärer Krankheit hat fünf oder weniger schlecht pigmentierte, taube Hautflecken, während eine Person mit multibazillärer Krankheit mehr als fünf Hautflecken hat. Die Diagnose wird durch den Nachweis von säurefesten Bazillen in einer Biopsie der Haut bestätigt. ⓘ
Die Lepra ist mit einer multimedialen Therapie heilbar. Die paucibazilläre Lepra wird sechs Monate lang mit den Medikamenten Dapson, Rifampicin und Clofazimin behandelt. Die Behandlung der multibazillären Lepra erfolgt mit denselben Medikamenten über 12 Monate. Darüber hinaus kann eine Reihe weiterer Antibiotika eingesetzt werden. Diese Behandlungen werden von der Weltgesundheitsorganisation kostenlos zur Verfügung gestellt. ⓘ
Lepra ist nicht sehr ansteckend. Menschen mit Lepra können bei ihren Familien leben, zur Schule gehen und arbeiten. Im Jahr 2018 gab es weltweit 209.000 Leprafälle, während es in den 1980er Jahren noch 5,2 Millionen waren. Die Zahl der neuen Fälle im Jahr 2016 lag bei 216.000. Die meisten neuen Fälle treten in 14 Ländern auf, wobei mehr als die Hälfte auf Indien entfällt. In den 20 Jahren von 1994 bis 2014 wurden weltweit 16 Millionen Menschen von der Lepra geheilt. In den Vereinigten Staaten werden etwa 200 Fälle pro Jahr gemeldet. In einigen Gegenden Indiens, Chinas, auf dem afrikanischen Kontinent und in Thailand werden Leprakranke noch immer in Leprakolonien untergebracht. ⓘ
Lepra hat die Menschheit seit Tausenden von Jahren heimgesucht. Der Name der Krankheit leitet sich vom griechischen Wort λέπρᾱ (léprā) ab, das sich von λεπῐ́ς (lepís; 'Schuppe') ableitet, während der Begriff "Hansen-Krankheit" nach dem norwegischen Arzt Gerhard Armauer Hansen benannt ist. Lepra ist seit jeher mit einem sozialen Stigma verbunden, das nach wie vor ein Hindernis für die Selbstanzeige und eine frühzeitige Behandlung darstellt. Manche empfinden das Wort Lepra als beleidigend und bevorzugen den Ausdruck "an Lepra erkrankte Person". Lepra wird als vernachlässigte Tropenkrankheit eingestuft. Der Welt-Lepra-Tag wurde 1954 ins Leben gerufen, um auf die von Lepra betroffenen Menschen aufmerksam zu machen. ⓘ
Lepra (auch Aussatz, seit dem 13. Jahrhundert, und bereits mittelhochdeutsch Aussätzigkeit genannt) ist eine chronische Infektionskrankheit mit langer Inkubationszeit, die durch das Mycobacterium leprae ausgelöst wird und mit auffälligen Veränderungen an Haut, Schleimhäuten, Nervengewebe und Knochen verbunden ist. Den mikroskopischen Nachweis erbrachte 1873 der Norweger Gerhard Armauer Hansen, nach dem die Krankheit auch als Morbus Hansen oder Hansen-Krankheit (englisch Hansen’s Disease, HD, oder leprosy) bezeichnet wird. In Österreich ist die Erkrankung, in Deutschland der Nachweis des Erregers meldepflichtig. ⓘ
Anzeichen und Symptome
Zu den häufigen Symptomen der verschiedenen Lepraarten gehören eine laufende Nase, trockene Kopfhaut, Augenprobleme, Hautläsionen, Muskelschwäche, rötliche Haut, glatte, glänzende, diffuse Verdickungen der Gesichtshaut, der Ohren und der Hände, Gefühlsverlust in Fingern und Zehen, Verdickungen der peripheren Nerven, eine flache Nase aufgrund der Zerstörung des Nasenknorpels sowie Veränderungen der Phonation und anderer Aspekte der Sprachproduktion. Darüber hinaus kann es zu Hodenschwund und Impotenz kommen. ⓘ
Lepra kann Menschen auf unterschiedliche Weise beeinträchtigen. Die durchschnittliche Inkubationszeit beträgt fünf Jahre. Die ersten Symptome können innerhalb des ersten Jahres oder bis zu 20 Jahre nach der Infektion auftreten. Das erste auffällige Zeichen der Lepra sind oft blasse oder rosa gefärbte Hautstellen, die unempfindlich gegenüber Temperatur oder Schmerz sind. Die verfärbten Hautstellen werden manchmal von Nervenproblemen wie Taubheit oder Empfindlichkeit in den Händen oder Füßen begleitet oder gehen ihnen voraus. Sekundärinfektionen (zusätzliche bakterielle oder virale Infektionen) können zu Gewebeverlust führen, wodurch Finger und Zehen verkürzt und verformt werden, da Knorpel im Körper abgebaut wird. Die Immunreaktion eines Menschen ist je nach Form der Lepra unterschiedlich. ⓘ
Bei etwa 30 % der Leprakranken treten Nervenschäden auf. Die erlittenen Nervenschäden sind reversibel, wenn sie frühzeitig behandelt werden, werden jedoch dauerhaft, wenn eine angemessene Behandlung um mehrere Monate verzögert wird. Die Schädigung der Nerven kann zum Verlust der Muskelfunktion und damit zu Lähmungen führen. Es kann auch zu Gefühlsstörungen oder Taubheit kommen, was zu weiteren Infektionen, Geschwüren und Gelenkverformungen führen kann. ⓘ
Paucibazilläre Lepra (PB): Blasse Hautflecken mit Gefühlsstörungen
Hautläsionen am Oberschenkel eines Leprakranken
Durch Lepra deformierte Hände ⓘ
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Bei dieser Krankheit sterben die Nerven ab, und die Gefäße – Arterien und Venen – verstopfen durch eine Verdickung des Blutes. Die Betroffenen verlieren meist das Gefühl für Kälte, Wärme und auch Schmerz. Ohne Behandlung verletzen sich die Patienten oft unbemerkt und infizieren sich über die Wunden mit lebensgefährlichen Krankheiten wie z. B. Tetanus. Daher stammt auch die Vorstellung, Lepra würde zum Abfallen von Fingern, Zehen, Händen oder Ohren führen. Da die Erkrankten keine Schmerzen spüren, werden Wunden oft unbehandelt gelassen, und durch Entzündungen können diese Körperbereiche absterben. ⓘ
Ursache
M. leprae und M. lepromatosis
M. leprae und M. lepromatosis sind die Mykobakterien, die Lepra verursachen. M. lepromatosis ist ein relativ neu identifiziertes Mykobakterium, das 2008 aus einem tödlichen Fall von diffuser lepromatöser Lepra isoliert wurde. M. lepromatosis ist klinisch nicht von M. leprae zu unterscheiden. ⓘ
M. leprae ist ein intrazelluläres, säurefestes Bakterium, das aerob und stäbchenförmig ist. M. leprae ist von der für die Gattung Mycobacterium charakteristischen wachsartigen Zellhülle umgeben. ⓘ
Genetisch gesehen fehlen M. leprae und M. lepromatosis die Gene, die für ein unabhängiges Wachstum erforderlich sind. M. leprae und M. lepromatosis sind obligat intrazelluläre Krankheitserreger und können im Labor nicht gezüchtet werden. Die Unfähigkeit, M. leprae und M. lepromatosis zu kultivieren, hat dazu geführt, dass es schwierig ist, den bakteriellen Organismus bei strenger Auslegung der Kochschen Postulate eindeutig zu identifizieren. ⓘ
Während es bisher nicht möglich war, die Erreger in vitro zu kultivieren, war es möglich, sie in Tieren wie Mäusen und Gürteltieren zu züchten. ⓘ
Natürliche Infektionen wurden bei nichtmenschlichen Primaten (einschließlich des afrikanischen Schimpansen, des Rußmangabären und des Cynomolgusmakaken), Gürteltieren und roten Eichhörnchen festgestellt. Die Multilocus-Sequenztypisierung der M. leprae-Stämme der Gürteltiere deutet darauf hin, dass sie höchstens ein paar hundert Jahre lang menschlichen Ursprungs waren. Es wird daher vermutet, dass Gürteltiere den Organismus zunächst zufällig von frühen amerikanischen Entdeckern erworben haben. Diese zufällige Übertragung wurde in der Gürteltierpopulation aufrechterhalten und kann auf den Menschen zurückübertragen werden, was die Lepra zu einer zoonotischen Krankheit macht (Verbreitung zwischen Mensch und Tier). ⓘ
Bei roten Eichhörnchen (Sciurus vulgaris), einer bedrohten Art in Großbritannien, wurde im November 2016 Lepra nachgewiesen. Es wird vermutet, dass der Handel mit dem Fell des roten Eichhörnchens, das im Mittelalter sehr geschätzt und intensiv gehandelt wurde, für die Lepraepidemie im mittelalterlichen Europa verantwortlich sein könnte. Ein 2017 in Hoxne, Suffolk, ausgegrabener Schädel aus der vornormannischen Zeit enthielt DNA eines Mycobacterium leprae-Stammes, der eng mit dem Stamm übereinstimmt, der von modernen roten Eichhörnchen auf Brownsea Island, UK, übertragen wird. ⓘ
Lepra wird durch Mycobacterium leprae hervorgerufen, das viele Eigenschaften mit anderen Mykobakterien, etwa dem Erreger der Tuberkulose, Mycobacterium tuberculosis, gemeinsam hat. So ist M. leprae ein säurefestes Stäbchenbakterium, dessen Zellwandaufbau in vielem dem anderer Mykobakterien ähnelt, etwa darin, dass sie verschiedene Mykolsäuren und zahlreiche Wachse enthält. ⓘ
