Vulvakrebs

Klassifikation nach ICD-10 ⓘ
C51.-	Bösartige Neubildung der Vulva
	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Vulvakrebs ⓘ
Vulvakrebs ⓘ
	Zeichnung von Vulvakrebs
Fachgebiet	Gynäkologie
Symptome	Klumpen, Juckreiz, Hautveränderungen oder Blutungen an der Vulva
Gewöhnliches Auftreten	Nach dem 45. Lebensjahr
Arten	Plattenepithelkarzinom, Adenokarzinom, Melanom, Sarkom, Basalzellkarzinom.
Risikofaktoren	Vulväre intraepitheliale Neoplasie (VIN), HPV-Infektion, Genitalwarzen, Rauchen, viele Sexualpartner
Diagnostische Methode	Körperliche Untersuchung, Gewebebiopsie
Differentialdiagnose	Lichen sclerosus, Hyperplasie
Vorbeugung	HPV-Impfung
Behandlung	Operation, Strahlentherapie, Chemotherapie, Biologika-Therapie
Prognose	Fünf-Jahres-Überlebensrate ~ 71% (US 2015)
Häufigkeit	44,200 (2018)
Todesfälle	15,200 (2018)

Vulvakrebs ist ein Krebs der Vulva, des äußeren Teils der weiblichen Genitalien. Am häufigsten sind die großen Schamlippen betroffen. Seltener sind die kleinen Schamlippen, die Klitoris oder die Scheidendrüsen betroffen. Zu den Symptomen gehören eine Beule, Juckreiz, Hautveränderungen oder Blutungen aus der Vulva. ⓘ

Zu den Risikofaktoren gehören vulväre intraepitheliale Neoplasien (VIN), HPV-Infektionen, Genitalwarzen, Rauchen und viele Sexualpartner. Die meisten Vulvakarzinome sind Plattenepithelkarzinome. Andere Arten sind Adenokarzinome, Melanome, Sarkome und Basalzellkarzinome. Die Diagnose wird aufgrund der körperlichen Untersuchung vermutet und durch eine Gewebebiopsie bestätigt. Eine routinemäßige Untersuchung wird nicht empfohlen. ⓘ

Zur Vorbeugung kann eine HPV-Impfung durchgeführt werden. Zu den Standardbehandlungen gehören Chirurgie, Strahlentherapie, Chemotherapie und Biologika-Therapie. Im Jahr 2018 erkrankten weltweit etwa 44.200 Menschen neu an Vulvakrebs und 15.200 starben daran. In den Vereinigten Staaten erkrankten jährlich etwa 6.070 Menschen neu daran, mit 1.280 Todesfällen. Die Erkrankung beginnt in der Regel nach dem 45. Lebensjahr. Die Fünf-Jahres-Überlebensrate für Vulvakrebs liegt bei 71 % (Stand: 2015). Die Überlebenschancen hängen jedoch davon ab, ob sich der Krebs auf Lymphknoten ausgebreitet hat. ⓘ

Anzeichen und Symptome

Zeichnung von Klitoriskrebs mit Ausbreitung in der Leiste ⓘ

Zu den Anzeichen und Symptomen können gehören:

Juckreiz, Brennen oder Blutungen an der Vulva, die nicht abklingen.
Veränderungen der Hautfarbe der Vulva, so dass sie röter oder weißer aussieht als normal.
Hautveränderungen an der Vulva, die wie ein Ausschlag oder Warzen aussehen.
Wunden, Klumpen oder Geschwüre an der Vulva, die nicht verschwinden.
Schmerzen im Beckenbereich, insbesondere beim Wasserlassen oder beim Sex. ⓘ

Typischerweise zeigt sich eine Läsion in Form einer Beule oder eines Geschwürs an den großen Schamlippen und kann mit Juckreiz, Reizung, lokalen Blutungen oder Ausfluss sowie Schmerzen beim Wasserlassen oder beim Geschlechtsverkehr einhergehen. Die kleinen Schamlippen, die Klitoris, das Perineum und der Venushügel sind seltener betroffen. Aus Scham oder Verlegenheit schrecken die Betroffenen oft vor einem Arztbesuch zurück. ⓘ

