Teratom
| Klassifikation nach ICD-10 ⓘ | |
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| D37–D48 | Neubildungen unsicheren oder unbekannten Verhaltens |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Ein Teratom (von griechisch teras „Schreckbild, Monster“ und dem Suffix -om, hier im Sinne von „ähnelnd“, demnach „Monstrosität“), früher auch Wundergeschwulst genannt, ist eine angeborene, oft organähnliche Mischgeschwulst, die sich aus primitiven, pluripotenten Stammzellen entwickelt. Man unterscheidet reife (koätane – gutartige) und unreife (entdifferenzierte – bösartige: Teratokarzinom) Formen. ⓘ
Das Teratom ist ein Keimzelltumor, der sich daher in Richtung aller dreier Keimblätter entwickeln kann. Reife Formen (beispielsweise Dermoidzysten) können Gewebe wie Haare oder Zähne enthalten, das an der Stelle ihres Auftretens sonst nicht vorkommt und das nicht aus einer Metaplasie hervorgegangen ist. ⓘ
Meist liegt es in einer gekapselten Form vor, die verschiedene differenzierte Gewebearten enthält, beispielsweise Haut, Haare, Zähne, Muskel- und Nervengewebe. Wenn es also ausdifferenziertes Gewebe aller Keimblätter enthält, wird es als adultes oder reifes Teratom bezeichnet; unreife oder embryonale Teratome enthalten dagegen wenig differenziertes epitheliales oder mesenchymales Gewebe. Teratome finden sich besonders häufig in Hoden und Ovar. ⓘ
| Teratom ⓘ | |
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| Eine kleine (4 cm) Dermoidzyste eines Eierstocks, entdeckt während eines Kaiserschnitts | |
| Fachgebiet | Gynäkologie, Onkologie |
| Symptome | Minimale, schmerzlose Geschwulst |
| Komplikationen | Eierstocktorsion, Hodentorsion, Hydrops fetalis |
| Arten | Reif, unreif |
| Ursachen | Unbekannt |
| Diagnostische Methode | Biopsie des Gewebes |
| Differentialdiagnose | Lipom, Dermoid, Myelomeningozele |
| Behandlung | Operation, Chemotherapie |
| Häufigkeit | 1 von 30.000 Neugeborenen (Steißbein) |
Ein Teratom ist ein Tumor, der sich aus verschiedenen Gewebetypen wie Haaren, Muskeln, Zähnen oder Knochen zusammensetzt. Teratome bilden sich typischerweise in den Eierstöcken, Hoden oder im Steißbein. ⓘ
Symptome
Die Symptome können minimal sein, wenn der Tumor klein ist. Ein Hodenteratom kann sich als schmerzlose Geschwulst darstellen. Zu den Komplikationen können Eierstocktorsion, Hodentorsion oder Hydrops fetalis gehören. ⓘ
Es handelt sich um eine Art von Keimzelltumor (ein Tumor, der in den Zellen entsteht, aus denen Spermien oder Eizellen hervorgehen). Sie werden in zwei Arten unterteilt: reife und unreife Teratome. Zu den reifen Teratomen gehören Dermoidzysten, die im Allgemeinen gutartig sind. Unreife Teratome können krebsartig sein. Die meisten Eierstock-Teratome sind reif. Bei Erwachsenen sind Hodenteratome in der Regel krebsartig. Die endgültige Diagnose wird durch eine Gewebebiopsie gestellt. ⓘ
Die Behandlung von Steißbein-, Hoden- und Eierstock-Teratomen erfolgt in der Regel durch eine Operation. Hoden- und unreife Ovarialteratome werden häufig auch mit Chemotherapie behandelt. ⓘ
Teratome am Steißbein treten bei etwa einem von 30.000 Neugeborenen auf und gehören damit zu den häufigsten Tumoren in dieser Altersgruppe. Frauen sind häufiger betroffen als Männer. Teratome an den Eierstöcken machen etwa ein Viertel der Eierstocktumoren aus und werden typischerweise im mittleren Lebensalter festgestellt. Hodenteratome machen fast die Hälfte der Hodenkrebsfälle aus. Sie können sowohl bei Kindern als auch bei Erwachsenen auftreten. Der Begriff leitet sich vom griechischen Wort für "Ungeheuer" und dem Suffix "-oma" ab, das für Tumore verwendet wird. ⓘ
