Elephantiasis

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Lymphatische Filariose
Andere NamenElephantiasis tropica, Elephantiasis arabum
Elephantiasis.jpg
Durch Filariose bedingte Elefantiasis der Beine.
SymptomeKeine, starke Schwellung der Arme, Beine, Brüste oder Genitalien
UrsachenFilarien, die von Stechmücken übertragen werden
Diagnostische MethodeMikroskopische Untersuchung von Blut
VorbeugungBettnetze, Massenentwurmung
Medikamentöse BehandlungAlbendazol mit Ivermectin oder Diethylcarbamazin
Häufigkeit38,5 Millionen (2015)

Die lymphatische Filariose ist eine Erkrankung des Menschen, die durch parasitäre Würmer, sogenannte Filarien, verursacht wird. Die meisten Fälle der Krankheit haben keine Symptome. Manche Menschen entwickeln jedoch ein Syndrom, das Elephantiasis genannt wird und durch starke Schwellungen an Armen, Beinen, Brüsten oder Genitalien gekennzeichnet ist. Auch die Haut kann dicker werden, und der Zustand kann schmerzhaft werden. Die körperlichen Veränderungen können die soziale und wirtschaftliche Situation der Betroffenen beeinträchtigen.

Die Würmer werden durch die Stiche infizierter Mücken übertragen. Es sind drei Arten von Würmern bekannt, die die Krankheit verursachen: Wuchereria bancrofti, Brugia malayi und Brugia timori, wobei Wuchereria bancrofti die häufigste ist. Diese Würmer schädigen das lymphatische System. Die Krankheit wird durch die mikroskopische Untersuchung von Blut diagnostiziert, das in der Nacht abgenommen wurde. Das Blut wird in der Regel als Abstrich untersucht, nachdem es mit einer Giemsa-Färbung angefärbt wurde. Ein Test des Blutes auf Antikörper gegen die Krankheit kann ebenfalls eine Diagnose ermöglichen. Andere Spulwürmer aus der gleichen Familie sind für die Flussblindheit verantwortlich.

Vorbeugen lässt sich durch die Behandlung ganzer Gruppen, in denen die Krankheit auftritt, die so genannte Massenentwurmung. Diese Behandlung wird jedes Jahr über einen Zeitraum von etwa sechs Jahren durchgeführt, um eine Population vollständig von der Krankheit zu befreien. Zu den verwendeten Medikamenten gehören Antiparasitika wie Albendazol mit Ivermectin oder Albendazol mit Diethylcarbamazin. Die Medikamente töten die erwachsenen Würmer nicht ab, sondern verhindern die weitere Ausbreitung der Krankheit, bis die Würmer von selbst absterben. Empfohlen werden auch Maßnahmen zur Verhinderung von Mückenstichen, einschließlich der Verringerung der Zahl der Mücken und der Förderung der Verwendung von Moskitonetzen.

Im Jahr 2015 waren etwa 38,5 Millionen Menschen infiziert. Etwa 950 Millionen Menschen in 54 Ländern sind von der Krankheit bedroht. Am weitesten verbreitet ist sie im tropischen Afrika und in Asien. Die lymphatische Filariose wird als vernachlässigte Tropenkrankheit eingestuft und gehört zu den vier wichtigsten Wurminfektionen. Die Auswirkungen der Krankheit führen zu wirtschaftlichen Verlusten in Milliardenhöhe pro Jahr.

Elephantiasis bzw. Elefantiasis (altgriechisch ἐλεφαντίασις elephantíasis, in etwa „die Elefantenartigkeit“, zu ἐλέφας elephas „Elefant“), auch Elefantenmann-Syndrom, ist eine abnorme Vergrößerung eines Körperteils durch einen Lymphstau (Lymphödem). Meist sind die Beine oder die äußeren Geschlechtsteile betroffen. Diese Krankheit ist vor allem in Entwicklungsländern verbreitet. Man unterscheidet erworbene von angeborenen Formen.

Klassifikation nach ICD-10
B74.- Filariose (Helminthosen)
B74.0 Filariose durch Wuchereria bancrofti (Inkl.: Elephantiasis durch Wuchereria bancrofti und Lymphatische Filariose)
B74.9 Filariose, nicht näher bezeichnet
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Anzeichen und Symptome

Das wichtigste Symptom der lymphatischen Filariose ist die Elefantiasis, ein Lymphödem der Stufe 3 mit Verdickung der Haut und des darunter liegenden Gewebes. Dies war die erste durch Mücken übertragene Krankheit, die entdeckt wurde. Die Elefantiasis entsteht, wenn sich die Parasiten im Lymphsystem festsetzen und den Lymphfluss blockieren. Die Infektionen beginnen in der Regel in der Kindheit.

