Trigeminusneuralgie

Trigeminusneuralgie ⓘ
Andere Namen	Tic douloureux, Prosopalgie, Fothergill-Krankheit, Selbstmordkrankheit
Der Nervus trigeminus und seine drei Hauptabteilungen (gelb dargestellt): der Nervus ophthalmicus (V1), der Nervus maxillaris (V2) und der Nervus mandibularis (V3).
Fachgebiet	Neurologie
Symptome	Typisch: Episoden starker, plötzlicher, schockartiger Schmerzen in einer Gesichtshälfte, die Sekunden bis Minuten andauern Atypisch: ständiger brennender Schmerz
Komplikationen	Depressionen
Übliches Auftreten	> 50 Jahre alt
Arten	Typische und atypische Trigeminusneuralgie
Ursachen	Es wird angenommen, dass dies auf Probleme mit dem Myelin des Trigeminusnervs zurückzuführen ist.
Diagnostische Methode	Anhand der Symptome
Differentialdiagnose	Postherpetische Neuralgie
Behandlung	Medikation, Operation
Medikamentöse Behandlung	Carbamazepin, Oxcarbazepin
Prognose	80 % verbessern sich mit der Erstbehandlung
Häufigkeit	1 von 8.000 Menschen pro Jahr

Die Trigeminusneuralgie (TN oder TGN), auch Fothergill-Krankheit, Tic Douloureux oder Trifazialneuralgie genannt, ist eine langfristige Schmerzerkrankung, die den Trigeminusnerv betrifft, den Nerv, der für die Empfindungen im Gesicht und die motorischen Funktionen wie Beißen und Kauen verantwortlich ist. Es handelt sich um eine Form des neuropathischen Schmerzes. Es gibt zwei Haupttypen: die typische und die atypische Trigeminusneuralgie. Die typische Form äußert sich in Episoden starker, plötzlicher, schockartiger Schmerzen in einer Gesichtshälfte, die Sekunden bis einige Minuten andauern. Gruppen dieser Episoden können über einige Stunden hinweg auftreten. Bei der atypischen Form kommt es zu einem konstanten brennenden Schmerz, der weniger stark ist. Die Episoden können durch jede Berührung des Gesichts ausgelöst werden. Beide Formen können bei ein und derselben Person auftreten. Sie gilt als eine der schmerzhaftesten Erkrankungen, die die Medizin kennt, und führt häufig zu Depressionen. ⓘ

Die genaue Ursache ist nicht bekannt, es wird jedoch vermutet, dass ein Verlust des Myelins des Trigeminusnervs vorliegt. Dies kann durch die Kompression eines Blutgefäßes beim Austritt des Nervs aus dem Hirnstamm, durch Multiple Sklerose, einen Schlaganfall oder ein Trauma verursacht werden. Weniger häufige Ursachen sind ein Tumor oder eine arteriovenöse Fehlbildung. Es handelt sich um eine Form von Nervenschmerzen. Die Diagnose wird in der Regel anhand der Symptome gestellt, nachdem andere mögliche Ursachen wie eine postherpetische Neuralgie ausgeschlossen wurden. ⓘ

Die Behandlung umfasst Medikamente oder eine Operation. Das Antikonvulsivum Carbamazepin oder Oxcarbazepin ist in der Regel die Erstbehandlung und wirkt bei etwa 90 % der Betroffenen. Häufig treten Nebenwirkungen auf, die bei bis zu 23 % der Patienten ein Absetzen des Medikaments erforderlich machen. Weitere Optionen sind Lamotrigin, Baclofen, Gabapentin, Amitriptylin und Pimozid. Opioide sind in der Regel nicht in der typischen Form wirksam. Bei Patienten, bei denen keine Besserung eintritt oder die auf andere Maßnahmen nicht ansprechen, können verschiedene chirurgische Eingriffe versucht werden. ⓘ

