Lungenemphysem

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Emphysem
Emphysema, centrilobular (4563270814).jpg
Fortgeschrittenes zentrilobuläres Emphysem mit kompletter Läppchenbeteiligung auf der linken Seite
FachgebietLungenheilkunde
SymptomeKurzatmigkeit, chronischer Husten
Übliches AuftretenÜber 35 Jahre alt
DauerLangfristig
UrsachenTabakrauchen, Luftverschmutzung, Genetik
Diagnostische MethodeSpirometrie
DifferentialdiagnoseAsthma, kongestive Herzinsuffizienz, Bronchiektasie, Tuberkulose, obliterative Bronchiolitis, diffuse Panbronchiolitis
VorbeugungRaucherentwöhnung, Verbesserung der Innen- und Außenluftqualität, Maßnahmen zur Eindämmung des Tabakkonsums
BehandlungPulmonale Rehabilitation, Langzeit-Sauerstofftherapie, Lungenvolumenreduktion
MedikationInhalative Bronchodilatatoren und Kortikosteroide

Das Emphysem oder Lungenemphysem ist eine Erkrankung der unteren Atemwege, die durch luftgefüllte Hohlräume (Pneumatosen) in der Lunge gekennzeichnet ist, die unterschiedlich groß sein können und auch sehr groß sein können. Die Räume entstehen durch den Zusammenbruch der Alveolenwände und ersetzen das schwammartige Lungenparenchym. Dadurch verringert sich die gesamte für den Gasaustausch verfügbare Alveolarfläche, was zu einer verminderten Sauerstoffversorgung des Blutes führt. Emphyseme treten in der Regel in der mittleren oder älteren Bevölkerung auf, da sie sich erst mit der Zeit entwickeln und durch das Rauchen und andere Risikofaktoren bedingt sind. Der Alpha-1-Antitrypsin-Mangel ist ein genetischer Risikofaktor, der zu einem früheren Auftreten der Erkrankung führen kann.

Wenn das Emphysem mit einer erheblichen Einschränkung des Luftstroms einhergeht, ist es eine Hauptunterart der chronisch obstruktiven Lungenerkrankung (COPD), einer fortschreitenden Lungenerkrankung, die durch langfristige Atemprobleme und schlechten Luftstrom gekennzeichnet ist. Auch ohne COPD ist der Befund eines Emphysems auf einer CT-Lungenuntersuchung mit einem höheren Sterberisiko bei Tabakrauchern verbunden. Im Jahr 2016 starben in den Vereinigten Staaten 6.977 Menschen an einem Emphysem - 2,2 pro 100.000 der Bevölkerung. Weltweit macht es 5 % aller Todesfälle aus. Eine Studie über die Auswirkungen des Tabak- und Cannabisrauchens zeigte, dass eine möglicherweise kumulative toxische Wirkung ein Risikofaktor für die Entwicklung eines Emphysems und eines Spontanpneumothorax sein könnte.

Es gibt vier Arten von Emphysemen, von denen drei mit der Anatomie der Lungenläppchen zusammenhängen - zentrilobuläres oder zentriakinäres, panlobuläres oder panakinäres und paraseptales oder distales azinäres Emphysem - und nicht mit Fibrose (Vernarbung) einhergehen. Der vierte Typ ist als parakatriales Emphysem oder irreguläres Emphysem bekannt, das den Acinus unregelmäßig betrifft und mit Fibrose einhergeht. Die verschiedenen Typen lassen sich zwar auf bildgebenden Verfahren erkennen, sind aber klinisch nicht genau definiert. Es gibt auch eine Reihe von Begleiterkrankungen wie das bullöse Emphysem, das fokale Emphysem und die Ritalin-Lunge. Nur die ersten beiden Emphysemtypen - zentrilobuläres und panlobuläres Emphysem - sind mit einer erheblichen Behinderung des Luftstroms verbunden, wobei das zentrilobuläre Emphysem etwa 20 Mal häufiger auftritt als das panlobuläre. Das zentrilobuläre Emphysem ist die einzige Form, die mit dem Rauchen in Verbindung gebracht wird.

