Lippen-Kiefer-Gaumenspalte

Klassifikation nach ICD-10 ⓘ
Q35	Gaumenspalte
Q36	Lippenspalte
Q37	Gaumen- mit Lippenspalte
	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Lippen-Kiefer-Gaumenspalte ⓘ
Lippen-Kiefer-Gaumenspalte ⓘ
Andere Namen	Hasenlippe, Lippen-Kiefer-Gaumenspalte
	Kind mit Lippen-Kiefer-Gaumenspalte
Fachgebiet	Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie, Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Pädiatrie
Symptome	Öffnung in der Oberlippe, die bis in die Nase oder den Gaumen reichen kann
Komplikationen	Fütterungsprobleme, Sprachprobleme, Hörprobleme, häufige Ohrinfektionen
Übliches Auftreten	Bei der Geburt vorhanden
Ursachen	Meist unbekannt
Risikofaktoren	Rauchen während der Schwangerschaft, Diabetes, Fettleibigkeit, ältere Mutter, bestimmte Medikamente
Behandlung	Chirurgie, Sprachtherapie, Zahnbehandlung
Prognose	Gut (mit Behandlung)
Häufigkeit	1,5 pro 1000 Geburten (entwickelte Welt)
Todesfälle	3,800 (2017)

Eine Lippenspalte enthält eine Öffnung in der Oberlippe, die bis in die Nase reichen kann. Die Öffnung kann sich auf einer Seite, auf beiden Seiten oder in der Mitte befinden. Eine Gaumenspalte liegt vor, wenn der Gaumen (das Dach des Mundes) eine Öffnung zur Nase hin aufweist. Der Begriff orofaziale Spaltbildung bezieht sich auf beide Erkrankungen oder auf das gleichzeitige Auftreten beider. Diese Störungen können zu Ernährungsproblemen, Sprachproblemen, Hörproblemen und häufigen Ohrinfektionen führen. In weniger als der Hälfte der Fälle ist die Erkrankung mit anderen Störungen verbunden. ⓘ

Lippen-Kiefer-Gaumenspalten entstehen, wenn sich das Gesichtsgewebe während der Entwicklung nicht richtig zusammenfügt. Es handelt sich also um eine Art Geburtsfehler. Die Ursache ist in den meisten Fällen unbekannt. Zu den Risikofaktoren gehören Rauchen während der Schwangerschaft, Diabetes, Fettleibigkeit, ein höheres Alter der Mutter und bestimmte Medikamente (z. B. zur Behandlung von Krampfanfällen). Lippen- und Gaumenspalten können oft schon während der Schwangerschaft durch eine Ultraschalluntersuchung diagnostiziert werden. ⓘ

Eine Lippen- oder Gaumenspalte kann durch eine Operation erfolgreich behandelt werden. Bei einer Lippenspalte geschieht dies häufig in den ersten Lebensmonaten, bei einer Gaumenspalte vor dem achtzehnten Lebensmonat. Auch Sprachtherapie und Zahnbehandlung können erforderlich sein. Bei angemessener Behandlung sind die Ergebnisse gut. ⓘ

Lippen-Kiefer-Gaumenspalten treten in den Industrieländern bei etwa 1 bis 2 von 1000 Geburten auf. Eine Lippenspalte ist bei Männern etwa doppelt so häufig wie bei Frauen, während eine Gaumenspalte ohne Lippenspalte häufiger bei Frauen auftritt. Im Jahr 2017 waren weltweit etwa 3 800 Todesfälle zu beklagen, gegenüber 14 600 Todesfällen im Jahr 1990. Früher wurde der Zustand wegen seiner Ähnlichkeit mit einem Hasen oder Kaninchen als "Hasenlippe" bezeichnet, aber diese Bezeichnung wird heute allgemein als beleidigend angesehen. ⓘ

Illustration eines Babys mit einer Lippenspalte ⓘ

Die Lippen-Kiefer-Gaumensegel-Spalten (LKGS-Spalten, lat. Cheilognathopalatoschisis griech. χείλος cheĩlos Lippe, γνάθος gnáthos Kiefer; σχίζω schisis Spalte; lat. palatum Gaumen) bilden eine Gruppe von angeborenen Fehlbildungen, die mit einer Inzidenz von 1:500 zu den häufigsten angeborenen Fehlbildungen beim Menschen zählen. Ihnen ist gemeinsam, dass sich in der Embryonalentwicklung Teile der Mundpartie nicht normal entwickeln. ⓘ

Anzeichen und Symptome

Lippenspalte

Wenn die Spaltbildung nicht die Gaumenstruktur des Mundes betrifft, spricht man von einer Lippenspalte. Eine Lippenspalte bildet sich im oberen Bereich der Lippe entweder als kleine Lücke oder als Einbuchtung in der Lippe (partielle oder unvollständige Spalte) oder sie setzt sich bis zur Nase fort (vollständige Spalte). Die Lippenspalte kann einseitig (unilateral) oder beidseitig (bilateral) auftreten. Sie ist auf das Scheitern der Verschmelzung des Oberkieferfortsatzes und des medialen Nasenfortsatzes zurückzuführen (Bildung des primären Gaumens). ⓘ

Unilateral unvollständig
Einseitig vollständig
Beidseitig vollständig ⓘ

Eine milde Form einer Lippenspalte ist eine Mikroformspalte. Eine Mikroformspalte kann so klein wie eine kleine Delle im roten Teil der Lippe erscheinen oder wie eine Narbe von der Lippe bis zum Nasenloch aussehen. In einigen Fällen ist das Muskelgewebe in der Lippe unterhalb der Narbe betroffen, was eine rekonstruktive Operation erforderlich machen kann. Es ist ratsam, Neugeborene mit einer Mikroformspalte so bald wie möglich von einem kraniofazialen Team untersuchen zu lassen, um den Schweregrad der Spaltung festzustellen. ⓘ

Sechs Monate altes Mädchen vor der Operation ihrer einseitigen vollständigen Lippenspalte
Dasselbe Mädchen, 1 Monat nach der Operation
Dasselbe Mädchen im Alter von 8 Jahren, die Narbe ist fast verschwunden ⓘ

Entstehung

Während der Embryogenese in der frühen Schwangerschaft entwickeln sich Teile des Gesichts getrennt und wachsen später zusammen. Zu Beginn entstehen aus dem ersten Kiemenbogen unter anderem zwei Nasenwülste und zwei Oberkieferwülste auf beiden Seiten des Embryos. Zwischen der 5. und 7. Woche der Schwangerschaft verschmelzen die vorne liegenden Teile des linken und des rechten Nasenwulstes miteinander und bilden das Zwischenkiefersegment. Aus diesem entstehen später der mittlere Teil der Oberlippe (Philtrum) und der mittlere Teil des Oberkiefers mit den vier Schneidezähnen. Während der weiteren Entwicklung verwachsen der linke und der rechte Oberkieferwulst mit den schon verschmolzenen Nasenwülsten. Aus den Oberkieferwülsten entstehen der linke und der rechte Teil der Oberlippe zu beiden Seiten des Philtrums und der linke und rechte Teil des Oberkiefers zu beiden Seiten der Schneidezähne. Erfolgt dieser Verschmelzungsprozess nicht vollständig oder gar nicht oder reißt das Gewebe auf, hat das eine Lippen- oder Kieferspalte zur Folge. Die Störung kann die linke, die rechte oder beide Nahtstellen betreffen und führt zur einseitigen oder zur beidseitigen Spalte. Je nachdem zu welchem Zeitpunkt die Störung auftritt und wie schwerwiegend diese ist, ist nur ein Teil der Oberlippe (Lippenkerbe), die Oberlippe alleine (Lippenspalte) oder die Oberlippe zusammen mit dem Oberkiefer betroffen (Lippen-Kieferspalte). ⓘ

Später, zwischen der zehnten und zwölften Woche der Schwangerschaft, wenn der Fötus ungefähr 75 mm groß ist, verschmelzen die Gaumenfortsätze des linken und des rechten Oberkieferwulstes. Aus ihnen entstehen der harte und der weiche Gaumen mit dem Zäpfchen (Uvula). Die Gaumenfortsätze wachsen mit dem vorne liegenden Zwischenkiefersegment zusammen. Die gemeinsame Vereinigungsstelle ist das vordere Gaumenloch (Foramen incisivum). Der vordere Teil verknöchert und bildet den harten Gaumen (Palatum durum). Aus den hinteren Abschnitten entstehen der weiche Gaumen (Gaumensegel oder Velum) und das Zäpfchen (Uvula). Eine Störung bei diesem Vereinigungsprozess hat eine Hartgaumen- oder eine Gaumensegelspalte zur Folge. ⓘ