Melanome weisen in der Regel die typische Asymmetrie, ungleichmäßige Ränder und dunkle Verfärbung auf wie Melanome an anderen Körperstellen. ⓘ

Ein Adenokarzinom kann von der Bartholin-Drüse ausgehen und sich durch einen schmerzhaften Knoten bemerkbar machen. ⓘ

Ursachen

Es wird derzeit davon ausgegangen, dass zwei wichtige pathophysiologische Wege zur Entstehung von Vulvakrebs beitragen: eine Infektion mit dem humanen Papillomavirus (HPV) und eine chronische Entzündung oder Autoimmunität im Vulvabereich. ⓘ

HPV-DNA findet sich in bis zu 87 % der vulvären intraepithelialen Neoplasien (VIN) und 29 % der invasiven Vulvakarzinome; HPV 16 ist der am häufigsten nachgewiesene Subtyp bei VIN und Vulvakarzinomen, gefolgt von HPV 33 und HPV 18. VIN ist eine oberflächliche Läsion der Haut, die noch nicht in die Basalmembran eingedrungen ist - oder eine Krebsvorstufe. VIN kann sich zu einem Carcinoma in situ und schließlich zu einem Plattenepithelkarzinom entwickeln. ⓘ

Zu den chronisch entzündlichen Erkrankungen der Vulva, die Vorläufer von Vulvakrebs sein können, gehört Lichen sclerosus, der zu einer differenzierten VIN prädisponieren kann. ⓘ

Risikofaktoren

Die Risikofaktoren für Vulvakrebs hängen weitgehend mit den oben genannten Kausalverläufen zusammen, d. h. mit der Exposition oder Infektion mit dem HPV-Virus und/oder der erworbenen oder angeborenen Autoimmunität. ⓘ

Zunehmendes Alter
In der Vorgeschichte aufgetretene vulväre oder zervikale intraepitheliale Neoplasien
Erhöhte Anzahl von männlichen Sexualpartnern
Vorgeschichte von präinvasivem oder invasivem Gebärmutterhalskrebs
Zigarettenrauchen in der Vorgeschichte
Infektion mit dem Humanen Immundefizienz-Virus (HIV)
Vulvärer Lichen sclerosus
Immunschwäche-Syndrome
Nordeuropäische Abstammung ⓘ

Diagnose

Die Untersuchung der Vulva ist Teil der gynäkologischen Untersuchung und sollte eine gründliche Inspektion des Dammes, einschließlich der Bereiche um die Klitoris und die Harnröhre, sowie das Abtasten der Bartholinschen Drüsen umfassen. Bei der Untersuchung kann eine Ulzeration, ein Knoten oder eine Masse in der Vulvaregion festgestellt werden. Alle verdächtigen Läsionen müssen abgetastet oder biopsiert werden. Dies kann in der Regel in einer Arztpraxis unter örtlicher Betäubung durchgeführt werden. Kleine Läsionen können auch unter örtlicher Betäubung entfernt werden. Weitere Untersuchungen können ein Röntgenbild der Brust, ein intravenöses Pyelogramm, eine Zystoskopie oder Proktoskopie sowie ein Blutbild und eine Stoffwechseluntersuchung umfassen. ⓘ

Arten

Je nach zellulärem Ursprung können verschiedene histologische Krebs-Subtypen in vulvären Strukturen auftreten. ⓘ

Plattenepithelkarzinom

Eine aktuelle Analyse des Registers Surveillance, Epidemiology and End Results (SEER) des Nationalen Krebsinstituts der USA hat gezeigt, dass Plattenepithelkarzinome etwa 75 % aller Vulvakarzinome ausmachen. Diese Läsionen gehen von epidermalen Plattenepithelzellen aus, der häufigsten Art von Hautzellen. Das Carcinoma-in-situ ist eine Vorläuferläsion des Plattenepithelkarzinoms, die nicht durch die Basalmembran eindringt. Es gibt zwei Arten von Vorläuferläsionen:

Die vulväre intraepitheliale Neoplasie (uVIN) vom gewöhnlichen Typ, die mit dem humanen Papillomavirus (HPV) in Verbindung gebracht wird und häufig jüngere Frauen betrifft. Diese Vorläuferläsion entwickelt sich in etwa 6 % zu einem basaloiden oder warzigen Plattenepithelkarzinom.
Differenzierte vulväre intraepitheliale Neoplasie (dVIN), die mit chronischen Hauterkrankungen wie Lichen sclerosus und Lichen planus einhergeht und in der Regel ältere Frauen betrifft. In etwa 33 % der Fälle entwickelt sich diese Läsion zu einem keratinisierenden Plattenepithelkarzinom. ⓘ

Plattenepithelkarzinome entstehen in der Regel an einer einzigen Stelle und treten am häufigsten im Vestibulum auf. Sie wachsen durch lokale Ausdehnung und breiten sich über das lokale Lymphsystem aus. Die Lymphgefäße der Schamlippen entwässern in die obere Vulva und den Schamhügel und dann in die oberflächlichen und tiefen Leisten- und Oberschenkellymphknoten. Der letzte tiefe Oberschenkelknoten wird als Cloquet-Knoten bezeichnet. Eine Ausbreitung über diesen Knoten hinaus erreicht die Lymphknoten des Beckens. Der Tumor kann auch in nahe gelegene Organe wie die Vagina, die Harnröhre und den Mastdarm eindringen und sich über deren Lymphgefäße ausbreiten. ⓘ

Das Vulvakarzinom ist eine seltene Unterform des Plattenepithelkarzinoms und tritt in der Regel als langsam wachsende Warze auf. Verruköse Vulvakarzinome haben in der Regel eine gute Gesamtprognose, da diese Läsionen kaum auf regionale Lymphknoten übergreifen oder Metastasen bilden. ⓘ

Basalzellkarzinom

Das Basalzellkarzinom macht etwa 8 % aller Vulvakarzinome aus. Es betrifft typischerweise Frauen im 7. und 8. Lebensjahrzehnt. Es handelt sich in der Regel um langsam wachsende Läsionen an den großen Schamlippen, die aber überall auf der Vulva auftreten können. Sie verhalten sich ähnlich wie Basalzellkarzinome an anderen Stellen. Sie wachsen oft lokal und haben ein geringes Risiko für eine tiefe Invasion oder Metastasierung. ⓘ

Die Behandlung besteht in einer lokalen Entfernung, aber diese Läsionen neigen zu einem Rückfall, wenn sie nicht vollständig entfernt werden. ⓘ

Melanom

Das Melanom ist die dritthäufigste Krebsart und macht 6 % aller Vulvakarzinome aus. Diese Läsionen entstehen aus Melanozyten, den Zellen, die der Haut ihre Farbe verleihen. Das Durchschnittsalter bei der Diagnose liegt bei 68 Jahren; eine Analyse des Registers Surveillance, Epidemiology and End Results (SEER) des Nationalen Krebsinstituts der USA hat jedoch gezeigt, dass es bei Mädchen im Alter von 10 Jahren und bei Frauen im Alter von bis zu 107 Jahren diagnostiziert wurde. ⓘ

Die dem Melanom der Vulva zugrunde liegende Biologie unterscheidet sich erheblich von der des Hautmelanoms. Mutationsanalysen haben ergeben, dass nur 8 % der Melanome eine BRAF-Mutation aufweisen, im Vergleich zu 70 % der Hautmelanome. KIT-Mutationen sind jedoch beim Vulvamelanom wesentlich häufiger. Dies hat unmittelbare Auswirkungen auf die medizinische Behandlung von Vulvamelanomen: BRAF-Inhibitoren, die üblicherweise bei der Behandlung von Hautmelanomen eingesetzt werden, spielen bei Vulvamelanomen eine untergeordnete Rolle. Vulväre Melanome exprimieren jedoch häufig PD-L1, und Checkpoint-Inhibitoren (einschließlich CTLA-4-Inhibitoren und PD-1-Inhibitoren) sind bei der Behandlung von vulvären Melanomen im fortgeschrittenen Stadium wirksam. Beim rezidivierenden Melanom können Tyrosinkinaseinhibitoren bei Patientinnen mit einer KIT-Mutation eingesetzt werden. ⓘ

