Sarkom

Hämangiosarkom der Milz eines Hundes, OP-Situs ⓘ

Menschlicher Schädel mit ausgedehnter Schädigung durch ein Sarkom (Hunterian Museum, Glasgow) ⓘ

Das Sarkom (von altgriechisch σάρκωμα sárkoma, zu σάρξ sárx, „Fleisch“, „Weichteile“ und -om „Geschwulst“), früher auch als Fleischgewächs bezeichnet, ist eine bösartige Geschwulst von krebsähnlichem Charakter, die von mesenchymalem Gewebe ausgeht und frühzeitig in die Blutgefäße (hämatogen) metastasiert. ⓘ

Zusammen mit den malignen Tumoren des Deckepithels (Karzinom) und den Erkrankungen des Blutes und Knochenmarks (Leukämie und Lymphom) gehören Sarkome in die Gruppe der malignen Tumorerkrankungen (Krebserkrankungen). Sarkome sind viel seltener als Karzinome und machen nur etwa 1 % aller malignen Erkrankungen beim Menschen aus. Der genaue Ursprung der Sarkome sind das Binde- und Stützgewebe (Knochen, Knorpel und Fettgewebe) oder das Muskelgewebe. ⓘ

Sarkome werden nach der aktuellen WHO-Klassifikation in etwa 100 verschiedene Entitäten unterteilt. Diese unterscheiden sich nach ihrer (teilweise) vermuteten Zellabstammung, ihren molekulargenetischen Veränderungen, ihrer Morphologie und ihrer Biologie. Die genaue Einordnung eines Sarkoms in die zutreffende diagnostische Gruppe hat jedoch große Bedeutung für die weitere Behandlung, da die einzelnen Entitäten ein unterschiedlich großes Risiko für das Auftreten von Rezidiven und Tochtergeschwülsten (Metastasen) haben. Sarkome metastasieren überwiegend auf dem Blutweg. Man kann zwei große Gruppen unterscheiden: Sarkome des Skelettsystems und Sarkome der Weichteile (englisch soft tissue). Darüber hinaus gibt es Karzinosarkome, also Mischtumoren, die sowohl maligne epitheliale Zellen (= Karzinom) als auch maligne mesenchymale Zellen (=Sarkom) enthalten. Dazu gehört zum Beispiel der maligne mesodermale Mischtumor des Uterus oder Ovars, auch Müllerscher Mischtumor genannt. Bei extrem entdifferenzierten Karzinomen ist das histologische Bild einem Sarkom ähnlich. Man spricht z. B. von sarkomatoiden Nierenzellkarzinomen. Molekularbiologisch kann man jedoch nachweisen, dass es sich um epitheliale Tumoren, also Karzinome handelt. ⓘ

Sarkom ⓘ
Andere Namen	Sarkome, Sarkomata
Optische Kohärenztomographie (OCT) Bild eines Sarkoms
Fachgebiet	Onkologie

Ein Sarkom ist ein bösartiger Tumor, eine Krebsart, die aus transformierten Zellen mesenchymalen (bindegewebigen) Ursprungs hervorgeht. Bindegewebe ist ein weit gefasster Begriff, der Knochen-, Knorpel-, Fett-, Gefäß- oder blutbildendes Gewebe umfasst, und Sarkome können in jedem dieser Gewebetypen entstehen. Daher gibt es viele Sarkom-Subtypen, die nach dem spezifischen Gewebe und Zelltyp, von dem der Tumor ausgeht, klassifiziert werden. Sarkome sind primäre Bindegewebstumore, das heißt, sie entstehen im Bindegewebe. Dies steht im Gegensatz zu sekundären (oder "metastatischen") Bindegewebstumoren, die entstehen, wenn sich ein Krebs von einer anderen Stelle des Körpers (wie der Lunge, dem Brustgewebe oder der Prostata) auf das Bindegewebe ausbreitet. Das Wort Sarkom leitet sich vom griechischen σάρκωμα sarkōma "fleischige Wucherung oder Substanz" ab, was wiederum von σάρξ sarx "Fleisch" bedeutet. ⓘ