Schätzungsweise 1 von 8.000 Menschen pro Jahr erkrankt an Trigeminusneuralgie. Sie beginnt meist bei Menschen über 50 Jahren, kann aber in jedem Alter auftreten. Frauen sind häufiger betroffen als Männer. Die Erkrankung wurde erstmals 1773 von John Fothergill ausführlich beschrieben. ⓘ

Klassifikation nach ICD-10 ⓘ
G50.0	Trigeminusneuralgie
IHS/ICHD-II Code	13.1
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Trigeminusneuralgie ⓘ

Die Trigeminusneuralgie (auch Tic douloureux, französisch tic ‚[nervöses] Zucken', douloureux ‚schmerzhaft‘) ist eine Form des Gesichtsschmerzes (Gesichtsneuralgie, Prosopalgie, lateinisch prosopalgia). Es handelt sich um einen äußerst schmerzhaften Reizungszustand des fünften Hirnnervs, des Nervus trigeminus, der aus drei Nervenästen besteht, die den Stirnbereich, den Oberkiefer und den Unterkiefer versorgen. Die Bezeichnung als Tic douloureux weist auf das gelegentlich den Schmerz begleitende reflektorische Zucken der Gesichtsmuskulatur hin. Davon abzugrenzen sind der atypische Gesichtsschmerz und andere Gesichtsschmerzen. ⓘ

Anzeichen und Symptome

Trigeminusneuralgie ⓘ

Die Erkrankung ist durch episodisch auftretende starke Gesichtsschmerzen entlang der Trigeminus-Nervenabschnitte gekennzeichnet. Der Nervus trigeminus ist ein paariger Hirnnerv, der drei Hauptäste hat: den Nervus ophthalmicus (V₁), den Nervus maxillaris (V₂) und den Nervus mandibularis (V₃). Es können ein, zwei oder alle drei Äste des Nervs betroffen sein. Bei der Trigeminusneuralgie sind am häufigsten der mittlere Ast (Nervus maxillaris oder V₂) und der untere Ast (Nervus mandibularis oder V₃) des Nervus trigeminus betroffen. ⓘ

Ein einzelner Anfall dauert in der Regel einige Sekunden bis zu mehreren Minuten oder Stunden, kann sich aber auch über Stunden wiederholen, wobei die Abstände zwischen den Anfällen sehr kurz sind. In anderen Fällen treten nur 4-10 Anfälle pro Tag auf. Die Anfälle intensiver Schmerzen können paroxysmal auftreten. Um das Schmerzempfinden zu beschreiben, wird häufig ein Auslösebereich im Gesicht genannt, der so empfindlich ist, dass Berührungen oder sogar Luftströme einen Anfall auslösen können. Er beeinträchtigt den Lebensstil, da er durch alltägliche Tätigkeiten wie Essen, Sprechen, Rasieren und Zähneputzen ausgelöst werden kann. Blähungen, Kauen und Sprechen können den Zustand bei vielen Patienten verschlimmern. Die Anfälle fühlen sich nach Angaben der Betroffenen wie stechende Stromschläge, brennende, scharfe, drückende, drückende, explodierende oder schießende Schmerzen an, die sich nicht mehr unterdrücken lassen. ⓘ

Die Schmerzen neigen auch dazu, in Zyklen aufzutreten, wobei die Remissionen Monate oder sogar Jahre dauern. Es ist bekannt, dass sich die Häufigkeit und Schwere der Schmerzattacken bei manchen Menschen im Laufe der Zeit verschlimmern. Der Schmerz kann im Laufe der Zeit in andere Bereiche abwandern, bei manchen Menschen bleibt er jedoch sehr stabil. ⓘ

Bilaterale (auf beiden Seiten auftretende) Trigeminusneuralgien sind sehr selten, außer bei Trigeminusneuralgien, die durch Multiple Sklerose (MS) verursacht werden. Dies deutet normalerweise auf Probleme mit beiden Trigeminusnerven hin, da einer die linke Gesichtshälfte und der andere die rechte versorgt. Gelegentliche Berichte über eine bilaterale Trigeminusneuralgie spiegeln aufeinander folgende Episoden von einseitigen (nur eine Seite) Schmerzen wider, die die Gesichtsseite wechseln, anstatt dass die Schmerzen gleichzeitig auf beiden Seiten auftreten. ⓘ