Eine weitere Ähnlichkeit ist, dass M. leprae wie der Tuberkulose-Erreger seine Verdauung in den Lysosomen der Leukozyten verhindert und dadurch der körpereigenen Immunabwehr entkommt: Die Lepra-Bakterien werden zwar per Phagozytose von den Leukozyten aufgenommen, die Endosomen mit den eingeschlossenen Bakterien aber anschließend nicht mit den (die Verdauung des Endosomeninhalts besorgenden) Lysosomen verschmolzen. Was diese Verschmelzung verhindert, ist noch weitgehend unbekannt, neuere Untersuchungen jedoch haben einen engen Zusammenhang mit der Proteinkinase G aufgedeckt, einem von den Bakterien gebildeten Enzym. Erst durch die Hydrolasen in den Lysosomen aber würden die Bakterien abgetötet und schließlich verdaut, in den Endosomen der Leukozyten dagegen können sie sich weiterhin unbehelligt vermehren. Nach den Leukozyten werden schließlich auch die Schwann-Zellen von den Bakterien befallen, was erklärt, warum in der Folge vor allem das Nervensystem der Erkrankten angegriffen wird. ⓘ
Eine Anzüchtung des Erregers in vitro ist bis heute noch nicht gelungen. Ab 1960 gelang es jedoch, M. leprae in Mäusepfoten zu züchten. Wegen ihrer ungewöhnlich niedrigen Körpertemperatur sind seit 1971 Neunbinden-Gürteltiere die für die Anzüchtung des Erregers geeignete Tiergruppe. Dies macht sie auch unentbehrlich bei der Erforschung von Impfstoffen. ⓘ
Risikofaktoren
Der größte Risikofaktor für die Entwicklung von Lepra ist der Kontakt mit einer anderen Person, die mit Lepra infiziert ist. Die Wahrscheinlichkeit, an Lepra zu erkranken, ist bei Personen, die mit einer leprakranken Person in Kontakt kommen, fünf- bis achtmal höher als bei Angehörigen der Allgemeinbevölkerung. Lepra tritt auch häufiger bei Menschen auf, die in Armut leben. Nicht alle Menschen, die mit M. leprae infiziert sind, entwickeln Symptome. ⓘ
Bedingungen, die die Immunfunktion beeinträchtigen, wie Unterernährung, andere Krankheiten oder genetische Mutationen, können das Risiko, an Lepra zu erkranken, erhöhen. Eine Infektion mit HIV scheint das Risiko, an Lepra zu erkranken, nicht zu erhöhen. Bestimmte genetische Faktoren bei der exponierten Person wurden mit der Entwicklung von lepromatöser oder tuberkulöser Lepra in Verbindung gebracht. ⓘ
Übertragung
Die Übertragung der Lepra erfolgt bei engem Kontakt mit infizierten Personen. Die Übertragung der Lepra erfolgt über die oberen Atemwege. Ältere Forschungsergebnisse deuten darauf hin, dass die Haut der Hauptübertragungsweg ist, aber neuere Forschungen favorisieren zunehmend den Weg über die Atemwege. ⓘ
Lepra wird weder sexuell noch durch eine Schwangerschaft auf das ungeborene Kind übertragen. Die Mehrheit (95 %) der Menschen, die mit M. leprae in Berührung kommen, entwickeln keine Lepra; zufälliger Kontakt wie Händeschütteln oder das Sitzen neben einem Leprakranken führt nicht zu einer Übertragung. 72 Stunden nach Beginn einer geeigneten multiresistenten Therapie gelten die Betroffenen als nicht infektiös. ⓘ
Zwei häufig beschriebene Austrittswege von M. leprae aus dem menschlichen Körper sind die Haut und die Nasenschleimhaut, obwohl ihre relative Bedeutung nicht klar ist. Lepromatöse Fälle zeigen eine große Anzahl von Organismen tief in der Dermis, aber ob sie die Hautoberfläche in ausreichender Zahl erreichen, ist zweifelhaft. ⓘ
Die Lepra kann auch durch Gürteltiere auf den Menschen übertragen werden, obwohl der Mechanismus nicht vollständig geklärt ist. ⓘ
Genetik
| Name | Locus | OMIM | Gen ⓘ |
|---|---|---|---|
| LPRS1 | 10p13 | 609888 | |
| LPRS2 | 6q25 | 607572 | PARK2, PACRG |
| LPRS3 | 4q32 | 246300 | TLR2 |
| LPRS4 | 6p21.3 | 610988 | LTA |
| LPRS5 | 4p14 | 613223 | TLR1 |
| LPRS6 | 13q14.11 | 613407 |
Nicht alle Menschen, die mit M. leprae infiziert oder ihm ausgesetzt sind, entwickeln Lepra, und es wird vermutet, dass genetische Faktoren eine Rolle bei der Anfälligkeit für eine Infektion spielen. Leprafälle treten häufig in Familien auf, und es wurden mehrere genetische Varianten identifiziert. Bei vielen exponierten Personen ist das Immunsystem in der Lage, die Leprabakterien in der frühen Infektionsphase zu eliminieren, bevor sich schwere Symptome entwickeln. Ein genetischer Defekt in der zellvermittelten Immunität kann dazu führen, dass eine Person nach der Exposition gegenüber den Bakterien anfällig für die Entwicklung von Lepra-Symptomen ist. Die DNA-Region, die für diese Variabilität verantwortlich ist, ist auch an der Parkinson-Krankheit beteiligt, so dass derzeit spekuliert wird, dass die beiden Krankheiten auf biochemischer Ebene miteinander verbunden sind. ⓘ
Mechanismus
Die meisten Lepra-Komplikationen sind die Folge von Nervenschäden. Die Nervenschäden entstehen durch die direkte Invasion des Bakteriums M. leprae und die Immunreaktion des Betroffenen, die zu einer Entzündung führt. Der molekulare Mechanismus, durch den M. leprae die Lepra-Symptome hervorruft, ist unklar, aber es wurde nachgewiesen, dass M. leprae an Schwann-Zellen bindet, was zu einer Nervenschädigung einschließlich Demyelinisierung und einem Verlust der Nervenfunktion (insbesondere einem Verlust der axonalen Leitfähigkeit) führen kann. Zahlreiche molekulare Mechanismen wurden mit dieser Nervenschädigung in Verbindung gebracht, darunter das Vorhandensein eines Laminin-bindenden Proteins und des Glykokonjugats (PGL-1) auf der Oberfläche von M. leprae, das an Laminin auf peripheren Nerven binden kann. ⓘ
Als Teil der menschlichen Immunantwort können Makrophagen, die aus weißen Blutkörperchen stammen, M. leprae durch Phagozytose verschlingen. ⓘ
Im Anfangsstadium werden kleine sensorische und autonome Nervenfasern in der Haut eines Leprakranken geschädigt. Diese Schädigung führt in der Regel zu Haarausfall in diesem Bereich, zum Verlust der Fähigkeit zu schwitzen und zu Taubheit (verminderte Fähigkeit, Empfindungen wie Temperatur und Berührung wahrzunehmen). Eine weitere Schädigung der peripheren Nerven kann zu Hauttrockenheit, weiterer Taubheit und Muskelschwäche oder Lähmungen in dem betroffenen Gebiet führen. Die Haut kann aufreißen, und wenn die Hautverletzungen nicht sorgfältig versorgt werden, besteht die Gefahr einer Sekundärinfektion, die zu schwereren Schäden führen kann. ⓘ
Diagnose
In Ländern, in denen die Menschen häufig infiziert sind, wird davon ausgegangen, dass eine Person Lepra hat, wenn sie eines der beiden folgenden Anzeichen aufweist:
- Hautläsion, die auf Lepra hindeutet und einen eindeutigen Empfindungsverlust aufweist.
- Positive Hautabstriche. ⓘ
Die Hautläsionen können einzeln oder zahlreich sein und sind in der Regel hypopigmentiert, gelegentlich aber auch rötlich oder kupferfarben. Die Läsionen können flach (Makeln), erhaben (Papeln) oder solide, erhöhte Bereiche (knotig) sein. Ein Gefühlsverlust an der Hautläsion ist ein Merkmal, das helfen kann, festzustellen, ob die Läsion durch Lepra oder durch eine andere Erkrankung wie Tinea versicolor verursacht wird. Verdickte Nerven werden mit Lepra in Verbindung gebracht und können mit Gefühlsverlust oder Muskelschwäche einhergehen, aber Muskelschwäche ohne die charakteristische Hautläsion und den Gefühlsverlust gilt nicht als zuverlässiges Zeichen für Lepra. ⓘ
In einigen Fällen gelten säurefeste Leprabazillen im Hautabstrich als diagnostisch; die Diagnose wird jedoch in der Regel ohne Labortests anhand der Symptome gestellt. Wenn eine Person eine neue Lepradiagnose erhält und bereits eine sichtbare, durch Lepra verursachte Behinderung hat, wird die Diagnose als spät gestellt. ⓘ
In Ländern oder Gebieten, in denen Lepra nicht so häufig vorkommt, wie in den Vereinigten Staaten, wird die Diagnose oft erst spät gestellt, weil die Gesundheitsdienstleister die Lepra und ihre Symptome nicht kennen. Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung verhindert die Beteiligung der Nerven, das Kennzeichen der Lepra, und die damit verbundenen Behinderungen. ⓘ
Es gibt keinen empfohlenen Test, um eine latente Lepra bei Menschen ohne Symptome zu diagnostizieren. Nur wenige Menschen mit latenter Lepra testen positiv auf Anti-PGL-1. Das Vorhandensein von bakterieller M.-leprae-DNA kann mit einer auf der Polymerase-Kettenreaktion (PCR) basierenden Technik nachgewiesen werden. Dieser molekulare Test allein reicht nicht aus, um eine Person zu diagnostizieren, aber dieser Ansatz kann verwendet werden, um Personen zu identifizieren, die ein hohes Risiko haben, Lepra zu entwickeln oder zu übertragen, wie z. B. Personen mit wenigen Läsionen oder einem atypischen klinischen Bild. ⓘ
Klassifizierung
Für die Klassifizierung der Lepra gibt es mehrere unterschiedliche Ansätze. Zwischen den Klassifizierungsansätzen gibt es Ähnlichkeiten.