Einteilung

Sarkome werden in der Regel in zwei Hauptgruppen eingeteilt: Knochensarkome und Weichteilsarkome, von denen jedes mehrere Untertypen aufweist. In den Vereinigten Staaten veröffentlicht das American Joint Committee on Cancer (AJCC) Richtlinien zur Klassifizierung der Sarkom-Subtypen. Diese Subtypen werden wie folgt eingeteilt: ⓘ

Subtypen von Knochensarkomen

• Osteosarkom
• Chondrosarkom
• Schlecht differenzierte Rund-/Spindelzelltumore (einschließlich Ewing-Sarkom)
• Hämangioendotheliom
• Angiosarkom
• Fibrosarkom/Myofibrosarkom
• Chordom
• Adamantinom
• Andere:
  • Liposarkom
  • Leiomyosarkom
  • Bösartiger peripherer Nervenscheidentumor
  • Rhabdomyosarkom
  • Synoviales Sarkom
  • Bösartiger solitärer fibröser Tumor. ⓘ

Subtypen von Weichteilsarkomen

• Liposarkom (umfasst die folgenden Formen: atypischer lipomatöser Tumor/gut differenziertes Liposarkom, dedifferenziertes Liposarkom, myxoides Sarkom, pleomorphes Liposarkom und myxoides pleomorphes Liposarkom
• Atypischer lipomatöser Tumor
• Dermatofibrosarcoma protuberans (einschließlich pigmentierter Varianten)
• Dermatofibrosarcoma protuberans, fibrosarkomatös
• Riesenzell-Fibroblastom
• Bösartiger solitärer fibröser Tumor
• Entzündlicher myofibroblastischer Tumor
• Niedriggradiges myofibroblastisches Sarkom
• Fibrosarkom (einschließlich adulter und sklerosierender epitheloider Formen)
• Myxofibrosarkom (früher myxoides malignes fibröses Histiozytom)
• Niedriggradiges fibromyxoides Sarkom
• Riesenzelltumor der Weichteile
• Leiomyosarkom
• Bösartiger Glomustumor
• Rhabdomyosarkom (umfasst die folgenden Formen: embryonales, alveoläres, pleomorphes und spindelzelliges/sklerosierendes Sarkom)
• Hämangioendotheliom (umfasst die folgenden Formen: retiform, pseudomyogen und epithelioid)
• Angiosarkom der Weichteile
• Extraskelettales Osteosarkom
• Gastrointestinaler Stromatumor, bösartig (GIST)
• Bösartiger peripherer Nervenscheidentumor (einschließlich epitheloider Formen)
• Bösartiger Triton-Tumor
• Bösartiger Granularzelltumor
• Bösartiger verknöchernder fibromyxoider Tumor
• Stroma-Sarkom, nicht anderweitig spezifiziert
• Myoepitheliales Karzinom
• Bösartiger phosphaturischer mesenchymaler Tumor
• Synoviales Sarkom (einschließlich der folgenden Formen: spindelzellig, biphasisch und nicht anderweitig spezifiziert)
• Epitheloides Sarkom
• Alveoläres Weichteilsarkom
• Klarzellsarkom der Weichteile
• Extraskelettales myxoides Chondrosarkom
• Extraskelettales Ewing-Sarkom
• Desmoplastischer kleiner Rundzellentumor
• Extrarenaler rhabdoider Tumor
• Perivaskulärer epitheloider Zelltumor, nicht anderweitig genannt
• Intimales Sarkom
• Undifferenziertes spindelzelliges Sarkom
• Undifferenziertes pleomorphes Sarkom
• Undifferenziertes Rundzellsarkom
• Undifferenziertes epitheloides Sarkom
• Undifferenziertes Sarkom, nicht anderweitig spezifiziert. ⓘ

Anzeichen und Symptome

Zu den typischen Symptomen von Knochensarkomen gehören Knochenschmerzen, insbesondere nachts, und Schwellungen an der Tumorstelle. ⓘ