Die Hauterkrankung, die diese Krankheit hervorruft, wird "Elephantiasis tropica" (auch "Elephantiasis arabum" genannt).

Die Elephantiasis befällt vor allem die unteren Gliedmaßen, und verschiedene Arten von Filarien befallen in der Regel unterschiedliche Körperregionen: Wuchereria bancrofti kann die Arme, Brüste, Beine, den Hodensack und die Vulva befallen (was zur Bildung einer Hydrozele führt), während Brugia timori selten die Genitalien befällt. Diejenigen, die das chronische Stadium der Elefantiasis entwickeln, sind in der Regel amicrofilaraemisch und haben oft negative immunologische Reaktionen auf die Mikrofilarien sowie die erwachsenen Würmer.

Die subkutanen Würmer zeigen Hautausschläge, urtikarielle Papeln und Arthritis sowie Hyper- und Hypopigmentierungsmakel. Der verwandte Onchocerca volvulus manifestiert sich in den Augen und verursacht die "Flussblindheit" (Onchozerkose), eine der Hauptursachen für Erblindung in der Welt.

Die seröse Hohlraumfilariose zeigt ähnliche Symptome wie die subkutane Filariose; sie kann auch mit Aszites infolge der schweren Entzündungsreaktion in den Lymphgefäßen einhergehen.

Die Elefantiasis führt zu einer ausgeprägten Schwellung der unteren Körperhälfte und einer Verdickung der Haut, so dass sie wie die eines Elefanten aussieht, was als "Dickhäuter" bezeichnet wird.

Ursachen

Lebenszyklus des Erregers Wuchereria bancrofti

Die Krankheit tritt als Elephantiasis tropica vorwiegend in tropischen Regionen auf und wird hier als Spätfolge verschiedener Infektionen, unter anderem durch Fadenwürmer wie Brugia malayi (auch Wuchereria malayi oder Filaria malayi genannt) oder Wuchereria bancrofti, aber auch durch Lepra, ausgelöst. Die Würmer gelangen durch den Stich einer Stechmücke in das lymphatische System und verursachen dort eine chronische Entzündungsreaktion mit Lymphstau, wodurch es mit der Zeit zu einer extremen Vergrößerung und Verhärtung der Haut kommt. Als Prophylaxe wird Schutz vor Moskitos durch Repellentien oder Moskitonetze empfohlen.

Die Elephantiasis kann durch eine entzündliche Zerstörung der Lymphabflusswege auch eine Komplikation des weltweit vorkommenden Erysipels sein. Zudem kann es nach wiederholten schweren Fällen von Lippenherpes zur so genannten Makrocheilie („Großlippigkeit“, zu altgriechisch μακρός makrós „groß“ und χεῖλος cheílos „Lippe“) kommen.

Die Weltgesundheitsorganisation (WHO) empfiehlt zur Behandlung der durch Parasiten verursachter Elephantiasis Ivermectin je nach den jeweiligen Gegebenheiten entweder mit Ivermectin allein oder in Kombination mit anderen Präparaten.

Die Krankheit selbst ist das Ergebnis eines komplexen Zusammenspiels mehrerer Faktoren: des Wurms, der endosymbiotischen Wolbachia-Bakterien im Wurm, der Immunantwort des Wirts und der zahlreichen opportunistischen Infektionen und Erkrankungen, die auftreten. Die erwachsenen Würmer leben ausschließlich im menschlichen Lymphsystem. Der Parasit infiziert die Lymphknoten und blockiert den Lymphfluss im gesamten Körper. Dies führt zu chronischen Lymphödemen, die am häufigsten im unteren Rumpfbereich (typischerweise in den Beinen und Genitalien) auftreten.

Diagnose

Die Standardmethode zur Diagnose einer aktiven Infektion besteht darin, die Mikrofilarien durch eine mikroskopische Untersuchung zu finden. Dies kann sich als schwierig erweisen, da in den meisten Teilen der Welt die Mikrofilarien nur nachts im Blut zirkulieren. Aus diesem Grund muss das Blut nachts entnommen werden. Die Blutprobe wird in der Regel in Form eines dicken Abstrichs entnommen und mit Giemsa angefärbt. Auch eine Untersuchung des Blutserums auf Antikörper gegen die Krankheit kann durchgeführt werden.