- Das System der Weltgesundheitsorganisation unterscheidet zwischen "paucibazillär" und "multibazillär", basierend auf der Vermehrung der Bakterien. ("pauci-" bezieht sich auf eine geringe Menge.)
- Die Ridley-Jopling-Skala bietet fünf Abstufungen.
- Die ICD-10 wurde zwar von der WHO entwickelt, verwendet aber das Ridley-Jopling-System und nicht das der WHO. Außerdem wird ein unbestimmter Eintrag ("I") hinzugefügt.
- Im MeSH werden drei Gruppierungen verwendet. ⓘ
| WHO | Ridley-Jopling | ICD-10 | MeSH | Beschreibung | Lepromin-Test ⓘ |
|---|---|---|---|---|---|
| Paucibazillär | tuberkulös ("TT"), Grenzfall tuberkuloid ("BT") |
A30.1, A30.2 | Tuberkuloid | Sie ist durch ein oder mehrere hypopigmentierte Hautmakel und Flecken gekennzeichnet, bei denen die Hautempfindungen aufgrund geschädigter peripherer Nerven, die von den Immunzellen des menschlichen Wirts angegriffen wurden, verloren gegangen sind. TT ist durch die Bildung von epitheloiden Zellgranulomen mit einer großen Anzahl von epitheloiden Zellen gekennzeichnet. Bei dieser Form der Lepra sind Mycobacterium leprae entweder nicht in der Läsion vorhanden oder treten in sehr geringer Zahl auf. Diese Form der Lepra ist meist gutartig. | Positiv |
| Multibazillär | midborderline oder Borderline ("BB") |
A30.3 | Borderline | Die Borderline-Lepra hat einen mittleren Schweregrad und ist die häufigste Form. Die Hautläsionen ähneln der tuberkuloiden Lepra, sind jedoch zahlreicher und unregelmäßiger; große Flecken können eine ganze Gliedmaße betreffen, und eine Beteiligung der peripheren Nerven mit Schwäche und Gefühlsverlust ist häufig. Dieser Typus ist instabil und kann der lepromatösen Lepra ähnlicher werden oder eine Umkehrreaktion erfahren, bei der er der tuberkuloiden Form ähnlicher wird. | |
| Multibazillär | grenzwertig lepromatös ("BL"), und lepromatös ("LL") |
A30.4, A30.5 | Lepromatose | Sie geht mit symmetrischen Hautläsionen, Knötchen, Plaques, verdickter Dermis und häufigem Befall der Nasenschleimhaut einher, was zu verstopfter Nase und Nasenbluten führt, aber typischerweise sind Nervenschäden erst spät nachweisbar. Im fortgeschrittenen Stadium der Erkrankung kann es zum Verlust von Augenbrauen und Wimpern kommen. LL ist durch das Fehlen von epitheloiden Zellen in den Läsionen gekennzeichnet. Bei dieser Form der Lepra finden sich Mycobacteria leprae in den Läsionen in großer Zahl. Dies ist die ungünstigste klinische Variante der Lepra, die mit einer generalisierten Läsion der Haut, Schleimhäute, Augen, peripheren Nerven, Lymphknoten und inneren Organe auftritt. | Negativ |
Lepra kann auch mit einer reinen Nervenbeteiligung ohne Hautläsionen auftreten. ⓘ
Vorbeugung
Eine frühzeitige Erkennung der Krankheit ist wichtig, da die körperlichen und neurologischen Schäden selbst bei Heilung irreversibel sein können. Medikamente können das Risiko verringern, dass sich Personen, die mit Leprakranken zusammenleben, und wahrscheinlich auch Personen, mit denen Leprakranke außerhalb des Hauses in Kontakt kommen, anstecken. Die WHO empfiehlt, Menschen, die in engem Kontakt mit Leprakranken stehen, vorbeugend Medikamente zu verabreichen. Die empfohlene Präventivbehandlung ist eine einmalige Gabe von Rifampicin (SDR) bei Erwachsenen und Kindern über 2 Jahren, die nicht bereits an Lepra oder Tuberkulose erkrankt sind. Eine präventive Behandlung führt zu einer 57%igen Verringerung der Infektionen innerhalb von 2 Jahren und zu einer 30%igen Verringerung der Infektionen innerhalb von 6 Jahren. ⓘ
Der Bacillus Calmette-Guérin (BCG)-Impfstoff schützt in unterschiedlichem Maße gegen Lepra und die mit ihr eng verwandte Tuberkulose. Er scheint zu 26 % bis 41 % wirksam zu sein (basierend auf kontrollierten Studien) und zu etwa 60 % wirksam, wobei zwei Dosen möglicherweise besser wirken als eine. Die WHO kam 2018 zu dem Schluss, dass die BCG-Impfung bei der Geburt das Leprarisiko senkt, und empfiehlt sie in Ländern mit hoher Tuberkulose-Inzidenz und Menschen mit Lepra. Menschen, die im selben Haushalt wie eine Person mit Lepra leben, wird eine BCG-Auffrischung empfohlen, die ihre Immunität um 56 % verbessern kann. Die Entwicklung eines wirksameren Impfstoffs ist im Gange. ⓘ
Ein neuartiger Impfstoff namens LepVax wurde 2017 in die klinische Erprobung gebracht, und die ersten ermutigenden Ergebnisse von 24 Teilnehmern werden 2020 veröffentlicht. Im Erfolgsfall wäre dies der erste verfügbare lepraspezifische Impfstoff. ⓘ
Behandlung
Antilepramedikamente
Für die Behandlung steht eine Reihe von Leprastatika zur Verfügung. Für alle Leprakranken wird ein Dreierschema aus Rifampicin, Dapson und Clofazimin empfohlen, und zwar für sechs Monate bei paucibazillärer Lepra und für 12 Monate bei multibazillärer Lepra. ⓘ
Die Multimedikationstherapie (MDT) ist nach wie vor hochwirksam, und die Betroffenen sind nach der ersten Monatsdosis nicht mehr infektiös. Sie ist sicher und unter Feldbedingungen einfach anzuwenden, da sie in Kalenderblisterpackungen angeboten wird. Die Rückfallquoten nach der Behandlung sind nach wie vor niedrig. In mehreren Ländern wurde über Resistenzen berichtet, allerdings ist die Zahl der Fälle gering. Menschen mit rifampicinresistenter Lepra können mit Zweitlinienmedikamenten wie Fluorchinolonen, Minocyclin oder Clarithromycin behandelt werden, doch beträgt die Behandlungsdauer aufgrund ihrer geringeren bakteriziden Aktivität 24 Monate. Es liegen noch keine Erkenntnisse über den potenziellen Nutzen und Schaden alternativer Behandlungsmethoden für arzneimittelresistente Lepra vor. ⓘ
Hautveränderungen
Bei Menschen mit Nervenschäden kann schützendes Schuhwerk helfen, Geschwüre und Sekundärinfektionen zu verhindern. Leinenschuhe sind möglicherweise besser als PVC-Stiefel. Möglicherweise gibt es keinen Unterschied zwischen Schuhen mit doppelter Wippe und Pflastern unterhalb des Knies. ⓘ
Topisches Ketanserin scheint eine bessere Wirkung auf die Ulkusheilung zu haben als Clioquinol-Creme oder Zinkpaste, aber die Beweise dafür sind schwach. Phenytoin, das auf die Haut aufgetragen wird, verbessert die Hautveränderungen in größerem Maße als Kochsalzverbände. ⓘ
Ergebnisse
Obwohl die Lepra seit Mitte des 20. Jahrhunderts heilbar ist, kann sie unbehandelt zu dauerhaften körperlichen Beeinträchtigungen und Schäden an Nerven, Haut, Augen und Gliedmaßen der Betroffenen führen. Obwohl Lepra nicht sehr ansteckend ist und eine geringe Pathogenität aufweist, ist die Krankheit immer noch mit einem erheblichen Stigma und Vorurteilen behaftet. Aufgrund dieser Stigmatisierung kann die Lepra die Teilnahme der Betroffenen an sozialen Aktivitäten beeinträchtigen und auch das Leben ihrer Familie und Freunde beeinträchtigen. Menschen mit Lepra haben auch ein höheres Risiko für psychische Probleme. Die soziale Stigmatisierung kann zu Problemen bei der Arbeitssuche, finanziellen Schwierigkeiten und sozialer Isolation beitragen. Bemühungen, die Diskriminierung und die Stigmatisierung der Lepra zu verringern, können dazu beitragen, die Ergebnisse für Leprakranke zu verbessern. ⓘ
Epidemiologie
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Im Jahr 2018 wurden 208.619 neue Leprafälle registriert, ein leichter Rückgang gegenüber 2017. Im Jahr 2015 waren 94 % der neuen Leprafälle auf 14 Länder beschränkt. Indien meldete die meisten neuen Fälle (60 % der gemeldeten Fälle), gefolgt von Brasilien (13 %) und Indonesien (8 %). Obwohl die Zahl der Fälle weltweit weiter zurückgeht, gibt es Teile der Welt, in denen Lepra häufiger vorkommt, darunter Brasilien, Südasien (Indien, Nepal, Bhutan), einige Teile Afrikas (Tansania, Madagaskar, Mosambik) und der Westpazifik. In den Vereinigten Staaten werden jedes Jahr etwa 150 bis 250 Fälle diagnostiziert. ⓘ
In den 1960er Jahren wurden mehrere zehn Millionen Leprafälle registriert, als die Bakterien begannen, eine Resistenz gegen Dapson, die damals gängigste Behandlungsmethode, zu entwickeln. Internationale (z. B. die "Globale Strategie zur Verringerung der Krankheitslast durch Lepra" der WHO) und nationale (z. B. die Internationale Vereinigung der Lepraverbände) Initiativen haben die Gesamtzahl der Leprafälle und die Zahl der Neuerkrankungen verringert. ⓘ
Krankheitslast
