Dermoidzyste

Klassifikation nach ICD-10 ⓘ
D27	Gutartige Neubildung des Ovars
D31.9	Gutartige Neubildung des Auges und der Augenanhangsgebilde
D36.9	Gutartige Neubildung an nicht näher bezeichneter Lokalisation
	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Dermoidzyste ⓘ
Dermoidzyste ⓘ
	Eine kleine (4 cm) Dermoidzyste eines Eierstocks, die bei einem Kaiserschnitt entdeckt wurde
Fachgebiet	Gynäkologie

Eine Dermoidzyste ist ein Teratom zystischer Natur, das eine Reihe von entwicklungsreifen, festen Geweben enthält. Sie besteht häufig aus Haut, Haarfollikeln und Schweißdrüsen, während andere häufig vorkommende Bestandteile Klumpen von langen Haaren, Talgansammlungen, Blut, Fett, Knochen, Nägel, Zähne, Augen, Knorpel und Schilddrüsengewebe umfassen. ⓘ

Da Dermoidzysten langsam wachsen und reifes Gewebe enthalten, ist diese Art von zystischen Teratomen fast immer gutartig. In den seltenen Fällen, in denen die Dermoidzyste bösartig ist, entwickelt sich bei Erwachsenen in der Regel ein Plattenepithelkarzinom, während bei Säuglingen und Kindern meist ein endodermaler Sinustumor vorliegt. ⓘ

Dermoidzyste im transvaginalen Ultraschall ⓘ

Die Dermoidzyste (früher auch Dermoidgeschwulst, im Volksmund auch fälschlich Zwilling oder Zwillingsgewächs) ist ein Hohlraum, der von Oberhautgewebe ausgekleidet ist. Die Dermoidzyste gehört zu den Teratomen. ⓘ

Eine Dermoidzyste ist ein Keimzelltumor, ein reifes Teratom, das aus vollkommen verschiedenen Gewebearten besteht. Daher kann es innerhalb der Zyste zur Ausbildung von Gewebestrukturen wie Muskulatur, Knorpel, kleinen Knochen, Haaren und auch völlig ausgebildeten Zähnen kommen. ⓘ

Standort

Aufgrund ihrer Klassifizierung kann eine Dermoidzyste überall dort auftreten, wo auch ein Teratom auftreten kann. ⓘ

Vaginale und ovarielle Dermoidzysten

In den Eierstöcken wachsen normalerweise jeden Monat zystenartige Strukturen, die Follikel genannt werden. Sobald eine Eizelle während des Eisprungs aus ihrem Follikel freigesetzt wird, entleeren sich die Follikel normalerweise. Manchmal sammelt sich im Inneren des Follikels Flüssigkeit an und bildet eine einfache (nur Flüssigkeit enthaltende) Zyste. Die meisten dieser funktionellen Zysten bilden sich spontan zurück. ⓘ

Während alle Ovarialzysten von sehr klein bis sehr groß sein können, werden Dermoidzysten nicht als funktionelle Zysten eingestuft. Dermoidzysten entstehen aus pluripotenten Keimzellen (die bei der Geburt vorhanden sind), die sich abnormal differenzieren und Merkmale von reifen Hautzellen entwickeln. Es gibt Komplikationen wie Torsion (Verdrehung), Ruptur und Infektion, die jedoch selten auftreten. Bei größeren dermoiden Ovarialzysten können Komplikationen auftreten, die eine Entfernung durch Laparoskopie oder Laparotomie (traditionelle Operation) erforderlich machen. In seltenen Fällen kann sich eine Dermoidzyste in der Vagina entwickeln. ⓘ

Große Ovarialzyste
Dermoidzyste im Vaginal-Sonogramm
Eine komplexe Dermoidzyste im Ultraschallbild
Eine komplexe Zyste aufgrund eines Dermoids, wie sie im CT zu sehen ist. Der Pfeil zeigt auf Knochen oder Zähne. ⓘ

Im Gegensatz zu den Zysten, die während des weiblichen Regelzyklus entstehen und sich zumeist von selbst zurückbilden, ist die Dermoidzyste eine embryonale Fehlentwicklung. ⓘ

Ultraschallbild einer supraorbitalen Dermoidzyste bei einem 9 Monate alten Kind, "eingegrabene" Konfiguration mit teilzerstörter äußerer Knochenlamelle gut erkennbar ⓘ

Periorbitale Dermoidzysten

Dermoidzysten können bei Kleinkindern auftreten, häufig in der Nähe des seitlichen Aspekts der Augenbraue (rechter Teil der rechten Augenbraue oder linker Teil der linken Augenbraue). Je nachdem, wie hoch das Risiko eingeschätzt wird, werden diese Zysten manchmal entfernt oder einfach unter Beobachtung gehalten. ⓘ

Bei der Unterbrechung einer Dermoidzyste kann eine Entzündungsreaktion auftreten, und die Zyste kann wiederkehren, wenn sie nicht vollständig entfernt wird. Manchmal ist eine vollständige Entfernung nicht praktikabel, wenn die Zyste hantelförmig ist und sich durch eine Nahtlinie im Schädel erstreckt. ⓘ

Wenn Dermoidzysten auf der medialen Seite auftreten, ist die Möglichkeit einer Enzephalozele größer und sollte unter den Differentialdiagnosen in Betracht gezogen werden. ⓘ

Andere Bereiche, in denen eine Dermoidzyste auftreten kann, sind das Gehirn, der Hodensack und der Rachenraum. ⓘ

