Riesenwuchs

Klassifikation nach ICD-10
E22.0	Akromegalie und hypophysärer Hochwuchs
E34.4	Konstitutioneller Hochwuchs
	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Gigantismus ⓘ
Gigantismus ⓘ
Andere Namen	Gigantismus
	Robert Wadlow war 2,72 m (8 ft 11 in) groß
Fachgebiet	Endokrinologie
Symptome	Abnormales Wachstum in Größe oder Umfang, Schwäche und Schlaflosigkeit
Komplikationen	Übermäßiges Schwitzen, verzögerte Pubertät, Schwäche und schwere oder wiederkehrende Kopfschmerzen, häufiger Schlaganfall, Erbrechen, hohes Fieber, Schläfrigkeit, Mundtrockenheit, Durchfall, Bauchschmerzen, Ohrenschmerzen, Gedächtnisverlust
Ursachen	Hyperplasie der Hirnanhangsdrüse
Behandlung	Chirurgische Entfernung der vergrößerten Hirnanhangsdrüse
Medikamentöse Behandlung	Octreotid, Lanreotid oder Pegvisomant

Gigantismus (griechisch: γίγας, gígas, "Riese", Plural γίγαντες, gígantes), auch bekannt als Riesenwuchs, ist ein Zustand, der durch übermäßiges Wachstum und eine deutlich überdurchschnittliche Körpergröße gekennzeichnet ist. Beim Menschen wird dieser Zustand durch eine Überproduktion von Wachstumshormonen in der Kindheit verursacht, was zu einer Körpergröße von 2,4 bis 2,7 m führt. ⓘ

Es handelt sich um eine seltene Erkrankung, die durch einen erhöhten Wachstumshormonspiegel vor der Verschmelzung der Wachstumsfuge verursacht wird, die normalerweise kurz nach der Pubertät eintritt. Dieser Anstieg ist in den meisten Fällen auf abnorme Tumorwucherungen an der Hypophyse zurückzuführen. Der Gigantismus ist nicht zu verwechseln mit der Akromegalie, der Erwachsenenform der Erkrankung, die durch somatische Vergrößerungen insbesondere der Extremitäten und des Gesichts gekennzeichnet ist. ⓘ

Riesenwuchs, Hypersomie oder Gigantismus bezeichnet in der Regel einen ausgeprägten, proportionierten Hochwuchs des Menschen, der nach ICD-10 in einen konstitutionellen Riesenwuchs (E34.4) und einen hypophysären Riesenwuchs (E22.0) unterteilt wird. Letzterer ist durch eine vermehrte Produktion von Somatotropin (einem Wachstumshormon) während der Wachstumsphase bedingt. ⓘ

Fedor Machnow (1878–1912) hatte eine Körperlänge von 2,38 m. ⓘ

Als riesenwüchsig gelten Menschen im obersten Perzentil der Körpergröße. Diese Perzentilangaben beziehen sich jeweils auf die statistische Größenverteilungskurve von Personen gleichen Alters, Geschlechts und ethnischer Herkunft. Riesenwuchs tritt auch bei Nutz- und Zierpflanzen auf und ist dabei meistens auf Polyploidie zurückzuführen. ⓘ

Ein vorwiegend die Gliedmaßen betreffender Riesenwuchs wird auch als Makromelie oder Megalomelie, ein auf innere Organe beschränkter Riesenwuchs als Viszeromegalie und der alleinige Riesenwuchs der Körperendteile (Akren) wird als Akromegalie bezeichnet. ⓘ

Sultan Kösen (* 10. Dezember 1982 in Mardin, Türkei) gilt nach der Anerkennung durch die Guinness World Records als größter lebender Mensch. Am 8. Februar 2011 wurde er mit seinen 251 cm Körperlänge in das Guinness-Buch der Rekorde aufgenommen. ⓘ

Ursache

Gigantismus ist durch einen Überschuss an Wachstumshormon (GH) gekennzeichnet. Der Überschuss an Wachstumshormon, der zum Gigantismus führt, wird fast immer durch Wucherungen der Hypophyse (Adenome) verursacht. Diese Adenome befinden sich auf dem Hypophysenvorderlappen. Sie können auch eine Überproduktion des hypothalamischen Vorläufers von GH, des Wachstumshormon-Releasing-Hormons (GHRH), verursachen. ⓘ