Die Zahl der neuen Leprafälle ist aufgrund der langen Inkubationszeit der Lepra, der Verzögerungen bei der Diagnose nach Ausbruch der Krankheit und der mangelnden medizinischen Versorgung in den betroffenen Gebieten schwer zu messen und zu überwachen. Die registrierte Prävalenz der Krankheit wird zur Bestimmung der Krankheitslast herangezogen. Die registrierte Prävalenz ist ein nützlicher Ersatzindikator für die Krankheitslast, da sie die Zahl der aktiven Leprafälle widerspiegelt, bei denen die Krankheit diagnostiziert wurde und die zu einem bestimmten Zeitpunkt mit MDT behandelt werden. Die Prävalenzrate ist definiert als die Zahl der für eine MDT-Behandlung registrierten Fälle in der Bevölkerung, in der die Fälle aufgetreten sind, wiederum zu einem bestimmten Zeitpunkt. ⓘ
| Jahr | 2005 | 2006 | 2007 | 2008 | 2009 | 2010 | 2011 | 2012 | 2013 | 2014 | 2015 | 2016 | 2017 | 2018 | 2019 | 2020 ⓘ |
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Anzahl der neuen Fälle | 296,479 | 258,980 | 252,541 | 249,018 | 244,797 | 228,488 | 224,344 | 232,847 | 215,636 | 213,861 | 211,945 | 217,927 | 210,973 | 208,613 | 202,166 | 127,506 |
Entwicklungsländer
In vielen Entwicklungsländern ist die Krankheit nach wie vor ein ernstzunehmendes Problem. Die meisten Erkrankten leben in Indien, wo jährlich über 110.000 Menschen neu erkranken. Brasilien (über 25.000 Neuerkrankungen jährlich) und Indonesien (über 15.000) sind ebenfalls sehr stark betroffen, aber auch in Afrika gibt es viele Kranke. In vielen der von Lepra betroffenen armen Länder wurden mit Entwicklungsgeldern spezielle Behandlungszentren errichtet. ⓘ
Länder mit guter Gesundheitsversorgung
Aufgrund der Behandlungsmöglichkeiten mit Antibiotika ist Lepra inzwischen in Ländern mit entwickelter Gesundheitsversorgung nahezu ausgerottet. So gab es von 2009 bis 2014 keine Neuerkrankungen in Europa; 2019 wurden 42 neu Erkrankte in Europa registriert. ⓘ
Die letzten Sanatorien für Leprakranke in Europa sind das Sanatorio San Francisco de Borja in Spanien mit 29 Leprakranken (2016, 2006: 62) und die Klinik in Tichilești in Rumänien mit 19 Bewohnern im Jahre 2011. ⓘ
Vorgeschichte
Historische Verteilung
Mit Hilfe der vergleichenden Genomik verfolgten Genetiker 2005 den Ursprung und die weltweite Verbreitung der Lepra von Ostafrika oder dem Nahen Osten entlang der menschlichen Migrationsrouten. Sie fanden vier Stämme von M. leprae mit spezifischen regionalen Vorkommen. Stamm 1 kommt vorwiegend in Asien, der Pazifikregion und Ostafrika vor, Stamm 4 in Westafrika und der Karibik, Stamm 3 in Europa, Nordafrika und Amerika und Stamm 2 nur in Äthiopien, Malawi, Nepal, Nordindien und Neukaledonien. ⓘ
Dies bestätigt die Ausbreitung der Krankheit entlang der Migrations-, Kolonisierungs- und Sklavenhandelsrouten, die von Ostafrika nach Indien, von Westafrika in die Neue Welt und von Afrika nach Europa und umgekehrt führten. ⓘ
Die 2009 entdeckten Skelettreste sind die ältesten dokumentierten Beweise für Lepra, die auf das 2. Jahrtausend v. Chr. zurückgehen. Jahrtausend v. Chr. in Balathal, Rajasthan, im Nordwesten Indiens, gefunden wurden, weisen die Entdecker darauf hin, dass, wenn die Krankheit tatsächlich im 3. Jahrtausend v. Chr. von Afrika nach Indien eingewandert ist, "zu einer Zeit, in der es erhebliche Interaktionen zwischen der Indus-Zivilisation, Mesopotamien und Ägypten gab, zusätzliche Skelett- und molekulare Beweise für Lepra in Indien und Afrika vorliegen müssen, um den afrikanischen Ursprung der Krankheit zu bestätigen." Ein nachgewiesener menschlicher Fall wurde durch die DNA eines Mannes verifiziert, der in einem Grab in der Nähe der Altstadt von Jerusalem (Israel) entdeckt wurde, das mit Hilfe von Radiokarbonmethoden auf die erste Hälfte des 1. ⓘ
Die ältesten aus Europa bekannten Leprastämme stammen aus Great Chesterford im Südosten Englands und wurden auf die Jahre 415-545 n. Chr. datiert. Diese Ergebnisse deuten auf einen anderen Ausbreitungsweg der Lepra hin, was bedeutet, dass sie ihren Ursprung in Westeurasien gehabt haben könnte. Die Studie deutet auch darauf hin, dass es zu dieser Zeit mehr Stämme in Europa gab als bisher angenommen. ⓘ
Übereinstimmend mit den Wanderungsbewegungen des frühen Menschen wird der Ursprung von Lepra in Ostafrika angenommen: Vor Zehntausenden von Jahren hätten sich von dort aus die Bakterien einerseits nordwestwärts nach Europa und andererseits Richtung Osten nach Indien und dem Fernen Osten ausgebreitet. Eine zweite Annahme geht von der Möglichkeit der orientalischen Entstehung (in Indien) aus. ⓘ
Der Lepraerreger hat sich in der Zeit seiner weltweiten Ausbreitung genetisch kaum verändert, was für Bakterien extrem ungewöhnlich ist. Trotz der sehr geringen genetischen Unterschiede ließ sich der Verbreitungsweg der Lepra nachträglich mit hoher Genauigkeit feststellen. ⓘ
Entdeckung und wissenschaftlicher Fortschritt
Die literarische Überlieferung der Lepra ist unklar, da viele frühe Quellen, darunter der indische Atharvaveda und das Kausika-Sutra, der ägyptische Ebers-Papyrus und die verschiedenen Abschnitte der hebräischen Bibel über Zeichen der Unreinheit (tzaraath), nicht eindeutig sind. Eindeutig leprotische Symptome sind im Kompendium des indischen Arztes Sushruta bezeugt, das ursprünglich aus der Zeit um 600 v. Chr. stammt, aber erst ab dem 5. Sie wurden von Hippokrates im Jahr 460 v. Chr. gesondert beschrieben. Allerdings gab es die Hansen-Krankheit in Griechenland oder im Nahen Osten vor der Zeitrechnung wahrscheinlich nicht. 1846 verfasste Francis Adams die Sieben Bücher des Paulus Aegineta, die einen Kommentar zu allen medizinischen und chirurgischen Kenntnissen sowie Beschreibungen und Heilmitteln im Zusammenhang mit Lepra bei den Römern, Griechen und Arabern enthalten. ⓘ
Vor der Kolonisierung durch die modernen Europäer gab es in Amerika keine Lepra, und in Polynesien wurde sie erst Mitte des 19. ⓘ
Der Erreger der Lepra, M. leprae, wurde 1873 von G. H. Armauer Hansen in Norwegen entdeckt und war damit das erste Bakterium, das als Krankheitsverursacher beim Menschen identifiziert wurde. ⓘ
Therapie
Grundsätzlich gilt Lepra heutzutage als heilbar. Zwischen 1995 und 2015 wurden weltweit fast 16 Millionen Patienten behandelt. ⓘ
Erste pharmakologisch wirksame Therapieansätze mit Chemotherapeutika gab es zu Beginn des 20. Jahrhunderts. Der deutsche Arzt Franz Engel Bey regte 1906 die Entwicklung des Äthylester des Chaulmoograöls als reines Präparat durch die Chemiker Felix Hoffmann und Ludwig Taub von den Elberfelder Farbwerken an. Engel führte dieses besser verträgliche und parenteral anwendbare „Antileprol“ 1907 in die Therapie des Aussatzes ein. In den 1930er Jahren hatten die Bakterien jedoch Resistenzen entwickelt. Einen Durchbruch in der Lepratherapie gab es in den 1940er Jahren durch die Sulfonamidtherapie. 1947 führte Robert G. Cochrane das bis heute bedeutende, allerdings nur bakteriostatisch wirkende Antibiotikum Dapson (DDS) in die Therapie ein. ⓘ
Die Heilungsaussichten sowie die geeignete Therapieform hängen von der Erscheinungsform und dem Fortschritt der Erkrankung ab. Zur Klärung wird hierzu ein Lepromintest durchgeführt. In Abhängigkeit von der Diagnose ist eine monate- bis jahrelange Kombinationstherapie mit den Medikamenten Dapson, Clofazimin (seit 1962) und dem bakterizid wirkenden Rifampicin (seit 1971) die Therapie der Wahl (Chemotherapeutika der zweiten Wahl sind Minocyclin, Clarithromycin und Ofloxacin). Es kommt vor, dass ein Wechsel der Immunitätslage zu einer Verschlechterung des Zustandes führt. Diese Veränderung wird Lepra-Reaktion genannt. Die hierbei gegebenen komplexen Vorgänge müssen von einem Spezialisten mit einer auf den Patienten individuell abgestimmten Therapie behandelt werden. ⓘ
In den 1970er Jahren wurden Kombinationstherapien mit mehreren Antibiotika entwickelt und in einem mehrjährigen Feldversuch auf Malta erfolgreich getestet. Davon ausgehend empfiehlt die WHO (abweichend vom Prozedere der Vereinigten Staaten von Amerika) seit 1982 die Polychemotherapie in einer bis heute kaum abgewandelten Form:
- bei isolierter Hautläsion: Rifampicin, Ofloxacin und Minocyclin
- bei zwei bis fünf Hautläsionen: Dapson und Rifampicin
- bei mehr als fünf Hautläsionen: Dapson, Rifampicin und Clofazimin (oder Prothionamid)
- bei Erythema nodosum leprosum: Thalidomid oder Clofazimin ⓘ