Die Symptome von Weichteilsarkomen sind unterschiedlich, treten aber häufig als feste, schmerzlose Knoten oder Knötchen auf. Gastrointestinale Stromatumoren (eine Unterart der Weichteilsarkome) sind oft symptomlos, können aber mit vagen Beschwerden wie Bauchschmerzen, Völlegefühl oder anderen Anzeichen einer Darmobstruktion einhergehen. ⓘ

Ursache

Ursachen und Risikofaktoren

Die Ursache der meisten Knochensarkome ist nicht bekannt, aber mehrere Faktoren werden mit einem erhöhten Risiko für die Entwicklung eines Knochensarkoms in Verbindung gebracht. Ein solcher Risikofaktor ist eine frühere Exposition gegenüber ionisierender Strahlung (z. B. eine vorherige Strahlentherapie). Auch die Exposition gegenüber alkylierenden Substanzen, wie sie in bestimmten chemotherapeutischen Krebsmedikamenten enthalten sind, erhöht das Risiko für ein Knochensarkom. Bestimmte vererbte genetische Syndrome, darunter das Li-Fraumeni-Syndrom, vererbbare RB1-Genmutationen und die Paget-Krankheit des Knochens, sind mit einem erhöhten Risiko für die Entwicklung von Knochensarkomen verbunden. ⓘ

Die meisten Weichteilsarkome entstehen durch so genannte "sporadische" (oder zufällige) genetische Mutationen in den Zellen der betroffenen Personen. Dennoch gibt es bestimmte Risikofaktoren, die mit einem erhöhten Risiko für die Entwicklung eines Weichteilsarkoms einhergehen. Eine frühere Exposition gegenüber ionisierender Strahlung ist ein solcher Risikofaktor. Die Exposition gegenüber Vinylchlorid (z. B. die Dämpfe, die bei der Herstellung von Polyvinylchlorid (PVC) entstehen), Arsen und Thorotrast wird mit einem erhöhten Risiko für Angiosarkome in Verbindung gebracht. Auch Lymphödeme, wie sie bei bestimmten Arten der Brustkrebsbehandlung auftreten, sind ein Risikofaktor für die Entwicklung eines Angiosarkoms. Wie bei Knochensarkomen sind auch bestimmte vererbte genetische Syndrome mit einem erhöhten Risiko für die Entwicklung eines Weichteilsarkoms verbunden, darunter das Li-Fraumeni-Syndrom, die familiäre adenomatöse Polyposis, die Neurofibromatose Typ 1 und vererbbare RB1-Genmutationen. Das Kaposi-Sarkom wird durch das Kaposi-Sarkom-assoziierte Herpesvirus (HHV-8) verursacht. ⓘ

Mechanismen

Die Mechanismen, durch die sich gesunde Zellen in Krebszellen verwandeln, werden an anderer Stelle ausführlich beschrieben (siehe Hauptseite Krebs; Hauptseite Karzinogenese). Die genauen molekularen Veränderungen, die zu einem Sarkom führen, sind nicht immer bekannt, aber bestimmte Sarkomarten werden mit bestimmten genetischen Mutationen in Verbindung gebracht. Beispiele hierfür sind:

• Die meisten Fälle von Ewing-Sarkomen sind mit einer chromosomalen Translokation verbunden, bei der ein Teil des Chromosoms 11 mit einem Teil des Chromosoms 22 verschmilzt. Dies führt dazu, dass das EWS-Gen mit anderen Genen verschmolzen wird, darunter das FLI1-Gen in 90 % der Ewing-Fälle und das ERG-Gen in 5-10 % der Fälle. Diese Fusionen führen zur Produktion abnormaler Proteine, wobei nicht vollständig bekannt ist, wie diese abnormalen Proteine zu Krebs führen.
• Das Dermatofibrosarcoma protuberans ist häufig mit einer chromosomalen Translokation verbunden, bei der das COL1A1-Gen mit dem PDGFRB-Gen fusioniert. Dies führt zu einer überaktiven PDGF-Signalübertragung, die vermutlich die Zellteilung fördert und letztlich zur Tumorentwicklung führt.
• Der entzündliche myofibroblastische Tumor ist häufig mit Umlagerungen des ALK-Gens und gelegentlich mit Umlagerungen des HMGA2-Gens verbunden.
• Riesenzelltumore des Weichgewebes sind häufig mit einer chromosomalen Translokation zwischen Chromosom 1 und Chromosom 2 verbunden, bei der das CSF1-Gen mit dem COL6A3-Gen fusioniert. Dies führt zu einer erhöhten Produktion des CSF1-Proteins, von dem man annimmt, dass es eine Rolle bei der Krebsentwicklung spielt.
• Viele Liposarkome gehen mit einer Duplikation eines Teils von Chromosom 12 einher, die zu zusätzlichen Kopien bekannter krebsfördernder Gene ("Onkogene") wie dem CDK4-Gen, dem MDM2-Gen und dem HMGA2-Gen führt. ⓘ