Auf der Grundlage der Histologie gibt es verschiedene Subtypen des Melanoms der Vulva: oberflächlich streuendes, knotiges, akrales, linsenförmiges und amelanotisches Melanom. Vulväre Melanome sind insofern einzigartig, als sie nach dem AJCC-Krebs-Staging-System für Melanome und nicht nach dem FIGO-Staging-System eingestuft werden. ⓘ

Die Diagnose des Melanoms der Vulva wird häufig erst spät gestellt, und etwa 32 % der Frauen haben zum Zeitpunkt der Diagnose bereits einen Befall der regionalen Lymphknoten oder Fernmetastasen. Lymphknotenmetastasen und eine hohe Mitosenzahl sind Indikatoren für einen schlechten Ausgang. Die Gesamtprognose ist schlecht und deutlich schlechter als bei Hautmelanomen: Das mediane Gesamtüberleben beträgt 53 Monate. ⓘ

Bartholin-Drüsen-Karzinom

Das Bartholin-Drüsenkarzinom ist eine seltene bösartige Erkrankung, die in der Regel bei Frauen in den mittleren sechzigern auftritt. ⓘ

Andere Läsionen

Zu den anderen Formen von Vulvakrebs gehören das invasive extramammäre Paget-Syndrom, das Adenokarzinom (z. B. der Bartholin-Drüsen) und das Sarkom. ⓘ

Stadieneinteilung

Die anatomische Stadieneinteilung ergänzte ab 1988 die präklinische Stadieneinteilung. Das überarbeitete TNM-Klassifikationssystem der FIGO verwendet die Tumorgröße (T), den Lymphknotenbefall (N) und das Vorhandensein oder Fehlen von Metastasen (M) als Kriterien für die Stadieneinteilung. Die Stadien I und II beschreiben die frühen Stadien von Vulvakrebs, die noch auf den Ursprungsort beschränkt zu sein scheinen. Bei Krebserkrankungen im Stadium III hat sich die Krankheit auf benachbarte Gewebe und Leistenlymphknoten auf einer Seite ausgedehnt. Stadium IV weist auf eine Metastasierung in Leistenknoten auf beiden Seiten oder Fernmetastasen hin. ⓘ

Illustrationen der Stadien von Vulvakrebs'"`UNIQ--ref-0000004B-QINU`"'
Vulvakrebs im Stadium 1A und 1B
Stadium 2 Vulvakrebs
Stadium 3 Vulvakrebs
Stadium 4A Vulvakrebs
Stadium 4B Vulvakrebs ⓘ

Differentialdiagnose

Zu den anderen Krebserkrankungen in der Differentialdiagnose gehören das Paget-Syndrom der Vulva und die vulväre intraepitheliale Neoplasie (VIN). Zu den nicht krebsbedingten Erkrankungen der Vulva gehören Lichen sclerosus, Plattenepithelhyperplasie und vulväre Vestibulitis. Eine Reihe von Krankheiten verursachen infektiöse Läsionen, darunter Herpes genitalis, Humanes Papillomavirus, Syphilis, Chancroid, Granuloma inguinale und Lymphogranuloma venereum. ⓘ

Therapie

Es gibt unterschiedliche Behandlungsformen des Vulvakarzinoms, abhängig von der Lage, der Größe und des Stadiums. Die bevorzugte Therapie ist derzeit die operative Entfernung des Tumors mit einem gesunden Randsaum. In jedem Fall ist diese Operation notwendig, Ziel ist es, das Tumorgewebe möglichst vollständig zu entfernen. Dabei hängt das Ausmaß der Gewebeentfernung vom Krankheitsstadium ab. Die Laserverdampfung (Vaporisation) ist nur bei histologisch gesicherten Dysplasien (VIN, AIN, CIN, VaIN) zulässig. Bei größeren Tumoren müssen Teile oder gegebenenfalls (bei sehr großen Tumoren) die gesamte Vulva entfernt werden (Vulvektomie). Es gibt aber unterschiedlich radikale Therapieformen. ⓘ