Arten
Reifes Teratom
Ein reifes Teratom ist ein Teratom des Grades 0. Sie sind in Form und Histologie sehr variabel und können solide, zystisch oder eine Kombination aus beidem sein. Ein reifes Teratom enthält oft mehrere verschiedene Gewebearten wie Haut, Muskeln und Knochen. Die Haut kann eine Zyste umgeben und reichlich Haare bilden (siehe Dermoidzyste). Reife Teratome sind im Allgemeinen gutartig, wobei 0,17-2 % der reifen zystischen Teratome bösartig werden. ⓘ
Unreife Teratome
Das unreife Teratom ist das bösartige Gegenstück zum reifen Teratom und enthält unreifes Gewebe, das typischerweise eine primitive oder embryonale neuroektodermale Histopathologie aufweist. Unreife Teratome weisen eine der niedrigsten somatischen Mutationsraten aller Tumorarten auf und entstehen durch einen von fünf Mechanismen des meiotischen Versagens. ⓘ
Gliomatose peritoneii
Die Gliomatosis peritoneii, die sich als Ablagerung von reifen Gliazellen im Bauchfell darstellt, tritt fast ausschließlich in Verbindung mit Teratomen der Eierstöcke auf. Durch genetische Untersuchungen der Exom-Sequenz wurde festgestellt, dass die Gliomatose genetisch mit dem ursprünglichen Ovarialtumor identisch ist und sich aus Zellen entwickelt, die aus dem Ovarialteratom disseminieren. ⓘ
Dermoidzyste
Eine Dermoidzyste ist ein reifes zystisches Teratom, das Haare (manchmal sehr reichlich) und andere Strukturen enthält, die für die normale Haut und andere vom Ektoderm abgeleitete Gewebe charakteristisch sind. Der Begriff wird am häufigsten für Teratome an den Schädelnähten und in den Eierstöcken von Frauen verwendet. ⓘ
Fetus in fetu und fetiforme Teratome
Fetus in fetu und fetiforme Teratome sind seltene Formen von reifen Teratomen, die eine oder mehrere Komponenten enthalten, die einem missgebildeten Fötus ähneln. Beide Formen können komplette Organsysteme oder sogar größere Körperteile wie einen Rumpf oder Gliedmaßen enthalten oder den Anschein erwecken, solche zu enthalten. Der Fetus in fetu unterscheidet sich vom fetiformen Teratom durch ein scheinbares Rückgrat und bilaterale Symmetrie. ⓘ
Die meisten Behörden sind sich einig, dass fetiforme Teratome hoch entwickelte reife Teratome sind; der natürliche Verlauf des Fetus in fetu ist umstritten. Möglicherweise gibt es auch einen kulturellen Unterschied, wobei fetiforme Teratome häufiger bei Ovarialteratomen (von Gynäkologen) und Fetus in fetu häufiger bei retroperitonealen Teratomen (von Allgemeinchirurgen) gemeldet werden. Fetus in fetu wurde oft als ein Fötus interpretiert, der in seinem Zwilling wächst. Diese Interpretation geht von einer besonderen Komplikation der Zwillingsbildung aus, eine von mehreren, die unter dem Begriff parasitärer Zwilling zusammengefasst werden. In diesem Zusammenhang wird in vielen Fällen berichtet, dass der Fetus in fetu eine mit Flüssigkeit gefüllte Zyste innerhalb eines reifen Teratoms einnimmt. Zysten in reifen Teratomen können teilweise entwickelte Organsysteme aufweisen; es wird von Fällen berichtet, in denen Schädelknochen, Röhrenknochen und ein rudimentäres schlagendes Herz vorhanden sind. ⓘ
Unabhängig davon, ob es sich bei einem Fetus in fetu und einem fetiformen Teratom um eine oder zwei Entitäten handelt, sind sie von einer ektopischen Schwangerschaft zu unterscheiden und nicht mit ihr zu verwechseln. ⓘ
Struma ovarii
Eine Struma ovarii (auch Eierstockstruma oder Eierstockstruma genannt) ist eine seltene Form eines reifen Teratoms, das hauptsächlich Schilddrüsengewebe enthält. ⓘ
Epignathus