Diagnose

Knochensarkome

Die Diagnose von Knochensarkomen beginnt mit einer gründlichen Anamnese und körperlichen Untersuchung, bei der charakteristische Anzeichen und Symptome festgestellt werden können (siehe Anzeichen und Symptome oben). Laboruntersuchungen sind für die Diagnose nicht besonders hilfreich, obwohl bei einigen Knochensarkomen (z. B. Osteosarkom) erhöhte Werte der alkalischen Phosphatase und bei anderen (z. B. Ewing-Sarkom) eine erhöhte Erythrozytensedimentationsrate festgestellt werden können. Wichtig ist jedoch, dass keiner dieser Laborbefunde spezifisch für Knochensarkome ist, d. h., dass erhöhte Laborwerte nicht nur mit Sarkomen, sondern auch mit vielen anderen Erkrankungen in Verbindung gebracht werden können, so dass man sich nicht auf sie verlassen kann, um ein Sarkom eindeutig zu diagnostizieren. Bildgebende Untersuchungen sind für die Diagnose von entscheidender Bedeutung, und die meisten Ärzte ordnen zunächst ein einfaches Röntgenbild (Röntgenaufnahme) an. Andere bildgebende Untersuchungen, die häufig zur Diagnose eingesetzt werden, sind Magnetresonanztomographie (MRT) und Radioisotopen-Knochenscans. Die Computertomographie (CT) wird in der Regel nicht zur Diagnose der meisten Knochensarkome eingesetzt, obwohl sie ein wichtiges Instrument für die Stadieneinteilung ist (siehe unten). Die endgültige Diagnose erfordert eine Biopsie des Tumors und eine sorgfältige Untersuchung des Biopsiepräparats durch einen erfahrenen Pathologen. ⓘ

Weichteilsarkome

Die Diagnose von Weichteilsarkomen beginnt ebenfalls mit einer gründlichen Anamnese und körperlichen Untersuchung. Bildgebende Untersuchungen können entweder CT oder MRT umfassen, wobei das CT bei Weichteilsarkomen im Thorax, Abdomen oder Retroperitoneum bevorzugt wird. Auch die Positronen-Emissions-Tomographie (PET) kann bei der Diagnose hilfreich sein, obwohl sie meist nur zur Stadieneinteilung eingesetzt wird (siehe unten). Wie bei Knochensarkomen erfordert die endgültige Diagnose eine Biopsie des Tumors mit Auswertung der Histologie durch einen ausgebildeten Pathologen. ⓘ

Stadieneinteilung

Die Stadieneinteilung bezieht sich im Allgemeinen darauf, wie weit eine Krebserkrankung fortgeschritten ist, und basiert in der Regel auf Faktoren wie der Größe des Tumors und der Frage, ob er sich auf andere Körperteile ausgebreitet hat. Die Stadieneinteilung ist wichtig, weil das Stadium die Prognose (das wahrscheinliche Ergebnis) sowie die Arten von Behandlungen beeinflusst, die wahrscheinlich gegen den Krebs wirksam sind. Bei Sarkomen muss für die Stadieneinteilung festgestellt werden, ob der Tumor in umliegendes Gewebe eingewachsen ist ("lokale Invasion"), und es müssen bildgebende Verfahren eingesetzt werden, um festzustellen, ob er sich in Lymphknoten (Bildung von "Knotenmetastasen") oder in andere Gewebe oder Organe des Körpers (Bildung von "Fernmetastasen") ausgebreitet hat (ein als "Metastasierung" bezeichneter Prozess). ⓘ