Eine rasche Ausbreitung des Schmerzes, eine beidseitige Beteiligung oder die gleichzeitige Beteiligung anderer wichtiger Nervenstämme (z. B. schmerzhafter Tic Convulsif der Nerven V und VII oder Auftreten von Symptomen in den Nerven V und IX) können auf eine systemische Ursache hindeuten. Zu den systemischen Ursachen könnten Multiple Sklerose oder sich ausbreitende Hirntumore gehören. ⓘ

Die Schwere der Schmerzen macht es schwierig, das Gesicht zu waschen, sich zu rasieren und eine gute Mundhygiene durchzuführen. Die Schmerzen haben erhebliche Auswirkungen auf die Aktivitäten des täglichen Lebens, zumal die Betroffenen in der Angst leben, wann die nächste Schmerzattacke kommt und wie stark sie sein wird. Dies kann zu schweren Depressionen und Angstzuständen führen. ⓘ

Allerdings treten die oben beschriebenen Symptome nicht bei allen Menschen auf, und es gibt verschiedene Varianten der TN. Eine davon ist die atypische Trigeminusneuralgie ("Trigeminusneuralgie Typ 2" oder Trigeminusneuralgie mit Begleitschmerzen), die auf einer neueren Klassifizierung von Gesichtsschmerzen beruht. In diesen Fällen tritt auch ein länger anhaltender, weniger starker Hintergrundschmerz auf, der über 50 % der Zeit vorhanden sein kann und eher als Brennen oder Kribbeln denn als Schock beschrieben wird. ⓘ

Trigeminusschmerzen können auch nach einem Herpes-Zoster-Anfall auftreten. Die postherpetische Neuralgie hat die gleichen Erscheinungsformen wie in anderen Körperregionen. Herpes zoster oticus äußert sich typischerweise durch die Unfähigkeit, viele Gesichtsmuskeln zu bewegen, Schmerzen im Ohr, Geschmacksverlust an der Vorderseite der Zunge, trockene Augen und Mund und einen blasigen Ausschlag. Weniger als 1 % der Varizellen-Zoster-Infektionen betreffen den Gesichtsnerv und führen zu dieser Erkrankung. ⓘ

Der Trigeminusdeafferenzschmerz (TDP), auch Anesthesia dolorosa oder umgangssprachlich Phantomschmerz genannt, entsteht durch die absichtliche Schädigung eines Trigeminusnervs nach Versuchen, ein Nervenproblem chirurgisch zu beheben. Dieser Schmerz ist in der Regel konstant und geht mit einem brennenden Gefühl und Taubheitsgefühl einher. TDP ist sehr schwer zu behandeln, da weitere Operationen in der Regel unwirksam sind und sich möglicherweise nachteilig auf den Betroffenen auswirken. ⓘ

Ursachen

Der Trigeminusnerv ist ein gemischter Hirnnerv, der für sensorische Daten wie Tastsinn (Druck), Thermowahrnehmung (Temperatur) und Nozizeption (Schmerz) zuständig ist und seinen Ursprung im Gesicht oberhalb der Kieferlinie hat; er ist auch für die motorische Funktion der Kaumuskeln verantwortlich, d. h. der Muskeln, die am Kauen, nicht aber an der Mimik beteiligt sind. ⓘ