Der Epignathus ist ein seltenes Teratom, das seinen Ursprung im Bereich des Oropharynx hat und in der Gebärmutter entsteht. Es zeigt sich bei der Geburt mit einer aus dem Mund herausragenden Masse. Unbehandelt ist die Atmung unmöglich. Die empfohlene Erstbehandlung ist ein EXIT-Verfahren. ⓘ
Anzeichen und Symptome
Teratome können bei Säuglingen, Kindern und Erwachsenen vorkommen. Teratome embryonalen Ursprungs werden am häufigsten bei Säuglingen bei der Geburt, bei Kleinkindern und seit dem Aufkommen der Ultraschallbildgebung auch bei Föten gefunden. ⓘ
Die am häufigsten diagnostizierten fetalen Teratome sind sakrokozygeale Teratome (Altman-Typen I, II und III) und zervikale (Hals-)Teratome. Da diese Teratome aus dem fetalen Körper in das umgebende Fruchtwasser ragen, können sie bei routinemäßigen pränatalen Ultraschalluntersuchungen erkannt werden. Teratome innerhalb des Fötuskörpers sind im Ultraschall weniger gut zu erkennen; in diesen Fällen ist die MRT der schwangeren Gebärmutter aussagekräftiger. ⓘ
Komplikationen
Teratome sind für den Fötus nicht gefährlich, es sei denn, es kommt zu einem Masseneffekt oder es fließt eine große Menge Blut durch den Tumor (sogenannter vaskulärer Steal). Der Masseneffekt besteht häufig in einer Behinderung des normalen Flüssigkeitsabflusses aus den umliegenden Organen. Der vaskuläre Steal kann das wachsende Herz des Fötus belasten und sogar zu einer Herzinsuffizienz führen und muss daher mittels fetaler Echokardiographie überwacht werden. ⓘ
Teratome können eine Autoimmunerkrankung namens N-Methyl-D-Aspartat (NMDA)-Rezeptor-Enzephalitis verursachen. Bei dieser Erkrankung können die Teratome B-Zellen mit NMDA-Rezeptor-Spezifitäten enthalten. ⓘ
Nach der Operation besteht das Risiko, dass sie an Ort und Stelle oder in nahe gelegenen Organen nachwachsen. ⓘ
Pathophysiologie
Teratome gehören zu einer Klasse von Tumoren, die als nicht-seminomatöse Keimzelltumore bezeichnet werden. Alle Tumoren dieser Klasse sind das Ergebnis einer abnormalen Entwicklung pluripotenter Zellen: Keimzellen und embryonale Zellen. Teratome embryonalen Ursprungs sind angeboren; Teratome keimzellulären Ursprungs können angeboren sein, müssen es aber nicht. Die Art der pluripotenten Zelle scheint keine Rolle zu spielen, abgesehen von der Einschränkung der Lage des Teratoms im Körper. ⓘ
Teratome, die von Keimzellen abstammen, kommen im Hoden und in den Eierstöcken vor. Teratome, die von embryonalen Zellen abstammen, treten in der Regel in der Mittellinie des Probanden auf: im Gehirn, an anderen Stellen des Schädels, in der Nase, in der Zunge, unter der Zunge, im Nacken (zervikales Teratom), im Mediastinum, im Retroperitoneum und am Steißbein. Teratome können auch an anderen Stellen auftreten: sehr selten in festen Organen (vor allem Herz und Leber) und Hohlorganen (wie Magen und Blase) und häufiger an den Schädelnähten. ⓘ
Selten umfassen Teratome kompliziertere Körperteile wie Zähne, Hirnmasse, Augen oder den Rumpf. ⓘ
Hypothesen zur Entstehung
Über die Entstehung von Teratomen gibt es zahlreiche Hypothesen. Diese Hypothesen sind nicht zu verwechseln mit der nicht verwandten Hypothese, dass es sich beim Fetus in fetu (siehe unten) gar nicht um ein Teratom, sondern um einen parasitären Zwilling handelt. ⓘ
Diagnose
Man geht davon aus, dass Teratome in der Gebärmutter entstehen, so dass man sie als angeborene Tumore betrachten kann. Viele Teratome werden erst viel später in der Kindheit oder im Erwachsenenalter diagnostiziert. Bei großen Tumoren ist es wahrscheinlicher, dass sie frühzeitig diagnostiziert werden. Sacrococcygeale und zervikale Teratome werden häufig durch pränatalen Ultraschall entdeckt. Weitere Diagnosemethoden können die pränatale Magnetresonanztomographie sein. In seltenen Fällen ist der Tumor so groß, dass der Fötus geschädigt werden oder sterben kann. Bei großen Sacrococcygeal-Teratomen wird ein erheblicher Teil des Blutflusses des Fötus in Richtung des Teratoms umgeleitet (ein Phänomen, das als Steal-Syndrom bezeichnet wird), was zu Herzversagen oder Hydrops des Fötus führt. In bestimmten Fällen kann eine fetale Operation angezeigt sein. ⓘ