Osteoporose ist häufig eine Begleiterkrankung des Emphysems. Die Verwendung von systemischen Kortikosteroiden zur Behandlung von Exazerbationen ist ein erheblicher Risikofaktor für Osteoporose, und es wird empfohlen, sie nicht wiederholt anzuwenden.

Klassifikation nach ICD-10
J43 Emphysem
J44 Sonstige chronische obstruktive Lungenkrankheit
– mit Emphysem
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Als Lungenemphysem, Emphysem (der Lunge) oder (chronische) Lungenblähung wird eine irreversible Überblähung der kleinsten luftgefüllten Strukturen (Lungenbläschen, Alveolen) der Lunge bezeichnet. Es ist der gemeinsame Endpunkt einer Reihe von chronischen Lungenerkrankungen.

Anzeichen und Symptome

Diagramm von Aveoli mit Emphysem

Das Emphysem ist eine Atemwegserkrankung der unteren Atemwege. Sie wird in der Regel durch das Rauchen von Tabak verursacht, doch ist auch eine beträchtliche Zahl von Menschen betroffen, die entweder nicht rauchen oder nie geraucht haben. Das Vorhandensein eines Emphysems ist ein eindeutiger Risikofaktor für die Entwicklung von Lungenkrebs, der bei Rauchern noch verstärkt wird.

Die ersten Symptome eines Emphysems können von Person zu Person unterschiedlich sein. Zu den Symptomen gehören Husten (mit oder ohne Auswurf), Keuchen, eine schnelle Atemfrequenz, Atemnot bei Anstrengung und ein Gefühl der Enge in der Brust. Es kann zu häufigen Erkältungen oder grippalen Infekten kommen. Weitere Symptome können Angstzustände, Depressionen, Müdigkeit, Schlafprobleme und Gewichtsverlust sein. Da diese Symptome auch auf andere Lungen- oder Gesundheitsprobleme hindeuten können, wird das Emphysem häufig unterdiagnostiziert. Die durch ein Emphysem verursachte Kurzatmigkeit kann mit der Zeit zunehmen und sich zu einer chronisch obstruktiven Lungenerkrankung entwickeln.

Ein Anzeichen für ein Emphysem bei Rauchern ist die erhöhte Anzahl von Alveolarmakrophagen, die bei der bronchoalveolären Lavage (BAL) in der Lunge gefunden werden. Diese Zahl kann bei Rauchern vier- bis sechsmal so hoch sein wie bei Nichtrauchern.

Arten

Es gibt vier Haupttypen von Emphysemen, von denen drei mit der Anatomie der Lungenläppchen zusammenhängen - zentrilobulär oder zentriacinar, panlobulär oder panacinar und paraseptal oder distal acinar - und nicht mit Fibrose (Vernarbung) verbunden sind. Obwohl eine Fibrose kein normales Merkmal dieser Subtypen ist, können Reparaturstrategien bei Emphysemen im Endstadium zu einer Lungenfibrose führen. Der vierte Subtyp ist als parakatriales Emphysem oder irreguläres Emphysem bekannt, betrifft den Acinus unregelmäßig und ist mit Fibrose verbunden.

Nur die ersten beiden Emphysemtypen - zentrilobuläres und panlobuläres Emphysem - sind mit einer erheblichen Behinderung des Luftstroms verbunden, wobei das zentrilobuläre Emphysem etwa 20 Mal häufiger auftritt als das panlobuläre. Die Subtypen lassen sich in der Bildgebung erkennen, sind aber klinisch nicht genau definiert. Es gibt auch eine Reihe von Begleiterkrankungen wie das bullöse Emphysem, das fokale Emphysem und die Ritalin-Lunge.