Vorbeugung

Das derzeitige Ziel der Prävention ist die Ausrottung der lymphatischen Filariose, was erreichbar ist, da die Krankheit kein bekanntes tierisches Reservoir hat.

Die Weltgesundheitsorganisation empfiehlt eine Massenentwurmung, d. h. die Behandlung ganzer Risikogruppen mit einer einzigen jährlichen Dosis von zwei Medikamenten, nämlich Albendazol in Kombination mit Ivermectin oder Diethylcarbamazin-Zitrat. Da die Krankheit einen menschlichen Wirt braucht, bedeutet die Reduzierung der Mikrofilarien bei konsequenter Behandlung, dass die Krankheit nicht übertragen wird, die erwachsenen Würmer absterben und der Kreislauf unterbrochen wird. In Afrika südlich der Sahara wird Albendazol (gestiftet von GlaxoSmithKline) zusammen mit Ivermectin (gestiftet von Merck & Co.) zur Behandlung der Krankheit eingesetzt, während in anderen Teilen der Welt Albendazol zusammen mit Diethylcarbamazin verwendet wird. Ab 2019 empfiehlt die WHO die Prävention mit einer Kombination aus Ivermectin, Diethylcarbamazin und Albendazol in Gebieten, in denen Onchozerkose nicht vorkommt. Die Übertragung der Infektion kann unterbrochen werden, wenn eine einzige Dosis dieser kombinierten oralen Arzneimittel jährlich über einen Zeitraum von vier bis sechs Jahren konsequent angewendet wird. Mit einer Kombination von Behandlungen lässt sich die Zahl der Mikrofilarien im Blut besser reduzieren. Die Vermeidung von Mückenstichen, z. B. durch die Verwendung von mit Insektiziden behandelten Moskitonetzen, verringert ebenfalls die Übertragung der lymphatischen Filariose.

Die International Task Force for Disease Eradication des Carter Centers erklärte die lymphatische Filariose zu einer von sechs potenziell ausrottbaren Krankheiten. Am 29. Oktober 2020 gab die Weltgesundheitsorganisation bekannt, dass "die Zielvorgabe für 2030 lautet, dass 80 % der endemischen Länder die Kriterien für die Validierung der Eliminierung als öffentliches Gesundheitsproblem erfüllt haben und die verbleibenden 20 % unter Nachbeobachtung stehen[.]" (wikilinks hinzugefügt)

Bei der ähnlich aussehenden, aber kausal nicht verwandten Podokoniose muss das internationale Bewusstsein für die Krankheit steigen, bevor eine Eliminierung möglich ist. Im Jahr 2011 wurde die Podokoniose in die Liste der vernachlässigten Tropenkrankheiten der Weltgesundheitsorganisation aufgenommen, was ein wichtiger Meilenstein für die Steigerung des weltweiten Bewusstseins für diese Krankheit war. Es wird geschätzt, dass die Bemühungen des Globalen Programms zur Ausrottung der LF zwischen 2000 und 2007 6,6 Millionen neue Filariose-Fälle bei Kindern verhindert und das Fortschreiten der Krankheit bei weiteren 9,5 Millionen Menschen, die bereits an ihr erkrankt waren, gestoppt haben. Dr. Mwele Malecela, der das Programm leitet, sagte: "Wir sind auf dem besten Weg, unser Ziel der Eliminierung bis 2020 zu erreichen." Im Jahr 2010 veröffentlichte die WHO einen detaillierten Fortschrittsbericht über die Eliminierungskampagne, in dem sie feststellte, dass von den 81 Ländern, in denen LF endemisch ist, 53 eine Massenverabreichung von Medikamenten durchgeführt haben und 37 in einigen Gebieten fünf oder mehr Runden abgeschlossen haben, obwohl städtische Gebiete weiterhin problematisch sind.