Vulvektomie Formen ⓘ

Laser- oder Skinning-Vulvektomie – oberflächlich begrenzte Abtragung. Die befallene Haut der Vulva wird, unter Schonung tiefer gelegener Gewebeschichten, abgetragen – geeignet bei Dysplasie/VIN.
Partielle Vulvektomie – Bei der partiellen Vulvektomie wird nur ein Teil der Vulva entfernt. Ein Beispiel dafür ist die Hemivulvektomie (Halbvulvektomie), dabei wird der Teil der Vulva entfernt, an der sich der Tumor befindet.
Einfache Vulvektomie – Vollständige Entfernung der Vulva, die Lymphknoten werden dabei nicht entfernt.
Radikale Vulvektomie – Entfernung der gesamten Vulva und der Leistenlymphknoten. ⓘ

Völlig veraltet (obsolet) und komplikationsreich ist bei der radikalen Vulvektomie die sogenannte „en-bloc-Resektion“ (Butterfly). Ein weiterer Schritt in der Reduzierung der Radikalität war die „Drei-Schnitt-Technik“ (triple exzision) dadurch konnte eine Verminderung der postoperativen Komplikationen erreicht werden, dennoch bedeutete auch diese Operationstechnik den vollständigen Verlust der Vulva. Deshalb wird heute die Vulvektomie in vielen Fällen durch die „radikale lokale Exzision“ (wide exzision) als sichere Alternative ersetzt. Bei fortgeschrittenen Stadien des Vulvakarzinoms, bei denen sich der Tumor ins benachbarte Gewebe ausgebreitet hat, ist eine radikalere Operationstechnik notwendig. Entfernt werden die gesamte Vulva mit Leistenlymphknoten (Lymphadenektomie) sowie (je nach Tumorausbreitung) weitere Organe wie z. B. Harnblase, Rektum (Mastdarm), Gebärmutter (Uterus) und Scheide (Vagina). Diese umfangreiche Operation könnte auch bei einem Rezidiv notwendig sein. Bei gut begrenzten Tumoren wird der Tumor mit einem Sicherheitsabstand im gesunden Gewebe ausgeschnitten. Die Lymphknoten und -bahnen in der Leiste, die die erste Station einer möglichen Absiedelung des Tumors sind, werden mit einer Tiefeninfiltration über 1 mm (ab Stadium T1b) mit entfernt. Die Entfernung der Lymphknoten (Lymphadenektomie) kann unter besonderen Qualitäts- und Strukturvoraussetzungen auf eine alleinige Wächterlymphknotenentfernung beschränkt werden, welches das Risiko eines Lymphödems erheblich vermindert. ⓘ

Plastisch rekonstruktive Operationsarten ⓘ

Ziele der wiederherstellenden Operationen bei allen Frauen sind ⓘ

Vermeidung von Nebenwirkungen und Komplikationen
Erhalt des weiblichen Erscheinungsbildes
Individuelles risikoadaptiertes Vorgehen
Spannungsfreie Defektdeckung bei großen Defekten (Wunden)
Rekonstruktion der Vulva
Vermeidung verstümmelnder Operationen
Erhalt der sexuellen Funktion durch ausreichend weiten Scheideneingang
Optimale Nachsorge (Vermeidung von Taschenbildung) ⓘ

Dies gelingt mit relativ einfachen Methoden der plastisch-rekonstruktiven Chirurgie, wie z. B. Hautlappenplastiken. Voraussetzung für eine optimale Therapie bei Patientinnen mit Vulvakarzinom ist die R0-Resektion (vollständige Tumorentfernung). Neben der nötigen Radikalität sollten bei jeder Patientin auch die Funktionalität und die Ästhetik und damit ein intaktes äußeres Erscheinungsbild Ziel der Operation sein. ⓘ

In Ausnahmefällen kann die Operation durch eine Strahlentherapie ergänzt werden. Eine Chemotherapie wird nur bei Tochtergeschwülsten (Metastasen) eingesetzt. ⓘ

