Hydrocephalus

Hydrozephalus ⓘ
Andere Namen	Wasser im Gehirn
Hydrozephalus, wie er auf einem CT-Scan des Gehirns zu sehen ist. Die schwarzen Bereiche in der Mitte des Gehirns (die Seitenventrikel) sind abnorm groß und mit Flüssigkeit gefüllt.
Aussprache	/ˌhaɪdroʊˈsɛfələs/
Fachgebiet	Neurochirurgie
Symptome	Säuglinge: schnelles Kopfwachstum, Erbrechen, Schläfrigkeit, Krampfanfälle Ältere Menschen: Kopfschmerzen, Doppeltsehen, Gleichgewichtsstörungen, Harninkontinenz, Persönlichkeitsveränderungen, geistige Beeinträchtigung
Ursachen	Neuralrohrdefekte, Meningitis, Hirntumore, traumatische Hirnverletzung, Hirnblutung während der Geburt, intraventrikuläre Blutung
Diagnostische Methode	Anhand der Symptome und der medizinischen Bildgebung
Behandlung	Operation
Prognose	Variabel, oft normales Leben
Häufigkeit	Weltweit unterschiedlich, von 1 pro 256 Lebendgeburten bis 1 pro 9.000, je nach Zugang zu pränataler Gesundheitsversorgung, pränatalen Tests und Abtreibung

Hydrozephalus ist eine Erkrankung, bei der es zu einer Ansammlung von Liquor (Gehirnflüssigkeit) im Gehirn kommt. Dies führt in der Regel zu einem erhöhten Druck im Inneren des Schädels. Bei älteren Menschen kann es zu Kopfschmerzen, Doppeltsehen, Gleichgewichtsstörungen, Harninkontinenz, Persönlichkeitsveränderungen oder geistigen Beeinträchtigungen kommen. Bei Säuglingen kann es sich durch eine rasche Zunahme des Kopfumfangs bemerkbar machen. Weitere Symptome können Erbrechen, Schläfrigkeit, Krampfanfälle und nach unten gerichtete Augen sein. ⓘ

Ein Hydrozephalus kann durch Geburtsfehler entstehen oder später im Leben erworben werden. Zu den assoziierten Geburtsfehlern gehören Neuralrohrdefekte und solche, die zu einer Aquäduktstenose führen. Andere Ursachen sind Meningitis, Hirntumore, traumatische Hirnverletzungen, intraventrikuläre Blutungen und Subarachnoidalblutungen. Es gibt vier Arten von Hydrozephalus: kommunizierend, nicht kommunizierend, ex vacuo und Normaldruck. Die Diagnose wird in der Regel durch eine körperliche Untersuchung und medizinische Bildgebung gestellt. ⓘ

Ein Hydrozephalus wird in der Regel durch die chirurgische Anlage eines Shuntsystems behandelt. Bei manchen Menschen ist auch eine so genannte dritte Ventrikulostomie möglich. Zu den Komplikationen von Shunts können Über- oder Unterdrainage, mechanisches Versagen, Infektionen oder Obstruktionen gehören. Dies kann einen Austausch erforderlich machen. Die Ergebnisse sind unterschiedlich, aber viele Menschen mit Shunts führen ein normales Leben. Ohne Behandlung kann es zum Tod oder zu bleibenden Behinderungen kommen. ⓘ

Etwa ein bis zwei von 1.000 Neugeborenen haben einen Hydrozephalus. In den Entwicklungsländern kann die Rate noch höher sein. Von Normaldruckhydrozephalus sind schätzungsweise 5 von 100.000 Menschen betroffen, wobei die Rate mit dem Alter steigt. Die Beschreibung des Hydrozephalus durch Hippokrates geht mehr als 2.000 Jahre zurück. Das Wort Hydrocephalus leitet sich aus dem griechischen ὕδωρ, hydōr, für "Wasser" und κεφαλή, kephalē, für "Kopf" ab. ⓘ

Anzeichen und Symptome

Illustration der verschiedenen Auswirkungen des Hydrozephalus auf das Gehirn und den Schädel ⓘ

Das klinische Erscheinungsbild des Hydrozephalus variiert je nach Chronizität. Eine akute Dilatation des Ventrikelsystems äußert sich eher durch die unspezifischen Anzeichen und Symptome eines erhöhten intrakraniellen Drucks (ICP). Im Gegensatz dazu kann eine chronische Dilatation (insbesondere bei älteren Menschen) einen schleichenden Beginn haben, der sich z. B. in der Hakim-Trias (Adams-Trias) äußert. ⓘ

Zu den Symptomen eines erhöhten Hirndrucks können Kopfschmerzen, Erbrechen, Übelkeit, Papillenödem, Schläfrigkeit oder Koma gehören. Bei erhöhten Liquorwerten sind Fälle von Hörverlusten aufgetreten, weil der Liquor Druck auf die Hörbahnen ausübt oder die Kommunikation der Innenohrflüssigkeit stört. Erhöhter Liquor cerebrospinalis (ICP) unterschiedlicher Genese wurde mit sensorineuralem Hörverlust (SNHL) in Verbindung gebracht. Vorübergehender SNHL wurde nach dem Verlust von Liquor bei Shunt-Operationen berichtet. Schwerhörigkeit ist eine seltene, aber bekannte Folge von Eingriffen, die zu Liquorverlust führen. Ein erhöhter Hirndruck kann zu einer Herniation der Ohrmuschel oder der Tonsillen führen, was eine lebensbedrohliche Kompression des Hirnstamms zur Folge hat. ⓘ