Die Lippen-Kiefer-Spalten und die Gaumenspalten sind zwei getrennte Entwicklungsstörungen, wobei die Gaumen- oft zusammen mit den Lippen-Kiefer-Spalten auftreten. ⓘ

Bei einer Gaumenspalte sind die beiden Platten des Schädels, die den harten Gaumen (das Dach des Mundes) bilden, nicht vollständig miteinander verbunden. Der weiche Gaumen ist in diesen Fällen ebenfalls gespalten. In den meisten Fällen liegt auch eine Lippenspalte vor. ⓘ

Das Loch im Gaumendach, das durch eine Spalte entsteht, verbindet den Mund direkt mit dem Inneren der Nase. ⓘ

Hinweis: Die nächsten Bilder zeigen das Dach des Mundes. Das obere Bild zeigt die Nase, die Lippen sind rosa gefärbt. Zur Verdeutlichung zeigen die Bilder einen zahnlosen Säugling. ⓘ

Die Folge einer offenen Verbindung zwischen dem Mund und dem Naseninneren ist die velopharyngeale Insuffizienz (VPI). Aufgrund der Lücke entweicht Luft in die Nasenhöhle, was zu einer hypernasalen Stimmresonanz und nasalen Emissionen beim Sprechen führt. Zu den sekundären Auswirkungen der VPI gehören Artikulationsfehler (z. B. Verzerrungen, Substitutionen und Auslassungen) sowie kompensatorische Fehlartikulationen und falsche Aussprache (z. B. Glottalstopps und hintere nasale Frikative). Zu den möglichen Behandlungsoptionen gehören Sprachtherapie, Prothetik, Vergrößerung der hinteren Rachenwand, Verlängerung des Gaumens und chirurgische Eingriffe. ⓘ

Es kann auch eine submuköse Gaumenspalte auftreten, d. h. eine Spaltung des weichen Gaumens mit einem gespaltenen Zäpfchen, einer Furche entlang der Mittellinie des weichen Gaumens und einer Kerbe am hinteren Rand des harten Gaumens. Die Diagnose einer submukösen Gaumenspalte wird bei Kindern häufig erst spät gestellt, was auf die Art der Spalte zurückzuführen ist. Während die Muskeln des weichen Gaumens nicht miteinander verbunden sind, erscheinen die Schleimhäute, die das Gaumendach bedecken, relativ normal und intakt. ⓘ

Zähne

Mit zunehmendem Schweregrad der CLP kann sich die Zahnentwicklung verzögern. Einige der Zahnprobleme betreffen die Milchzähne, die meisten Probleme treten jedoch nach dem Durchbruch der bleibenden Zähne auf. Zu den Problemen gehören verschmolzene Zähne, fehlende Zähne und zusätzliche Zähne, die hinter den normalen Zähnen durchbrechen. Fehlende oder überzählige Zähne sind beides normale Erscheinungen. In der Regel fehlen die seitlichen Schneidezähne. Der Zahnschmelz (die äußerste Schicht des Zahns) ist in der Regel hypomineralisiert und hypoplastisch, wodurch die Zähne anfälliger für Karies sind. Da die CLP die Mundhygiene erschweren kann, ist die Kariesrate erhöht. Darüber hinaus kann die abnorme Stellung einzelner Zähne die Okklusion beeinträchtigen, was zu einem offenen Biss oder Kreuzbiss führen kann. Dies wiederum kann sich auf die Sprache des Patienten auswirken. ⓘ

Komplikationen

Ein Baby wird mit einer individuell angepassten Flasche gefüttert. Durch die aufrechte Sitzposition kann die Schwerkraft dem Baby das Schlucken der Milch erleichtern. ⓘ

Cleft kann zu Problemen bei der Nahrungsaufnahme, Ohrenerkrankungen, Sprache, Sozialisation und Wahrnehmung führen. ⓘ

Aufgrund mangelnder Saugfähigkeit kann ein Säugling mit einer Gaumenspalte Schwierigkeiten beim Füttern haben. Ein Säugling mit einer Gaumenspalte kann besser in einer aufrechten Position gefüttert werden. Die Schwerkraft trägt dazu bei, dass die Milch bei einer Gaumenspalte nicht durch die Nase des Babys fließt. Die Schwerkraftfütterung kann mit Hilfe spezieller Geräte wie dem Haberman Feeder durchgeführt werden. Ein weiteres Gerät, das häufig für die Schwerkraftfütterung verwendet wird, ist eine maßgeschneiderte Flasche mit einer Kombination aus Saugern und Flascheneinsätzen. Ein großes Loch, ein Querschnitt oder ein Schlitz in der Brustwarze, ein vorstehender Nippel und das rhythmische Zusammendrücken des Flascheneinsatzes können dazu führen, dass der Säugling kontrolliert trinken kann, ohne das Stigma, das durch spezielle Geräte verursacht wird. ⓘ

Menschen mit Spaltbildungen sind auch häufig mit Mittelohrentzündungen konfrontiert, die schließlich zu einem Hörverlust führen können. Die Eustachischen Röhren und die äußeren Gehörgänge können abgewinkelt oder verschlungen sein, was zu Verunreinigungen durch Nahrungsmittel oder andere Stoffe in einem Teil des Körpers führt, der sich normalerweise selbst reinigt. Das Gehör ist mit dem Sprechenlernen verbunden. Bei Säuglingen mit Gaumenspalten kann das Gehör beeinträchtigt sein, und wenn das Baby nicht hören kann, kann es auch nicht versuchen, die Sprachlaute nachzuahmen. Daher ist das Baby mit einer Gaumenspalte noch vor dem Erwerb der expressiven Sprache gefährdet, die rezeptive Sprache zu erwerben. Da bei der Aussprache sowohl die Lippen als auch der Gaumen zum Einsatz kommen, benötigen Menschen mit einer Gaumenspalte in der Regel die Hilfe eines Sprachtherapeuten. ⓘ

Es gibt Hinweise darauf, dass Menschen mit einer Gaumenspalte schlechtere Sprachleistungen erbringen. ⓘ

Psychosoziale Fragen

Es gibt Forschungen, die sich mit der psychosozialen Entwicklung von Menschen mit Gaumenspalten befassen. Eine Gaumen-/Lippenspalte kann sich auf das Selbstwertgefühl, die sozialen Fähigkeiten und das Verhalten eines Menschen auswirken. Das Selbstkonzept kann durch das Vorhandensein einer Lippen- oder Gaumenspalte beeinträchtigt werden, insbesondere bei Mädchen. Negative Folgen können auch mit der langen Dauer des Krankenhausaufenthalts verbunden sein. Psychologische Probleme können nicht nur die Betroffenen selbst betreffen, sondern auch ihre Familien, insbesondere die Mütter, die in unterschiedlichem Maße unter Depressionen und Ängsten leiden. ⓘ

Die Forschung hat gezeigt, dass Kinder mit Lippen- oder Gaumenspalten in den ersten Vorschuljahren (3-5 Jahre) ein ähnliches Selbstkonzept haben wie Gleichaltrige ohne Spaltbildung. Wenn sie jedoch älter werden und ihre sozialen Interaktionen zunehmen, neigen Kinder mit Spaltbildungen dazu, mehr Unzufriedenheit mit den Beziehungen zu Gleichaltrigen und ein höheres Maß an sozialen Ängsten zu berichten. Die Experten kommen zu dem Schluss, dass dies wahrscheinlich auf das Stigma zurückzuführen ist, das mit sichtbaren Missbildungen und möglichen Sprachstörungen einhergeht. Kinder, die als attraktiv eingeschätzt werden, werden tendenziell als intelligenter wahrgenommen, zeigen ein positiveres Sozialverhalten und werden positiver behandelt als Kinder mit Lippen- oder Gaumenspalten. Kinder mit Spaltbildungen neigen dazu, über Gefühle wie Wut, Traurigkeit, Angst und Entfremdung von Gleichaltrigen zu berichten, aber diese Kinder waren ihren Gleichaltrigen in Bezug darauf, "wie gut sie sich selbst mochten", ähnlich. ⓘ

Die Beziehung zwischen der Einstellung der Eltern und dem Selbstkonzept des Kindes ist in den Vorschuljahren von entscheidender Bedeutung. Es wurde berichtet, dass ein erhöhtes Stressniveau bei Müttern mit einer geringeren sozialen Kompetenz ihrer Kinder korreliert. Starke Unterstützungsnetze der Eltern können dazu beitragen, die Entwicklung eines negativen Selbstkonzepts bei Kindern mit Gaumenspalten zu verhindern. In den späteren Vorschul- und frühen Grundschuljahren wird die Entwicklung sozialer Fähigkeiten nicht mehr nur von der Einstellung der Eltern beeinflusst, sondern beginnt, von Gleichaltrigen geprägt zu werden. Eine Lippen- oder Gaumenspalte kann das Verhalten von Vorschulkindern beeinflussen. Experten empfehlen, dass Eltern mit ihren Kindern besprechen, wie sie mit negativen sozialen Situationen im Zusammenhang mit ihrer Lippen-Kiefer-Gaumenspalte umgehen können. Ein Kind, das in die Schule kommt, sollte die richtigen (und altersgemäßen) Begriffe im Zusammenhang mit der Spaltbildung lernen. Die Fähigkeit, anderen die Spaltbildung selbstbewusst zu erklären, kann das Gefühl der Unbeholfenheit und Peinlichkeit verringern und negative soziale Erfahrungen reduzieren. ⓘ