Radio- und Radiochemotherapie des Vulvakarzinoms ⓘ

Eine Bestrahlung (Radiatio) der Genitalregion sollte nicht „vorsorglich“ vorgenommen werden. Leider ist es so, dass die üblichen Vulvakarzinome nicht sehr strahlenempfindlich sind und die empfindliche Genitalregion zu sehr starker Reaktion neigt. Dennoch ist es in bestimmten Fällen notwendig, diese Therapie durchzuführen. Wenn der Tumor an einer sehr ungünstigen Stelle liegt (z. B. am Schließmuskel), könnte dadurch der Tumor vor einer Operation verkleinert und eventuell der Schließmuskel erhalten bleiben. Die Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Gynäkologie und Geburtshilfe (DGGG) unterscheiden:

Primäre Strahlentherapie: Die alleinige Strahlentherapie von Vulvakarzinomen beschränkt sich auf Patientinnen mit weit fortgeschrittenen Tumoren dann, wenn mit operativen Mitteln keine Heilung mehr möglich ist (Palliativtherapie).
Primäre Radiochemotherapie: Die primäre (vor der OP) Radiochemotherapie verkleinert die Tumorgröße und verbessert die Operabilität bei großen Primärtumoren.
Adjuvante Strahlentherapie: Die adjuvante (nach der Operation, ergänzende oder unterstützende) Bestrahlung sollte neben den Leisten auch das kleine Becken miteinbeziehen, da hier die nächste Lymphknotenstation liegt. ⓘ

Eine zusätzliche oder auch alleinige operative Entfernung von Lymphknoten im kleinen Becken ist nur in Einzelfällen (z. B. sehr großer Tumor) sinnvoll. Eine amerikanische Studie (GOG 117) konnte zeigen, dass die Prognose von Patientinnen, bei denen das Becken bestrahlt wurde, besser war als bei denjenigen Patientinnen, bei denen die Beckenlymphknoten operativ entfernt wurden. Indikationen für eine adjuvante, inguinale Radiotherapie, das heißt im Bereich der Leiste und nicht im Bereich des äußeren weiblichen Genitale, können sein ⓘ

zwei und mehr befallene Lymphknoten
Kapselüberschreitung
Metastase > 10 mm ⓘ

Ausgedehnter Befund eines weit fortgeschrittenen Plattenepithelkarzinoms der Vulva eines Pferdes ⓘ

Schematische Darstellung der Einschnitte bei einer Vulvektomie, einer Behandlung von Vulvakrebs ⓘ

Bei der Sentinel-Lymphknotendissektion (SLN) werden die Hauptlymphknoten, die den Tumor entwässern, identifiziert, mit dem Ziel, so wenige Knoten wie möglich zu entfernen, um das Risiko unerwünschter Wirkungen zu verringern. Zur Lokalisierung der Wächterknoten kann Technetium(99m)-markiertes Nanokolloid oder eine Kombination aus Technetium und 1%igem Isosulfanblau-Farbstoff verwendet werden, wobei die Kombination die Zahl der Frauen mit "übersehenen" Leistenknotenmetastasen im Vergleich zu Technetium allein verringern kann. ⓘ

Bei Frauen mit lokal fortgeschrittenem Vulvakarzinom gibt es keine signifikanten Unterschiede in Bezug auf das Gesamtüberleben oder behandlungsbedingte Nebenwirkungen, wenn eine primäre Chemobestrahlung oder eine neoadjuvante Chemobestrahlung mit einer primären Operation verglichen wird. Es besteht ein Bedarf an qualitativ hochwertigen Studien zum Vergleich verschiedener Primärbehandlungen. ⓘ

Frauen mit Vulvakrebs sollten in den ersten zwei bis drei Jahren nach der Behandlung routinemäßige Nachsorgeuntersuchungen bei ihrem Onkologen durchführen lassen, häufig alle drei Monate. Sie sollten keine routinemäßigen bildgebenden Untersuchungen zur Überwachung des Krebses durchführen lassen, es sei denn, es treten neue Symptome auf oder die Tumormarker beginnen anzusteigen. Bildgebende Verfahren ohne diese Indikationen werden nicht empfohlen, da sie wahrscheinlich kein Rezidiv entdecken oder die Überlebensrate verbessern und mit eigenen Nebenwirkungen und finanziellen Kosten verbunden sind. ⓘ