Es gibt mehrere Theorien zur Erklärung der möglichen Ursachen dieses Schmerzsyndroms. Früher glaubte man, dass der Nerv in der Öffnung von der Innenseite zur Außenseite des Schädels zusammengedrückt wird; führende Forschungen deuten jedoch darauf hin, dass es sich um ein vergrößertes oder verlängertes Blutgefäß handelt - am häufigsten die Arteria cerebellaris superior -, das auf das Mikrogefäßsystem des Trigeminusnervs in der Nähe seiner Verbindung zur Pons drückt oder dagegen pocht. Eine solche Kompression kann die schützende Myelinscheide des Nervs verletzen und eine unregelmäßige und hyperaktive Funktion des Nervs verursachen. Dies kann zu Schmerzattacken bei der geringsten Stimulation eines von dem Nerv versorgten Gebiets führen und die Fähigkeit des Nervs beeinträchtigen, die Schmerzsignale nach Beendigung der Stimulation abzuschalten. Diese Art von Verletzung kann in seltenen Fällen durch ein Aneurysma (Ausstülpung eines Blutgefäßes), durch eine AVM (arteriovenöse Malformation), durch einen Tumor, z. B. eine Arachnoidalzyste oder ein Meningeom im Kleinhirnbrückenwinkel, oder durch ein traumatisches Ereignis, z. B. einen Autounfall, verursacht werden. ⓘ

Eine kurzfristige periphere Kompression ist oft schmerzlos. Eine anhaltende Kompression führt zu einer lokalen Demyelinisierung, ohne dass die Kontinuität des Axonpotenzials verloren geht. Eine chronische Nerveneinklemmung führt in erster Linie zu einer Demyelinisierung und anschließend zu einer fortschreitenden axonalen Degeneration. Es ist daher "weithin anerkannt, dass die Trigeminusneuralgie mit einer Demyelinisierung der Axone im Gasserianischen Ganglion, in der Spinalwurzel oder in beiden einhergeht". Es wurde vermutet, dass diese Kompression mit einem abweichenden Ast der Arteria cerebellaris superior zusammenhängen könnte, der auf dem Trigeminusnerv liegt. Weitere Ursachen neben einem Aneurysma, einer Multiplen Sklerose oder einem Kleinhirnwinkeltumor sind: ein Tumor in der hinteren Schädelgrube, eine andere sich ausdehnende Läsion oder sogar Hirnstammerkrankungen durch Schlaganfälle. ⓘ

Trigeminusneuralgie tritt bei 3-4 % der Menschen mit Multipler Sklerose auf, so die Daten aus sieben Studien. Es wurde die Theorie aufgestellt, dass dies auf eine Schädigung des Trigeminuskomplexes der Wirbelsäule zurückzuführen ist. Trigeminusschmerzen treten bei Patienten mit und ohne MS in ähnlicher Weise auf. ⓘ

Die postherpetische Neuralgie, die nach einer Gürtelrose auftritt, kann ähnliche Symptome hervorrufen, wenn der Trigeminusnerv geschädigt ist, was als Ramsay-Hunt-Syndrom Typ 2 bezeichnet wird. ⓘ

Wenn es keine offensichtliche strukturelle Ursache gibt, wird das Syndrom als idiopathisch bezeichnet. ⓘ

Diagnose

Die Trigeminusneuralgie wird anhand der Ergebnisse neurologischer und körperlicher Untersuchungen sowie der Krankengeschichte des Betroffenen diagnostiziert. ⓘ

Behandlung

Wie bei vielen Erkrankungen ohne eindeutige physikalische oder Labordiagnose wird die TN manchmal falsch diagnostiziert. Eine Person mit TN wird manchmal die Hilfe zahlreicher Ärzte in Anspruch nehmen, bevor eine eindeutige Diagnose gestellt wird. ⓘ

Es gibt Hinweise darauf, dass TN schnell behandelt und diagnostiziert werden muss. Es wird angenommen, dass es umso schwieriger ist, die mit den Schmerzen verbundenen Nervenbahnen umzukehren, je länger ein Patient an TN leidet. ⓘ

Zu den Differentialdiagnosen gehört auch die Kiefergelenkserkrankung. Da die Auslösung durch Bewegungen der Zunge oder der Gesichtsmuskulatur erfolgen kann, muss TN von Kauschmerzen unterschieden werden, die eher die klinischen Merkmale von tiefen somatischen als von neuropathischen Schmerzen aufweisen. Kaugummischmerzen lassen sich nicht durch eine herkömmliche Lokalanästhesie des Unterkiefers unterbrechen. Ein Schnelltest, den ein Zahnarzt durchführen kann, ist eine herkömmliche inferiore Lokalanästhesie-Blockade, wenn der Schmerz in diesem Bereich auftritt, da diese nicht den Kaumuskelschmerz, wohl aber die TN unterbricht. ⓘ