Die Hakim'sche Trias aus Gangunsicherheit, Harninkontinenz und Demenz ist eine relativ typische Manifestation des Normaldruckhydrozephalus. Es können auch fokale neurologische Defizite auftreten, wie z. B. eine Lähmung des Nervus abducens und eine Lähmung des vertikalen Blicks (Parinaud-Syndrom aufgrund einer Kompression der quadrigeminalen Platte, in der sich die neuralen Zentren zur Koordination der konjugierten vertikalen Augenbewegung befinden). Die Symptome hängen von der Ursache der Verstopfung, dem Alter des Betroffenen und dem Ausmaß der Schädigung des Hirngewebes durch die Schwellung ab. ⓘ

Bei Säuglingen mit Hydrozephalus staut sich der Liquor im zentralen Nervensystem (ZNS), wodurch sich die Fontanelle (weiche Stelle) auswölbt und der Kopf größer wird als erwartet. Zu den frühen Symptomen können auch gehören:

• Augen, die nach unten zu blicken scheinen
• Reizbarkeit
• Krampfanfälle
• Getrennte Nähte
• Schläfrigkeit
• Erbrechen ⓘ

Zu den Symptomen, die bei älteren Kindern auftreten können, gehören:

• Kurzer, schriller, hochfrequenter Schrei
• Veränderungen der Persönlichkeit, des Gedächtnisses, der Denkfähigkeit oder des Denkens
• Veränderungen des Gesichtsausdrucks und des Augenabstands (kraniofaziale Disproportion)
• Geschlagene Augen oder unkontrollierte Augenbewegungen
• Schwierigkeiten bei der Nahrungsaufnahme
• Übermäßige Schläfrigkeit
• Kopfschmerzen
• Reizbarkeit, schlechte Beherrschung des Temperaments
• Verlust der Kontrolle über die Blase (Harninkontinenz)
• Koordinationsverlust und Schwierigkeiten beim Gehen
• Muskelspastik (Krämpfe)
• Langsames Wachstum (Kind 0-5 Jahre)
• Verspätete Meilensteine
• Unzureichendes Gedeihen
• Langsame oder eingeschränkte Bewegung
• Erbrechen ⓘ

Da ein Hydrocephalus das Gehirn verletzen kann, können Denken und Verhalten beeinträchtigt werden. Lernbehinderungen, einschließlich des Verlusts des Kurzzeitgedächtnisses, sind bei Menschen mit Hydrocephalus häufig. Sie weisen in der Regel bessere Werte beim verbalen IQ als beim Leistungs-IQ auf, was vermutlich die Verteilung der Nervenschäden im Gehirn widerspiegelt. Ein Hydrozephalus, der von Geburt an besteht, kann langfristig zu Komplikationen beim Sprechen und bei der Sprache führen. Kinder können Probleme wie nonverbale Lernstörungen, Schwierigkeiten beim Verstehen komplexer und abstrakter Konzepte, Schwierigkeiten beim Abrufen gespeicherter Informationen und räumliche/perzeptive Störungen haben. Kinder mit Hydrocephalus sind dafür bekannt, dass sie oft Schwierigkeiten haben, Begriffe in Gesprächen zu verstehen, und dazu neigen, Wörter zu verwenden, die sie kennen oder schon einmal gehört haben. Der Schweregrad des Hydrocephalus kann jedoch von Person zu Person sehr unterschiedlich sein, und einige sind durchschnittlich oder überdurchschnittlich intelligent. Menschen mit Hydrocephalus können Koordinations- und Sehprobleme haben oder ungeschickt sein. Sie können früher in die Pubertät kommen als der Durchschnitt der Kinder (dies wird als frühe Pubertät bezeichnet). Etwa einer von vier entwickelt Epilepsie. ⓘ

Ursache

Angeboren

Ein einjähriges Mädchen mit Hydrozephalus mit "Sonnenuntergangsaugen" vor der Shunt-Operation ⓘ

Hydrozephalus bei 2 Französinnen, 1888/89 und 1920. Die zweite Patientin hatte auch eine angeborene Syphilis.

Ein angeborener Hydrozephalus liegt beim Säugling bereits vor der Geburt vor, d. h. der Fötus hat während der fötalen Entwicklung in utero einen Hydrozephalus entwickelt. Die häufigste Ursache für einen angeborenen Hydrozephalus ist eine Aquäduktstenose, die auftritt, wenn der schmale Durchgang zwischen dem dritten und vierten Ventrikel im Gehirn blockiert oder zu eng ist, um einen ausreichenden Abfluss von Hirn- und Rückenmarksflüssigkeit zu ermöglichen. Die Flüssigkeit sammelt sich in den oberen Ventrikeln und verursacht einen Hydrocephalus. ⓘ