Wenn Kinder in die Pubertät kommen, d. h. zwischen dem 13. und 19. Lebensjahr, ändert sich die Dynamik der Eltern-Kind-Beziehung, da nun Gleichaltrige im Mittelpunkt der Aufmerksamkeit stehen. Ein Jugendlicher mit einer Lippen- oder Gaumenspalte wird mit den typischen Herausforderungen konfrontiert, mit denen die meisten Gleichaltrigen konfrontiert sind, einschließlich Problemen in Bezug auf Selbstwertgefühl, Verabredungen und soziale Akzeptanz. Jugendliche betrachten jedoch das Aussehen als das wichtigste Merkmal, noch vor Intelligenz und Humor. Daher sind Jugendliche anfällig für zusätzliche Probleme, weil sie ihre Gesichtsunterschiede nicht vor Gleichaltrigen verbergen können. Heranwachsende Jungen haben typischerweise mit Rückzugs-, Aufmerksamkeits-, Denk- und Internalisierungsproblemen zu kämpfen und entwickeln möglicherweise Angstdepressionen und aggressive Verhaltensweisen. Bei heranwachsenden Mädchen ist die Wahrscheinlichkeit größer, dass sie Probleme mit dem Selbstkonzept und dem Aussehen entwickeln. Menschen mit einer Lippen- oder Gaumenspalte sind oft aus verschiedenen Gründen in ihrer Lebensqualität bedroht, z. B. durch misslungene soziale Beziehungen, abweichendes soziales Auftreten und mehrfache Operationen. ⓘ

Lippen-, Kiefer-, Gaumenspalten treten häufiger in Familien auf, in denen schon ein Familienmitglied eine Spalte besitzt. Die Wahrscheinlichkeit eines weiteren Auftretens hängt vom Typ, der Ausprägung (Schwere), der Anzahl der betroffenen Personen in der Familie und dem Verwandtschaftsgrad ab. Lippen-Kiefer-Gaumenspalten (LKG-Spalten) gehören mit einer Inzidenz von 1:500 zu den häufigsten angeborenen Fehlbildungen des Menschen. Ungefähr 15 % aller Fehlbildungen sind Lippen-Kiefer-Gaumenspalten. ⓘ

Es gibt geographische und ethnische Unterschiede im Auftreten. In der Bevölkerung der Ureinwohner Australiens, Amerikas, Kanadas, Indiens und in der Bevölkerung asiatischer Abstammung treten Spalten häufiger auf. Die wenigsten Spalten findet man bei der afrikanischen Bevölkerung. Die europäische Bevölkerung liegt im Mittelfeld. ⓘ

Der Bericht von EUROCAT Congenital Anomalies and Public Health enthält Daten von Europa:

	EUROCAT European Surveillance of Congenital Anomalies	1996–2001	ⓘ
Schlüssel	Bezeichnung	Häufigkeit pro 10.000	1 von x Geborenen
Q36 + Q37	Lippenspalte mit / ohne Gaumenspalte	9,11 pro 10.000	1 von 1098
Q35	Gaumenspalte	5,84 pro 10.000	1 von 1712
Q35 + Q36 + Q37	alle Spalten	14,95 pro 10.000	1 von 669

Die Weltgesundheitsorganisation gibt folgende Häufigkeiten an:

	WHO IDCFA International Database of Craniofacial Anomalies	2001 – 2002 – (2003)	ⓘ
Schlüssel	Bezeichnung	Häufigkeit pro 10.000	1 von x Geborenen
Q36	Lippenspalte ohne Gaumenspalte	3,7 pro 10.000	1 von 2702
Q37	Lippenspalte mit Gaumenspalte	8,0 pro 10.000	1 von 1250
Q36 + Q37	Lippenspalte mit / ohne Gaumenspalte	11,8 pro 10.000	1 von 847
Q35	Gaumenspalte	4,9 pro 10.000	1 von 2041
Q35 + Q36 + Q37	alle Spalten	16,7 pro 10.000	1 von 599

Bei den Zahlen der WHO ist die Pierre-Robin-Sequenz mit eingeschlossen. ⓘ

Bei den Lippen-Kieferspalten sind Jungen häufiger betroffen als Mädchen. Die isolierten Spalten des Gaumens betreffen häufiger Mädchen. ⓘ

	WHO IDCFA International Database of Craniofacial Anomalies	2001– 2002 – (2003) ⓘ
Schlüssel	Bezeichnung	Verhältnis Jungen / Mädchen
Q36 + Q37	Lippenspalte mit / ohne Gaumenspalte	1,56
Q35	Gaumenspalte	0,75

Die Spalten treten häufiger auf der linken Seite als auf der rechten Seite auf. Ungefähr 15 % sind beidseitige Spalten. ⓘ

Ursache

Die meisten Spaltbildungen sind polygen und multifaktoriell bedingt, wobei viele genetische und umweltbedingte Faktoren eine Rolle spielen. Genetische Faktoren verursachen Spaltbildungen in 20 bis 50 % der Fälle, die übrigen Spaltbildungen sind entweder auf Umweltfaktoren (wie Teratogene) oder auf Wechselwirkungen zwischen Gen und Umwelt zurückzuführen. Das polygene/multifaktorielle Vererbungsmodell sagt voraus, dass die meisten Individuen ohne Spaltbildung geboren werden; bei einer Reihe von genetischen oder Umweltfaktoren kann es jedoch zur Spaltbildung kommen. ⓘ

Die Entwicklung des Gesichts wird durch komplexe morphogenetische Vorgänge und eine schnelle proliferative Expansion koordiniert und ist daher sehr anfällig für Umwelt- und genetische Faktoren, was die hohe Inzidenz von Gesichtsfehlbildungen erklärt. In den ersten sechs bis acht Wochen der Schwangerschaft wird die Form des Kopfes des Embryos gebildet. Es wachsen fünf primitive Gewebelappen:

a) einer vom Scheitel bis zur zukünftigen Oberlippe (frontonasaler Vorsprung);
b-c) zwei aus den Wangen, die mit dem ersten Lappen zusammenkommen und die Oberlippe bilden (Maxillarmarke);
d-e) und direkt darunter wachsen von jeder Seite zwei weitere Lappen, die das Kinn und die Unterlippe bilden (mandibulärer Vorsprung).

Wenn diese Gewebe nicht zusammenwachsen, entsteht eine Lücke an der Stelle, an der die Gewebe hätten zusammenwachsen (fusionieren) sollen. Dies kann an einer einzelnen Verbindungsstelle oder gleichzeitig an mehreren oder allen Stellen geschehen. Der daraus resultierende Geburtsfehler spiegelt die Lage und Schwere der einzelnen Fusionsfehler wider (z. B. von einer kleinen Lippen- oder Gaumenspalte bis hin zu einem völlig missgebildeten Gesicht). ⓘ

Die Oberlippe bildet sich früher als der Gaumen, und zwar aus den ersten drei Lappen, die oben mit a bis c bezeichnet werden. Die Bildung des Gaumens ist der letzte Schritt bei der Vereinigung der fünf embryonalen Gesichtslappen und umfasst die hinteren Teile der Lappen b und c. Diese hinteren Teile werden als Gaumenschalen bezeichnet, die aufeinander zuwachsen, bis sie in der Mitte verschmelzen. Dieser Prozess ist sehr anfällig für zahlreiche toxische Substanzen, Umweltschadstoffe und eine unausgewogene Ernährung. Die biologischen Mechanismen der gegenseitigen Erkennung der beiden Schränke und die Art und Weise, wie sie miteinander verklebt werden, sind trotz intensiver wissenschaftlicher Forschung recht komplex und unklar. ⓘ

Mund-Kiefer-Gesichtsspalten können mit einem Syndrom verbunden sein (syndromisch) oder nicht mit einem Syndrom verbunden sein (nicht-syndromisch). Syndromale Spaltbildungen sind Teil von Syndromen, die durch eine Vielzahl von Faktoren wie Umwelt und Genetik oder eine unbekannte Ursache verursacht werden. Nicht-syndromale Spaltbildungen, die nicht so häufig sind wie syndromale Spaltbildungen, haben ebenfalls eine genetische Ursache. ⓘ