Stadien nach TNM-Klassifikation und FIGO (Fédération Internationale de Gynécologie et d’Obstétrique): ⓘ

Prognose

Insgesamt liegt die Fünfjahresüberlebensrate bei Vulvakrebs bei etwa 78 %, kann aber von individuellen Faktoren wie Krebsstadium, Krebsart, Alter der Patientin und allgemeinem Gesundheitszustand beeinflusst werden. Die Fünfjahresüberlebensrate liegt bei Patientinnen mit Läsionen im Stadium I bei über 90 %, sinkt jedoch auf 20 %, wenn Lymphknoten des Beckens befallen sind. Der Lymphknotenbefall ist der wichtigste Prädiktor für die Prognose. ⓘ

Die Prognose hängt vom Krebsstadium ab, das sich auf die Menge und Ausbreitung des Krebses im Körper bezieht. Die Stadien werden in vier Kategorien eingeteilt. Stadium eins wird auch "lokalisiert" genannt und bedeutet, dass der Krebs auf einen Teil des Körpers beschränkt ist. In diesem Stadium ist die Überlebensrate mit 59 % am höchsten. Wenn der Krebs beginnt, sich auszubreiten, spricht man von einem "entfernten" oder "regionalen" Stadium, in dem der Krebs in der Regel auf die Lymphknoten übergegriffen hat. Die Überlebensrate liegt hier bei 29 %. Im dritten Stadium hat der Krebs bereits Metastasen gebildet und sich im ganzen Körper ausgebreitet; hier liegt die niedrigste Überlebensrate bei 6 %. Wenn Vulvakrebs frühzeitig erkannt wird, ist die Überlebensrate am höchsten. ⓘ

Epidemiologie

Im Jahr 2018 waren weltweit etwa 44.200 Menschen neu von Vulvakrebs betroffen und 15.200 starben daran. ⓘ

Vulvakrebs kann in zwei Arten unterteilt werden. Die eine beginnt mit einer Infektion durch das humane Papillomavirus, die zu einer vulvären intraepithelialen Neoplasie (VIN) und möglicherweise zu Vulvakrebs führt. Diese Form tritt am häufigsten bei jüngeren Frauen auf, vor allem bei Frauen unter 40 Jahren. Der zweite Typ sind nicht-neoplastische Epithelerkrankungen der Vulva (VNED). Sie treten am häufigsten bei älteren Frauen auf, da hier ein erhöhtes Risiko für die Entwicklung von Zellatypien besteht, die wiederum zu Krebs führen. ⓘ

Vereinigtes Königreich

Vulvakrebs verursacht weniger als 1 % aller Krebsfälle und Todesfälle, aber etwa 6 % aller im Vereinigten Königreich diagnostizierten gynäkologischen Krebserkrankungen. Im Jahr 2011 wurde bei rund 1 200 Frauen die Krankheit diagnostiziert, und 400 Frauen starben 2012 daran. Im Vereinigten Königreich wird bei 7 von 10 Patientinnen mit Vulvakrebs eine große chirurgische Resektion als Teil der Krebsbehandlung durchgeführt. 22 % der Patientinnen erhalten eine Strahlentherapie und nur 7 % eine Chemotherapie als Behandlungsplan. Die Überlebensraten sind sehr hoch: Patientinnen, bei denen Vulvakrebs diagnostiziert wird, haben eine 82%ige Chance, länger als ein Jahr zu leben, eine 64%ige Chance, mindestens 5 Jahre zu leben, und eine 53%ige Chance, zehn oder mehr Jahre zu leben. Die Überlebensrate hängt vom Alter der Patientin und dem Stadium ab, in dem der Krebs gefunden wurde. ⓘ

Vereinigte Staaten

In den Vereinigten Staaten ist die Krankheit bei etwa 6 070 Menschen neu aufgetreten, mit 1 280 Todesfällen pro Jahr. Er macht etwa 0,3 % der neuen Krebsfälle und 5 % der gynäkologischen Krebserkrankungen in den Vereinigten Staaten aus. Die Zahl der Fälle von Vulvakrebs ist in den Vereinigten Staaten in den letzten zehn Jahren um 0,6 % pro Jahr gestiegen. ⓘ