Andere Ursachen für einen kongenitalen Hydrozephalus sind Neuralrohrdefekte, Arachnoidalzysten, das Dandy-Walker-Syndrom und die Arnold-Chiari-Malformation. Die Schädelknochen verschmelzen bis zum Ende des dritten Lebensjahres. Damit es zu einer Vergrößerung des Kopfes kommt, muss vorher ein Hydrozephalus auftreten. Die Ursachen sind in der Regel genetisch bedingt, können aber auch erworben sein und treten in der Regel in den ersten Lebensmonaten auf. Dazu gehören intraventrikuläre Matrixblutungen bei Frühgeborenen, Infektionen, Arnold-Chiari-Malformation Typ II, Aquäduktatresie und -stenose sowie Dandy-Walker-Malformation. Ein Hydrozephalus wurde auch bei kongenitaler Syphilis beobachtet. ⓘ

Bei Neugeborenen und Kleinkindern mit Hydrozephalus vergrößert sich der Kopfumfang rasch und übersteigt bald die 97ste Perzentile. Da die Schädelknochen noch nicht fest zusammengewachsen sind, können sich die vorderen und hinteren Fontanellen auch in aufrechter Haltung wölben und fest sein. ⓘ

Der Säugling ist unruhig, kann schlecht essen und erbricht häufig. Mit dem Fortschreiten des Hydrozephalus setzt eine Trägheit ein, und die Säuglinge zeigen ein mangelndes Interesse an ihrer Umgebung. Später werden die oberen Augenlider eingezogen und die Augen sind nach unten gerichtet ("Sonnenuntergangsaugen") (aufgrund des hydrozephalen Drucks auf das mesenzephale Tegmentum und der Lähmung des Blicks nach oben). Die Bewegungen werden schwach und die Arme können zittrig werden. Ein Papillenödem ist nicht vorhanden, aber das Sehvermögen kann eingeschränkt sein. Der Kopf vergrößert sich so stark, dass die Betroffenen schließlich bettlägerig werden können. ⓘ

Etwa 80-90 % der Föten oder Neugeborenen mit Spina bifida - oft in Verbindung mit einer Meningozele oder Myelomeningozele - entwickeln einen Hydrozephalus. ⓘ

Erworben

Dieser Zustand wird als Folge von ZNS-Infektionen, Meningitis, Hirntumoren, Kopftraumata, Toxoplasmose oder intrakraniellen Blutungen (subarachnoidal oder intraparenchymatös) erworben und ist in der Regel schmerzhaft. ⓘ

Typ

Die Ursache des Hydrozephalus ist nicht mit Sicherheit bekannt und wahrscheinlich multifaktoriell bedingt. Er kann durch einen gestörten Liquorfluss, eine Rückresorption oder eine übermäßige Liquorproduktion verursacht werden.

• Eine Behinderung des Liquorflusses behindert den freien Durchgang des Liquors durch das Ventrikelsystem und den Subarachnoidalraum (z. B. Stenose des zerebralen Aquädukts oder Obstruktion der Foramina interventricularis infolge von Tumoren, Blutungen, Infektionen oder angeborenen Fehlbildungen) und kann zu einem Anstieg des ICP führen.
• Ein Hydrozephalus kann auch durch eine Überproduktion von Liquor (relative Obstruktion) verursacht werden (z. B. Choroidplexuspapillom, Zottenhypertrophie).
• Eine bilaterale Ureterobstruktion ist eine seltene, aber berichtete Ursache für einen Hydrozephalus. ⓘ

Der Hydrozephalus kann in kommunizierend und nicht kommunizierend (obstruktiv) unterteilt werden. Beide Formen können entweder angeboren oder erworben sein. ⓘ

Kommunizierender

Der kommunizierende Hydrozephalus, auch als nichtobstruktiver Hydrozephalus bezeichnet, wird durch eine gestörte Liquor-Rückresorption verursacht, ohne dass der Liquorfluss zwischen den Ventrikeln und dem Subarachnoidalraum behindert wird. Dies kann auf eine Funktionsstörung der arachnoidalen Granulationen (auch Arachnoidalgranulationen oder Pacchioni-Granulationen genannt) zurückzuführen sein, die sich entlang des Sinus sagittalis superior befinden und die Rückresorption des Liquors in das venöse System ermöglichen. Verschiedene neurologische Erkrankungen können zu einem kommunizierenden Hydrozephalus führen, darunter subarachnoidale/intraventrikuläre Blutungen, Meningitis und das angeborene Fehlen von Arachnoidalzotten. Vernarbung und Fibrose des Subarachnoidalraums nach infektiösen, entzündlichen oder hämorrhagischen Ereignissen können ebenfalls die Rückresorption von Liquor verhindern und eine diffuse Ventrikeldilatation verursachen. ⓘ

Nicht kommunizierende

Der nicht kommunizierende Hydrozephalus oder obstruktive Hydrozephalus wird durch eine Behinderung des Liquorflusses verursacht.