Es werden verschiedene Ursachen für die Lippen-Kiefer-Gaumenspalten angeführt. Man nimmt hauptsächlich eine Kombination aus erblichen und äußeren Faktoren (multifaktorielle Vererbung) an:

Es gibt endogene, genetische Ursachen (Erbkrankheit): War schon ein Familienmitglied von einer Spalte betroffen, dann ist die Wahrscheinlichkeit für das Auftreten bei Nachkommen erhöht. Der Erbgang ist noch nicht gut verstanden, es scheinen mehrere Gene beteiligt zu sein (Polygenie). Siehe weiter unten: Auftrittshäufigkeit
Es gibt exogene Ursachen, welche die Embryonalentwicklung stören:
- Ein Mangel an Folsäure oder Überdosierung der Vitamine A (Retinoide) und E führen zu einem erhöhten Risiko für Fehlbildungen des Neuralrohres; ein Zusammenhang mit Spaltbildungen des Gesichts (die nicht vom Neuralrohr ausgehen) ist aber entgegen vielfach anderslautender Meinung nicht belegbar. Dennoch ist die Folsäuregabe aufgrund der Vorbeugung gegen Spina bifida dringend zu empfehlen. Da die Schwangerschaft oft erst bemerkt wird, wenn die Fehlentwicklung schon stattgefunden hat, sollte nach Absprache mit dem Frauenarzt auch schon bei Kinderwunsch mit der Einnahme von Folsäure begonnen werden, spätestens jedoch, wenn die Schwangerschaft festgestellt wird. Zudem weisen Studien darauf hin, dass die Einnahme von Multivitaminpräparaten in der frühen Schwangerschaft das Risiko geringfügig aber signifikant verringern kann; allerdings ist es unklar, ob sich diese Resultate nicht auch durch andere Faktoren der Lebensführung erklären lassen.
- Krankheit der Mutter während der Schwangerschaft, z. B. Röteln.
- Hydantoin-Einnahme (Antiepileptikum) ⓘ

Genetik

Genetische Faktoren, die zur Entstehung von Lippen- und Gaumenspalten beitragen, sind für einige syndromale Fälle identifiziert worden. Viele Spaltungskrankheiten treten familiär gehäuft auf, auch wenn in einigen Fällen kein erkennbares Syndrom vorzuliegen scheint. Eine Reihe von Genen ist daran beteiligt, darunter das Transmembranprotein 1 für Lippen-Kiefer-Gaumenspalten und GAD1. Eine Studie fand einen Zusammenhang zwischen Mutationen im HYAL2-Gen und der Entstehung von Lippen-Kiefer-Gaumenspalten. ⓘ

Syndrome

Das Van-der-Woude-Syndrom wird durch eine spezifische Variation im Gen IRF6 verursacht, die das Auftreten dieser Missbildungen um das Dreifache erhöht. Mutationen im Interferon-Regulationsfaktor 6 (IRF6), die eine Lippen-Kiefer-Gaumenspalte verursachen, sind auch an Neuralrohrdefekten wie Spina bifida beteiligt.
Ein weiteres Syndrom, die X-chromosomale geistige Behinderung von Siderius, wird durch Mutationen im PHF8-Gen (OMIM:300263) verursacht; neben Lippen- oder Gaumenspalten gehören Gesichtsdysmorphismus und eine leichte geistige Behinderung zu den Symptomen. ⓘ

In einigen Fällen wird die Gaumenspalte durch Syndrome verursacht, die auch andere Probleme hervorrufen:

Das Stickler-Syndrom kann zu Lippen- und Gaumenspalten, Gelenkschmerzen und Kurzsichtigkeit führen.
Das Loeys-Dietz-Syndrom kann eine Gaumenspalte oder ein bifides Zäpfchen, Hypertelorismus und ein Aortenaneurysma verursachen.
Das Hardikar-Syndrom kann zu Lippen- und Gaumenspalten, Hydronephrose, Darmverschluss und anderen Symptomen führen.
Lippen-Kiefer-Gaumenspalten können bei vielen verschiedenen Chromosomenstörungen auftreten, so auch beim Patau-Syndrom (Trisomie 13).
Malpuech-Syndrom mit Gesichtsspalten
Schwerhörigkeit bei kraniofazialen Syndromen
Popliteales Pterygium-Syndrom
Cornelia-de-Lange-Syndrom
Treacher-Collins-Syndrom
Pierre-Robin-Syndrom ⓘ

Spezifische Gene

Typ	OMIM	Gen	Ort ⓘ
OFC1	119530	?	6p24
OFC2	602966	?	2p13
OFC3	600757	?	19q13
OFC4	608371	?	4q
OFC5	608874	MSX1	4p16.1
OFC6	608864	?	1q
OFC7	600644)	PVRL1	11q
OFC8	129400	TP63	3q27
OFC9	610361	?	13q33.1-q34
OFC10	601912	SUMO1	2q32.2-q33
OFC11	600625	BMP4	14q22
OFC12	612858	?	8q24.3

Viele Gene, die mit syndromalen Fällen von Lippen-Kiefer-Gaumenspalten (siehe oben) in Verbindung gebracht werden, tragen zur Häufigkeit von isolierten Fällen von Lippen-Kiefer-Gaumenspalten bei. Dazu gehören insbesondere Sequenzvarianten in den Genen IRF6, PVRL1 und MSX1. Das Verständnis der genetischen Komplexität, die an der Morphogenese des Mittelgesichts beteiligt ist, einschließlich der molekularen und zellulären Prozesse, wurde durch die Forschung an Tiermodellen, u. a. an den Genen BMP4, SHH, SHOX2, FGF10 und MSX1, erheblich gefördert. ⓘ

Umweltfaktoren

Umwelteinflüsse können ebenfalls orofaziale Spalten verursachen oder mit der Genetik interagieren, um sie zu erzeugen. Ein Beispiel für die Verbindung zwischen Umweltfaktoren und Genetik stammt aus einer Untersuchung über Mutationen im Gen PHF8. Dabei wurde festgestellt, dass PHF8 für eine Histon-Lysin-Demethylase kodiert und an der epigenetischen Regulierung beteiligt ist. Die katalytische Aktivität von PHF8 hängt von molekularem Sauerstoff ab, ein Faktor, der aufgrund von Berichten über das vermehrte Auftreten von Lippen-Kiefer-Gaumenspalten bei Mäusen, die während der Schwangerschaft einer Hypoxie ausgesetzt waren, als wichtig angesehen wird. ⓘ

Lippenspalten und andere angeborene Anomalien wurden auch mit mütterlicher Hypoxie in Verbindung gebracht, die durch mütterliches Rauchen verursacht wird, wobei der geschätzte Anteil an orofazialen Spalten, der auf Rauchen in der Frühschwangerschaft zurückzuführen ist, 6,1 % beträgt. Da orofaziale Spaltbildungen sehr früh in der Schwangerschaft auftreten, ist es unwahrscheinlich, dass eine Raucherentwöhnung unmittelbar nach Feststellung der Schwangerschaft die Exposition während des kritischen Zeitraums verringert. ⓘ

Mütterlicher Alkoholkonsum wird aufgrund der Auswirkungen auf die Zellen der Schädelneuralleiste ebenfalls mit Lippen- und Gaumenspalten in Verbindung gebracht. Das Ausmaß der Auswirkung ist jedoch unbekannt und erfordert weitere Forschung. Einige Formen der mütterlichen Bluthochdruckbehandlung wurden mit Lippen-Kiefer-Gaumenspalten in Verbindung gebracht. Zu den weiteren untersuchten Umweltfaktoren gehören jahreszeitliche Ursachen (z. B. Pestizide), mütterliche Ernährung und Vitaminzufuhr, Retinoide (Mitglieder der Vitamin-A-Familie), krampflösende Medikamente, Nitratverbindungen, organische Lösungsmittel, elterliche Exposition gegenüber Blei, Alkohol, Zigarettenkonsum und eine Reihe anderer psychoaktiver Drogen (z. B. Kokain, Crack, Heroin). ⓘ

In der aktuellen Forschung wird weiterhin untersucht, inwieweit Folsäure die Häufigkeit von Clefting verringern kann. Folsäure allein oder in Kombination mit Vitaminen und Mineralien beugt Neuralrohrdefekten vor, hat aber keine eindeutige Wirkung auf die Häufigkeit von Lippenspalten. Der Mechanismus, der hinter der positiven Wirkung einer Folsäureergänzung steht, ist darauf zurückzuführen, dass Folsäure eine zentrale Rolle bei der DNA-Synthese und Methylierung spielt und sowohl zur Entwicklung als auch zur Genexpression beiträgt. ⓘ

Diagnose

Traditionell wird die Diagnose zum Zeitpunkt der Geburt durch eine körperliche Untersuchung gestellt. Dank der jüngsten Fortschritte in der Pränataldiagnostik können Geburtshelfer Gesichtsspalten bereits im Mutterleib mittels Ultraschall diagnostizieren. ⓘ