Medizinische

• Das Antikonvulsivum Carbamazepin ist die Behandlung der ersten Wahl; zu den Medikamenten der zweiten Wahl gehören Baclofen, Lamotrigin, Oxcarbazepin, Phenytoin, Topiramat, Gabapentin und Pregabalin. Unkontrollierte Studien deuten darauf hin, dass Clonazepam und Lidocain wirksam sein können.
• Antidepressiva wie Amitriptylin haben sich bei der Behandlung der Trigeminusneuralgie als wirksam erwiesen, insbesondere in Kombination mit einem krampflösenden Medikament wie Pregabalin.
• Es gibt einige Hinweise darauf, dass auch Duloxetin in einigen Fällen neuropathischer Schmerzen eingesetzt werden kann, insbesondere bei Patienten mit schweren depressiven Störungen, da es ein Antidepressivum ist. Es sollte jedoch keinesfalls als Therapie der ersten Wahl betrachtet werden und nur auf Anraten eines Facharztes ausprobiert werden.
• Die Verwendung von Opiaten wie Morphin und Oxycodon zur Behandlung von TN ist umstritten, und es gibt unterschiedliche Erkenntnisse über ihre Wirksamkeit bei neuropathischen Schmerzen. Generell gelten Opioide als unwirksam bei TN und sollten daher nicht verschrieben werden. ⓘ

Chirurgische Behandlung

Eine mikrovaskuläre Dekompression führt bei etwa 75 % der Patienten mit medikamentenresistenter Trigeminusneuralgie zur Schmerzfreiheit. Nach einem chirurgischen Eingriff kann es zwar zu einer Schmerzlinderung kommen, aber es besteht auch das Risiko unerwünschter Wirkungen, wie z. B. einer Taubheit im Gesicht. Die perkutane Radiofrequenz-Thermorhizotomie kann ebenso wirksam sein wie die stereotaktische Radiochirurgie; die Wirksamkeit nimmt jedoch mit der Zeit ab. ⓘ

Die chirurgischen Verfahren lassen sich in nicht destruktive und destruktive Verfahren unterteilen: ⓘ

Nicht-destruktiv

• Mikrovaskuläre Dekompression - dazu ist ein kleiner Einschnitt hinter dem Ohr und eine gewisse Knochenentfernung in diesem Bereich erforderlich. Es wird ein Schnitt durch die Hirnhaut gemacht, um den Nerv freizulegen. Etwaige Gefäßkompressionen des Nervs werden vorsichtig entfernt, und zwischen Kompression und Nerv wird ein schwammartiges Kissen platziert, das unerwünschte Pulsationen stoppt und die Heilung der Myelinscheide ermöglicht. ⓘ

Zerstörende

Alle destruktiven Verfahren bewirken ein Taubheitsgefühl im Gesicht, eine postoperative Erleichterung sowie eine Schmerzlinderung.

• Bei den perkutanen Techniken wird eine Nadel oder ein Katheter in das Gesicht bis zum Ursprung eingeführt, wo sich der Nerv in drei Teile aufspaltet, und dieser Bereich dann absichtlich beschädigt, um eine Taubheit zu erzeugen, aber auch die Schmerzsignale zu stoppen. Diese Techniken haben sich vor allem bei Patienten bewährt, bei denen andere Eingriffe versagt haben, oder bei Patienten, die aus medizinischen Gründen nicht operiert werden können, wie z. B. ältere Menschen.
• Ballonkompression - Aufblasen eines Ballons an dieser Stelle, wodurch eine Schädigung verursacht und die Schmerzsignale gestoppt werden.
• Glyzerininjektion - die Ablagerung einer ätzenden Flüssigkeit namens Glyzerin an dieser Stelle führt zu einer Schädigung des Nervs, um die Schmerzsignale zu unterdrücken.
• Radiofrequenz-Thermokoagulations-Rhizotomie - Anwendung einer erhitzten Nadel zur Schädigung des Nervs an dieser Stelle.
• Stereotaktische Radiochirurgie - eine Form der Strahlentherapie, bei der hochenergetische Energie auf einen kleinen Bereich des Körpers konzentriert wird. ⓘ