Nach der Neugeborenenperiode hängen die Symptome eines Teratoms von seiner Lage und dem Ursprungsorgan ab. Eierstock-Teratome äußern sich häufig durch Unterleibs- oder Beckenschmerzen, die durch eine Verdrehung des Eierstocks oder eine Reizung seiner Bänder verursacht werden. Eine kürzlich entdeckte Erkrankung, bei der Eierstock-Teratome eine Enzephalitis verursachen, die mit Antikörpern gegen den N-Methyl-D-Aspartat-Rezeptor (NMDAR) assoziiert ist - oft als "Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis" bezeichnet -, wurde als schwerwiegende Komplikation identifiziert. Die Patienten entwickeln eine mehrstufige Erkrankung, die von einer Psychose, Gedächtnisstörungen, Krampfanfällen und Sprachverlust bis hin zu einem Zustand der Reaktionsunfähigkeit mit katatonischen Zügen reicht, der häufig mit abnormalen Bewegungen und einer Instabilität von Autonomie und Atmung einhergeht. Hoden-Teratome zeigen sich als tastbare Masse im Hoden; mediastinale Teratome verursachen häufig eine Kompression der Lunge oder der Atemwege und können mit Brustschmerzen und/oder Atemsymptomen einhergehen. ⓘ
Einige Teratome enthalten Dottersackelemente, die Alpha-Fetoprotein absondern. Der Nachweis von Alpha-Fetoprotein kann zur Bestätigung der Diagnose beitragen und wird häufig als Marker für das Wiederauftreten oder die Wirksamkeit der Behandlung verwendet, ist aber selten die Methode der Erstdiagnose. (Das mütterliche Serum-Alpha-Fetoprotein ist ein nützlicher Screening-Test für andere fetale Erkrankungen, einschließlich Down-Syndrom, Spina bifida und Bauchwanddefekte wie Gastroschisis). ⓘ
Klassifizierung
Unabhängig von der Lage im Körper wird ein Teratom nach einem Krebs-Staging-System klassifiziert. Daraus ergibt sich, ob zusätzlich zur Operation eine Chemo- oder Strahlentherapie erforderlich ist. Teratome werden in der Regel nach dem Gonzalez-Crussi-Grading-System klassifiziert: 0 oder reif (gutartig); 1 oder unreif, wahrscheinlich gutartig; 2 oder unreif, möglicherweise bösartig (krebsartig); und 3 oder offen bösartig. Ist der Tumor offenkundig bösartig, handelt es sich um Krebs, für den eine zusätzliche Krebseinteilung gilt. ⓘ
Teratome werden auch nach ihrem Inhalt klassifiziert: Ein solides Teratom enthält nur Gewebe (möglicherweise einschließlich komplexerer Strukturen); ein zystisches Teratom enthält nur Flüssigkeits- oder Halbflüssigkeitsansammlungen wie Liquor, Talg oder Fett; ein gemischtes Teratom enthält sowohl solide als auch zystische Anteile. Zystische Teratome sind in der Regel Grad 0 und umgekehrt sind Teratome des Grades 0 in der Regel zystisch. ⓘ
Reine Teratome der Grade 0, 1 und 2 haben das Potenzial, bösartig zu werden (Grad 3), und bösartige reine Teratome haben das Potenzial, Metastasen zu bilden. Diese seltenen Formen von Teratomen mit maligner Transformation können Elemente somatischer (nicht keimzellbasierter) Malignität wie Leukämie, Karzinom oder Sarkom enthalten. Ein Teratom kann Elemente anderer Keimzelltumoren enthalten. In diesem Fall handelt es sich nicht um ein reines Teratom, sondern um einen gemischten Keimzelltumor, der bösartig ist. Bei Säuglingen und Kleinkindern sind diese Elemente in der Regel ein endodermaler Sinustumor, gefolgt von einem Choriokarzinom. Schließlich kann ein Teratom rein und nicht bösartig, aber dennoch hochaggressiv sein; dies wird durch das Syndrom des wachsenden Teratoms veranschaulicht, bei dem die Chemotherapie die bösartigen Elemente eines gemischten Tumors beseitigt und ein reines Teratom übrig lässt, das paradoxerweise sehr schnell zu wachsen beginnt. ⓘ