• Eine Obstruktion des Foramen Monro kann zu einer Dilatation eines oder, wenn sie groß genug ist (z. B. bei einer Kolloidzyste), beider Seitenventrikel führen.
• Das Sylvius-Aquädukt, das normalerweise eng ist, kann durch eine Reihe von genetischen oder erworbenen Läsionen (z. B. Atresie, Ependymitis, Blutung oder Tumor) blockiert werden und zu einer Dilatation beider Seitenventrikel sowie des dritten Ventrikels führen.
• Eine Obstruktion des vierten Ventrikels führt zu einer Dilatation des Aquädukts sowie des lateralen und dritten Ventrikels (z. B. Chiari-Malformation).
• Die Foramina Luschka und das Foramen Magendie können aufgrund einer angeborenen Fehlbildung (z. B. Dandy-Walker-Fehlbildung) blockiert sein. ⓘ

Andere

Hydrozephalus ex vacuo bei vaskulärer Demenz, wie im MRT zu sehen ⓘ

• Der Normaldruckhydrozephalus (NPH) ist eine besondere Form des chronischen kommunizierenden Hydrozephalus, der durch vergrößerte Hirnventrikel mit nur zeitweise erhöhtem Liquordruck gekennzeichnet ist. Die charakteristische Symptomtrias besteht aus Demenz, Gangunsicherheit und Harninkontinenz. Die Diagnose NPH kann nur mit Hilfe kontinuierlicher intraventrikulärer Druckmessungen (über 24 Stunden oder sogar länger) gestellt werden, da Sofortmessungen in den meisten Fällen normale Druckwerte ergeben. Dynamische Compliance-Studien können ebenfalls hilfreich sein. Eine veränderte Compliance (Elastizität) der Ventrikelwände sowie eine erhöhte Viskosität des Liquors können bei der Pathogenese eine Rolle spielen.
• Hydrozephalus ex vacuo bezeichnet ebenfalls eine Vergrößerung der Hirnkammern und der Subarachnoidalräume und ist in der Regel auf eine Hirnatrophie (wie sie bei Demenzerkrankungen auftritt), posttraumatische Hirnverletzungen und sogar bei einigen psychiatrischen Störungen wie Schizophrenie zurückzuführen. Im Gegensatz zum Hydrozephalus handelt es sich um eine kompensatorische Vergrößerung der Liquorräume als Reaktion auf den Verlust des Hirnparenchyms; sie ist nicht das Ergebnis eines erhöhten Liquordrucks. ⓘ

Mechanismus

Spontane intrazerebrale und intraventrikuläre Blutung mit Hydrozephalus im CT-Bild ⓘ

Ein Hydrozephalus ist in der Regel auf eine Blockade des Liquorabflusses in den Ventrikeln oder im Subarachnoidalraum über dem Gehirn zurückzuführen. Bei einer Person ohne Hydrozephalus zirkuliert der Liquor kontinuierlich durch das Gehirn, seine Ventrikel und das Rückenmark und wird kontinuierlich in den Blutkreislauf abgeleitet. Der Zustand kann aber auch durch eine Überproduktion des Liquors, durch eine angeborene Fehlbildung, die den normalen Abfluss der Flüssigkeit blockiert, oder durch Komplikationen bei Kopfverletzungen oder Infektionen verursacht werden. ⓘ

Die Kompression des Gehirns durch die sich ansammelnde Flüssigkeit kann schließlich neurologische Symptome wie Krämpfe, geistige Behinderung und epileptische Anfälle verursachen. Diese Anzeichen treten bei Erwachsenen früher auf, deren Schädel sich nicht mehr ausdehnen kann, um das zunehmende Flüssigkeitsvolumen darin aufzunehmen. Föten, Säuglinge und Kleinkinder mit Hydrocephalus haben typischerweise einen abnorm großen Kopf, mit Ausnahme des Gesichts, weil der Druck der Flüssigkeit dazu führt, dass sich die einzelnen Schädelknochen, die noch nicht miteinander verschmolzen sind, an ihren Verbindungsstellen nach außen wölben. Ein weiteres medizinisches Zeichen bei Säuglingen ist der charakteristische starr nach unten gerichtete Blick, bei dem das Weiße der Augen oberhalb der Iris zu sehen ist, als ob das Kind seine eigenen unteren Augenlider untersuchen wollte. ⓘ

Der erhöhte ICP kann eine Kompression des Gehirns verursachen, die zu Hirnschäden und anderen Komplikationen führt. Eine oft übersehene Komplikation ist die Möglichkeit eines ICP-bedingten Hörverlusts. Als Mechanismus des ICP für Hörverlust wird die Übertragung des Liquordrucks in den und aus dem perilymphatischen Raum durch ein offenes cochleäres Aquädukt vermutet. Der cochleäre Aquädukt verbindet den perilymphatischen Raum des Innenohrs mit dem Subarachnoidalraum der hinteren Schädelgrube. Ein Druckabfall im Liquor kann zu einem perilymphatischen Verlust oder einem endolymphatischen Hydrops führen, der dem klinischen Bild einer mit der Ménière-Krankheit verbundenen Schwerhörigkeit in den tiefen Frequenzen ähnelt. ⓘ

Liquor kann sich in den Ventrikeln ansammeln; dieser Zustand wird als interner Hydrozephalus bezeichnet und kann zu einem erhöhten Liquordruck führen. Die Produktion von Liquor geht weiter, auch wenn die Kanäle, über die der Liquor normalerweise das Gehirn verlässt, blockiert sind. Infolgedessen staut sich die Flüssigkeit im Gehirn und verursacht einen Druck, der die Ventrikel erweitert und das Nervengewebe zusammendrückt. Die Kompression des Nervengewebes führt in der Regel zu einer irreversiblen Schädigung des Gehirns. Wenn die Schädelknochen beim Auftreten des Hydrozephalus noch nicht vollständig verknöchert sind, kann der Druck auch den Kopf stark vergrößern. Der zerebrale Aquädukt kann bei der Geburt verstopft sein oder später im Leben durch einen im Hirnstamm wachsenden Tumor blockiert werden. ⓘ