Die gebräuchlichsten bildgebenden Verfahren für das Staging von Knochensarkomen sind die MRT oder CT zur Beurteilung des Primärtumors, die kontrastverstärkte CT des Brustkorbs zur Beurteilung, ob der Krebs in die Lunge gestreut (d. h. metastasiert) hat, und die Radioisotopen-Knochenszintigraphie zur Beurteilung, ob der Krebs auf andere Knochen übergegriffen hat. Die Stadieneinteilung bei Weichteilsarkomen umfasst in der Regel eine MRT- oder CT-Bildgebung des Primärtumors zur Bestimmung der Tumorgröße sowie eine kontrastverstärkte CT des Brustkorbs zur Feststellung von Lungenmetastasen. ⓘ

Grad

Wie einige andere Krebsarten werden auch Sarkome anhand des Erscheinungsbildes der Tumorzellen unter dem Mikroskop einem Grad (niedrig, mittel oder hoch) zugeordnet. Im Allgemeinen gibt der Grad an, wie aggressiv der Krebs ist und wie wahrscheinlich es ist, dass er sich auf andere Teile des Körpers ausbreitet ("metastasiert"). Niedriggradige Sarkome haben eine bessere Prognose als höhergradige Sarkome und werden in der Regel chirurgisch behandelt, obwohl manchmal auch eine Strahlen- oder Chemotherapie eingesetzt wird. Mittel- und hochgradige Sarkome werden häufiger mit einer Kombination aus Operation, Chemotherapie oder Strahlentherapie behandelt. Da bei hochgradigen Sarkomen die Wahrscheinlichkeit einer Metastasierung (Invasion und Ausbreitung in lokale und entfernte Bereiche) höher ist, werden sie aggressiver behandelt. Die Erkenntnis, dass viele Sarkome auf eine Chemotherapie ansprechen, hat die Überlebenschancen der Patienten drastisch verbessert. In der Ära vor der Chemotherapie lag die Langzeitüberlebensrate für pädiatrische Patienten mit lokalisiertem Osteosarkom beispielsweise nur bei etwa 20 %, während sie heute auf 60-70 % gestiegen ist. ⓘ

Vorsorgeuntersuchungen

In den USA veröffentlicht die US Preventive Services Task Force (USPSTF) Richtlinien, in denen Vorsorgeuntersuchungen für bestimmte häufige Krebsarten und andere Krankheiten empfohlen werden. Ab März 2019 empfiehlt die USPSTF kein Screening für Sarkome, möglicherweise weil es sich um eine sehr seltene Krebsart handelt (siehe Epidemiologie unten). ⓘ

Die American Cancer Society (ACS) veröffentlicht ebenfalls Richtlinien, in denen sie Vorsorgeuntersuchungen für bestimmte häufige Krebsarten empfiehlt. Wie die USPSTF empfiehlt auch die ACS ab März 2019 keine Vorsorgeuntersuchungen für Sarkome. ⓘ

Die Sarcoma Foundation of America (SFA) ist eine Krebsforschungsorganisation. Sie wurde im Jahr 2000 mit dem Hauptziel gegründet, mögliche Heilungsmethoden für Sarkom-Krebsarten zu erforschen. ⓘ

Behandlung

Bei den meisten Sarkomen, die sich nicht auf andere Körperteile ausgebreitet haben, ist die Operation die häufigste Form der Behandlung. In mindestens 90 % der Sarkomfälle an den Extremitäten (Arm oder Bein) können die Gliedmaßen der Patienten durch eine gliedmaßenerhaltende Operation gerettet werden, im Gegensatz zur Amputation. Zusätzliche Behandlungen, einschließlich Chemotherapie, Strahlentherapie (auch "Radiotherapie" genannt) und Protonentherapie, können vor der Operation (als "neoadjuvante" Chemotherapie oder Strahlentherapie) oder nach der Operation (als "adjuvante" Chemotherapie oder Strahlentherapie) durchgeführt werden. Die neoadjuvante oder adjuvante Chemo- und Strahlentherapie verbessert die Prognose für viele Sarkom-Patienten erheblich. Die Behandlung kann ein langwieriger und mühsamer Prozess sein, der bei vielen Patienten etwa ein Jahr dauert.