Infolge der übermäßigen Wachstumshormonausschüttung erreichen die Kinder eine Größe, die weit über dem Normalbereich liegt. Das genaue Alter, in dem der Gigantismus auftritt, ist je nach Patient und Geschlecht unterschiedlich, aber das übliche Alter, in dem die Symptome des übermäßigen Wachstums auftreten, liegt bei etwa 13 Jahren. Bei pädiatrischen Patienten mit übermäßiger Wachstumshormonausschüttung können weitere gesundheitliche Komplikationen, wie Bluthochdruck, auftreten. Merkmale, die denen der Akromegalie ähnlicher sind, können bei Patienten auftreten, die näher am Jugendalter sind, da sie kurz vor der Fusion der Wachstumsfugen stehen. ⓘ

Hormonelle Ursache

Das Wachstumshormon (GH) und der insulinähnliche Wachstumsfaktor I (IGF-I) sind zwei Substanzen, von denen bekannt ist, dass sie die Bildung von Wachstumsplatten und das Knochenwachstum und damit auch den Gigantismus beeinflussen. Ihre spezifischen Mechanismen sind noch nicht ganz geklärt. ⓘ

Generell wurde festgestellt, dass sowohl GH als auch IGF in den meisten Wachstumsstadien eine Rolle spielen: in der Embryonal-, Pränatal- und Postnatalphase. Darüber hinaus hat sich gezeigt, dass das IGF-Rezeptor-Gen in den verschiedenen Entwicklungsstadien, vor allem in der pränatalen Phase, besonders einflussreich ist. Dies gilt auch für die GH-Rezeptorgene, von denen bekannt ist, dass sie das Gesamtwachstum über verschiedene Pfade steuern. ⓘ

Das Wachstumshormon ist ein Vorläufer (upstream) von IGF-I, aber beide spielen eine unabhängige Rolle in den hormonellen Pfaden. Dennoch scheinen beide letztlich zusammenzuwirken und eine gemeinsame Wirkung auf das Wachstum zu haben. ⓘ

Diagnostische Tests

Die Bewertung einer Wachstumshormonüberproduktion kann aufgrund der tageszeitlichen Schwankungen nicht durch einen einzigen normalen GH-Spiegel ausgeschlossen werden. Eine stichprobenartige Blutprobe, die einen deutlich erhöhten GH-Wert aufweist, ist jedoch für die Diagnose einer GH-Hypersekretion ausreichend. Darüber hinaus ist ein hochnormaler GH-Spiegel, der sich bei Verabreichung von Glukose nicht unterdrücken lässt, ebenfalls ausreichend für die Diagnose einer GH-Hypersekretion. ⓘ

Der insulinähnliche Wachstumsfaktor-1 (IGF-1) ist ein hervorragender Test für die Bewertung der GH-Hypersekretion. Er unterliegt keinen tageszeitlichen Schwankungen und ist daher bei GH-Hypersekretion und somit bei Patienten mit Gigantismus konstant erhöht. Ein einziger normaler IGF-1-Wert schließt eine GH-Hypersekretion zuverlässig aus. ⓘ

Genetisch

Die Suche nach einer spezifischen genetischen Ursache für Gigantismus hat sich als schwierig erwiesen. Der Gigantismus ist das wichtigste Beispiel für Störungen der Wachstumshormon-Hypersekretion, eine Gruppe von Krankheiten, die noch nicht vollständig verstanden sind. ⓘ

Einige häufige Mutationen wurden mit Gigantismus in Verbindung gebracht. Bei pädiatrischen Gigantismus-Patienten wurden Verdoppelungen von Genen auf einem bestimmten Chromosom, Xq26, festgestellt. Typischerweise traten bei diesen Patienten die typischen Gigantismus-Symptome auf, bevor sie das fünfte Lebensjahr erreicht hatten. Dies deutet auf einen möglichen Zusammenhang zwischen den Genduplikationen und dem Gigantismus hin. ⓘ

Darüber hinaus sind DNA-Mutationen im Aryl-Kohlenwasserstoff-Rezeptor-interagierenden Protein (AIP)-Gen bei Gigantismus-Patienten häufig. Man hat festgestellt, dass sie bei etwa 29 Prozent der Patienten mit Gigantismus vorhanden sind. AIP wird als Tumorsuppressor-Gen und als Hypophysenadenom-Disposition-Gen bezeichnet. ⓘ