Unterstützung

Es hat sich gezeigt, dass psychologische und soziale Unterstützung bei der Bewältigung chronischer Krankheiten und chronischer Schmerzzustände, wie der Trigeminusneuralgie, eine wichtige Rolle spielt. Chronische Schmerzen können sowohl für den Betroffenen als auch für sein Umfeld eine ständige Frustration darstellen. ⓘ

Geschichte

Der Schrei von Edvard Munch wurde als Symbol für Gesichtsschmerzen im Allgemeinen und für die Trigeminusneuralgie im Besonderen verwendet. ⓘ

Die Trigeminusneuralgie wurde erstmals von dem Arzt John Fothergill beschrieben und von John Murray Carnochan chirurgisch behandelt; beide waren Absolventen der University of Edinburgh Medical School. In der Vergangenheit wurde die TN als "Selbstmordkrankheit" bezeichnet, da der Pionier der Neurochirurgie, Harvey Cushing, zwischen 1896 und 1912 123 Fälle von TN untersuchte. Die Trigeminusneuralgie wird oft als "Selbstmordkrankheit" bezeichnet, weil die Schmerzen sehr stark sind, bei Patienten mit schwerer Migräne häufiger Suizidgedanken auftreten und mit einer höheren Rate an Depressionen, Angstzuständen und Schlafstörungen einhergehen. ⓘ

Gesellschaft und Kultur

Zu den bekannten Persönlichkeiten mit TN gehören:

• Der viermalige britische Premierminister William Gladstone soll an der Krankheit gelitten haben.
• Bei der Unternehmerin und Autorin Melissa Seymour wurde 2009 TN diagnostiziert. Sie unterzog sich einer mikrovaskulären Dekompressionsoperation, über die Zeitschriften und Zeitungen berichteten und die dazu beitrug, das öffentliche Bewusstsein für die Krankheit in Australien zu erhöhen. Seymour wurde daraufhin zur Schirmherrin der Trigeminal Neuralgia Association of Australia ernannt.
• Salman Khan, ein indischer Filmstar, wurde 2011 mit TN diagnostiziert. Er unterzog sich einer Operation in den USA.
• Bei Christy Toye, dem gälischen Fußballspieler und All-Ireland-Sieger, wurde die Krankheit 2013 diagnostiziert. Er verbrachte fünf Monate in seinem Schlafzimmer zu Hause, kehrte zur Saison 2014 zurück und spielte mit seiner Mannschaft in einem weiteren All-Ireland-Finale.
• Jim Fitzpatrick - ehemaliger Parlamentsabgeordneter für Poplar und Limehouse - gab bekannt, dass er an Trigeminusneuralgie leidet, bevor er sich einer Neurochirurgie unterzog. Er hat auf Parlamentssitzungen offen über seine Erkrankung gesprochen und ist eine prominente Persönlichkeit in der Wohltätigkeitsorganisation TNA UK.
• Jefferson Davis - Präsident der Konföderierten Staaten von Amerika
• Charles Sanders Peirce - amerikanischer Philosoph, Wissenschaftler und Vater des Pragmatismus.
• Gloria Steinem - Amerikanische Feministin, Journalistin, soziale und politische Aktivistin
• Anneli van Rooyen, eine in den 1980er und 1990er Jahren populäre afrikaanische Liedermacherin, wurde 2004 mit atypischer Trigeminusneuralgie diagnostiziert. Bei einer 2007 durchgeführten chirurgischen Behandlung zur Linderung der Krankheit erlitt van Rooyen einen dauerhaften Nervenschaden, der dazu führte, dass sie ihre Auftritte fast vollständig aufgab.
• H.R., Sängerin der Hardcore-Punk-Band Bad Brains
• Aneeta Prem, britische Autorin, Menschenrechtsaktivistin, Richterin und Gründerin und Präsidentin von Freedom Charity. Aneetas Erfahrung mit bilateraler TN begann 2010 mit starken Schmerzen und daraus resultierendem Schlafentzug. Ihr Zustand blieb bis 2017 undiagnostiziert. Die MVD-Operation zur Linderung der Schmerzen auf der rechten Seite wurde im Dezember 2019 am UCHL durchgeführt.
• Travis Barker, Schlagzeuger der Rockband Blink-182 ⓘ