Ein Hydrocephalus entsteht durch Liquorstauung bei ungenügendem Abfluss aus den Ventrikeln oder gestörter Liquorresorption. Die Hirn-Rückenmarks-Flüssigkeit (Liquor cerebrospinalis) wird in bestimmten Gefäßknäueln (den Plexus choroidei) vor allem in den beiden Seitenventrikeln, aber auch im dritten und vierten Ventrikel erzeugt. Nach Durchfluss der Ventrikel gelangt der Liquor in die Cisterna cerebellomedullaris und damit in den äußeren Liquorraum. Dort verteilt er sich im gesamten Gehirn und Rückenmark umgebenden Zwischenraum und wird zuletzt durch die Arachnoidalzotten im Bereich Sinus sagittalis superior und der Spinalnervenaustritten wieder in das Blut aufgenommen. Alternative Abflusswege bestehen im Bereich der Abgänge der Spinalnerven in venöse Plexus oder das Lymphsystem. Die ständige Gesamtmenge des Liquors beläuft sich beim Erwachsenen auf ca. 150 Milliliter. Da die Plexus choroidei pro Tag etwa einen halben Liter Liquor produzieren, wird der Liquor innerhalb von 24 Stunden dreimal ausgetauscht. Resorption und Produktion halten sich im Normalfall im Gleichgewicht. Wenn aber zu viel Liquor produziert wird, die Verbindung zwischen den einzelnen Liquorräumen verschlossen ist oder wenn zu wenig Flüssigkeit resorbiert wird, kann sich ein Hydrocephalus entwickeln. ⓘ

Abfluss- und Resorptionshindernisse sind meist die Folge einer Hirnhautentzündung oder einer angeborenen oder frühkindlichen Fehlbildung des Gehirns. Auch pränatale Infektionen des Gehirns bei Föten (z. B. Lymphozytäre Choriomeningitis) können einen Hydrocephalus auslösen. Außerdem kommen Einblutungen in liquorführende Hirnstrukturen und Tumoren in Betracht. Auch durch die Erhöhung des Hirndrucks selbst (beispielsweise durch eine Blutung) kommt es zu einem Resorptionswiderstand. In sehr seltenen Fällen können Plexuspapillome zu einer Liquorüberproduktion führen. ⓘ

Von diesen Formen des Hydrocephalus abgegrenzt wird der Hydrocephalus ex vacuo, dessen vergrößerte Liquorräume durch den Schwund von Hirngewebe entstehen. Hier liegt keine Störung der Liquorzirkulation vor, nur das Liquor-Gesamtvolumen ist erhöht. ⓘ

Behandlungen

Verfahren

Ein Baby nach einer Shunt-Operation ⓘ

Die Behandlung des Hydrozephalus ist ein chirurgischer Eingriff, bei dem eine Möglichkeit geschaffen wird, die überschüssige Flüssigkeit abfließen zu lassen. Kurzfristig verschafft eine externe ventrikuläre Drainage (EVD), auch bekannt als extraventrikuläre Drainage oder Ventrikulostomie, Linderung. Langfristig benötigen manche Menschen eine der verschiedenen Arten von zerebralen Shunts. Dabei wird ein Ventrikelkatheter (ein Schlauch aus Silikon) in die Hirnkammern eingeführt, um die Abflussbehinderung bzw. die Funktionsstörung der Arachnoidalgranulation zu umgehen und die überschüssige Flüssigkeit in andere Körperhöhlen abzuleiten, von wo aus sie resorbiert werden kann. Die meisten Shunts leiten die Flüssigkeit in die Bauchhöhle ab (ventrikuloperitonealer Shunt), aber auch in den rechten Vorhof (ventrikuloatrialer Shunt), die Pleurahöhle (ventrikulopleuraler Shunt) und die Gallenblase. Ein Shunt-System kann auch im Lendenwirbelbereich der Wirbelsäule platziert werden, wobei der Liquor in die Bauchhöhle umgeleitet wird (lumbal-peritonealer Shunt). Eine alternative Behandlung des obstruktiven Hydrozephalus ist die endoskopische dritte Ventrikulostomie (ETV), bei der eine chirurgisch geschaffene Öffnung im Boden des dritten Ventrikels dem Liquor ermöglicht, direkt zu den basalen Zisternen zu fließen, wodurch eine Obstruktion wie bei einer Aquäduktstenose umgangen wird. Dies kann je nach individueller Anatomie sinnvoll sein oder nicht. Bei Säuglingen wird die ETV manchmal mit einer Kauterisation des Plexus choroideus kombiniert, wodurch die vom Gehirn produzierte Liquormenge reduziert wird. Diese Technik, die als ETV/CPC bekannt ist, wurde in Uganda von dem Neurochirurgen Benjamin Warf entwickelt und wird inzwischen in mehreren US-amerikanischen Krankenhäusern angewandt. Ein Hydrozephalus kann erfolgreich behandelt werden, indem ein Drainageschlauch (Shunt) zwischen den Hirnventrikeln und der Bauchhöhle platziert wird. Es besteht jedoch ein gewisses Risiko, dass durch diese Shunts Infektionen in das Gehirn gelangen, und die Shunts müssen im Laufe des Wachstums des Betroffenen ausgetauscht werden. ⓘ