Spaltbildungen können auch andere Teile des Gesichts betreffen, z. B. die Augen, die Ohren, die Nase, die Wangen und die Stirn. Im Jahr 1976 beschrieb Paul Tessier fünfzehn Spaltlinien. Die meisten dieser kraniofazialen Spaltbildungen sind noch seltener und werden häufig als Tessier-Spalten bezeichnet, wobei der von Tessier entwickelte numerische Locator verwendet wird. ⓘ

Klassifizierung

Lippen-Kiefer-Gaumenspalte ist ein "Oberbegriff" für eine Reihe von orofazialen Spaltbildungen. Sie umfasst Spaltbildungen der Oberlippe, der Oberkieferalveole (Zahnbogen) und des harten oder weichen Gaumens in verschiedenen Kombinationen. Zu den vorgeschlagenen anatomischen Kombinationen gehören:

Lippenspalte
Lippenspalte und Alveole
Lippenspalte, Alveole und Gaumenspalte
Lippen-Kiefer-Gaumenspalte (mit intaktem Alveolus)
Gaumenspalte ⓘ

Pränatale Diagnose

Die Lippenspalte mit oder ohne Gaumen wird als die häufigste angeborene Fehlbildung eingestuft. Es wurde festgestellt, dass die Prävalenz von orofazialen Spaltbildungen je nach Rasse variiert. Die meisten Fälle wurden bei Asiaten und amerikanischen Ureinwohnern festgestellt, gefolgt von Europäern, Hispanoamerikanern und Afroamerikanern. Der kritische Zeitraum für die Spaltentwicklung liegt zwischen der 4. und 12. Die primären Gaumenspalten entwickeln sich zwischen der 4. und 7. Woche des intrauterinen Lebens, während die sekundären Gaumenspalten zwischen der 8. und 12. ⓘ

Eine genaue Beurteilung kraniofazialer Fehlbildungen ist in der Regel durch eine Ultraschalluntersuchung während der Schwangerschaft möglich. Laut dem American Institute of Ultrasound in Medicine handelt es sich dabei jedoch nicht um ein Routineverfahren. Die Genauigkeit der Ultraschalluntersuchung zur pränatalen Diagnose von Lippen-Kiefer-Gaumenspalten hängt von der Erfahrung des Ultraschalldiagnostikers, dem mütterlichen Körperbau, der Lage des Fötus, der Fruchtwassermenge und der Art der Spaltbildung ab. ⓘ

Die pränatale Diagnose ermöglicht eine angemessene und rechtzeitige Aufklärung und Diskussion mit den Eltern durch das Spaltenteam. Dies trägt dazu bei, die Qualität der Behandlung für das Kind zu verbessern und die Lebensqualität zu erhöhen. ⓘ

Eine genaue pränatale Diagnose der CLP-Anomalie ist entscheidend für die langfristige Behandlungsplanung, die Vorhersage des Behandlungsergebnisses und die Diskussion und Aufklärung der Eltern. Obwohl es keine intrauterine Behandlung für CLP gibt, profitieren sowohl Mutter als auch Kind von einer frühzeitigen Diagnose und Aufklärung. Die Behandlung von CLP-Patienten durch ein multidisziplinäres Team hat sich inzwischen als Standard etabliert. ⓘ

Die Zeit unmittelbar nach der Diagnose und das erste Jahr nach der Geburt sind für die Eltern die größte Herausforderung. Ein systematisch geplanter Behandlungsplan und ein Unterstützungssystem werden den Eltern helfen. Letztlich geht es darum, die Eltern aufzuklären und zu sensibilisieren, um die Versorgung des Kindes zu verbessern. ⓘ

Behandlung

In den Spaltzentren führt ein interdisziplinäres Team die Behandlung durch, dem Vertreter aus der Pädiatrie, Mund-Kiefer-Gesichtschirurgie, Kieferorthopädie, Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Phoniatrie und Pädaudiologie, Logopädie sowie der Still- und Ernährungsberatung angehören. ⓘ

Gaumenplatte für einseitige LKGS ⓘ

Obturator bei einer Lippen-Kiefer-Gaumenspalte ⓘ

Bei Gaumenspalten wird der Nasenraum in den ersten Lebenstagen durch eine herausnehmbare Gaumenplatte, einen Obturator, vom Mundraum getrennt. Die Bezeichnung „Trinkplatte“ ist irreführend, da die Gaumenplatte vor allem das Wachstum der gespaltenen Kiefersegmente steuern, eine physiologische Zungenlage ermöglichen und die Nasenatmung etablieren soll. Als Nebeneffekt bietet sie auch ein Widerlager für den Trinksauger oder die Brustwarze und kann so die Nahrungsaufnahme erleichtern. Den Aufbau eines Saugvakuums ermöglicht sie aber nicht.
Engmaschige Überwachung des Gehörs; bei Bedarf Einsetzen von Paukenröhrchen, um die Mittelohrbelüftung sicherzustellen und dem Auftreten von Infektionen vorzubeugen.
Primär-Operationen: Verschluss von Lippe, Gaumensegel und Hartgaumen in mehreren Schritten (mehrzeitiges Behandlungskonzept) oder auch in einer Komplett-OP (einzeitiges Vorgehen, „Basler Konzept“). Die Lippe wird meist im Alter von drei Tagen bis sechs Monaten operiert. Bezüglich des Zeitpunktes der Operation des Gaumens (Hartgaumen und Gaumensegel) bestehen unterschiedliche Auffassungen in den Spaltzentren. Zum einen sollte der Gaumen möglichst früh geschlossen werden, um einen normalen Spracherwerb zu ermöglichen, zum anderen sollte die Operation möglichst spät erfolgen, um den Wachstumsprozess des Kiefers durch die Operationsnarben möglichst wenig zu stören. Das Gaumensegel wird je nach Spaltzentrum mit drei bis zwölf Monaten operiert, der Hartgaumen je nach Zentrum mit 6 bis 18 Monaten. Bei doppelseitigen Spalten ist oft eine Nasenstegverlängerung (Columellaplastik) nötig.
Sekundär-Operationen: Ist ein oder sind beide Teile des zahntragenden Kieferkamms betroffen, kann eine sogenannte Kieferspaltosteoplastik nötig werden. Diese findet im Alter von acht bis zwölf Jahren statt oder richtet sich nach dem Durchbruchszeitpunkt der Eckzähne, die in das bei der Operation aufgefüllte Knochenlager einwachsen sollen. Dabei wird Knochenmaterial (Spongiosa) aus dem Beckenkamm in die von der Spalte unterbrochenen Kieferkämme eingebracht, um den einwachsenden Eckzähnen Stabilität zu verleihen oder bei doppelseitigen Spalten den (Schneidezahntragenden) Zwischenkiefer zu stabilisieren.
Sprechunterstützende Operationen: da das Gaumensegel auch nach der operativen Vereinigung oft nicht voll funktionsfähig ist, kann es zu Störungen des Nasen-Rachen-Abschlusses kommen (velopharyngeale Insuffizienz). Dann kann es sinnvoll sein, die Funktion des Segels durch einen operativen Eingriff zu unterstützen (Velopharyngoplastik, Levatorunterstützungsplastik). Nach Schaffen günstigerer anatomischer Voraussetzungen durch die OP ist allerdings eine logopädische Therapie notwendig.
Behandlung der Zahnfehlstellungen (Kieferorthopädie)
orofaziale Regulationstherapie nach Castillo Morales
Verbesserung der Ästhetik (Nach Abschluss des Wachstums kann der Nasensteg bei Bedarf verlängert und die Nasenspitze gehoben werden. Asymmetrie der Nase, Nasenform, Lippenform sowie Narbenzüge können korrigiert werden)
Sprachtherapie (Logopädie)
Frühförderung zur Behandlung bzw. Vorbeugung von psycho-sozialen Problemen ⓘ

In den Spaltzentren können Patienten (und deren Erziehungsberechtigte) in den regelmäßigen Spaltsprechstunden von Vertretern aller beteiligten Disziplinen (Pädiatrie, MKG-Chirurgie, Kieferorthopädie, HNO-Heilkunde/Pädaudiologie, Logopädie, Still- und Ernährungsberatung) über die weitere Behandlung der Spalte beraten werden. ⓘ

Lippen-Kiefer-Gaumenspalten sind sehr gut behandelbar; die Art der Behandlung hängt jedoch von der Art und dem Schweregrad der Spaltbildung ab. ⓘ