Zentrilobulär

Das zentrilobuläre Emphysem, auch zentriacinares Emphysem genannt, betrifft das Zentrum eines Lungenläppchens (zentrilobulär) in der Lunge, den Bereich um die Terminalbronchiole und die erste Atemwegsbronchiole und ist auf der Bildgebung als Bereich um die Spitze der sichtbaren Lungenarterie zu erkennen. Das zentrilobuläre Emphysem ist die häufigste Form, die in der Regel mit dem Rauchen und mit chronischer Bronchitis in Verbindung gebracht wird. Die Krankheit schreitet vom zentrilobulären Teil aus fort, wobei das Lungenparenchym in der umgebenden (perilobulären) Region erhalten bleibt. In der Regel sind die Oberlappen der Lunge betroffen.

Panlobulär

Das panlobuläre Emphysem, auch panacinares Emphysem genannt, betrifft alle Alveolen eines Lappens und kann die gesamte Lunge oder hauptsächlich die unteren Lappen betreffen. Diese Art von Emphysem wird mit Alpha-1-Antitrypsin-Mangel (A1AD oder AATD) und Ritalin-Lunge in Verbindung gebracht und steht in keinem Zusammenhang mit dem Rauchen.

Komplikationen

Zu den wahrscheinlichen Komplikationen des zentrilobulären und panlobulären Emphysems, von denen einige lebensbedrohlich sind, gehören: Atemversagen, Lungenentzündung, Atemwegsinfektionen, Pneumothorax, interstitielles Emphysem, pulmonale Herzerkrankung und respiratorische Azidose.

Paraseptal

Das paraseptale Emphysem, das auch als distales azinäres Emphysem bezeichnet wird, bezieht sich auf emphysematöse Veränderungen neben einer Pleuraoberfläche oder einer Fissur. Die zystischen Räume, die sich beim paraseptalen Emphysem bilden, treten typischerweise in nur einer Schicht unter dem Rippenfell auf. Dies unterscheidet es von den wabenförmigen kleinen zystischen Räumen, die man bei Fibrose sieht und die typischerweise in mehreren Schichten auftreten. Diese Art von Emphysem ist nicht mit einer Behinderung des Luftstroms verbunden.

Bullous

CT-Aufnahme eines bullösen Emphysems

Wenn die subpleuralen Bullae signifikant sind, wird das Emphysem als bullöses Emphysem bezeichnet. Die Blasen können sich ausdehnen und sich zu Riesenblasen zusammenschließen. Diese können groß genug sein, um ein Drittel des Hemithorax einzunehmen, das Lungenparenchym zu komprimieren und eine Verdrängung zu verursachen. Das Emphysem wird jetzt als riesiges bullöses Emphysem bezeichnet, das wegen des komprimierten Parenchyms auch als verschwindendes Lungensyndrom bezeichnet wird. Eine Blase oder Wulst kann manchmal reißen und einen Pneumothorax verursachen.

Gefärbtes Lungengewebe bei einem Emphysem im Endstadium.

Parakatrisches Emphysem

Das parakatrische Emphysem, das auch als irreguläres Emphysem bezeichnet wird, ist neben Fibrosebereichen (Vernarbungen) als große Lücken zu erkennen. Die Vernarbung ist meist die Folge einer Silikose, einer granulomatösen Infektion, einer Tuberkulose oder eines Lungeninfarkts. Es kann schwierig sein, sie von den wabenförmigen Strukturen der Lungenfibrose zu unterscheiden.

HIV-assoziiert

Klassische Lungenerkrankungen sind eine Komplikation von HIV/AIDS, wobei das Emphysem eine Krankheitsursache darstellt. HIV wird als Risikofaktor für die Entwicklung eines Emphysems und einer COPD genannt, unabhängig vom Raucherstatus. Etwa 20 Prozent der HIV-Infizierten weisen vermehrt emphysematöse Veränderungen auf. Dies deutet darauf hin, dass ein mit HIV zusammenhängender Mechanismus zur Entstehung eines Emphysems beiträgt. Das HIV-assoziierte Emphysem tritt in einem viel kürzeren Zeitraum auf als das mit dem Rauchen assoziierte Emphysem; ein früheres Auftreten wird auch bei Emphysemen beobachtet, die durch Alpha-1-Antitrypsin-Mangel verursacht werden. Bei beiden Erkrankungen sind vor allem die unteren Lungenabschnitte geschädigt, was auf eine Ähnlichkeit zwischen den beiden Mechanismen hindeutet.