Zum Teil ist bereits eine Therapie in utero möglich, also ein vorgeburtlich stattfindender Eingriff. ⓘ

Externer Hydrozephalus

Externer Hydrozephalus ist eine Erkrankung, die in der Regel bei Säuglingen auftritt und bei der sich die Flüssigkeitsräume oder Subarachnoidalräume an der Außenseite des Gehirns vergrößern. Dieser Zustand ist im Allgemeinen gutartig und bildet sich bis zum Alter von zwei Jahren spontan zurück, so dass in der Regel kein Shunt angelegt werden muss. Bildgebende Untersuchungen und eine gute Anamnese können helfen, den externen Hydrozephalus von subduralen Blutungen oder symptomatischen chronischen extraaxialen Flüssigkeitsansammlungen zu unterscheiden, die mit Erbrechen, Kopfschmerzen und Krampfanfällen einhergehen. ⓘ

Shunt-Komplikationen

Zu den möglichen Komplikationen gehören Fehlfunktionen des Shunts, Shuntversagen und Shuntinfektionen sowie Infektionen des Shunttrakts nach der Operation (der häufigste Grund für Shuntversagen ist eine Infektion des Shunttrakts). Obwohl ein Shunt in der Regel gut funktioniert, kann er aufhören zu funktionieren, wenn er sich löst, blockiert (verstopft) oder infiziert wird, oder wenn er herausgewachsen ist. In diesem Fall sammelt sich der Liquor wieder an, und es kommt zu einer Reihe von körperlichen Symptomen (Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Lichtscheu/Lichtempfindlichkeit), von denen einige sehr schwerwiegend sind, wie etwa Krampfanfälle. Auch die Ausfallrate des Shunts ist relativ hoch (von den 40 000 Operationen, die jährlich zur Behandlung des Hydrozephalus durchgeführt werden, sind nur 30 % die erste Operation eines Patienten), und es ist nicht ungewöhnlich, dass Menschen im Laufe ihres Lebens mehrere Shunt-Revisionen vornehmen lassen müssen. ⓘ

Eine weitere Komplikation kann auftreten, wenn der Liquor schneller abfließt, als er vom Plexus choroideus produziert wird, was zu Symptomen wie Antriebslosigkeit, starken Kopfschmerzen, Reizbarkeit, Lichtempfindlichkeit, auditorischer Hyperästhesie (Geräuschempfindlichkeit), Hörverlust, Übelkeit, Erbrechen, Schwindel, Schwindelgefühl, Migräne, Krampfanfällen, Persönlichkeitsveränderungen, Schwäche in Armen oder Beinen, Schielen und Doppeltsehen führt, wenn die Person senkrecht steht. Wenn sich die Person hinlegt, verschwinden die Symptome in der Regel schnell wieder. Eine CT-Untersuchung kann eine Veränderung der Ventrikelgröße zeigen oder auch nicht, insbesondere wenn der Betroffene in der Vergangenheit bereits schlitzförmige Ventrikel hatte. Die Schwierigkeit, eine Überdrainage zu diagnostizieren, kann die Behandlung dieser Komplikation für die Betroffenen und ihre Familien besonders frustrierend machen. Eine Resistenz gegen die herkömmliche pharmakologische Therapie mit Analgetika kann ebenfalls ein Zeichen für eine Überdrainage oder ein Versagen des Shunts sein. ⓘ

Nach der Anlage eines ventrikuloperitonealen Shunts wurde in einigen Fällen eine Verschlechterung des Hörvermögens nach der Operation festgestellt. Es wird vermutet, dass das Cochlea-Aquädukt für die Abnahme der Hörschwellen verantwortlich ist. Der Cochlea-Aquädukt wurde als wahrscheinlicher Kanal angesehen, über den der Liquordruck übertragen werden kann. Daher könnte der verringerte Liquordruck eine Abnahme des perilymphatischen Drucks bewirken und einen sekundären endolymphatischen Hydrops verursachen. Neben dem erhöhten Hörverlust wurde auch ein behobener Hörverlust nach der Anlage eines ventrikuloperitonealen Shunts festgestellt, bei dem der Liquordruck auf die Hörbahnen abfällt. ⓘ

Die Diagnose einer Liquoranhäufung ist komplex und erfordert besondere Fachkenntnisse. Die Diagnose der jeweiligen Komplikation hängt in der Regel vom Zeitpunkt des Auftretens der Symptome ab, d. h. davon, ob die Symptome in aufrechter oder in liegender Position auftreten, wobei sich der Kopf etwa auf gleicher Höhe wie die Füße befindet. ⓘ

Es hat sich gezeigt, dass standardisierte Protokolle für das Einsetzen von zerebralen Shunts die Zahl der Shunt-Infektionen verringern. Es gibt erste Hinweise darauf, dass präventive Antibiotika das Risiko von Shunt-Infektionen verringern können. ⓘ

Anamnese

Schädel eines hydrozephalen Kindes (1800er Jahre) ⓘ

Makrozephalie bei einem Erwachsenen als Folge eines pädiatrischen Hydrozephalus, 1901 ⓘ