• Die Behandlung von Liposarkomen besteht aus einer chirurgischen Resektion, wobei außerhalb der Untersuchung keine Chemotherapie eingesetzt wird. Nach der chirurgischen Entfernung eines Liposarkoms kann auch eine adjuvante Strahlentherapie durchgeführt werden.
• Das Rhabdomyosarkom wird mit Operation, Strahlen- oder Chemotherapie behandelt. Die Mehrzahl der Rhabdomyosarkom-Patienten hat eine Überlebensrate von 50-85 %.
• Das Osteosarkom ist ein Knochentumor, der mit einer chirurgischen Resektion des größtmöglichen Teils des Krebses behandelt wird, oft zusammen mit einer neoadjuvanten Chemotherapie. Die Strahlentherapie ist eine zweite Alternative, wenn auch nicht so erfolgreich. ⓘ

Die Expression des Rezeptors B7-H3 stellt ein vielversprechendes Ziel für neue immuntherapeutische Strategien dar. ⓘ

Bei Sarkomen im Kindesalter ist das Zytostatikum Cyclophosphamid weit verbreitet und hat eine gute Anti-Tumor-Wirksamkeit gezeigt. ⓘ

Es wird angenommen, dass höhere Dosen der Chemotherapie die Überlebenschancen verbessern können. Allerdings stoppt eine hochdosierte Chemotherapie die Produktion von Blutzellen im Knochenmark und kann schädlich sein. Stammzellen, die Menschen vor einer hochdosierten Chemotherapie entnommen wurden, können den Betroffenen zurücktransplantiert werden, wenn die Zahl der Blutzellen zu niedrig wird; dies wird als autologe hämatopoetische Stammzelltransplantation bezeichnet. Bei der Untersuchung der Frage, ob eine Hochdosis-Chemotherapie mit anschließender autologer hämatopoetischer Stammzelltransplantation günstiger ist als eine Standard-Chemotherapie, wurde nur eine RCT durchgeführt, die hinsichtlich des Gesamtüberlebens keinen der beiden Behandlungsarme bevorzugte. Weitere Beweise sind durch gut konzipierte klinische Studien erforderlich. ⓘ

Prognose

Faktoren, die die Prognose beeinflussen

Der AJCC hat mehrere Faktoren ermittelt, die die Prognose von Knochensarkomen beeinflussen:

• Größe des Tumors: Größere Tumore haben im Vergleich zu kleineren Tumoren eine schlechtere Prognose.
• Ausbreitung des Tumors auf umliegendes Gewebe: Tumoren, die sich lokal auf umliegendes Gewebe ausgebreitet haben, haben tendenziell eine schlechtere Prognose als Tumoren, die sich nicht über ihren Ursprungsort hinaus ausgebreitet haben.
• Stadium und Vorhandensein von Metastasen: Tumoren, die in die Lymphknoten (was bei Knochensarkomen selten ist) oder in andere Organe oder Gewebe (z. B. in die Lunge) gestreut ("metastasiert") haben, haben eine schlechtere Prognose als Tumoren, die nicht metastasiert haben.
• Tumorgrad: Tumoren höheren Grades (Grad 2 und 3) haben in der Regel eine schlechtere Prognose als Tumoren niedrigen Grades (Grad 1).
• Lage des Skeletts: Tumoren, die von der Wirbelsäule oder den Beckenknochen ausgehen, haben in der Regel eine schlechtere Prognose als Tumoren, die von Arm- oder Beinknochen ausgehen. ⓘ

Bei anderen Weichteilsarkomen als GIST gibt es folgende Faktoren, die die Prognose beeinflussen:

• Stadium: Wie bei Knochensarkomen haben Tumore, die Metastasen gebildet haben, eine schlechtere Prognose als Tumore, die keine Metastasen gebildet haben.
• Grad: Das AJCC empfiehlt für Weichteilsarkome die Verwendung eines Grading-Systems, das als French Federation of Cancer Centers Sarcoma Group (FNCLCC) Grade bezeichnet wird, wobei hochgradige Tumore eine schlechtere Prognose haben als niedriggradige. ⓘ

Bei GIST ist der Schlüsselfaktor, der die Prognose beeinflusst:

• Mitoserate: Die Mitoserate bezieht sich auf den Anteil der Zellen, die sich im Tumor aktiv teilen; GISTs mit einer hohen Mitoserate haben eine schlechtere Prognose als GISTs mit einer niedrigen Mitoserate. ⓘ

Daten zum Ergebnis

Nach Angaben des US-amerikanischen National Cancer Institute (NCI) liegt die 5-Jahres-Gesamtüberlebensrate für Knochensarkome bei 66,9 %. Die American Cancer Society (ACS) schätzt, dass 2019 in den USA 1.660 Menschen an Knochensarkomen sterben werden, was 0,3 % aller Krebstodesfälle entspricht. Das Durchschnittsalter bei Eintritt des Todes liegt bei 61 Jahren, obwohl der Tod in jeder Altersgruppe eintreten kann. So treten 12,3 % der Todesfälle durch Knochensarkome bei Menschen unter 20 Jahren auf, 13,8 % bei Menschen zwischen 20 und 34 Jahren, 5,5 % bei Menschen zwischen 35 und 44 Jahren, 9,3 % bei Menschen zwischen 45 und 54 Jahren, 13,5 % bei Menschen zwischen 55 und 64 Jahren, 16,2 % bei Menschen zwischen 65 und 74 Jahren, 16,4 % bei Menschen zwischen 75 und 84 Jahren und 13,1 % bei Menschen, die 85 Jahre oder älter sind. ⓘ

Bei Weichteilsarkomen liegt die 5-Jahres-Gesamtüberlebensrate (unabhängig vom Stadium) bei 64,5 %, aber die Überlebensrate wird von vielen Faktoren, einschließlich des Stadiums, beeinflusst. So beträgt die 5-Jahres-Überlebensrate 80,8 % für Weichteilsarkome, die sich nicht über den Primärtumor hinaus ausgebreitet haben (lokalisierte" Tumore), 58,0 % für Weichteilsarkome, die sich nur auf nahe gelegene Lymphknoten ausgebreitet haben, und 16,4 % für Weichteilsarkome, die sich auf entfernte Organe ausgebreitet haben. Das ACS schätzt, dass im Jahr 2019 5.270 Menschen an einem Weichteilsarkom sterben werden, was 0,9 % aller Krebstodesfälle ausmacht. ⓘ

Epidemiologie

Sarkome sind recht selten. Das Risiko einer zuvor gesunden Person, eine neue Diagnose von Knochenkrebs zu erhalten, liegt unter 0,001 %, während das Risiko, eine neue Diagnose von Weichteilsarkomen zu erhalten, zwischen 0,0014 und 0,005 % liegt. Die American Cancer Society schätzt, dass es in den Vereinigten Staaten im Jahr 2019 3.500 neue Fälle von Knochensarkomen und 12.750 neue Fälle von Weichteilsarkomen geben wird. Wenn man bedenkt, dass die geschätzte Gesamtzahl der neuen Krebsdiagnosen (alle Krebsarten) 1.762.450 beträgt, bedeutet dies, dass Knochensarkome nur 0,2 % aller neuen Krebsdiagnosen (und damit die 30. häufigste Krebsart) und Weichteilsarkome nur 0,7 % (und damit die 22. häufigste Krebsart) aller neuen Krebsdiagnosen in den USA im Jahr 2019 ausmachen. Diese Schätzungen sind ähnlich wie die zuvor gemeldeten Daten. ⓘ