Bösartige Umwandlung
Ein "gutartiges" Teratom vom Grad 0 (reifes Teratom) birgt dennoch das Risiko einer Malignität. In Fällen von ehemals gutartigen reifen Teratomen, sogar bei fetiformen Teratomen und Fetus in fetu, wurde über ein Rezidiv mit einem bösartigen endodermalen Sinustumor berichtet. In einem reifen zystischen Teratom wurde zum Zeitpunkt der Erstoperation ein Plattenepithelkarzinom gefunden. Ein unreifes Teratom des Grades 1, das gutartig zu sein scheint (z. B. weil der AFP-Wert nicht erhöht ist), birgt ein viel höheres Risiko einer Malignität und erfordert eine angemessene Nachsorge. Dieser Grad des Teratoms kann auch schwierig zu diagnostizieren sein. Es kann mit anderen kleinzelligen Rundzellneoplasmen wie Neuroblastom, kleinzelligem Karzinom vom hyperkalzämischen Typ, primitivem neuroektodermalem Tumor, Wilm-Tumor, desmoplastischem kleinzelligem Rundzelltumor und Non-Hodgkin-Lymphom verwechselt werden. ⓘ
Ein Teratom mit maligner Transformation ist eine sehr seltene Form eines Teratoms, das Elemente somatischer bösartiger Tumoren wie Leukämie, Karzinom oder Sarkom enthalten kann. Von 641 Kindern mit reinem Teratom entwickelten neun einen TMT: fünf Karzinome, zwei Gliome und zwei embryonale Karzinome (letztere werden hier zu den Keimzelltumoren gezählt). ⓘ
Extraspinales Ependymom
Das extraspinale Ependymom, das normalerweise als Gliom (eine Art von Nicht-Keimzelltumor) angesehen wird, kann eine ungewöhnliche Form des reifen Teratoms sein. ⓘ
Behandlung
Chirurgie
Die Behandlung der Wahl ist die vollständige chirurgische Entfernung (d. h. die vollständige Resektion). Teratome sind in der Regel gut eingekapselt und greifen nicht in das umliegende Gewebe ein, so dass sie relativ leicht aus dem umliegenden Gewebe entfernt werden können. Zu den Ausnahmen gehören Teratome im Gehirn und sehr große, komplexe Teratome, die in benachbarte Muskeln und andere Strukturen eingedrungen sind und sich mit diesen verflochten haben. ⓘ
Zur Vorbeugung eines Rezidivs ist eine En-bloc-Resektion des umliegenden Gewebes nicht erforderlich. ⓘ
Chemotherapie
Bei bösartigen Teratomen wird in der Regel nach der Operation eine Chemotherapie durchgeführt. ⓘ
Teratome, die sich an chirurgisch unzugänglichen Stellen befinden, sehr komplex sind oder wahrscheinlich bösartig sind (aufgrund einer späten Entdeckung und/oder Behandlung), werden manchmal zuerst mit Chemotherapie behandelt. ⓘ
Nachsorge
Obwohl ein Teratom oft als gutartig bezeichnet wird, hat es ein bösartiges Potenzial. Eine britische Studie mit 351 Säuglingen und Kindern, bei denen ein "gutartiges" Teratom diagnostiziert wurde, berichtete über 227 mit MT und 124 mit IT. Fünf Jahre nach der Operation lag die ereignisfreie Überlebensrate bei 92,2 % bzw. 85,9 % und die Gesamtüberlebensrate bei 99 % bzw. 95,1 %. Eine ähnliche Studie in Italien berichtete über 183 Säuglinge und Kinder, bei denen ein Teratom diagnostiziert wurde. 10 Jahre nach der Operation lag die ereignisfreie Überlebensrate bei 90,4 % und die Gesamtüberlebensrate bei 98 %. ⓘ