Wirksam bei der Behandlung des Erythema nodosum leprosum (ENL) ist der Wirkstoff Thalidomid. Aufgrund der schädigenden Nebenwirkungen während der Schwangerschaft auf das ungeborene Kind (Embryopathie) gelten strenge therapiebegleitende Sicherheitsvorkehrungen. Alternativ zu Thalidomid wird Clofazimin eingesetzt. Obwohl es immer noch Versorgungsschwierigkeiten mit den benötigten Medikamenten in Entwicklungs- und Schwellenländern gibt, konnte die Lepra in den 1990er Jahren weiter zurückgedrängt werden. Die WHO ist mit der Ausrottung dieser Seuche befasst. ⓘ
Vorbeugende Maßnahmen bei Lepra sind:
- Bei Paresen und Kontrakturen: Physiotherapie
- Zur Prävention einer Augenaustrockung: Augentropfen und -salben
- Hautpflege
- Bei gestörter Sensibilität: Vermeidung selbst kleiner Verletzungen (Handschuhe, Abpolsterungen, Einlagen, Umbaumaßnahmen im Haushalt, Wärmeisolierungen an Geräten und Heizkörpern). ⓘ
Die erste wirksame Behandlung (Promin) wurde in den 1940er Jahren verfügbar. In den 1950er Jahren wurde Dapson eingeführt. Die Suche nach weiteren wirksamen Antilepsie-Medikamenten führte in den 1960er und 1970er Jahren zur Verwendung von Clofazimin und Rifampicin. Später entwickelten der indische Wissenschaftler Shantaram Yawalkar und seine Kollegen eine Kombinationstherapie aus Rifampicin und Dapson, die die bakterielle Resistenz eindämmen sollte. Die Multi-Drug-Therapie (MDT), bei der alle drei Medikamente kombiniert werden, wurde 1981 erstmals von der WHO empfohlen. Diese drei Antilepsie-Medikamente werden auch heute noch in den Standard-MDT-Schemata verwendet. ⓘ
Früher galt Lepra als hoch ansteckend und wurde mit Quecksilber behandelt, ebenso wie die Syphilis, die erstmals 1530 beschrieben wurde. Viele frühe Fälle, die für Lepra gehalten wurden, könnten in Wirklichkeit Syphilis gewesen sein. ⓘ
Gegen die Erstbehandlung haben sich Resistenzen entwickelt. Bis zur Einführung der MDT in den frühen 1980er Jahren konnte die Lepra in der Gemeinschaft nicht erfolgreich diagnostiziert und behandelt werden. ⓘ
In Japan gibt es immer noch Sanatorien (obwohl es in den japanischen Sanatorien keine aktiven Leprafälle mehr gibt und die Überlebenden auch nicht mehr per Gesetz dort festgehalten werden). ⓘ
Die Bedeutung der Nasenschleimhaut für die Übertragung von M. leprae wurde bereits 1898 von Schäffer erkannt, insbesondere die der ulzerierten Schleimhaut. Der Mechanismus der plantaren Ulzeration bei Lepra und ihre Behandlung wurde erstmals von Dr. Ernest W. Price beschrieben. ⓘ
Etymologie und Synonyme
Die Bezeichnung Lepra wurde im Deutschen erst im 18./19. Jahrhundert gebräuchlich und ist dem griechisch-lateinischen Wort lépra entlehnt. Dieses ist vom griechischen Adjektiv leprós abgeleitet, das „schuppig, rau“ bedeutet. Das zugehörige griechische Verb lépein bedeutet „[ab]schälen“. ⓘ
Der ursprüngliche deutsche Name der Krankheit ist Aussatz. Die von der Lepra befallenen Kranken mussten außerhalb menschlicher Siedlungen leben – sie waren (von der Gesellschaft) ausgesetzt und somit von der Gesellschaft ihrer Mitmenschen ausgesondert. Jedoch ist die Bedeutungsgleichheit von Aussatz und Lepra erst im 13. Jahrhundert entstanden. Zuvor konnte das Wort Aussatz auch für andere Symptome und Erkrankungen, die zu einer Aussonderung, zum „Aussetzen“ der Betroffenen führten, stehen, wie zum Beispiel den Ergotismus oder die Schuppenflechte. ⓘ
Deutsche Übersetzungen der hebräischen Torah übersetzen mit Aussatz das Wort Zaraat (hebräisch צרעת), den „schneeweißen Aussatz“ an Haut, Kleidung und Häusern (siehe 2. Buch Mose 4:6–7 und 4:30 EU; 3. Buch Mose 13:2, 13:47 und 14:34 EUEU; 4. Buch Mose 12:10 EU). Nach Maimonides bezeichnet das Wort Zaraat eine zeichenhafte Veränderung, die üble Nachrede, Verleumdung und Klatsch (hebr. laschon hara) bestrafen und davor warnen soll. ⓘ
Das heute nicht mehr geläufige Synonym Miselsucht (von mittelhochdeutsch miselsuht „Lepra, Aussatz“) ist abgeleitet vom lateinischen Wort misellus, das „arm“ und „unglücklich“ bedeutet. ⓘ
Im Mittelalter wurde Lepra auch Lazarus-Krankheit genannt. Zur Isolierung (Absonderung) der Leprösen wurden außerhalb der Städte Siechenhäuser (genannt auch Sondersiechenhäuser) errichtet, die auch Lazarus-Häuser genannt wurden. Deshalb heißen heute in Frankreich einige Vorstädte Saint Lazare und in Italien San Lazzaro. Den gleichen Ursprung hat das deutsche Wort Lazarett. ⓘ
Gesellschaft und Kultur
Indien
Britisch-Indien erließ 1898 das Lepragesetz, das die Betroffenen in Anstalten einwies und sie nach Geschlechtern trennte, um eine Fortpflanzung zu verhindern. Das Gesetz war schwer durchsetzbar und wurde erst 1983 aufgehoben, nachdem eine multimediale Therapie auf breiter Basis verfügbar geworden war. 1983 änderte das Nationale Programm zur Eliminierung der Lepra, zuvor Nationales Programm zur Kontrolle der Lepra, seine Methoden von der Überwachung zur Behandlung von Leprakranken. Indien ist immer noch für mehr als die Hälfte der weltweiten Krankheitslast verantwortlich. Nach Angaben der WHO sind die Neuerkrankungen in Indien im Jahr 2019 auf 114.451 Patienten (57 % der weltweiten Neuerkrankungen) zurückgegangen. Bis 2019 konnte man einen Scheidungsantrag mit der Lepradiagnose des Ehepartners begründen. ⓘ
Kosten der Behandlung
Zwischen 1995 und 1999 versorgte die WHO mit Hilfe der Nippon Foundation alle endemischen Länder über die Gesundheitsministerien kostenlos mit multiresistenten Medikamenten in Blisterpackungen. Diese kostenlose Bereitstellung wurde im Jahr 2000 sowie in den Jahren 2005, 2010 und 2015 durch Spenden des Arzneimittelherstellers Novartis über die WHO erweitert. Die jüngste Vereinbarung zwischen dem Unternehmen und der WHO vom Oktober 2015 sieht vor, dass die WHO allen endemischen Ländern bis Ende 2025 kostenlos Multimedikamente zur Verfügung stellt. Auf nationaler Ebene werden Nichtregierungsorganisationen, die dem nationalen Programm angeschlossen sind, weiterhin von der WHO kostenlos mit Multidrug-Therapien versorgt. ⓘ
Historische Texte
Schriftliche Berichte über die Lepra reichen Tausende von Jahren zurück. Im altindischen Text Atharava Veda aus dem Jahr 600 v. Chr. werden verschiedene Hautkrankheiten als Lepra bezeichnet. Ein anderer indischer Text, die Manusmriti (200 v. Chr.), verbietet den Kontakt mit Infizierten und stellt die Heirat mit einem Leprakranken unter Strafe. ⓘ
Die hebräische Wurzel tsara oder tsaraath (צָרַע, - tsaw-rah' - mit Aussatz befallen sein, leprakrank sein) und die griechische (λεπρός-lepros) sind weiter gefasst als die engere Verwendung des Begriffs im Zusammenhang mit der Hansen-Krankheit. Jede fortschreitende Hauterkrankung (eine bleiche oder fleckige Ausbleichung der Haut, erhabene Erscheinungsformen von Schuppen, Schorf, Infektionen, Ausschlägen usw....) sowie allgemeine Schimmelpilze und Oberflächenverfärbungen jeglicher Kleidung, Leder oder Verfärbungen an Wänden oder Oberflächen in allen Häusern fielen unter das "Gesetz des Aussatzes" (Levitikus 14:54-57). Alte Quellen wie der Talmud (Sifra 63) machen deutlich, dass sich tzaraath auf verschiedene Arten von Läsionen oder Flecken bezieht, die mit ritueller Unreinheit verbunden sind und auf Kleidung, Leder oder Häusern sowie auf der Haut auftreten. Das traditionelle Judentum und die jüdischen rabbinischen Autoritäten, sowohl die historischen als auch die modernen, betonen, dass der Zaraath des Levitikus ein geistiges Leiden ist, das in keiner direkten Beziehung zur Hansen-Krankheit oder zu körperlichen Ansteckungen steht. Die Beziehung zwischen Tsaraath und "Lepra" ist auf die Übersetzung der hebräischen Bibeltexte ins Griechische und die daraus resultierenden Missverständnisse zurückzuführen. ⓘ
Alle drei synoptischen Evangelien des Neuen Testaments beschreiben Fälle, in denen Jesus Menschen mit Lepra heilte (Matthäus 8,1-4, Markus 1,40-45 und Lukas 5,12-16). Die biblische Beschreibung der Lepra stimmt mit den Symptomen der modernen Lepra überein (wenn auch nicht in allen Einzelheiten), aber die Beziehung zwischen dieser Krankheit, Tzaraath, und der Hansen-Krankheit ist umstritten. Die biblische Auffassung, dass Menschen mit Lepra unrein waren, findet sich in einer Passage aus Levitikus 13: 44-46. In diesem Text wird der Aussätzige zwar als unrein definiert, aber es wird kein ausdrückliches moralisches Urteil über Leprakranke gefällt. Einige frühe Christen glaubten, dass die von Lepra Betroffenen von Gott für sündiges Verhalten bestraft wurden. Moralische Assoziationen haben sich im Laufe der Geschichte gehalten. Papst Gregor der Große (540-604) und Isidor von Sevilla (560-636) betrachteten Menschen mit dieser Krankheit als Ketzer. ⓘ