Sarkome betreffen Menschen aller Altersgruppen. Etwa 50 % der Knochensarkome und 20 % der Weichteilsarkome werden bei Menschen unter 35 Jahren diagnostiziert. Einige Sarkome, wie das Leiomyosarkom, das Chondrosarkom und der gastrointestinale Stromatumor (GIST), treten bei Erwachsenen häufiger auf als bei Kindern. Die meisten hochgradigen Knochensarkome, darunter das Ewing-Sarkom und das Osteosarkom, treten viel häufiger bei Kindern und jungen Erwachsenen auf. ⓘ

In Fossilien

Im Jahr 2016 berichteten Wissenschaftler über die Entdeckung eines Osteosarkom-Tumors in einem 1,6 bis 1,8 Millionen Jahre alten Fossil aus dem Skelett der inzwischen ausgestorbenen Homininenart Australopithecus sediba, was es zum frühesten bekannten Fall von menschlichem Krebs macht. ⓘ

Forschung

Die Behandlung von Sarkomen, insbesondere wenn das Sarkom gestreut oder "metastasiert" hat, erfordert häufig eine Chemotherapie, aber die vorhandenen chemotherapeutischen Medikamente sind mit erheblichen Toxizitäten verbunden und bei der Abtötung von Krebszellen nicht sehr wirksam. Daher wird ab 2019 nach neuen Medikamenten zur Behandlung von Sarkomen geforscht. Eine Möglichkeit ist der Einsatz der Krebsimmuntherapie (z. B. Immun-Checkpoint-Inhibitoren wie Anti-PD1-, Anti-PDL1- und Anti-CTLA4-Wirkstoffe) zur Behandlung von Sarkomen. Dabei handelt es sich noch nicht um ein etabliertes Behandlungsinstrument. Andere Strategien, wie die gezielte Therapie mit kleinen Molekülen, biologische Wirkstoffe (z. B. kleine interferierende RNA-Moleküle) und die auf Nanopartikel gerichtete Therapie werden ebenfalls untersucht. ⓘ

Dr. Sameer Rastogi et al. hat bei einigen Sarkomen (UPS und ASPS) ein lang anhaltendes Ansprechen auf eine Immuntherapie gezeigt. ⓘ

Derzeit wird geforscht, um die spezifischen genetischen und molekularen Faktoren zu verstehen, die die Entstehung von Sarkomen verursachen. Dies könnte die Entwicklung neuer gezielter Therapien ermöglichen und den Ärzten erlauben, die Prognose eines Patienten genauer vorherzusagen. ⓘ

Das Vorhandensein des immunregulatorischen Checkpoint-Rezeptors H3-B3 in den Tumorzellen bietet die Möglichkeit, neue Medikamente, zielgerichtete Wirkstoffe und in der Entwicklung befindliche Immuntherapien in klinischen Studien zu testen. ⓘ

Bekanntheit

In den USA ist der Juli als Sarkom-Aufklärungsmonat weithin bekannt. Im Vereinigten Königreich findet im Juli eine Sarkomwoche statt, die von Sarcoma UK, der Wohltätigkeitsorganisation für Knochen- und Weichteilkrebs, geleitet wird. ⓘ

Bei dem amerikanischen YouTuber Technoblade wurde im August 2021 ein Sarkom diagnostiziert, und er starb im Juni 2022 an seiner Krankheit, nachdem der Krebs Metastasen gebildet hatte. Er und seine YouTuber-Kollegen haben nach Technoblades Diagnose auf die Krankheit aufmerksam gemacht und für wohltätige Zwecke gespendet. ⓘ

Sarkome der Weichteile

• Angiosarkom
• Fibrosarkom
• Liposarkom
• Rhabdomyosarkom
• Hämangioperizytom
• Neurogenes Sarkom
• Kaposi-Sarkom
• Malignes Fibröses Histiozytom
• Leiomyosarkom
• Synovialsarkom ⓘ

Nach der Beteiligung der Blutgefäße können Weichteilsarkome gemäß der Klassifikation nach Schwarzbach, nach der Beteiligung der Nerven nach der Klassifikation nach Sweiti/Schwarzbach eingeteilt werden. ⓘ