Hinweise auf hydrozephale Schädel finden sich in der altägyptischen medizinischen Literatur von 2 500 v. Chr. bis 500 n. Chr. Der Hydrozephalus wurde von dem griechischen Arzt Hippokrates im vierten Jahrhundert v. Chr. genauer beschrieben, während eine genauere Beschreibung später von dem römischen Arzt Galen im zweiten Jahrhundert n. Chr. gegeben wurde. ⓘ

Die erste klinische Beschreibung eines operativen Verfahrens bei Hydrocephalus findet sich im Al-Tasrif (1.000 n. Chr.) des arabischen Chirurgen Abulcasis, der die Entleerung der oberflächlichen Hirnflüssigkeit bei hydrocephalen Kindern genau beschreibt. Er beschrieb sie in seinem Kapitel über neurochirurgische Krankheiten, wobei er den kindlichen Hydrocephalus als durch mechanische Kompression verursacht beschrieb. Er schrieb:

Der Schädel eines Neugeborenen ist oft mit Flüssigkeit gefüllt, entweder weil das Muttertier ihn übermäßig zusammengedrückt hat oder aus anderen, unbekannten Gründen. Das Volumen des Schädels nimmt dann täglich zu, so dass sich die Schädelknochen nicht mehr schließen können. In diesem Fall müssen wir die Mitte des Schädels an drei Stellen öffnen, die Flüssigkeit abfließen lassen, die Wunde schließen und den Schädel mit einem Verband festbinden. ⓘ

Historisches Exemplar eines Säuglings mit schwerem, wahrscheinlich unbehandeltem Hydrocephalus ⓘ

1881, einige Jahre nach der bahnbrechenden Studie von Retzius und Key, leistete Carl Wernicke Pionierarbeit bei der sterilen Ventrikelpunktion und der externen Drainage von Liquor zur Behandlung des Hydrozephalus. Bis zum 20. Jahrhundert, als der zerebrale Shunt und andere neurochirurgische Behandlungsmethoden entwickelt wurden, blieb der Hydrocephalus ein unheilbares Leiden. ⓘ

Es handelt sich um ein wenig bekanntes medizinisches Leiden; es wird relativ wenig geforscht, um die Behandlung zu verbessern, und noch immer gibt es keine Heilung. In den Entwicklungsländern bleibt die Krankheit bei der Geburt oft unbehandelt. Vor der Geburt ist die Krankheit schwer zu diagnostizieren, und der Zugang zu medizinischer Behandlung ist begrenzt. Wenn die Schwellung des Kopfes jedoch auffällig ist, werden die Kinder mit großem Aufwand zur Behandlung gebracht. Zu diesem Zeitpunkt ist das Hirngewebe unterentwickelt und neurochirurgische Eingriffe sind selten und schwierig. Kinder leben häufiger mit unterentwickeltem Hirngewebe und daraus resultierenden geistigen Behinderungen und Einschränkungen. ⓘ

Gesellschaft und Kultur

Name

Das Wort Hydrocephalus stammt aus dem Griechischen ὕδωρ, hydōr für "Wasser" und κεφαλή, kephalē für "Kopf". Andere Bezeichnungen für Hydrocephalus sind "Wasser im Gehirn", eine historische Bezeichnung, und "Wasserbabysyndrom". ⓘ

Sensibilisierungskampagne

Band zur Sensibilisierung für Hydrocephalus ⓘ

Der September wurde im Juli 2009 vom US-Kongress in der Resolution H.Res. 373 zum Nationalen Hydrozephalus-Aufklärungsmonat erklärt. Die Kampagne zu dieser Resolution ist zum Teil auf die Lobbyarbeit der Pediatric Hydrocephalus Foundation zurückzuführen. Vor Juli 2009 gab es noch keinen Monat, in dem das Bewusstsein für diese Erkrankung geschärft wurde. Viele Hydrozephalus-Organisationen, wie die One Small Voice Foundation, fördern das Bewusstsein für die Krankheit und führen Spendenaktionen durch. ⓘ

Außergewöhnlicher Fall

Ein Fall von Hydrocephalus war ein Mann, dessen Gehirn aufgrund einer Ansammlung von Liquor in seinem Schädel zu einer dünnen Gewebeschicht geschrumpft war. Als Kind hatte der Mann einen Shunt, der jedoch im Alter von 14 Jahren entfernt wurde. Im Juli 2007, im Alter von 44 Jahren, suchte er ein Krankenhaus auf, weil er eine leichte Schwäche im linken Bein hatte. Als die Ärzte von der Krankengeschichte des Mannes erfuhren, führten sie eine CT- und MRT-Untersuchung durch und stellten zu ihrem Erstaunen eine "massive Vergrößerung" der Seitenventrikel im Schädel fest. Dr. Lionel Feuillet vom Hôpital de la Timone in Marseille sagte: "Die Bilder waren höchst ungewöhnlich... das Gehirn war praktisch nicht vorhanden." Intelligenztests ergaben, dass die Person einen IQ von 75 hatte, was als "grenzwertige intellektuelle Leistungsfähigkeit" gilt und knapp über dem liegt, was offiziell als geistig behindert eingestuft wird. ⓘ