Das Mittelalter
Es ist wahrscheinlich, dass die Lepra in Westeuropa im Mittelalter zunahm, da im 12. und 13. Jahrhundert immer mehr Krankenhäuser zur Behandlung von Leprakranken eingerichtet wurden. Allein in Frankreich gab es in dieser Zeit fast 2.000 Leprosenhäuser. ⓘ
Die gesellschaftliche Wahrnehmung der Lepra in mittelalterlichen Gemeinschaften war im Allgemeinen von Angst geprägt, und Menschen, die mit der Krankheit infiziert waren, galten als unrein, unzuverlässig und moralisch verdorben. Die Ausgrenzung aus der Mehrheitsgesellschaft war üblich, und Leprakranke mussten oft Kleidung tragen, die sie als solche kennzeichnete, oder eine Glocke tragen, die ihre Anwesenheit ankündigte. Das dritte Laterankonzil von 1179 und ein Edikt von König Edward aus dem Jahr 1346 vertrieben Leprakranke aus den Städten. Aufgrund des moralischen Stigmas der Krankheit waren die Behandlungsmethoden sowohl physisch als auch spirituell, und die Leprosenhäuser wurden unter der Aufsicht der römisch-katholischen Kirche eingerichtet. ⓘ
19. Jahrhundert
Norwegen
Norwegen war der Ort, an dem eine fortschrittliche Haltung zur Erkennung und Behandlung der Lepra eingenommen wurde, und spielte eine einflussreiche Rolle im europäischen Verständnis der Krankheit. Im Jahr 1832 führte Dr. JJ Hjort die erste Lepraerhebung durch und schuf damit die Grundlage für epidemiologische Erhebungen. Nachfolgende Erhebungen führten zur Einrichtung eines nationalen Lepra-Registers, um die Ursachen der Lepra zu untersuchen und die Infektionsrate zu verfolgen. ⓘ
Die frühen Lepraforschungen in ganz Europa wurden von den norwegischen Wissenschaftlern Daniel Cornelius Danielssen und Carl Wilhelm Boeck durchgeführt. Ihre Arbeit führte zur Gründung des National Leprosy Research and Treatment Center. Danielssen und Boeck glaubten, dass die Ursache der Lepraübertragung erblich sei. Dieser Standpunkt war ausschlaggebend dafür, dass sie sich für die Isolierung der Infizierten nach dem Geschlecht einsetzten, um die Fortpflanzung zu verhindern. ⓘ
Kolonialismus und Imperialismus
Obwohl die Lepra in Europa in den 1860er Jahren wieder rückläufig war, setzten die westlichen Länder aus Angst vor einer Ausbreitung der Krankheit aus den Entwicklungsländern, wegen des geringen Verständnisses der Bakteriologie, der mangelnden diagnostischen Fähigkeiten oder des fehlenden Wissens über die Ansteckungsfähigkeit der Krankheit sowie wegen der missionarischen Tätigkeit auf die Isolationsbehandlung. Der wachsende Imperialismus und der Druck der industriellen Revolution führten zu einer westlichen Präsenz in Ländern, in denen die Lepra endemisch war, nämlich der britischen Präsenz in Indien. Der Chirurg und Bürgermeister der britischen Kolonie in Indien, Henry Vandyke Carter, beobachtete bei einem Besuch in Norwegen die Methoden der Isolationsbehandlung, die in Indien mit finanzieller und logistischer Unterstützung religiöser Missionare angewandt wurden. Der koloniale und religiöse Einfluss und die damit verbundene Stigmatisierung waren bis Mitte des 20. Jahrhunderts ein wichtiger Faktor für die Behandlung und die öffentliche Wahrnehmung der Lepra in endemischen Entwicklungsländern. ⓘ
20. Jahrhundert
Vereinigte Staaten
Das National Leprosarium in Carville, Louisiana, das 1955 als Louisiana Leper Home bekannt wurde, war das einzige Leprakrankenhaus auf dem amerikanischen Festland. Leprapatienten aus den gesamten Vereinigten Staaten wurden nach Carville geschickt, um dort isoliert von der Öffentlichkeit untergebracht zu werden, da damals noch nicht viel über die Übertragung von Lepra bekannt war und die Stigmatisierung von Leprakranken hoch war (siehe Stigma der Lepra). Das Carville-Leprosarium war bekannt für seine Innovationen in der rekonstruktiven Chirurgie für Leprakranke. Im Jahr 1941 wurden in Carville an 22 Patienten Versuche mit einem neuen Medikament namens Promin unternommen. Die Ergebnisse wurden als wundersam bezeichnet, und bald nach dem Erfolg von Promin kam Dapson auf den Markt, ein Medikament, das im Kampf gegen die Lepra noch wirksamer war. ⓘ
Stigmatisierung
Trotz der inzwischen wirksamen Behandlungs- und Aufklärungsmaßnahmen ist die Stigmatisierung der Lepra in den Entwicklungsländern, in denen die Krankheit weit verbreitet ist, nach wie vor problematisch. Lepra ist vor allem in verarmten Bevölkerungsgruppen verbreitet, wo die soziale Stigmatisierung durch die Armut noch verstärkt wird. Die Angst vor Ächtung, Verlust des Arbeitsplatzes oder Ausschluss aus Familie und Gesellschaft kann zu einer verzögerten Diagnose und Behandlung beitragen. ⓘ
Volksglaube, mangelnde Bildung und religiöse Konnotationen der Krankheit beeinflussen in vielen Teilen der Welt weiterhin die gesellschaftliche Wahrnehmung der Betroffenen. In Brasilien beispielsweise wird Lepra im Volksglauben als eine von Hunden übertragene Krankheit angesehen, mit sexueller Promiskuität in Verbindung gebracht oder als Strafe für Sünden oder moralische Übertretungen (im Gegensatz zu anderen Krankheiten und Unglücken, die im Allgemeinen als gottgewollt angesehen werden). Auch sozioökonomische Faktoren haben einen direkten Einfluss. Hausangestellte aus der Unterschicht, die häufig von Personen aus einer höheren sozioökonomischen Schicht beschäftigt werden, können ihre Anstellung gefährden, wenn die körperlichen Symptome der Krankheit sichtbar werden. Hautverfärbungen und dunklere Pigmentierung als Folge der Krankheit haben auch soziale Auswirkungen. ⓘ
In extremen Fällen in Nordindien wird Lepra mit dem Status eines "Unberührbaren" gleichgesetzt, der "oft noch lange nach der Heilung der Leprakranken fortbesteht und lebenslange Aussichten auf Scheidung, Zwangsräumung, Verlust des Arbeitsplatzes und Ausgrenzung aus der Familie und den sozialen Netzwerken schafft". ⓘ
Lepra auf Tahiti,
Eine 26-jährige Frau mit leprösen Läsionen
Ein 13-jähriger Junge mit schwerer Lepra ⓘ
Öffentliche Politik
Ein Ziel der Weltgesundheitsorganisation ist die "Eliminierung der Lepra". 2016 hat die Organisation die "Globale Lepra-Strategie 2016-2020" ins Leben gerufen: Accelerating towards a leprosy-free world". Die Eliminierung der Lepra ist definiert als "Senkung des Anteils der Leprapatienten in der Bevölkerung auf ein sehr niedriges Niveau, insbesondere auf unter einen Fall pro 10 000 Einwohner". Die Diagnose und die Behandlung mit multiresistenten Medikamenten sind wirksam, und die Krankheitslast ist um 45 % zurückgegangen, seit multiresistente Medikamente in größerem Umfang verfügbar sind. Die Organisation betont, wie wichtig die vollständige Integration der Leprabehandlung in die öffentlichen Gesundheitsdienste, eine wirksame Diagnose und Behandlung sowie der Zugang zu Informationen sind. Der Ansatz umfasst die Unterstützung einer größeren Zahl von Gesundheitsfachkräften, die sich mit der Krankheit auskennen, sowie ein koordiniertes und erneuertes politisches Engagement, das die Koordinierung zwischen den Ländern und Verbesserungen der Methodik für die Erhebung und Analyse von Daten einschließt. ⓘ
Die Maßnahmen der "Globalen Lepra-Strategie 2016-2020: Schnellere Fortschritte auf dem Weg zu einer Welt ohne Lepra":
- Frühzeitige Erkennung von Fällen mit Schwerpunkt auf Kindern zur Verringerung der Übertragung und von Behinderungen
- Verbesserte Gesundheitsdienste und besserer Zugang für Menschen, die möglicherweise ausgegrenzt sind
- In Ländern, in denen Lepra endemisch ist, umfassen weitere Maßnahmen ein verbessertes Screening von engen Kontaktpersonen, verbesserte Behandlungsmethoden und Maßnahmen zum Abbau der Stigmatisierung und Diskriminierung von Leprakranken. ⓘ
Gemeindebasierte Maßnahmen
In einigen Fällen wird die gemeindenahe Rehabilitation in Indien sowohl von lokalen Regierungen als auch von Nichtregierungsorganisationen unterstützt. Oftmals ist die von einem gemeinschaftlichen Umfeld kultivierte Identität einer Wiedereingliederung vorzuziehen, und Modelle der Selbstverwaltung und des kollektiven Handelns, die unabhängig von NRO und staatlicher Unterstützung sind, waren wünschenswert und erfolgreich. ⓘ
Bemerkenswerte Fälle
- Josephine Cafrine von den Seychellen litt seit ihrem 12. Lebensjahr an Lepra und führte ein persönliches Tagebuch, in dem sie ihre Kämpfe und ihr Leiden dokumentierte. Es wurde 1923 als Autobiografie veröffentlicht.