Alpha-1-bedingt

Bei einigen Menschen mit Alpha-1-Antitrypsin-Mangel, dem einzigen Genotyp der chronisch obstruktiven Lungenerkrankung, kann sich ein Emphysem entwickeln. Es tritt in der Regel viel früher auf, ebenso wie das HIV-assoziierte Emphysem als andere Formen.

Ritalin-Lunge

Die intravenöse Einnahme von Methylphenidat, das gemeinhin als Ritalin vermarktet wird und als Stimulans bei der Behandlung des Aufmerksamkeitsdefizit-Hyperaktivitätssyndroms weit verbreitet ist, kann zu emphysematösen Veränderungen führen, die als Ritalin-Lunge bekannt sind. Der Mechanismus, der diesem Zusammenhang zugrunde liegt, ist nicht eindeutig geklärt. Ritalin-Tabletten enthalten Talk als Füllstoff, und diese müssen für die Injektion zerkleinert und aufgelöst werden. Es wurde vermutet, dass die Talk-Exposition eine Granulomatose verursacht, die zur Zerstörung der Alveolen führt. Allerdings enthalten auch andere intravenös verabreichte Arzneimittel Talk, und es gibt keine damit verbundenen emphysematösen Veränderungen. Hochauflösende CT-Scans zeigen, dass das Emphysem panlobulär ist.

CPFE

Kombinierte Lungenfibrose und Emphysem (CPFE) ist ein seltenes Syndrom, das ein Oberlappenemphysem zusammen mit einer interstitiellen Fibrose im Unterlappen aufweist. Es wird durch eine CT-Untersuchung diagnostiziert. Bei diesem Syndrom besteht eine ausgeprägte Anfälligkeit für die Entwicklung einer pulmonalen Hypertonie.

Kongenitales lobäres

Das kongenitale lobäre Emphysem (CLE), auch bekannt als kongenitale lobäre Überblähung und infantiles lobäres Emphysem, ist eine neonatale Erkrankung, die mit vergrößerten Lufträumen in der Lunge von Neugeborenen einhergeht. Es wird um den Zeitpunkt der Geburt oder in den ersten 6 Lebensmonaten diagnostiziert und tritt bei Jungen häufiger auf als bei Mädchen. Von der CLE sind die oberen Lungenflügel häufiger betroffen als die unteren und die linke Lunge häufiger als die rechte Lunge. CLE ist definiert als die Hyperinflation eines oder mehrerer Lungenflügel aufgrund einer teilweisen Obstruktion der Bronchien. Dies verursacht Drucksymptome auf die umliegenden Organe. Sie wird mit mehreren Herzanomalien in Verbindung gebracht, z. B. mit einem offenen Ductus arteriosus, einem Vorhofseptumdefekt, einem Ventrikelseptumdefekt und einer Fallot-Tetralogie. Obwohl die CLE durch eine abnorme Entwicklung der Bronchien oder eine Kompression der Atemwege durch nahe gelegenes Gewebe verursacht werden kann, wird in der Hälfte der Fälle keine Ursache festgestellt. Eine CT-Untersuchung der Lunge ist nützlich, um die Anatomie der Lungenlappen und den Status der benachbarten Lappen zu beurteilen, ob sie hypoplastisch sind oder nicht. Eine kontrastverstärkte CT ist nützlich zur Beurteilung von Gefäßanomalien und mediastinalen Massen.