Je nachdem, welche(s) Gewebe es enthält, kann ein Teratom eine Vielzahl von Chemikalien mit systemischen Wirkungen absondern. Einige Teratome sezernieren das "Schwangerschaftshormon" humanes Choriongonadotropin (βhCG), das in der klinischen Praxis zur Überwachung des Behandlungserfolgs oder eines Rückfalls bei Patienten mit einem bekannten HCG-sezernierenden Teratom verwendet werden kann. Dieses Hormon wird nicht als diagnostischer Marker empfohlen, da die meisten Teratome es nicht absondern. Einige Teratome sezernieren Thyroxin, in manchen Fällen in einem solchen Ausmaß, dass es bei den Patienten zu einer klinischen Hyperthyreose führen kann. Besonders besorgniserregend ist die Sekretion von Alpha-Fetoprotein (AFP); unter bestimmten Umständen kann AFP als diagnostischer Marker verwendet werden, der spezifisch für das Vorhandensein von Dottersackzellen innerhalb des Teratoms ist. Diese Zellen können sich zu einem offen bösartigen Tumor entwickeln, der als Dottersacktumor oder endodermaler Sinustumor bekannt ist. ⓘ
Eine angemessene Nachsorge erfordert eine genaue Beobachtung mit wiederholter körperlicher Untersuchung, Ultraschall, MRT oder CT und AFP- und/oder βhCG-Bestimmung. ⓘ
Epidemiologie
Embryonale Teratome treten am häufigsten in der Sakrokoccygealregion auf; das Sakrococcygeal-Teratom ist der häufigste Tumor, der bei neugeborenen Menschen gefunden wird. ⓘ
Von den Teratomen an den Schädelnähten finden sich etwa 50 % in oder in der Nähe der Orbita. Das Limbusdermoid ist ein Choristom und kein Teratom. ⓘ
Teratome zählen zu den seltenen Erkrankungen, sind aber nicht extrem selten. Allein das Sacrococcygeal-Teratom wird bei der Geburt bei einem von 40.000 Menschen diagnostiziert. Bei der derzeitigen Bevölkerungszahl und Geburtenrate sind das fünf pro Tag oder 1800 pro Jahr. Rechnet man zu dieser Zahl noch Teratome des Steißbeins hinzu, die später im Leben diagnostiziert werden, sowie Teratome an anderen Orten, so nähert sich die Inzidenz der Teratome 10.000 neuen Diagnosen pro Jahr. ⓘ
Andere Tiere
Ovarialteratome wurden bei Stuten, Berglöwen und Hunden festgestellt, Berglöwen und Hunden berichtet. In seltenen Fällen treten Teratome auch bei anderen Tierarten auf. ⓘ
Verwendung in der Stammzellenforschung
Pluripotente Stammzellen, einschließlich menschlicher induzierter pluripotenter Stammzellen, haben die einzigartige Eigenschaft, Teratome zu erzeugen, wenn sie im Forschungslabor in Nagetiere injiziert werden. Aus diesem Grund ist der so genannte "Teratom-Assay" einer der wichtigsten Validierungstests für pluripotente Stammzellen. Da differenzierte humane pluripotente Stammzellen als Grundlage für zahlreiche Therapien in der regenerativen Medizin entwickelt werden, besteht die Sorge, dass verbleibende undifferenzierte Stammzellen bei injizierten Patienten zur Bildung von Teratomen führen könnten, und die Forscher arbeiten an der Entwicklung von Methoden, um dieser Sorge zu begegnen. ⓘ
Da der Tumor Stammzellen bildet – aus denen sich dann die Haare, Zähne usw. differenzieren – ist der Tumor für Entwicklungsbiologen von hohem Interesse, da er die Möglichkeit bietet, Stammzellen zu gewinnen. ⓘ
Vorkommen
Typische Orte der Entstehung sind die Eierstöcke (meist gutartig) oder Hoden (dort meist bösartig – Teratokarzinom), hier geht man von einer schlechteren Heilungsprognose aus. Weitere Lokalisation sind: Steißbein (Steißbeinteratom), Zentralnervensystem, Halsweichteile, Mediastinum, Baucheingeweide (Pankreas, Darm), Retroperitonealraum. ⓘ
Teratome machen 15–20 % der benignen Ovarialtumoren aus. 15 % der Tumoren sind bilateral. Mehr als 80 % der reifen Teratome treten während der reproduktiven Phase auf. Selten sind sie bei Kindern oder nach der Menopause. ⓘ
Pathologie