Behandlung

Die Krankheit ist nicht übertragbar. Eine echte Heilung gibt es nicht. Obwohl die Ursachen des Lymphstaus in vielen Fällen irreversibel sind, ist durch konsequente Anwendung manueller Lymphdrainage mehrmals wöchentlich sowie dauerhaftes Tragen von Kompressionsbandagen bzw. Strümpfen die äußere Symptomatik für viele Patienten reversibel und gut beherrschbar. Wurde die Haut überdehnt, wird ihre ursprüngliche Elastizität kaum zurückgewonnen. In Frage kommt dann eine Straffung der Haut und Unterhaut im Rahmen der plastischen Chirurgie, welche die ursprünglichen Hauteigenschaften aber ebenfalls nicht vollständig rekonstruieren kann. Versuche, das gesamte gestaute Gewebe großräumig auszuschälen, haben sich in der Vergangenheit jedoch als nutzlos und wegen der weiträumigen Narbenbildung als schädlich erwiesen.

Anthelminthika

Die Behandlung der lymphatischen Filariose unterscheidet sich je nach der geografischen Lage des Gebiets, in dem die Krankheit aufgetreten ist. In Afrika südlich der Sahara wird Albendazol zusammen mit Ivermectin zur Behandlung der Krankheit eingesetzt, während in anderen Teilen der Welt Albendazol zusammen mit Diethylcarbamazin verwendet wird. Die geografische Ausrichtung der Behandlungen ist Teil einer umfassenderen Strategie zur endgültigen Ausrottung der lymphatischen Filariose bis 2020.

Antibiotika

Das Antibiotikum Doxycyclin ist ebenfalls wirksam bei der Behandlung der lymphatischen Filariose. Seine Nachteile gegenüber den Anthelminthika bestehen darin, dass es eine vier- bis sechswöchige Behandlung erfordert, nicht bei Kleinkindern und Schwangeren eingesetzt werden sollte und photosensibilisierend wirkt, was seinen Einsatz zur Massenprävention einschränkt. Die Parasiten, die für die Elefantiasis verantwortlich sind, haben eine Population endosymbiotischer Bakterien, Wolbachia, die im Inneren des Wurms leben. Wenn die symbiotischen Bakterien der erwachsenen Würmer durch das Antibiotikum abgetötet werden, liefern sie keine Chemikalien mehr, die die Nematodenlarven für ihre Entwicklung benötigen. Dadurch werden die erwachsenen Würmer dauerhaft sterilisiert, und sie sterben innerhalb von 1 bis 2 Jahren anstelle ihrer normalen Lebensdauer von 10 bis 14 Jahren.

Impfstoff

Ein Impfstoff steht noch nicht zur Verfügung, aber 2013 berichtete das University of Illinois College of Medicine über eine 95-prozentige Wirksamkeit bei Tests gegen B. malayi bei Mäusen.

Unterstützende Behandlungen

Zusätzlich kann eine chirurgische Behandlung bei Problemen im Zusammenhang mit skrotaler Elefantiasis und Hydrozele hilfreich sein. Bei Elefantiasis an den Gliedmaßen ist ein chirurgischer Eingriff jedoch in der Regel unwirksam.

Epidemiologie

Um Behinderung bereinigtes Lebensjahr für lymphatische Filariose pro 100.000 Einwohner
  keine Daten
  weniger als 10
  10–50
  50–70
  70–80
  80–90
  90–100
  100–150
  150–200
  200–300
  300–400
  400–500
  mehr als 500

Die durch die lymphatische Filariose verursachte Elefantiasis ist eine der häufigsten Ursachen für Behinderungen in der Welt. Einem Bericht aus dem Jahr 2012 zufolge sind 120 Millionen Menschen von der lymphatischen Filariose betroffen, und eine Milliarde Menschen sind dem Risiko einer Infektion ausgesetzt. Im Jahr 2015 waren etwa 40 Millionen Menschen durch die Krankheit entstellt oder behindert. Sie gilt als endemisch in den tropischen und subtropischen Regionen Afrikas, Asiens, Mittel- und Südamerikas sowie in den pazifischen Inselstaaten.

In Gebieten, in denen Podokoniose endemisch ist, kann die Prävalenz 5 % oder mehr betragen. In Gemeinden, in denen die lymphatische Filariose endemisch ist, können bis zu 10 % der Frauen von geschwollenen Gliedmaßen betroffen sein, und 50 % der Männer können verstümmelnde Symptome im Genitalbereich entwickeln.

Die Filariose gilt in 73 Ländern als endemisch; 37 davon liegen in Afrika.