Fokal

Eine große Bulla und eine kleinere Blase dargestellt

Ein fokales Emphysem ist ein lokalisiertes Emphysem in der Lunge, das größer als die Alveolen ist und häufig mit einer Kohlenarbeiter-Pneumokoniose einhergeht. Dies wird auch als lokalisiertes Lungenemphysem bezeichnet. Blebs und Bullae können ebenfalls als fokales Emphysem bezeichnet werden. Diese lassen sich anhand ihrer Größe und Wanddicke von der anderen Art von eingeschlossenen Lufträumen, den Lungenzysten, unterscheiden. Ein Bleb oder Bulla hat eine Wandstärke von weniger als 1 mm und ist kleiner.

Berufliche Tätigkeit

Eine Reihe von Berufen wird mit der Entwicklung eines Emphysems in Verbindung gebracht, das durch das Einatmen verschiedener Gase und Partikel entsteht. In den USA hat sich gezeigt, dass der Uranbergbau, bei dem Radongas und -partikel freigesetzt werden, eine Ursache für Emphysemtodesfälle ist; die Zahlen in der Studie schlossen einige Bergleute ein, die auch rauchten. Es wurde festgestellt, dass der Uranbergbau und -abbau zu einer Umweltverschmutzung führt.

Das Einatmen von Kohlengrubenstaub, der zu einer Kohlenarbeiter-Pneumokoniose führen kann, ist ein unabhängiger Risikofaktor für die Entwicklung eines Emphysems. Das fokale Emphysem ist mit dem Kohlenmakel verbunden, das sich zu einem fortschreitenden zentrilobulären Emphysem ausweitet. Seltener entwickelt sich eine Variante des panlobulären Emphysems.

Silikose entsteht durch das Einatmen von Siliziumdioxidpartikeln, und die Bildung großer Siliziumdioxidknötchen geht mit einem parakatrialen Emphysem mit oder ohne Bullae einher.

Durch Ozon verursachtes Emphysem

Ozon ist ein weiterer Schadstoff, der das Atmungssystem beeinträchtigen kann. Langfristige Exposition gegenüber Ozon kann zu einem Emphysem führen.

Osteoporose

Osteoporose ist eine wichtige Begleiterkrankung des Emphysems. Beide Erkrankungen sind mit einem niedrigen Body-Mass-Index verbunden. Es besteht ein Zusammenhang zwischen der Behandlung des Emphysems und der Osteoporose; die Verwendung von systemischen Kortikosteroiden zur Behandlung von Exazerbationen ist ein signifikanter Risikofaktor für Osteoporose, und ihre wiederholte Verwendung wird nicht empfohlen.

Andere Begriffe

Kompensationsemphysem: Überblähung eines Teils der Lunge als Reaktion auf die chirurgische Entfernung eines anderen Teils der Lunge oder die Verkleinerung eines anderen Teils der Lunge.

Das interstitielle Lungenemphysem (PIE) ist eine Ansammlung von Luft außerhalb des normalen Luftraums der Alveolen, die sich als Pneumatosen im Bindegewebe der peribronchovaskulären Hüllen, der interlobulären Septen und der viszeralen Pleura befinden.

Reduktion des Lungenvolumens

Bei Patienten mit fortgeschrittenem Emphysem kann eine Lungenvolumenreduktion angeboten werden. Wenn andere Behandlungen versagen und das Emphysem in den oberen Lungenflügeln lokalisiert ist, kann eine chirurgische Option in Betracht kommen. Eine Reihe von minimal-invasiven bronchoskopischen Verfahren werden zunehmend zur Reduzierung des Lungenvolumens eingesetzt.

Chirurgische

Bei schwerem Emphysem mit erheblicher Hyperinflation, das auf andere Therapien nicht anspricht, kann eine Lungenvolumenreduktionschirurgie (LVRS) eine Option sein. Bei der LVRS wird Gewebe aus dem durch das Emphysem am stärksten geschädigten Lappen entfernt, wodurch sich die anderen Lappen ausdehnen und ihre Funktion verbessern können. Das Verfahren scheint besonders wirksam zu sein, wenn das Emphysem vor allem die oberen Lappen betrifft. Allerdings erhöht das Verfahren das Risiko unerwünschter Ereignisse und eines frühen Todes bei Menschen mit diffusem Emphysem.