Dermoidzysten entwickeln sich während der Schwangerschaft. Sie entstehen, wenn sich Hautzellen und Dinge wie Haare, Schweißdrüsen, Öldrüsen oder Fettgewebe in der Haut festsetzen, während das Baby im Mutterleib wächst. Dermoidzysten sind bei der Geburt vorhanden (kongenital) und kommen häufig vor. Es kann Monate oder Jahre dauern, bis eine Dermoidzyste bei einem Kind bemerkt wird, da die Zysten langsam wachsen. ⓘ

Die Symptome von Dermoidzysten sind gering und die Zysten sind in der Regel schmerzlos. Sie sind für die Gesundheit des Kindes nicht schädlich. Wenn sie sich infizieren, muss die Infektion behandelt werden, und die Zyste sollte entfernt werden. Es ist einfacher, Zysten zu entfernen und Narben zu vermeiden, wenn die Zyste entfernt wird, bevor sie sich infiziert. ⓘ

Spinale Dermoidzysten

Spinale Dermoidzysten sind gutartige ektopische Wucherungen, von denen man annimmt, dass sie eine Folge von embryologischen Fehlern während des Neuralrohrverschlusses sind. Ihr Vorkommen ist extrem selten und macht weniger als 1 % der intramedullären Rückenmarkstumoren aus. Man geht davon aus, dass in der Literatur im letzten Jahrhundert etwa 180 Fälle von Dermoidtumoren der Wirbelsäule beschrieben wurden. ⓘ

Dermoidzysten betreffen häufiger die lumbosakrale Region als die Brustwirbelsäule und treten extramedullär im ersten Lebensjahrzehnt auf. ⓘ

Zur Erklärung der Pathogenese von spinalen Dermoiden wurden verschiedene Hypothesen aufgestellt, wobei der Ursprung der Zysten erworben oder angeboren sein kann. ⓘ

Erworbene oder iatrogene Dermoide können durch die Implantation von epidermalem Gewebe in den subduralen Raum, d. h. durch spinalen kutanen Einschluss, während einer Nadelpunktion (z. B. Lumbalpunktion) oder während chirurgischer Eingriffe zum Verschluss einer dysraphischen Fehlbildung entstehen.
Man geht jedoch davon aus, dass angeborene Dermoide aus Zellen entstehen, die zwar richtig positioniert sind, sich aber nicht in den richtigen Zelltyp differenzieren können. Lange Zeit ging man davon aus, dass die Einlagerung kutaner ektodermaler Zellen früh im Embryonalleben erfolgte und sich die verdrängten pluripotenten Zellen zu einer dermoiden Läsion entwickelten.

Wirbelsäulenanomalien, z. B. intramedulläre Dermoidzysten, treten häufiger im lumbosakralen Bereich auf (recht häufig auf Höhe des Conus medullaris) und können mit anderen angeborenen Anomalien der Wirbelsäule, einschließlich der durch die neuroradiologische Analyse festgestellten posterioren Spina bifida occulta, auftreten. ⓘ

Diagnose

Differentialdiagnose

Eine kleine Dermoidzyste am Steißbein kann schwer von einer Pilonidalzyste zu unterscheiden sein. Dies liegt zum Teil daran, dass beide voll von Haaren sein können. Eine Pilonidalzyste ist ein verstopfter Pilonidalsinus. Bei jedem Teratom in der Nähe der Körperoberfläche kann sich ein Sinus oder eine Fistel oder sogar eine Ansammlung davon bilden. So wie im Fall des Linebackers der Canadian Football League, Tyrone Jones, dessen Teratom entdeckt wurde, als er sich einen Zahn aus der Nase schlug. ⓘ

Behandlung

Die Behandlung der Dermoidzyste besteht in einer vollständigen chirurgischen Entfernung, vorzugsweise in einem Stück und ohne Auslaufen des Zysteninhalts. Die Marsupialisierung, ein chirurgisches Verfahren, das häufig zur Behandlung von Pilonidalzysten eingesetzt wird, ist bei Dermoidzysten aufgrund des Risikos einer bösartigen Entwicklung nicht geeignet. ⓘ

Es wird zunehmend über einen Zusammenhang zwischen Dermoidzysten und Schwangerschaft berichtet. Sie stellen in der Regel das Dilemma dar, die Risiken von Operation und Anästhesie gegen die Risiken einer unbehandelten Adnexmasse abzuwägen. In den meisten Referenzen wird darauf hingewiesen, dass es sinnvoller ist, während der Schwangerschaft entdeckte bilaterale Dermoidzysten der Eierstöcke zu behandeln, wenn sie einen Durchmesser von mehr als 6 cm haben. ⓘ

Periorbitale Dermoidzyste

Eine Dermoidzyste kann sich auch im Kopfbereich (Nichtodontogene Zysten) ausbilden. ⓘ

Zusammen mit den Epidermoidzysten stellen Dermoidzysten etwa 20 Prozent der Raumforderungen am knöchernen Schädel. In der Regel treten sie bereits bei Säuglingen und Kleinkindern in Erscheinung als umschriebene, anfangs verschieblich, dann nicht mehr verschiebliche glatt begrenzte Knotenbildung typischerweise in Augenbrauenhöhe im Bereich der gesamten Schädelkonvexität. ⓘ

Differentialdiagnostisch ist bei Lokalisation in Nähe der Nasenwurzel an eine Enzephalozele zu denken. ⓘ

Spinale Dermoidzyste

Im Rahmen des Neuralrohrverschlusses können sich auch an der Wirbelsäule, meist lumbal, Dermoidzysten ausbilden. Sie gelten als sehr selten. ⓘ

Hoden

Ein Auftreten in den männlichen Hoden weist eine hohe Entartungswahrscheinlichkeit auf. ⓘ