Formen

Man unterscheidet eine klassische oder idiopathische von einer symptomatischen Trigeminusneuralgie: Bei der idiopathischen Trigeminusneuralgie, die den atypischen Gesichtsschmerz auslöst, ist die Ursache weitgehend unbekannt, bei der symptomatischen Trigeminusneuralgie kann dagegen eine Ursache gefunden werden. Allerdings findet man auch bei der idiopathischen Trigeminusneuralgie häufig ein anatomisches Korrelat – es besteht ein enger Kontakt zwischen einem Gefäßast und einem Ast des Nervus trigeminus, so dass dieser Umstand als Ursache vermutet werden kann. Die symptomatische Trigeminusneuralgie kann beispielsweise die Folge eines Entzündungsprozesses, z. B. bei der Multiplen Sklerose (MS), oder eines Hirntumors sein. Diese Unterscheidung ist klinisch relevant, weil sich das therapeutische Vorgehen unter anderem danach richtet. Entzündungen des Nervus trigeminus bezeichnet man als Trigeminusneuritis und können mit einer Lähmung der Kaumuskulatur und Hypästhesie verbunden sein. ⓘ

Epidemiologie

Idiopathische Trigeminusneuralgie

Erstmaliges Auftreten nach dem 40. Lebensjahr. Die Inzidenz liegt bei Frauen bei 5,9 auf 100.000 Personen pro Jahr, bei Männern bei 3,9 auf 100.000 Personen pro Jahr. Am häufigsten sind der zweite (Nervus maxillaris) und dritte Trigeminusast (Nervus mandibularis) alleine (18 % bzw. 15 %) oder kombiniert (ca. 40 %) betroffen. Beidseitige Trigeminusneuralgien sind mit ca. 3 % selten. ⓘ

Symptomatische Trigeminusneuralgie

Erstmaliges Auftreten vor dem 40. Lebensjahr. Sehr viel häufiger finden sich der Befall des 1. Trigeminusastes (Nervus ophthalmicus) sowie beidseitige Nervenschmerzen. ⓘ

Pathogenese

Bei über 70 % der Patienten kann intraoperativ ein pathologischer Gefäß-Nervenkontakt nachgewiesen werden. Zumeist handelt es sich dabei um den Kontakt zwischen der Arteria cerebelli superior und der Wurzel des Nervus trigeminus im Bereich des Hirnstamms. Durch die herzrhythmische Ausdehnung des Gefäßes kommt es zur lokal umschriebenen Demyelinisierung des Nerven. Das bedeutet nicht, dass bei allen Personen mit pathologischem Gefäß-Nervenkontakt ein vaskulär bedingtes Schmerzsyndrom vorliegen muss. Neben dieser Theorie besteht die Hypothese einer funktionellen Störung im Kerngebiet des Nervus trigeminus sowie die Hypothese einer Störung im schmerzverarbeitenden System. ⓘ

Bei der symptomatischen Trigeminusneuralgie führen beispielsweise Raumforderungen und Demyelinisierungsvorgänge im Rahmen der Multiplen Sklerose zu den typischen Schmerzen. ⓘ

Differentialdiagnosen

• atypischer Gesichtsschmerz
• Odontogene Infektion
• Glossopharyngeusneuralgie
• alle Formen von Kopfschmerzen (v. a. Trigemino-autonome Kopfschmerzerkrankungen)
• Kraniomandibuläre Dysfunktion
• Paratrigeminales Syndrom
• Trigeminusneuropathie (typisch: Dauerschmerz + Gefühlsstörungen, kein Triggereffekt, oft nach Gesichtsverletzungen) ⓘ