Bronchoskopie

Zur Verringerung des Lungenvolumens können minimalinvasive bronchoskopische Verfahren durchgeführt werden. Dazu gehören der Einsatz von Ventilen, Spulen oder die thermische Ablation. Endobronchialventile sind Einwegventile, die bei schwerer Hyperinflation infolge eines fortgeschrittenen Emphysems eingesetzt werden können; ein geeigneter Ziellappen und keine kollaterale Beatmung sind für dieses Verfahren erforderlich. Die Platzierung eines oder mehrerer Ventile im Lappen führt zu einem teilweisen Kollaps des Lappens, der für eine Verringerung des Restvolumens sorgt, wodurch sich die Lungenfunktion, die Belastbarkeit und die Lebensqualität verbessern.

Die Platzierung von Nitinol-Coils anstelle von Ventilen wird empfohlen, wenn eine kollaterale Belüftung vorhanden ist, die den Einsatz von Ventilen verhindern würde. Nitinol ist eine biokompatible Formgedächtnislegierung.

Beide Techniken sind mit unerwünschten Wirkungen verbunden, darunter anhaltende Luftlecks und kardiovaskuläre Komplikationen. Die bronchoskopische thermische Dampfablation hat ein besseres Profil. Mit erhitztem Wasserdampf werden die betroffenen Lappenregionen gezielt behandelt, was zu einer dauerhaften Fibrose und Volumenreduktion führt. Das Verfahren ist in der Lage, einzelne Lappensegmente gezielt zu behandeln, kann unabhängig von einer kollateralen Beatmung durchgeführt werden und lässt sich bei natürlichem Fortschreiten des Emphysems wiederholen.

Andere Operationen

Lungentransplantation - im Endstadium der Erkrankung kann der Ersatz entweder einer einzelnen Lunge oder beider (bilateraler) Lungenflügel in Betracht gezogen werden. Eine beidseitige Transplantation ist die bevorzugte Wahl, da es bei einer verbleibenden einseitigen Lunge zu Komplikationen kommen kann; zu den Komplikationen können Hyperinflation, Lungenentzündung und die Entwicklung von Lungenkrebs gehören. Wie vom National Emphysema Treatment Trial (NETT) empfohlen, ist eine sorgfältige Auswahl der Transplantationsoperationen erforderlich, da in einigen Fällen ein erhöhtes Sterberisiko besteht. Mehrere Faktoren, darunter das Alter und eine schlechte körperliche Belastbarkeit, die anhand des BODE-Index ermittelt werden, müssen berücksichtigt werden. Eine Transplantation wird nur dann in Betracht gezogen, wenn keine schweren Begleiterkrankungen vorliegen. Eine CT-Untersuchung oder eine Beatmungs-/Perfusionsuntersuchung kann bei chirurgischen Überlegungen nützlich sein, um Fälle für chirurgische Eingriffe zu beurteilen und auch um die Reaktionen nach der Operation zu bewerten. Eine Bullektomie kann durchgeführt werden, wenn eine riesige Bulla mehr als ein Drittel des Hemithorax einnimmt.

Geschichte

Giovanni Battista Morgagni, der 1769 eine der frühesten Beschreibungen des Emphysems verfasste

Die Begriffe Emphysem und chronische Bronchitis wurden 1959 auf dem CIBA-Gastsymposium und 1962 auf der Sitzung des Ausschusses für Diagnosestandards der American Thoracic Society formell definiert. Das Wort Emphysem leitet sich vom altgriechischen ἐμφύσημα "Aufblähung, Schwellung" ab (in Bezug auf eine durch luftgefüllte Räume aufgeblähte Lunge), das wiederum von ἐμφυσάω emphysao "einblasen, aufblähen" abstammt, zusammengesetzt aus ἐν en, was "ein" bedeutet, und φυσᾶ physa, was "Wind, Windstoß" bedeutet.