Die meisten Kinder mit einer Form von Clefting werden bis ins junge Erwachsenenalter von einem Gaumenspaltenteam oder einem kraniofazialen Team betreut. Die Betreuung kann lebenslang sein und wird von kraniofazialen Cleft-Teams geleistet, die sich häufig aus Cleft-Chirurgen, Kieferorthopäden, Sprachtherapeuten, restaurativen Zahnärzten, Psychologen, HNO-Chirurgen und Audiologieärzten zusammensetzen. Die Behandlungsverfahren können je nach kraniofazialem Team variieren. So warten einige Teams mit der Kieferkorrektur, bis das Kind 10 bis 12 Jahre alt ist (Argument: Das Wachstum ist weniger einflussreich, da die Milchzähne durch bleibende Zähne ersetzt werden, was dem Kind wiederholte Korrekturoperationen erspart), während andere Teams den Kiefer früher korrigieren (Argument: Es ist weniger Sprachtherapie erforderlich als in einem späteren Alter, in dem die Sprachtherapie schwieriger wird). Innerhalb der Teams kann die Behandlung im Einzelfall je nach Art und Schwere der Spalte unterschiedlich ausfallen. ⓘ

Lippenspalte

Innerhalb der ersten 2-3 Monate nach der Geburt wird eine Operation durchgeführt, um die Lippenspalte zu schließen. Eine Operation zur Behebung einer Lippenspalte kann zwar schon bald nach der Geburt durchgeführt werden, doch wird häufig ein Alter von etwa 10 Wochen bevorzugt, wobei die von den Chirurgen Wilhelmmesen und Musgrave 1969 aufgestellte "10er-Regel" gilt (das Kind ist mindestens 10 Wochen alt, wiegt mindestens 10 Pfund und hat mindestens 10 g Hämoglobin). Ist die Spalte beidseitig und ausgedehnt, können zwei Operationen erforderlich sein, um die Spalte zu schließen, zuerst auf einer Seite und einige Wochen später auf der anderen Seite. Das häufigste Verfahren zur Behebung einer Lippenspalte ist das Millard-Verfahren, das von Ralph Millard entwickelt wurde. Millard führte den ersten Eingriff in einer MASH-Einheit (Mobile Army Surgical Hospital) in Korea durch. ⓘ

Bei einer unvollständigen Lippenspalte ist oft die gleiche Operation erforderlich wie bei einer vollständigen Spalte. Dies geschieht aus zwei Gründen. Erstens verläuft die Muskelgruppe, die zum Zusammenziehen der Lippen erforderlich ist, durch die Oberlippe. Um die gesamte Gruppe wiederherzustellen, muss ein kompletter Einschnitt vorgenommen werden. Zweitens versucht der Chirurg, die Narbe mit den natürlichen Linien der Oberlippe (z. B. den Rändern des Philtrums) in Einklang zu bringen und die Fäden so weit wie möglich in der Nase zu versenken, um eine weniger auffällige Narbe zu schaffen. Bei einer unvollständigen Spaltung kann der Chirurg mit mehr Gewebe arbeiten, wodurch eine geschmeidigere und natürlicher aussehende Oberlippe entsteht. ⓘ

Die blauen Linien zeigen die Einschnitte an.
Verschiebung der Lappen; Lappen A wird zwischen B und C verschoben. C wird leicht gedreht, während B nach unten gedrückt wird.
Vor der Operation
Nach der Operation ist die Lippe durch den Eingriff geschwollen und sieht nach einigen Wochen natürlicher aus. Siehe Fotos im obigen Abschnitt. ⓘ

Präoperative Hilfsmittel

In einigen Fällen einer schweren beidseitigen vollständigen Spalte ragt das Prämaxillarsegment weit aus dem Mund heraus. ⓘ

Laut einer retrospektiven Kohortenstudie kann eine nasoalveoläre Formung vor der Operation die Nasensymmetrie bei vollständiger einseitiger Lippen-Kiefer-Gaumenspalte langfristig verbessern, verglichen mit einer alleinigen chirurgischen Korrektur. In dieser Studie wurden signifikante Verbesserungen der Nasensymmetrie in mehreren Bereichen beobachtet, darunter Messungen der projizierten Länge der Nasenscheidewand (seitliche Oberfläche der äußeren Nase), der Position der superoinferioren Nasenwurzelfurche, der Position der mediolateralen Nasenkuppel und der Nasenrückenabweichung, und die Abweichung des Nasenrückens. "Die Projektionslänge der Nasenscheidewand wies ein durchschnittliches Verhältnis von 93,0 Prozent in der Gruppe mit alleiniger Operation und von 96,5 Prozent in der Gruppe mit nasoalveolärer Formung auf", so das Fazit dieser Studie. Eine systematische Übersichtsarbeit kam zu dem Schluss, dass die nasoalveoläre Formung einen positiven Effekt auf die primäre chirurgische Behandlung der Lippen-Kiefer-Gaumenspalte und die Ästhetik hat. ⓘ

Gaumenspalte

Eine reparierte Gaumenspalte bei einer 64-jährigen Frau. ⓘ

Häufig wird eine Gaumenspalte vorübergehend durch einen Gaumenobturator (eine prothetische Vorrichtung, die an das Gaumendach angepasst wird und die Lücke abdeckt) abgedeckt. Diese Vorrichtung positioniert die verschobenen Alveolarsegmente neu und hilft, die Lippenspalte zu verringern. Der Obturator verbessert das Sprechen, da nun ein ordnungsgemäßer Luftstrom vorhanden ist, und verbessert die Nahrungsaufnahme und die Atmung, da die Lücke zwischen hartem und weichem Gaumen geschlossen ist und diese nicht beeinträchtigt werden kann. ⓘ

Eine Gaumenspalte kann auch durch eine Operation korrigiert werden, die in der Regel zwischen 6 und 12 Monaten durchgeführt wird. Bei etwa 20-25 % der Kinder ist nur eine Gaumenoperation erforderlich, um eine funktionstüchtige Kehlkopfklappe zu erhalten, die ein normales, nicht hypernasales Sprechen ermöglicht. Mit zunehmendem Alter des Kindes sind jedoch häufig Kombinationen von Operationsmethoden und wiederholte Eingriffe erforderlich. Eine der neuen Innovationen bei der Reparatur von Lippen-Kiefer-Gaumenspalten ist die Latham-Apparatur. Die Latham-Apparatur wird im 4. oder 5. Lebensmonat des Kindes mit Hilfe von Stiften chirurgisch eingesetzt. Nach dem Einsetzen drehen der Arzt oder die Eltern täglich an einer Schraube, um die Spalte zusammenzuführen und so eine spätere Reparatur der Lippen- oder Gaumenspalte zu erleichtern. ⓘ

Wenn die Spalte in den Kieferkamm hineinreicht, wird die Lücke in der Regel durch Auffüllen mit Knochengewebe korrigiert. Das Knochengewebe kann aus dem eigenen Kinn, der eigenen Rippe oder der eigenen Hüfte gewonnen werden. ⓘ

Im Alter von 1-7 Jahren wird das Kind regelmäßig vom Spaltenteam untersucht. ⓘ

Im Alter von 7-12 Jahren kann bei Kindern, die mit einer Alveolarspalte geboren wurden, eine sekundäre Alveolarknochentransplantation erforderlich sein. Dabei wird körpereigene Spongiosa von einem Spender (häufig der Beckenknochen) in den Bereich der Alveolarspalte transplantiert. Dieses Knochentransplantat schließt den knöchernen Spalt der Alveole, verschließt etwaige oronasale Fisteln und wird mit dem Oberkieferknochen integriert. So entsteht Knochen für den Durchbruch der Zähne und für das Einsetzen von Implantaten als mögliche zukünftige Behandlungsoption. Der Eingriff sollte durchgeführt werden, bevor der obere Eckzahn durchgebrochen ist. Idealerweise sollte die Wurzel des Eckzahns zu ein bis zwei Dritteln ausgebildet sein und Platz für das Knochentransplantat bieten. Es werden Röntgenaufnahmen gemacht, um die Menge des fehlenden Knochens im Spaltbereich zu bestimmen. ⓘ

Andere Operationen

Orthognathe Chirurgie - chirurgische Durchtrennung des Knochens zur Neuausrichtung des Oberkiefers (Osteotomie). Der Knochen wird durchtrennt, dann neu positioniert und durch Drähte oder starre Fixierungsplatten zusammengehalten, um sicherzustellen, dass es keine anterior-posteriore Diskrepanz gibt, und auch um die Narbenbildung zu reduzieren, da sie das Wachstum einschränkt. Es gibt einteilige und mehrteilige Osteotomien. Eine einteilige Osteotomie wird durchgeführt, wenn eine ausreichende alveoläre Kontinuität durch ein erfolgreiches Knochentransplantat erreicht wurde. Eine mehrteilige Osteotomie wird durchgeführt, wenn ein deutlicher Restalveolendefekt mit einer Zahnlücke und einer oronasalen Fistel (Verbindung zwischen Mund- und Nasenhöhle) vorliegt. Ziel sowohl der ein- als auch der mehrteiligen Osteotomie ist es, den Oberkiefer nach vorne zu verlagern, um eine adäquate Okklusion zu erreichen, die Oberlippe und die Nase besser abzustützen und etwaige Fisteln zu schließen. ⓘ