  • Togo ist das erste afrikanische Land, dem von der Weltgesundheitsorganisation (WHO) bescheinigt wurde, dass es die LF als Problem der öffentlichen Gesundheit beseitigt hat.
  • In Nord- und Südamerika kommt die Krankheit in Brasilien, Costa Rica, der Dominikanischen Republik, Guyana, Haiti, Surinam sowie Trinidad und Tobago vor.
  • In Asien ist sie in Bangladesch, Kambodscha, Indien, Indonesien, Laos, Malaysia, den Malediven, den Philippinen, Sri Lanka, Thailand, Timor-Leste und Vietnam verbreitet.
  • Im Nahen Osten war sie bis August 2019 nur im Jemen präsent, als die Weltgesundheitsorganisation (WHO) bestätigte, dass der Jemen die LF als Problem für die öffentliche Gesundheit eliminiert hat.
  • Im pazifischen Raum ist sie in Amerikanisch-Samoa, den Cookinseln, Fidschi, Französisch-Polynesien, Mikronesien, Niue, Papua-Neuguinea, Samoa, Tonga, Tuvalu und Vanuatu endemisch.

Beseitigung

In vielen dieser Länder wurden erhebliche Fortschritte bei der Eliminierung der Filariose erzielt. Im Juli 2017 gab die Weltgesundheitsorganisation (WHO) bekannt, dass die Krankheit in Tonga eliminiert worden ist. Auch in Kambodscha, den Cookinseln, Ägypten, Kiribati, den Malediven, den Marshallinseln, Niue, Palau, Sri Lanka, Thailand, Vanuatu, Vietnam sowie Wallis und Fortuna wurde die Krankheit eliminiert. Diese Liste wird ständig aktualisiert und um China und Südkorea ergänzt, die nach Angaben der WHO zu den ersten Ländern gehören, die LF eliminiert haben.

Geschichte

Einem Mann in Japan wird geholfen, seinen vergrößerten Hodensack zu tragen
19-jährige Frau mit Elefantiasis, ca. 1878

Es gibt Belege für Fälle von Lymphatischer Filariose, die 4000 Jahre zurückreichen. Der alte vedische Text, der Rig Veda, der um 1500 v. Chr. bis 1200 v. Chr. verfasst wurde, enthält möglicherweise einen Hinweis auf Elefantiasis. Die 50. Hymne des 7. Buches des Rigveda bittet die Götter Mitra, Varuna und Agni um Schutz vor "dem, was sich darin einnistet und anschwillt". Der Verfasser der Hymne fleht die Götter an, nicht zuzulassen, dass der Wurm seinen Fuß verwundet. Die Krankheit wird so beschrieben, dass sie Ausbrüche an den Knöcheln und Knien hervorruft. Artefakte aus dem alten Ägypten (2000 v. Chr.) und der Nok-Zivilisation in Westafrika (500 v. Chr.) zeigen mögliche Symptome der Elefantiasis. Die erste eindeutige Erwähnung der Krankheit findet sich in der antiken griechischen Literatur, in der Gelehrte die oft ähnlichen Symptome der lymphatischen Filariose von denen der Lepra unterschieden und die Lepra als Elephantiasis graecorum und die lymphatische Filariose als Elephantiasis arabum bezeichneten.

Die erste Dokumentation der Symptome stammt aus dem 16. Jahrhundert, als Jan Huyghen van Linschoten während der Erkundung von Goa über die Krankheit schrieb. Spätere Entdecker in Asien und Afrika berichteten von ähnlichen Symptomen, obwohl sich erst Jahrhunderte später ein Verständnis für die Krankheit entwickelte.

Im Jahr 1866 stellte Timothy Lewis, aufbauend auf den Arbeiten von Jean Nicolas Demarquay [de] und Otto Henry Wucherer, die Verbindung zwischen Mikrofilarien und Elefantiasis her und legte damit den Grundstein für die Forschung, die schließlich die Krankheit erklären sollte. 1876 entdeckte Joseph Bancroft die erwachsene Form des Wurmes. Im Jahr 1877 stellte Patrick Manson die Theorie auf, dass ein Gliederfüßler als Überträger in Frage kommt, und wies das Vorkommen der Würmer in Moskitos nach. Manson stellte fälschlicherweise die Hypothese auf, dass die Krankheit durch Hautkontakt mit Wasser übertragen wird, in dem die Mücken ihre Eier abgelegt haben. Im Jahr 1900 stellte George Carmichael Low die tatsächliche Übertragungsmethode fest, indem er das Vorhandensein des Wurms im Rüssel des Moskito-Vektors entdeckte.