René Laennec, der Arzt, der das Stethoskop erfand, verwendete den Begriff Emphysem in seinem Buch A Treatise on the Diseases of the Chest and of Mediate Auscultation (1837), um Lungen zu beschreiben, die nicht kollabierten, als er den Brustkorb bei einer Autopsie öffnete. Er stellte fest, dass sie nicht wie üblich kollabierten, weil sie mit Luft gefüllt waren und die Atemwege mit Schleim gefüllt waren. Zu den frühen Beschreibungen eines wahrscheinlichen Emphysems gehören: 1679 beschrieb T. Bonet einen Zustand "voluminöser Lungen" und 1769 Giovanni Morgagni eine Lunge, die "besonders von Luft geschwollen" war. 1721 wurden die ersten Zeichnungen des Emphysems von Ruysh angefertigt. Es folgten die Illustrationen von Matthew Baillie im Jahr 1789 und Beschreibungen des zerstörerischen Charakters der Erkrankung.

Pathogenese

Emphysemlunge im Röntgen-Thorax

Eine Theorie ist, dass es durch verschiedene Schadstoffe (Tabakrauch, Silikate, Fein- und Quarzstaub) oder durch körpereigene Proteasen (beim Alpha-1-Antitrypsin-Mangel) zu entzündlichen Veränderungen des Lungengewebes kommt. Die folgende Ansammlung von Leukozyten setzt Proteasen frei, eingeschlossen Elastasen. Diese zerstören die elastischen Fasern der Lunge. Weiterhin inaktivieren Sauerstoffradikale Alpha-1-Antitrypsin, das normalerweise Elastase und andere Proteasen inaktiviert. Zusätzlich erhöht sich der Druck von außen auf die Bronchiolen (kleine Bronchien), die dann beim Ausatmen kollabieren, sodass die in den Alveolen enthaltene Luft gefangen bleibt (trapped air). Die Folge ist eine Überblähung der Lungen mit erhöhtem Luftgehalt der Lunge. Es gibt aber auch andere Vermutungen.

Damit kann weniger verbrauchte Luft ausgeatmet werden, weniger frische Luft kann einströmen. Im Extremfall werden aus vorher funktionstüchtigen Lungenbläschen große funktionslose „Emphysemblasen“. Endogen kann auch ein persistierendes Asthma bronchiale zu einem Lungenemphysem führen.

Letztlich verliert die Lunge ihre Elastizität und die enthaltene Luft kann nicht mehr vollständig entweichen.

Symptome

Generell liegt beim Lungenemphysem, bedingt durch die verminderte Gasaustauschfläche, eine chronische Atemnot vor, anfangs nur bei Belastung, im späteren Verlauf auch in Ruhe (Ruhedyspnoe). Der verminderte Sauerstoffgehalt des Blutes zeigt sich eventuell durch bläulich-rote Verfärbung (Zyanose) der Lippen, Fingerspitzen und Zehenspitzen. Der Hustenmechanismus kann gestört sein.

Der Umfang des Brustkorbes nimmt zu (Fassthorax mit waagerechtem Verlauf der Rippen). Im Spätstadium kommt es zu einer (Rechts-)Herzbelastung.

Im Röntgenbild (Röntgen-Thorax) zeigt sich das Lungenemphysem in einer verminderten Dichte des Lungengewebes. Zudem kann ein Tropfenherz ausgebildet sein.