Die Person war verheiratet, Vater von zwei Kindern, arbeitete als Beamter und führte ein zumindest oberflächlich normales Leben, obwohl sie vergrößerte Ventrikel und ein verringertes Volumen an Hirngewebe hatte. "Was ich bis heute erstaunlich finde, ist, wie das Gehirn mit etwas umgehen kann, von dem man denkt, dass es nicht mit dem Leben vereinbar sein sollte", kommentierte Dr. Max Münke, ein Spezialist für pädiatrische Hirndefekte am National Human Genome Research Institute. "Wenn etwas sehr langsam über einen längeren Zeitraum, vielleicht über Jahrzehnte, geschieht, übernehmen die verschiedenen Teile des Gehirns Funktionen, die normalerweise von dem Teil übernommen werden, der zur Seite geschoben wird." ⓘ

Bemerkenswerte Fälle

• Der Eishockeyspieler Colby Cave hatte einen akuten obstruktiven Hydrozephalus aufgrund einer Kolloidzyste.
• Der Schriftsteller Sherman Alexie, der mit dieser Krankheit geboren wurde, schrieb darüber in seinem halb-autobiografischen Jugendroman The Absolutely True Diary of a Part-Time Indian.
• Prinz William, Herzog von Gloucester (1689-1700), erkrankte wahrscheinlich bei seiner Geburt an einer Meningitis, die zu diesem Zustand führte.
• Kaiser Ferdinand I. von Österreich (1793-1875) wurde 1835 trotz verschiedener gesundheitlicher Probleme, darunter Hydrocephalus und Epilepsie, Kaiser.
• In der amerikanischen Folklore der Bundesstaaten Ohio, Michigan und Connecticut gibt es eine urbane Legende über die Melonenköpfe, die Nachkommen von Familien, in denen Menschen mit Hydrocephalus geboren wurden. ⓘ

Erworbene Ursachen

Erworbene Ursachen sind zum Beispiel:

• Toxoplasmose (Infektion mit Toxoplasma gondii)
• Meningitis und/oder Encephalitis (Entzündungen im Gehirn)
• Intrakraniale Blutung („posthämorrhagischer Hydrocephalus“) (Hirnblutung)
• Exogene Ursachen (z. B. Operationen)
• Hirntumoren
• Trauma („posttraumatischer Hydrocephalus“) (Schädigung des Gehirns)
• Liquorüberproduktion (z. B. bei Plexuspapillom)
• Liquorresorptionsstörungen
• Erhöhte Eiweißkonzentration des Liquors (erhöhte Viskosität des Liquors und Beeinträchtigung des osmotischen Gleichgewichts)
• Thrombosen im Bereich des Kopfes
• Blutgruppenunverträglichkeit/Rhesusunverträglichkeit ⓘ

Symptome

Vergrößerter Schädel bei Hydrocephalus ⓘ

Bei Föten und Säuglingen kann der Kopf wegen der noch unfesten Schädelknochen ballonartig aufgetrieben sein. Begleiterscheinungen können z. B. Kopfschmerz, schwallartiges Erbrechen, Sonnenuntergangsphänomen, Doppelbilder und Epilepsie sein. Weitere Hirndruck- und Ausfallerscheinungen sind möglich. ⓘ

Da der Schädel nach Verschluss der Knochennähte und der Fontanellen die intrakranielle Volumenzunahme nicht durch Größenzunahme ausgleichen kann, kommt es zu einem Druckanstieg im Schädel mit Verlagerung von Hirnanteilen in Richtung des großen Hinterhauptsloches (Foramen magnum). Bei dieser Verlagerung können lebenswichtige Anteile des Gehirns eingeklemmt werden. Da diese lebenswichtigen Anteile des Gehirns für die Funktion des Herz-Kreislauf- und des Atemsystems unverzichtbar sind, führt eine Einklemmung mit Schädigung dieser Anteile des Gehirns zum Herz-Kreislauf- und Atemstillstand und damit zum Tode. ⓘ

Formen des Hydrocephalus

• Hydrocephalus internus: Erweiterung nur der Hirnventrikel
  • Occlusivus: bei Behinderung des Liquorabflusses aus den Ventrikel
  • Malresorptivus: bei verzögerter Liquorrückresorption
• Hydrocephalus externus: Erweiterung der äußeren Liquorräume (also des Subarachnoidalraums)
• Hydrocephalus externus et internus (entspricht Hydrocephalus communicans – durchgängige Verbindung von den Ventrikeln zum Subarachnoidalraum, gestörte Liquorzirkulation aufgrund von Verklebungen der Meningen (entzündlicher Genese oder nach einer Subarachnoidalblutung))
• Normaldruckhydrocephalus: erweiterte Liquorräume mit nur intermittierender Zunahme des Hirndrucks. Typisch für diese Hydrocephalus-Form ist eine Symptomtrias (Demenz, Gangstörung, Inkontinenz)
• Hydrocephalus e (oder: ex) vacuo: innerer und äußerer Hydrocephalus als Ausdruck eines primären Hirngewebsschwundes ⓘ

Bei der letztgenannten Form des Hydrocephalus kommt es im Gegensatz zu den anderen Formen des Hydrocephalus zu keiner Hirndrucksteigerung. ⓘ

Trivia

Bekannte Persönlichkeiten, die (etwa in Folge einer Hirnhautentzündung) einen Hydrocephalus hatten, waren Hermann von Helmholtz, Georges Cuvier und Adolph Menzel. ⓘ