Distraktionsosteogenese - Knochenverlängerung durch allmähliche Distraktion. Dabei wird der Knochen durchtrennt und die Enden schrittweise auseinander bewegt, damit sich in der Lücke neuer Knochen bilden kann. Dieses Verfahren besteht aus mehreren Phasen. Nach dem Anbringen der Distraktionsvorrichtung und den Knochenschnitten gibt es eine Latenzphase von 3-7 Tagen, in der sich ein Kallus bildet. In der Aktivierungsphase führt die Distraktion des Kallus zu einem Einwachsen des Knochens, das je nach der erforderlichen Distraktion bis zu 15 Tage dauern kann. Sobald die erforderliche Knochenlänge erreicht ist, wird die Distraktionsvorrichtung in situ belassen, da sie als starre skelettale Fixierungsvorrichtung fungiert, bis der neue Knochen ausgereift ist (so genannte Konsolidierungsphase). ⓘ

Sprechen

Velopharyngeale Insuffizienz (VPI) kann als Folge einer nicht reparierten oder reparierten Lippen-Kiefer-Gaumenspalte auftreten. VPI bedeutet, dass der weiche Gaumen beim Sprechen nicht fest gegen den hinteren Teil des Rachens schließen kann, was zu einem unvollständigen Verschluss des Kehlkopfes führt. Dies wiederum führt zu Sprachstörungen. Der velopharyngeale Verschluss ist beim Sprechen notwendig, da er eine Abdichtung zwischen Nase und Mund bildet und so die Produktion normaler Sprachlaute ermöglicht. VPI kann Hypernasalität (übermäßige Nasenresonanz), Hyponasalität (reduzierte Nasenresonanz) oder eine gemischte Nasenresonanz verursachen, bei der Hypernasalität und Hyponasalität gleichzeitig auftreten. Darüber hinaus kann die CLP zu einer abnormalen Stellung einzelner Zähne führen, was wiederum die Fähigkeit des Patienten beeinträchtigen kann, bestimmte Laute beim Sprechen zu erzeugen, z. B. den "f"- oder "v"-Laut, und auch zu einem Lispeln führen kann. Die Veränderungen beim Sprechen können auch ein Ausdruck der Auswirkungen der CLP auf die Okklusion des Patienten sein. ⓘ

Gehör

Kinder mit einer Gaumenspalte haben ein sehr hohes Risiko, eine Mittelohrentzündung, insbesondere eine Otitis media, zu entwickeln. Dies ist auf die unausgereifte Entwicklung der verschiedenen Knochen und Muskeln im Ohr zurückzuführen. Die Mittelohrentzündung wird durch eine Verstopfung der Eustachischen Röhre, einen Unterdruck im Mittelohr und eine Flüssigkeitsansammlung im normalerweise luftgefüllten Raum des Mittelohrs verursacht. Dies geht mit einer Hörbeeinträchtigung oder einem Hörverlust einher. Das Einsetzen eines Belüftungsschlauchs in das Trommelfell ist eine chirurgische Behandlungsmöglichkeit, die häufig zur Verbesserung des Hörvermögens bei Kindern mit Otitis media eingesetzt wird. Darüber hinaus hat sich gezeigt, dass Muttermilch die Häufigkeit von Otitis media bei Säuglingen mit Spaltbildungen verringert. ⓘ

Füttern

Es gibt verschiedene Möglichkeiten, ein Baby mit Lippen- oder Gaumenspalte zu ernähren: Stillen, Flaschennahrung, Löffel- und Spritzenfütterung. Obwohl das Stillen eine Herausforderung ist, verbessert es die Gewichtszunahme im Vergleich zum Löffelfüttern. Aufgrund des offenen Raums zwischen der Mundhöhle und der Nasenhöhle kommt es häufig zu nasalem Erbrechen. Flaschenfütterung kann hier Abhilfe schaffen (wobei zerdrückbare Flaschen einfacher zu verwenden sind als starre Flaschen). Darüber hinaus können Kieferplatten zur Unterstützung der Fütterung eingesetzt werden. Unabhängig von der gewählten Fütterungsmethode ist es wichtig, die Gewichtszunahme und die Flüssigkeitszufuhr des Babys zu überwachen. Säuglinge mit Lippen-Kiefer-Gaumenspalte benötigen unter Umständen zusätzliche Nahrung, um angemessen zu wachsen und sich zu ernähren. Die von Fachleuten empfohlene Stillposition kann die Erfolgsquote ebenfalls verbessern. ⓘ

Stillen

Bei Säuglingen mit Lippenspalten ist die Wahrscheinlichkeit, dass sie erfolgreich gestillt werden, höher als bei Säuglingen mit Gaumenspalten und Lippen-Kiefer-Gaumenspalten. Größere Spalten des weichen oder harten Gaumens sind möglicherweise nicht in der Lage, einen Sog zu erzeugen, da die Mundhöhle beim Stillen nicht von der Nasenhöhle getrennt werden kann, was zu Ermüdung, verlängerter Stillzeit, beeinträchtigtem Wachstum und schlechter Ernährung führt. Veränderungen in der Schluckmechanik können zu Husten, Würgen, Würgen und nasalem Aufstoßen führen. Selbst nach einer Spaltreparatur kann das Problem fortbestehen, da das motorische Lernen des Schluckens und Saugens vor der Reparatur viele Monate lang nicht stattfand. Diese Schwierigkeiten bei der Fütterung können zu sekundären Problemen wie geringer Gewichtszunahme, übermäßigem Energieverbrauch während der Fütterung, langen Fütterungszeiten, Unbehagen während der Fütterung und stressigen Fütterungsinteraktionen zwischen dem Säugling und der Mutter führen. Eine mögliche Quelle von Unbehagen für das Baby während oder nach dem Füttern sind Blähungen oder häufiges "Ausspucken", was auf die übermäßige Luftaufnahme durch Nase und Mund bei der offenen Spalte zurückzuführen ist. Babys mit Lippen- oder Gaumenspalte sollten individuell untersucht werden, wobei die Größe und Lage der Spalte sowie die bisherigen Erfahrungen der Mutter mit dem Stillen berücksichtigt werden sollten. ⓘ

Eine weitere Möglichkeit ist die Fütterung mit Muttermilch per Flasche oder Spritze. Da Säuglinge mit Lippen-Kiefer-Gaumenspalten beim Stillen weniger Milch produzieren, können ihre Ernährung, Flüssigkeitszufuhr und Gewichtszunahme beeinträchtigt sein. Dies kann dazu führen, dass sie zusätzlich gefüttert werden müssen. Eine Änderung der Position, in der das Baby gehalten wird, kann die Wirksamkeit und Effizienz des Stillens erhöhen. ⓘ

Alternative Fütterungsmethoden

Präoperative Fütterung - die Verwendung einer auspressbaren Flasche anstelle einer starren Flasche kann eine höhere Nahrungsaufnahme und weniger Aufwand bei der Nahrungsentnahme ermöglichen. Die Verwendung einer Spritze ist praktisch, einfach durchzuführen und ermöglicht eine größere Menge an verabreichter Nahrung. Außerdem führt dies zu einer Gewichtszunahme und einem geringeren Zeitaufwand für die Nahrungsaufnahme. ⓘ

Postoperative Ernährung (isolierte Lippenplastik oder Lippenplastik in Verbindung mit oder ohne Gaumenplastik) - einige Studien gehen davon aus, dass ein unangemessener Unterdruck an der Nahtlinie das Ergebnis beeinträchtigen kann. Säuglinge können stattdessen über eine nasogastrale Sonde ernährt werden. Studien deuten darauf hin, dass Säuglinge mit nasogastraler Ernährung nach der Operation weniger Analgetika und einen kürzeren Krankenhausaufenthalt benötigten. Bei der Flaschennahrung war die Ablehnung des Fütterns und die Schmerzhaftigkeit höher, und es waren häufigere und längere Fütterungszeiten erforderlich. ⓘ

Behandlungsplan

Der Behandlungsplan ist für jede Person individuell. Die folgende Tabelle zeigt ein allgemeines Beispiel für einen Behandlungsplan. Die farbigen Quadrate geben den durchschnittlichen Zeitrahmen an, in dem das angegebene Verfahren durchgeführt wird. In einigen Fällen handelt es sich um einen einzigen Eingriff, z. B. eine Lippenreparatur. In anderen Fällen handelt es sich um eine fortlaufende Therapie, z. B. Sprachtherapie. In den meisten Fällen von Lippen-Kiefer-Gaumenspalten, die den Alveolarknochen betreffen, benötigen die Patienten einen Behandlungsplan, der die Vorbeugung von Karies, Kieferorthopädie, Alveolarknochentransplantation und möglicherweise eine Kieferoperation umfasst.