Mutationen in der AIP-Sequenzierung können schädliche Auswirkungen haben, indem sie die Entwicklung von Hypophysenadenomen auslösen, die wiederum Gigantismus verursachen können. ⓘ

Zwei spezifische Mutationen im AIP-Gen sind als mögliche Ursachen für Hypophysenadenome identifiziert worden. Diese Mutationen sind auch in der Lage, das Wachstum von Adenomen in einem frühen Lebensalter zu verursachen. Dies ist typisch für den Gigantismus. ⓘ

Darüber hinaus wurde festgestellt, dass eine Vielzahl anderer bekannter genetischer Störungen die Entwicklung von Gigantismus beeinflusst, wie z. B. Multiple endokrine Neoplasie Typ 1 und 4, McCune-Albright-Syndrom, Carney-Komplex, familiäres isoliertes Hypophysenadenom, X-chromosomaler Akrogigantismus (X-LAG). ⓘ

Obwohl verschiedene Genmutationen mit Gigantismus in Verbindung gebracht werden, können mehr als 50 Prozent der Fälle nicht mit genetischen Ursachen in Verbindung gebracht werden, was die Komplexität der Störung zeigt. ⓘ

Behandlung

Viele Behandlungen des Gigantismus stehen in der Kritik und werden nicht als ideal angesehen. Zur Behandlung von Gigantismus wurden verschiedene chirurgische und medikamentöse Verfahren eingesetzt. ⓘ

Pharmazeutische Mittel

Pegvisomant ist ein Arzneimittel, das als möglicher Behandlungsweg für Gigantismus Aufmerksamkeit erregt hat. Die Senkung des IGF-I-Spiegels durch die Verabreichung von Pegvisomant kann für pädiatrische Gigantismus-Patienten von großem Nutzen sein. ⓘ

Nach der Behandlung mit Pegvisomant können die hohen Wachstumsraten, die für den Gigantismus charakteristisch sind, deutlich verringert werden. Pegvisomant hat sich als wirksame Alternative zu anderen Behandlungen wie den Somatostatin-Analoga, einer gängigen Behandlungsmethode für Akromegalie, erwiesen, wenn die medikamentöse Behandlung mit einer Bestrahlung kombiniert wird. ⓘ

Es ist wichtig, die optimale Dosis von Pegvisomant zu finden, damit das normale Körperwachstum nicht beeinträchtigt wird. Um dies zu erreichen, kann die Titration des Medikaments als Möglichkeit genutzt werden, die richtige Dosierung zu finden. ⓘ

Siehe Akromegalie für weitere Behandlungsmöglichkeiten. ⓘ

Terminologie

Daniel Cajanus (1704-1749), ein finnischer Riese. ⓘ

André der Riese, ein Wrestler und Schauspieler in Die Braut des Prinzen.

Riesin Anna Swan mit ihren Eltern.

Der Begriff wird in der Regel auf Personen angewandt, deren Körpergröße nicht nur zu den oberen 1 % der Bevölkerung gehört, sondern mehrere Standardabweichungen über dem Mittelwert für Personen desselben Geschlechts, Alters und derselben ethnischen Herkunft liegt. Der Begriff wird selten auf Personen angewandt, die einfach nur "groß" oder "überdurchschnittlich groß" sind und deren Körpergröße das gesunde Ergebnis normaler Genetik und Ernährung zu sein scheint. Gigantismus wird in der Regel durch einen Tumor in der Hypophyse des Gehirns verursacht. Er verursacht ein Wachstum der Hände, des Gesichts und der Füße. In einigen Fällen kann der Zustand durch ein mutiertes Gen vererbt werden. ⓘ

Andere etwas veraltete Bezeichnungen für diese Pathologie sind Hypersom (griechisch: über das normale Maß hinausgehend; soma body) und Somatomegalie (griechisch; soma body, Genitiv somatos des Körpers; megas, gen. megalou groß). In der Vergangenheit waren viele von ihnen aufgrund ihrer Körpergröße gesellschaftlich geächtet, doch einige fanden (meist ungewollt) eine Anstellung im berühmten Potsdamer Riesenregiment von Friedrich Wilhelm I. ⓘ

Viele der Menschen, bei denen Gigantismus festgestellt wurde, hatten mehrfache Gesundheitsprobleme, die das Kreislauf- oder Skelettsystem betrafen, da die Belastung durch die Aufrechterhaltung eines großen, schweren Körpers sowohl die Knochen als auch das Herz übermäßig beansprucht. ⓘ