- Der heilige Damien De Veuster, ein römisch-katholischer Priester aus Belgien, der selbst an Lepra erkrankte, kümmerte sich um Leprakranke, die auf der Insel Molokaʻi im Königreich Hawaiʻi unter eine von der Regierung genehmigte medizinische Quarantäne gestellt worden waren.
- Baldwin IV. von Jerusalem war ein christlicher König des lateinischen Jerusalem, der an Lepra erkrankt war.
- Josefina Guerrero war eine philippinische Spionin während des Zweiten Weltkriegs, die die Angst der Japaner vor ihrer Lepra ausnutzte, um deren Schlachtpläne abzuhören und die Informationen an die amerikanischen Streitkräfte unter Douglas MacArthur weiterzugeben.
- König Heinrich IV. von England (regierte 1399 bis 1413) hatte möglicherweise Lepra.
- Der vietnamesische Dichter Hàn Mặc Tử
- Ōtani Yoshitsugu, ein japanischer daimyō ⓘ
Lepra in den Medien
- Der Roman A Burnt-Out Case des englischen Autors Graham Greene spielt in einer Leprakolonie in Belgisch-Kongo. Die Geschichte handelt ebenfalls hauptsächlich von einem desillusionierten Architekten, der zusammen mit einem Arzt an der Entwicklung neuer Heil- und Hilfsmittel für verstümmelte Lepraopfer arbeitet; auch der Titel bezieht sich auf den Zustand der Verstümmelung und Entstellung bei dieser Krankheit.
- Forugh Farrokhzad drehte 1962 einen 22-minütigen Dokumentarfilm über eine Leprakolonie im Iran mit dem Titel The House Is Black. Der Film vermenschlicht die betroffenen Menschen und beginnt mit den Worten: "Es gibt keinen Mangel an Hässlichkeit in der Welt, aber wenn wir die Augen vor der Hässlichkeit verschließen, verstärken wir sie." ⓘ
Infektion von Tieren
Wilde Neunbinden-Gürteltiere (Dasypus novemcinctus) im Süden der Vereinigten Staaten sind häufig Träger von Mycobacterium leprae. Man nimmt an, dass dies darauf zurückzuführen ist, dass Gürteltiere eine niedrige Körpertemperatur haben. Lepra-Läsionen treten vor allem in kühleren Körperregionen wie der Haut und den Schleimhäuten des oberen Respirationstrakts auf. Aufgrund des Panzers der Gürteltiere sind Hautläsionen nur schwer zu erkennen. Schürfwunden um die Augen, die Nase und die Füße sind die häufigsten Anzeichen. Infizierte Gürteltiere stellen ein großes Reservoir für M. leprae dar und können eine Infektionsquelle für einige Menschen in den Vereinigten Staaten oder anderen Orten im Verbreitungsgebiet der Gürteltiere sein. Bei der Gürteltierlepra persistieren die Läsionen nicht an der Eintrittsstelle in das Tier, sondern M. leprae vermehrt sich in Makrophagen an der Impfstelle und in den Lymphknoten. ⓘ
Ein kürzlich aufgetretener Ausbruch bei Schimpansen in Westafrika zeigt, dass das Bakterium auch eine andere Spezies infizieren kann und möglicherweise auch weitere Nagetiere als Wirte hat. ⓘ
Jüngste Studien haben gezeigt, dass die Krankheit in der britischen Population roter eurasischer Eichhörnchen endemisch ist, wobei Mycobacterium leprae und Mycobacterium lepromatosis in verschiedenen Populationen vorkommen. Der auf Brownsea Island entdeckte Mycobacteria leprae-Stamm wird mit einem Stamm gleichgesetzt, von dem angenommen wird, dass er in der menschlichen Bevölkerung im Mittelalter ausgestorben ist. Trotz dieser Tatsache und Spekulationen über eine frühere Übertragung durch den Handel mit Eichhörnchenfellen scheint das Risiko einer Übertragung von Eichhörnchen auf den Menschen aus der Wildpopulation nicht sehr hoch zu sein: Obwohl Lepra weiterhin bei Einwanderern im Vereinigten Königreich diagnostiziert wird, wurde der letzte bekannte Fall von Lepra beim Menschen im Vereinigten Königreich vor über 200 Jahren verzeichnet. ⓘ
Geschichte
Mittelalter und frühe Neuzeit
Lange wurde angenommen, dass nur zwei Lepra-Bakterienstämme im Mittelalter auftraten, doch ließ sich 2017 die Existenz aller zehn bekannten Stämme auch schon in dieser Zeit nachweisen. Das älteste sequenzierte Genom stammt vom Friedhof von Great Chesterford in England. Es wird in die Zeit zwischen 415 und 545 datiert und gehört zum gleichen Leprastamm, der in heutigen Eichhörnchen nachgewiesen wurde. Dies könnte darauf hinweisen, dass sich die Lepra mit dem Fellhandel ausgebreitet hat. Für das 7. und 8. Jahrhundert wurde Lepra bei den Langobarden nachgewiesen, war aber auch im Frankenreich verbreitet. Das Leprosorium an der Königsstraße nach Maastricht in Aachen-Melaten kann nach Ausgrabungsergebnissen auf das 8. Jahrhundert datiert werden. Ein Aussatz-Kapitel findet sich (auf Blatt 21v bis 22v) im Lorscher Arzneibuch aus dem ausgehenden 8. Jahrhundert. ⓘ
Im Umfeld größerer Städte entwickelte sich ab dem 11. Jahrhundert mit den Leprosenhäusern eine eigene Hospizform. In Würzburg wurde im 11. Jahrhundert ein Hospital für Leprakranke gegründet (weitere Würzburger Leprosorien folgten). Das Bremer Leprosenhaus St.-Remberti-Hospital, das dem Heiligen Rembert gewidmet war, fand erstmals im 13. Jahrhundert urkundlich Erwähnung. Ein komplettes Ensemble aus Siechenhaus, Kapelle, Bildstock zum Almosensammeln und Leprosenfriedhof hat sich in Trier erhalten. ⓘ
Die allgemeinere Verbreitung des Aussatzes in Europa im Mittelalter wird oft den Kreuzzügen zugeschrieben. Sie erreichte ihren Höhepunkt im 13. Jahrhundert und verschwand mit dem Ende des 16. Jahrhunderts weitgehend aus der Reihe der chronischen Volkskrankheiten in Mitteleuropa. Der Grund für ihr Verschwinden war unbekannt. Man ging davon aus, dass ein durch die heimkehrenden Kreuzfahrer mitgebrachtes neues Hygienebewusstsein in Europa einzog, wodurch in Folge überall neue Badehäuser entstanden. Ein weiterer Grund wird in anderen, schnell zum Tode führenden Epidemien gesehen wie Pest, Cholera und Typhus, die bei den geschwächten und unter prekären Verhältnissen auf engem Raum beieinander wohnenden Leprösen ein ideales Verbreitungsumfeld fanden. ⓘ
Im Mittelalter konnte erstmals anhand spezifischer Symptome, die sowohl bei der Lepraschau in heilkundlicher (ab dem 13. Jahrhundert in diagnostischen Kurztraktaten) und auch in Unterhaltungsliteratur beschrieben wurden, die Lepra (oder miselsuht) diagnostisch festgestellt werden. Zu derartigen Leprasymptomen gehört eine insbesondere im Bereich der Achillessehne frühzeitig auftretende Schmerzunempfindlichkeit, wie sie 1363 von Guy de Chauliac beschrieben wurde. Einer der umfangreicheren Lepraschau-Texte in deutscher Sprache, der auch Entlehnungen aus dem Libellus de signis leprosorum (um 1300) von Arnald von Villanova enthält, findet sich in einem um 1495 entstandenen, von Anton Trutmann verfassten Arzneibuch. ⓘ
Im Verlauf der Entdeckung des Seeweges nach Indien, der Entdeckung Amerikas und der Kolonialisierung Afrikas und insbesondere des Sklavenhandels gelangte der Erreger u. a. nach Indonesien, Westafrika und Amerika sowie in die Karibik, den Pazifik und nach Brasilien. ⓘ
In Europa wurden die Aussätzigen im Mittelalter vielfach für „bürgerlich tot“ erklärt und waren gezwungen, in der Öffentlichkeit (außerhalb eines Leprosoriums) ein Lazaruskleid zu tragen und eine Warnklapper oder Glocke zu verwenden, damit sich andere eine räumliche Distanz schaffen konnten. ⓘ
Memel
In Preußen wurde 1848 im Kreis Memel der erste Leprakranke gemeldet. Im Jahr 1894 wurden es mehr. Auf Anregung von Robert Koch entstand 1898/99 das in Deutschland einzige Lepraheim. Es lag 2 km nördlich von Memel und konnte 16, ab 1909 22 Kranke aufnehmen. Die Zahl der bis zum 30. September 1944 gemeldeten Fälle belief sich auf 42 Männer und 52 Frauen. Die ärztliche Leitung des Heimes und die Behandlung der Kranken war stets dem jeweiligen Kreisarzt (Amtsarzt) als Seuchenspezialist übertragen. Die beiden Krankenschwestern kamen aus dem Königsberger Diakonissen-Mutterhaus der Barmherzigkeit. Im Oktober 1944 wurden die Kranken des Lepraheims unter schwierigsten Umständen nach Königsberg (Preußen) überführt und der Obhut des Diakonissen-Krankenhauses der Barmherzigkeit übergeben. Nur einer der Erkrankten blieb am Leben. ⓘ