Therapie

Anatomische Darstellung der drei Äste des Nervus trigeminus;
V1 = Nervus ophthalmicus;
V2 = Nervus maxillaris;
V3 = Nervus mandibularis. ⓘ

Es stehen sich konservative und operative Therapiemöglichkeiten gegenüber. Zuerst wird immer ein konservativer, also medikamentöser Therapieversuch erfolgen, da alle operativen Eingriffe (mitunter schwerwiegende) Nebenwirkungen aufweisen – ganz abgesehen von der Operabilität des Patienten. ⓘ

In der Vergangenheit wurden immer noch häufig operative Maßnahmen im Bereich des Gesichtsschädels durchgeführt, weil die Schmerzen falsch gedeutet wurden. Deshalb sei an dieser Stelle festgestellt, dass die Entfernung von Zähnen oder die Spülung der Kieferhöhlen keinen therapeutischen Erfolg zeigten. Trotzdem müssen pathologische Veränderungen im Zahn-, Mund- und Kieferbereich zuvor ausgeschlossen beziehungsweise therapiert werden – auch um andere Ursachen auszuschließen. Psychotherapeutische Verfahren konnten in ihrer Wirksamkeit ebenfalls nicht belegt werden. ⓘ

Operative Therapie

Auch hier stehen verschiedene Therapieoptionen zur Verfügung: ⓘ

Verfahren ohne Schädelknocheneröffnung im/am Ganglion Gasseri

Hierunter werden die Schädigung des Ganglion Gasseri durch Hitze (temperaturgesteuerte Koagulation) durch chemische Substanzen (Glyzerinrhizolyse), und durch mechanischen Druck (Ballonkompression) zusammengefasst. Alle Verfahren sind mit einer frühen Erfolgsquote von mehr als 90 % sehr gut wirksam. Nach zehn Jahren liegt die deutliche Schmerzlinderung bzw. Schmerzfreiheit noch bei 70 bis 80 %. Als Nebenwirkung treten Gefühlsstörungen (evtl. auch schmerzhaft) im Versorgungsgebiet des Trigeminus sowie in seltenen Fällen Gehirnhautentzündungen (1 bis 5 %, je nach Therapieverfahren) auf. ⓘ

Verfahren zur Entlastung des Nervus trigeminus im Kleinhirnbrückenwinkel

Siehe auch: Mikrovaskuläre Dekompression ⓘ

Bei der Operation nach Jannetta wird entweder ein Muskelkissen oder körperfremdes Material zwischen den Nervus trigeminus und das komprimierende Gefäß eingebracht. Die frühe Erfolgsquote von 98 Prozent belegt die Wirksamkeit (Schmerzfreiheit bzw. deutliche Schmerzlinderung). Nach 20 Jahren beträgt diese Erfolgsrate noch über 67 Prozent. In 11 Prozent der Fälle musste innerhalb von sechs Jahren erneut operiert werden, wobei die Erfolgsrate nach diesen Re-Operationen deutlich niedriger als nach der Erstoperation lag (nach fünf Jahren nur noch bei 51 Prozent). Als Nebenwirkung treten in 3 bis 30 Prozent der Fälle Gefühlsstörungen (meist in Form einer Verminderung des Gefühls) im Trigeminusgebiet sowie in bis zu 5 Prozent der Fälle eine Taubheit auf dem gleichseitigen Ohr auf. ⓘ

Strahlentherapeutische Behandlungsverfahren

Siehe auch: Gamma-Knife, Linearbeschleuniger ⓘ

Die frühe Erfolgsrate liegt bei etwa 86 Prozent, sinkt jedoch nach knapp drei Jahren auf ca. 75 Prozent ab. Es handelt sich um eine relativ junge Therapieoption, so dass Langzeitergebnisse noch abgewartet werden müssen. ⓘ