Gesellschaft und Kultur

Berichte über Gigantismus gibt es im Laufe der Geschichte, wobei einige Völker und Stämme größer waren als andere. Die Riesen von Kreta werden in verschiedenen historischen Quellen erwähnt, angefangen bei Titan, einem Riesen aus der griechischen Mythologie, bis hin zu Gigantus, nach dem Riesen und Gigantismus benannt sind. Rhodos ist eine weitere Insel, auf der Riesen gelebt haben sollen, mit dem Koloss von Rhodos, einer riesigen Statue des riesigen Schutzgottes Helios. ⓘ

Goliath, ein in der Bibel erwähnter Riese, war ein philisterhafter Krieger, der von David im Krieg zwischen den Israeliten und den Philistern getötet wurde. ⓘ

Im Rahmen von Syndromen

Bei einer Reihe von Syndromen tritt ein Riesenwuchs auf:

Kongenitale kontrakturelle Arachnodaktylie
Homozystinurie Typ I
Mikrodeletionssyndrom Xp22.3 (Ichthyosis und männlicher Hypogonadismus)
Klinefelter-Syndrom
Progressive Lipodystrophie
McCune-Albright-Syndrom
Pasqualini-Syndrom (Leydig cell hypoplasia due to LHB deficiency)
Simpson-Golabi-Behmel-Syndrom
Weaver-Syndrom
Beckwith-Wiedemann-Syndrom
XYY-Syndrom ⓘ

Weitere Syndrome sind unter Großwuchssyndrom zu finden. ⓘ

Weitere Formen

Fetaler Riesenwuchs, s. Makrosomie
eunuchoider Riesenwuchs, disproportioniert mit Betonung der Oberlänge
partieller Riesenwuchs wie bei angiektatischem Riesenwuchs, einem sporadisch auftretenden Fehlbildungssyndrom; Halbseitenriesenwuchs (Hemihypertrophie); Dolichostenomelie; Elephantiasis congenita hereditaria; Marfan-Syndrom, Proteus-Syndrom
lokaler Riesenwuchs wie bei Makrodaktylie ⓘ

Riesen in der Schaustellerei

Gegen Ende des 16. Jahrhunderts lässt sich die Schaustellung von Riesen, welche ihre ungewöhnliche Körpergröße zum Geschäft machten, nachweisen. In Paris soll 1571 ein Gigant aus Siebenbürgen, der sich in einer Mietwohnung bewundern ließ, regen Zulauf gehabt haben. Einige dieser Schauriesen wie der 236 Zentimeter große Cornelius MacGrath oder James Murphy, der oft zusammen mit der Schweizer Riesin Marie Schubinger auftrat, stammten aus Irland. Die Auftritte der Riesin Dora Helms werden besonders grotesk geschildert. Sie war 1907 im Berliner Passage-Panoptikum als „Riesenbackfisch Dora“ und als „Brunhilde“ zu sehen. Auf der Pariser Weltausstellung 1937 debütierte Georg Kiefer, der sich „Riese aus dem Elsass“ nannte und aus Metz stammte. Im Tivoli in Stockholm stellte der aus Mozambique stammende Gabriel Munjane seine riesenhafte Körpergröße von 261 Zentimetern noch anfangs der 1970er-Jahre zur Schau. ⓘ

Die größten Menschen

Siehe auch: Liste der größten Personen

Der bislang größte Mensch war der Amerikaner Robert Wadlow. Er starb 1940 im Alter von 22 Jahren mit 2,72 m und wäre vermutlich noch 2,88 m geworden.
Die größte Frau war Trijntje Keever. Sie starb 1633 im Alter von 17 Jahren und hatte zu der Zeit eine Größe von mit 2,55 m.
Die Chinesin Zeng Lin Yian war mit 2,48 m die zweitgrößte Frau. Sie verstarb 1982 im Alter von 17 Jahren. Da die Daten von Trijntje Keever nicht nach heutigen Standards medizinisch gesichert wurden, wurde sie im Guinness-Buch der Rekorde 2000 als größte Frau, die je gelebt hat, geführt. ⓘ

Die größten noch lebenden Menschen

Siehe auch: Liste der größten Personen

Sultan Kösen (* 1982) misst 2,51 m.
Der Algerier Mounir Fourar war mit 20 Jahren 2,44 m groß. ⓘ