Der Kampf gegen Lepra
Meyers Konversationslexikon weist noch 1888 darauf hin, dass Lepra in Skandinavien, auf Island und der Iberischen Halbinsel, in der Provence und an den italienischen Küsten, in Griechenland und auf den Inseln des Mittelmeers regelmäßig vorkam. Allerdings war die Lepra europaweit bereits stark auf dem Rückzug und nicht mehr mit den Zahlen der Antike und des Mittelalters vergleichbar. ⓘ
Carl Wilhelm Boeck, ein norwegischer Dermatologe, hatte gemeinsam mit Daniel Cornelius Danielssen, dem Leiter des Leprakrankenhauses in Bergen, die Lepra erstmals in eine tuberkulöse und eine anästhetische Form unterteilt. ⓘ
Von ihm stammt die Darstellung, die Krankheit sei im 19. Jahrhundert in Norwegen noch recht stark verbreitet gewesen. Dies schloss er aus einer Zählung, wobei man 1862 noch 2119 Aussätzige registrierte bei nicht ganz zwei Millionen Einwohnern. In Deutschland wurden zur gleichen Zeit nur vereinzelt Fälle registriert, die besonders in Ostpreußen auftraten. So entstand die Vorstellung, dass Nordeuropäer eher mit Krankheiten verseucht seien als Mittel- oder Südeuropäer. Dasselbe Muster unterstellte man Osteuropa gegenüber Westeuropa. Tatsächlich sind die Zählungen von Leprafällen in dieser Zeit sehr unzuverlässig. Man weiß, dass zur Zeit der russischen Zaren Lepra noch recht häufig auftrat. ⓘ
Ein erster großer Fortschritt im Kampf gegen die Lepra war die Entdeckung des Krankheitserregers, des Bakteriums Mycobacterium leprae, durch den norwegischen Arzt Gerhard Armauer Hansen im Jahr 1873. Mit einer speziellen Färbemethode machte Albert Neisser dann den Erreger bakteriologisch untersuchbar. Der deutsche Dermatologe Eduard Arning begann am 28. September 1884 ein vierjähriges Menschenexperiment an dem damals 48-jährigen zuvor gesunden Polynesier Keanu, das den Nachweis der Übertragbarkeit der Lepra erbrachte und zu Keanus Tod führte. ⓘ
Der Ordenspriester Damian de Veuster kümmerte sich ab 1873 um etwa 600 ausgestoßene Leprakranke auf der Hawaii-Insel Molokaʻi und wurde so zum „Apostel der Leprakranken“. Er infizierte sich und starb 1889 an den Folgen. Heute wird er als Heiliger verehrt. Der Damien-Dutton Award, eine Auszeichnung für Engagement in der Leprabekämpfung, ist nach ihm und einem weiteren Helfer benannt. Die britische Krankenschwester Kate Marsden (1859–1931) setzte sich für Leprakranke in Jakutien ein. ⓘ
In Japan wurde ein erstes spezialisiertes Krankenhaus 1870 von Gotō Masafumi eingerichtet, gesetzliche Seuchenkontrollen wurden 1907 eingeführt. Im 20. Jahrhundert wurden Infizierte in Japan unmenschlich behandelt. Aufgrund eines Gesetzes von 1953 wurden sie lebenslänglich in geschlossenen Anstalten inhaftiert, auch als es schon Behandlungsmöglichkeiten gab. Viele wurden zwangssterilisiert, Schwangere wurden zur Abtreibung gezwungen. Das Gesetz wurde erst 1996 aufgehoben. 1995 wurden noch etwa 12.000 Patienten gezählt. Die letzten privaten Sanatorien wurden 2006/2007 geschlossen. Im Jahre 2009 gab es noch 13 staatliche Lepra-Sanatorien mit 2568 verbliebenen Patienten, von denen die meisten dort ihr ganzes Leben verbracht haben, so dass eine Re-Integration in die japanische Gesellschaft kaum möglich ist. Diese Insassen, die aufgrund der Zwangssterilisierungen keine Nachkommen haben, sind heute im Durchschnitt über 80 Jahre alt. Seit Jahren wird im Parlament erfolglos an einem Entschädigungsgesetz gearbeitet. ⓘ
Gesetzlich vorgeschriebene Meldungen von Seuchenerkrankungen wie der Lepra wurden im Ostblock zwischen 1949 und 1975 im Rahmen von Gesundheitsvorsorge durchgängig obligatorisch und sind daher sehr gut dokumentiert. Auch hier wurden nur noch Einzelfälle gemeldet, vorwiegend durch Zuwanderung. ⓘ
Die Zahl der registrierten Leprapatienten ging im Zeitraum 1985 bis 1993 in den meisten Regionen deutlich zurück: Heute kommt Lepra vorwiegend in Indien, Indonesien, Afrika, Südamerika und im Pazifik vor. ⓘ
| Geografische Region | 1985 | 1990 | 1993 | Veränderung zwischen 1985 und 1993 ⓘ |
|---|---|---|---|---|
| Asien | 3.812.049 | 2.793.017 | 1.708.528 | −55,2 % |
| Afrika | 987.607 | 482.669 | 194.666 | −80,3 % |
| Südamerika | 305.999 | 301.704 | 313.446 | +2,4 % |
| Pazifik | 245.753 | 125.739 | 67.067 | −72,7 % |
| Europa | 16.794 | 7.246 | 7.874 | −53,1 % |
| Welt | 5.368.202 | 3.710.375 | 2.291.581 | −57,3 % |
Übertragung
Für die Übertragung bzw. die Infektion mit dem Erreger bedarf es eines langfristigen, engen Kontakts mit einem Infizierten. Die Übertragung geschieht durch Tröpfcheninfektion. Da Lepra nur schwach ansteckend ist, liegt die Ursache der Neuerkrankungen oft auch in mangelnder Hygiene, Unterernährung und somit einem geschwächten Immunsystem. Mutationen im TLR-2-Gen können zu erhöhter Anfälligkeit für Leprainfektionen führen. ⓘ
Die Inkubationszeit ist ungewöhnlich lang und hängt auch vom Zustand des Immunsystems ab. Sie dauert mindestens einige Monate, im Schnitt etwa fünf Jahre, sie kann aber auch 20 Jahre oder mehr dauern. ⓘ
Frühstadium
Im Frühstadium spricht man von indeterminierter oder uncharakteristischer Lepra. Die indeterminierte Form der Lepra äußert sich in unscharf abgegrenzten Flecken (Lepride) auf der Haut. Bei dunkelhäutigen Menschen sind diese heller als die gesunde Haut, bei hellhäutigen sind sie gerötet. Die Flecken selbst fühlen sich für den Erkrankten taub an. In dieser Phase kann die Krankheit stagnieren, spontan abheilen oder sich zur tuberkuloiden, lepromatösen oder Borderline-Lepra weiterentwickeln. ⓘ
Lepromatöse Lepra (multibazilliäre Lepra)
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Die lepromatöse Lepra ist die schwerste Form der Krankheit. Durch ungehemmte Vermehrung der Bakterien verbreiten sich diese über Blutbahnen, Nervengewebe, Schleimhäute und das Lymphsystem (mit möglicher Ausbildung einer Elephantiasis) im ganzen Körper. Die Haut ist stark verändert und von Knoten und kleinen Flecken überzogen. Charakteristisch sind die hellroten bis braunen Leprome, die das Gesicht und andere Körperteile zersetzen. Besonders im Gesicht verschmelzen diese zu einem „Löwengesicht“ (Facies leonina). Im weiteren Verlauf kann ein geschwüriger Zerfall mit Befall von Knochen, Muskeln und Sehnen und der inneren Organe erfolgen. ⓘ
Der Tod tritt nicht unmittelbar durch den Erreger, sondern durch Sekundärinfektionen ein. ⓘ
Meldepflicht
Lepra ist in Österreich gemäß § 1 Abs. 1 Z1 Epidemiegesetz 1950 bei Verdacht, Erkrankung und Tod anzeigepflichtig. Zur Anzeige verpflichtet sind unter anderem Ärzte und Labore (§ 3 Epidemiegesetz). ⓘ
In Deutschland ist der Nachweis des Krankheitserregers Mycobacterium leprae seitens des Labors usw. namentlich meldepflichtig (gemäß § 7 IfSG). ⓘ
Museen
In Deutschland gibt es das Lepramuseum Münster. ⓘ
In Norwegen besteht in der Stadt Bergen, wo ein Leprakrankenhaus existierte, dessen Leiter D. C. Danielssen gewesen war, ebenfalls ein Lepramuseum. ⓘ
Das Leprosenhaus (Bad Wurzach) ist ein erhaltenes Siechenhaus für Leprakranke, das aber keine Ausstellung zum Thema zeigt. ⓘ
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Welt-Lepra-Tag
Seit 1954 wird der Welt-Lepra-Tag am letzten Sonntag im Januar begangen. Er wurde 1954 von Raoul Follereau initiiert. Er wurde mit dem Todestag Mahatma Gandhis gleichgesetzt, der sich zeitlebens für Leprakranke eingesetzt hatte. ⓘ