Viele Menschen in Malabar, sowohl Nayars als auch Brahmanen und ihre Frauen - in der Tat etwa ein Viertel oder ein Fünftel der Gesamtbevölkerung, einschließlich der Menschen der niedrigsten Kasten - haben sehr große Beine, die zu einer großen Größe angeschwollen sind; und sie sterben daran, und es ist eine hässliche Sache zu sehen. Sie sagen, dass dies auf das Wasser zurückzuführen ist, durch das sie gehen, weil das Land sumpfig ist. In der Sprache der Eingeborenen nennt man dies pericaes, und die Schwellung ist von den Knien abwärts die gleiche, und sie haben keine Schmerzen und nehmen auch keine Notiz von diesem Gebrechen.

- Portugiesischer Diplomat Tomé Pires, Suma Oriental, 1512-1515.

Forschungsrichtungen

Forscher an der University of Illinois at Chicago (UIC) haben einen neuartigen Impfstoff zur Vorbeugung der lymphatischen Filariose entwickelt. Es hat sich gezeigt, dass dieser Impfstoff bei Mäusen, die mit lymphatischer Filariose infiziert sind, eine starke, schützende Immunantwort auslöst. Die durch diesen Impfstoff hervorgerufene Immunreaktion schützt im Mausmodell nachweislich sowohl vor einer Infektion mit W. bancrofti als auch mit B. malayi und könnte sich beim Menschen als nützlich erweisen.

Am 20. September 2007 veröffentlichten Genetiker den ersten Entwurf des vollständigen Genoms (genetischer Inhalt) von Brugia malayi, einem der Spulwürmer, die die lymphatische Filariose verursachen. Das Projekt wurde 1994 begonnen, und im Jahr 2000 waren bereits 80 % des Genoms bestimmt worden. Die Bestimmung des Inhalts der Gene könnte zur Entwicklung neuer Medikamente und Impfstoffe führen.

Tierkrankheit

Onchocerca ochengi verursacht die lymphatische Filariose bei Rindern.

Erworbene Formen

Beine eines Erkrankten
Elephantiasis des Skrotums

Andere Ursachen

Die Krankheit kann eine Folge von schweren oberflächlichen Venenentzündungen mit massiver Gewebestauung sein.

Auch Tumorerkrankungen können eine Elephantiasis nach sich ziehen, entweder direkt durch Verschluss von Lymphgefäßen durch tumoröse Lymphmetastasen oder indirekt als Nebenwirkung oder notwendige Mitnahme von Metastasen im Rahmen der Therapie: bei operativer Mitentfernung der Lymphbahnen, z. B. als andauernde Armschwellung nach Brustkrebs-OP, oder bei Strahlentherapie.

Gerade bei Krebserkrankung und -therapie mit Elephantiasisausbildung sind Spätfälle von sekundären bösartigen Tumoren aufgetreten, welche als Komplikation der Elephantiasis gelten können: Meist sind dies schnell wachsende Sarkome, die man unter dem Begriff des 'Stewart-Treves-Syndroms' zusammenfasst. Einzige kurative Behandlungsmöglichkeit ist die möglichst radikale Amputation der betroffenen Gliedmaße; meist gibt es bei Diagnosestellung allerdings Metastasen, die nur noch eine palliative (lindernde) Chemotherapie mit Zytostatika oder eine palliativmedizinische Versorgung zulassen.

Eine weitere nichtinfektiöse Art ist die Podokoniose, bei der Mikropartikel vulkanischen Ursprungs beim Barfußlaufen in das subkutane Gewebe gelangen, wo es infolge von Infektionen mittelbar zu Verschluss der Lymphbahnen kommt.

Angeborene Formen

Als Elephantiasis congenita hereditaria (lateinisch congenitus, „angeboren“ und hereditarius, „vererbt“) wird eine sich bei Säuglingen entwickelnde Schwellung derjenigen Körperteile bezeichnet, die erblicherseits oder durch eine Entwicklungsstörung unzureichende oder gar keine Lymphabflussbahnen haben.

Eine weitere angeborene Form existiert im Rahmen komplexer Fehlbildungssyndrome wie der Neurofibromatose.

Begriff

Eine falsche Bezeichnung ist „Elefantitis“. Der Begriff mit der Endung „-itis“ ist kein fachlich gebräuchliches Synonym für Elephantiasis.