Teratome entstehen aus primitiven, pluripotenten Keimzellen. Daher werden sie zu den Keimzelltumoren gezählt. Die Keimversprengungstheorie wird zur Erklärung der Pathogenese herangezogen. Dabei wird vermutet, dass in der Embryonalentwicklung Keimmaterial liegen bleibt und sich nicht weiterentwickeln konnte. ⓘ
Histologie
Teratome bestehen meist aus Geweben aller drei Keimblätter, die manchmal organartig angeordnet sein können. Es wird diskutiert, dass sich aus Stammzellen dabei Gewebe bildet, das für die Umgebung völlig untypisch ist (Haare, Zähne, Haut – aber auch, in Ansätzen, Leber-, Nieren- oder Herzmuskelzellen). Das Dermoid bzw. die Dermoidzyste (auch „Dermoidgeschwulst“) als reifes Teratom enthält in ihrer Wandung Material der Haut (Talgdrüsen, Plattenepithel und Haarfollikel). ⓘ
Histologisch dominiert in fast allen Fällen ektodermales Gewebe einschließlich verhornter Epidermis, Talg- und Schweißdrüsen, Haarfollikel und neuroektodermale Elemente. Mesodermale Anteile umfassen glatte Muskulatur, Knochen, Zähne, Knorpel und Fettgewebe. ⓘ
Symptomatik
Die Patienten sind je nach Lokalisation des Teratoms oft asymptomatisch. Gelegentlich bemerken die Betroffenen eine Zunahme des Bauchumfanges, eine Vorwölbung am Unterbauch, oder klagen über Bauchschmerzen. ⓘ
Diagnostik
Wenn Zähne vorhanden sind, lässt sich die Diagnose radiologisch (Projektionsradiographie, Computertomographie CT) leicht stellen. ⓘ
Therapie
Operative Therapie im Kindesalter
Die vollständige chirurgische Entfernung in sano (R0-Situation) gilt als adäquate Therapie reifer Teratome, auch unreife Teratome des Kindesalters extrakranieller Lokalisation können nach Marina et al. chirurgisch hinreichend behandelt werden. ⓘ
Chemotherapie
Der Meilenstein für die erfolgreiche Behandlung von Keimzelltumoren wurde in den 1970er Jahren mit der Einführung Cisplatin-basierter Chemotherapien gesetzt. Cisplatin gilt als das wirksamste Agens zur Behandlung von Keimzelltumoren, wenngleich angesichts der kumulativen Nephro- und Ototoxizität Versuche unternommen wurden, Cisplatin durch Carboplatin zu ersetzen. ⓘ
Komplikationen
Mögliche Komplikationen sind die Verdrehung des Tumors mit Infarzierung, Perforation, Einblutung in den Bauchraum und Autoamputation des Tumors. Eine plötzliche Ruptur kann zum akuten Abdomen führen. Eine Entleerung von Zysteninhalt kann außerdem eine granulomatöse Peritonitis verursachen. ⓘ
Syndrom des „wachsenden Teratoms“ (GTS)
Mikroskopisch kleine Teratom-Herde können lokal wachsen und zu einer Komprimierung der umgebenden Strukturen führen; diese Beobachtung wurde von Logothetis 1982 als „Syndrom des wachsenden Teratomes“ bezeichnet. Die klinische Definition eines GTS erfordert ⓘ
- einen nicht-seminomatösen (testikulären) Keimzelltumor mit teratomatösem Anteil in der Vorgeschichte
- erhöhte Spiegel der Serum-Tumormarker AFP, bHCG und/oder LDH mit radiologischem Nachweis einer Metastasierung
- die Normalisierung der Serum-Tumormarker nach Chemotherapie
- die Vergrößerung der Metastase(n) bei normwertigen Tumormarkern
- den Nachweis eines reifen Teratoms in der / den Metastase(n). ⓘ
Teratome mit bösartiger Transformation
In seltenen Fällen können reife oder unreife Teratome eine bösartige (maligne) Transformation (TMT) durchlaufen. Teratome mit einer malignen Transformation im herkömmlichen Sinne stellen eine gut umschriebene Einheit dar, deren Namensgebung sich auf die bösartige Umwandlung einer somatisch teratomatösen Komponente innerhalb eines nicht-seminomatösen Keimzelltumors zu einer von einem somatischen Malignom ununterscheidbaren Histologie bezieht. Beispiele dieser histologisch umgewandelten Zelltypen sind unter anderem
- Rhabdomyosarkome (RMS)
- primitive neuroektodermale Tumoren (PNET)
- enterische Adenokarzinome
- Leukämien ⓘ