Einteilung

Schema der menschlichen Lunge. 1: Luftröhre, 2: Lungenarterie, 3: Lungenvene, 4: Alveolargang (Bronchiolus terminalis), 5: Alveole, 6: Herzeinschnitt, 7: kleine Bronchien, 8: Tertiärbronchus, 9: Sekundärbronchus, 10: Hauptbronchus, 11: Kehlkopf
Pathologisches Präparat eines zentrilobulären Emphysems

Anatomisch gesehen verästeln sich die Luftwege immer weiter, bis sie schließlich in den sogenannten Lungenbläschen (Alveolen) enden, in denen dann letztlich der Gasaustausch stattfindet (bildlich weitgehend wie eine Traube vorzustellen). Die Lungenbläschen hängen an einem kleinen Bronchus (mehrere Bronchioli respiratorii laufen zu einem Bronchiolus terminalis zusammen). Das Lungenemphysem spielt sich weitgehend in diesem Bereich, also den Endigungen der Luftwege, ab.

Man kann das Lungenemphysem (früher auch Lungenblähsucht genannt) folgendermaßen einteilen:

  • Kongenitales lobäres Emphysem, seltene angeborene Fehlanlage mit massiver Überblähung von Lungenlappen durch einen Ventilmechanismus aufgrund von Fehlanlagen der Bronchien oder der Knorpelspangen, von lumenverlegenden Raumforderungen oder aus ungeklärter Ursache.
  • Primär atrophisches Emphysem (normales Altersemphysem oder Seniles Emphysem).
  • Sekundäres Emphysem, d. h. als Folge einer zugrunde liegenden Störung:
    • Zentrilobuläres (zentroazinäres) Emphysem: Es entsteht typischerweise aus einer chronisch obstruktiven Lungenerkrankung (COPD). Dieser Typ ist hauptsächlich in den Oberlappen der Lunge zu finden. Dabei sind zunächst die Bronchioli respiratorii (die feinen Verästelungen der Bronchien, die von den Bronchioli terminales praktisch direkt zu den Alveolen führen), später auch die Bronchioli terminales (Alveolargang) und die Azini (bestehend aus Alveolen und Ductus alveolares) selbst betroffen.
    • Panlobuläres (panazinäres) Emphysem: Diese Form betrifft typischerweise die Azini (bestehend aus Alveolen und Ductus alveolares) und erst später die Bronchioli respiratorii und die Bronchioli terminales. Hauptgrund für die Entstehung ist der vererbte Mangel des Enzyms Alpha-1-Antitrypsin. Dieses Enzym schützt die Lunge vor Proteasen, die das Gewebe jetzt angreifen können. Wenn die Alveolarsepten einreißen, können die Emphysemblasen konfluieren. Es bildet sich bei weiterem Wachstum ein bullöses Emphysem aus.
    • Narbenemphysem oder kompensatorisches Emphysem: Dabei kommt es zu einer Ausweitung von Lungengewebe in der Umgebung schrumpfender (retrahierter) Lungenbezirke.
    • Überdehnungsemphysem oder Dehnungsemphysem: Dazu kann es z. B. nach einer Teil-Resektion der Lunge durch Ausdehnung der Restlunge kommen.
    • Interstitielles Emphysem: Anreicherung von Luft im Zwischen-Gewebe der Lunge.
Mit Coils behandeltes Lungenemphysem. Die Coils wurden mittels Bronchoskopie eingesetzt.

Etymologie

Emphysem ist abgeleitet von Griechisch ἐμφύσημα (emphysema) „Blähung, Schwellung“.

Siehe auch

  • Global Initiative for Chronic Obstructive Lung Disease
  • Pneumonologie
  • Pneumothorax

Weblinks

Wiktionary: Lungenemphysem – Bedeutungserklärungen, Wortherkunft, Synonyme, Übersetzungen

Ältere Literatur

  • Joachim Frey: Krankheiten der Atmungsorgane. In: Ludwig Heilmeyer (Hrsg.): Lehrbuch der Inneren Medizin. Springer-Verlag, Berlin/Göttingen/Heidelberg 1955; 2. Auflage ebenda 1961, S. 599–746, hier: S. 713–717 (Lungenempyhsem).