Alter	0m	3m	6m	9m	1y	2y	3y	4y	5y	6y	7y	8y	9y	10y	11y	12y	13y	14y	15y	16y	17y	18y ⓘ
Palatinaler Obturator
Reparatur einer Lippenspalte
Reparatur des weichen Gaumens
Reparatur harter Gaumen
Tympanostomie-Röhre
Sprachtherapie/Pharyngoplastik
Alveolare Spalttransplantation
Kieferorthopädie
Orthognatische Chirurgie

Cleft-Team

Menschen mit CLP weisen eine Vielzahl von Problemen auf. Daher ist für eine wirksame Behandlung der CLP ein breites Spektrum von Spezialisten erforderlich. Das derzeitige Modell für diese Behandlung ist das multidisziplinäre Cleft-Team. Dabei handelt es sich um eine Gruppe von Personen mit unterschiedlichem fachlichen Hintergrund, die eng zusammenarbeiten, um den Patienten eine umfassende Betreuung von der Geburt bis zum Jugendalter zu bieten. Dieses Versorgungssystem ermöglicht es den einzelnen Mitgliedern des Teams, interdisziplinär zu arbeiten, so dass alle Aspekte der Versorgung von CLP-Patienten bestmöglich abgedeckt werden können. ⓘ

Bewertung der Ergebnisse

Die Messung der Ergebnisse der CLP-Behandlung ist aufgrund der Komplexität und des Längsschnittcharakters der Cleft-Behandlung, die sich von der Geburt bis zum jungen Erwachsenenalter erstreckt, mit Schwierigkeiten verbunden. Frühere Versuche, die Wirksamkeit spezifischer Interventionen oder allgemeiner Behandlungsprotokolle zu untersuchen, wurden durch einen Mangel an Datenstandards für die Ergebnisbewertung in der Cleft-Behandlung behindert. ⓘ

Das International Consortium for Health Outcome Measurement (ICHOM) hat das Standard Set of Outcome Measures for Cleft Lip and Palate vorgeschlagen. Der ICHOM-Standardsatz umfasst Messwerte für viele der wichtigen Ergebnisbereiche in der Cleft-Versorgung (Hören, Atmen, Essen/Trinken, Sprache, Mundgesundheit, Aussehen und psychosoziales Wohlbefinden). Es umfasst vom Arzt, vom Patienten und von der Familie gemeldete Ergebnisse. ⓘ

Epidemiologie

Lippen-Kiefer-Gaumenspalten treten in den Industrieländern bei etwa 1 bis 2 von 1000 Geburten auf. ⓘ

Die Raten für Lippen-Kiefer-Gaumenspalten mit oder ohne Gaumenspalten sowie für Gaumenspalten allein variieren innerhalb der verschiedenen ethnischen Gruppen. ⓘ

Laut CDC liegt die Prävalenz der Gaumenspalte in den Vereinigten Staaten bei 6,35/10000 Geburten und die Prävalenz der Lippenspalte mit oder ohne Gaumenspalte bei 10,63/10000 Geburten. Die höchsten Prävalenzraten für Lippenspalten mit oder ohne Gaumenspalte werden für amerikanische Ureinwohner und Asiaten gemeldet. Afrikaner weisen die niedrigsten Prävalenzraten auf.

Amerikanische Ureinwohner: 3.74/1000
Japaner: 0,82/1000 bis 3,36/1000
Chinesen: 1,45/1000 bis 4,04/1000
Kaukasier: 1,43/1000 bis 1,86/1000
Lateinamerikaner: 1,04/1000
Afrikaner: 0,18/1000 bis 1,67/1000 ⓘ

Lippen- und Gaumenspalten verursachten im Jahr 2017 weltweit etwa 3.800 Todesfälle, gegenüber 14.600 Todesfällen im Jahr 1990. ⓘ

Die Prävalenz von Zungenspalten schwankt zwischen 0,02 % und 18,8 %, wobei die höchsten Zahlen bei den Chippewa und Navajo und die niedrigsten im Allgemeinen bei Afrikanern zu finden sind. ⓘ

Gesellschaft und Kultur

Moche-Keramik ⓘ

Kontroverse über Schwangerschaftsabbrüche

In einigen Ländern gelten Lippen- oder Gaumenspalten als Grund (entweder allgemein toleriert oder offiziell sanktioniert) für eine Abtreibung über die gesetzliche Altersgrenze des Fötus hinaus, auch wenn keine Gefahr für Leib und Leben des Fötus besteht. Einige Menschenrechtsaktivisten sind der Meinung, dass diese Praxis, die sie als "kosmetischen Mord" bezeichnen, auf Eugenik hinausläuft. ⓘ

Werke der Belletristik

Der Titelheld von J.M. Coetzees 1983 erschienenem Roman Life & Times of Michael K. hat eine Lippenspalte, die nie korrigiert wird. In dem 1920 erschienenen Roman Wachstum des Bodens des norwegischen Schriftstellers Knut Hamsun hat Inger (die Frau der Hauptfigur) eine unkorrigierte Lippenspalte, die ihr Leben stark einschränkt und sie sogar dazu veranlasst, ihr eigenes Kind zu töten, das ebenfalls mit einer Lippenspalte geboren wird. Die Protagonistin des Romans Precious Bane der englischen Schriftstellerin Mary Webb aus dem Jahr 1924 ist eine junge Frau, die im ländlichen Shropshire des 19. Jahrhunderts lebt und schließlich zu der Überzeugung gelangt, dass ihre Missbildung die Quelle ihrer geistigen Stärke ist. Das Buch wurde später sowohl von der BBC als auch vom ORTF in Frankreich für das Fernsehen adaptiert. In ähnlicher Weise hat die Hauptfigur in Graham Greenes Kriminalroman A Gun for Sale, Raven, aus dem Jahr 1936 eine Lippenspalte, auf die er empfindlich reagiert, und wird als "ein hässlicher Mann, der sich hässlichen Taten widmet" beschrieben. In dem 1976 erschienenen Roman The Night Gift von Patricia A. McKillip ist eine der Protagonistinnen im Highschool-Alter schüchtern, weil sie eine Lippenspalte hat, aber sie lernt, mehr Selbstvertrauen zu haben. ⓘ

In der ersten Ausgabe von Harry Potter und die Kammer des Schreckens war eine der Personen, die Gilderoy Lockhart bestahl, eine Hexe mit einer Hasenscharte, die die Bandon Banshee verbannte. In späteren Ausgaben wurde dies in eine Hexe mit einem haarigen Kinn geändert. ⓘ

In Kapitel 26 von Mark Twains Die Abenteuer des Huckleberry Finn trifft Huck Finn auf die drei Wilks-Schwestern Mary Jane, Susan und Joanna. Joanna wird als "diejenige, die sich guten Werken hingibt und eine Hasenlippe hat" beschrieben. Als eine Form der beleidigenden Synekdoche bezeichnet Huck Finn Joanna als "die Hasenlippe" und nicht mit ihrem Namen. ⓘ

In "Inheritance", dem letzten Titel von Christopher Paolinis "Inheritance Cycle", heilt die Hauptfigur Eragon ein neugeborenes Mädchen mit diesem Leiden in einer Demonstration komplizierter Heilmagie. Es heißt, dass diejenigen, die in Eragons Gesellschaft mit dieser Krankheit geboren werden, oft nicht leben dürfen, da sie ein sehr hartes Leben haben. ⓘ

Lippen- und Gaumenspalten werden in der Popkultur oft negativ dargestellt. Beispiele sind Oddjob, der Nebenbösewicht des James-Bond-Romans Goldfinger von Ian Fleming (in der Verfilmung wird dies nicht erwähnt, sondern nur angedeutet), und der Serienmörder Francis Dolarhyde im Roman Red Dragon und seinen Verfilmungen Manhunter, Red Dragon und Hannibal. Die Darstellung von feindlichen Charakteren mit Lippen- und Gaumenspalten, die als Mutanten bezeichnet werden, im Videospiel Rage 2 aus dem Jahr 2019 hat Chris Plante von Polygon zu der Frage veranlasst, ob diese Krankheit jemals positiv dargestellt werden würde. ⓘ

Bemerkenswerte Fälle

Name	Kommentare	ⓘ
Jerry Byrd	Amerikanischer Sportjournalist für das Shreveport Journal, 1957-1991, und die Bossier Press-Tribune, 1993-2012; mit Lippen- und ohne Gaumenspalte geboren
John Henry "Doc" Holliday	US-amerikanischer Zahnarzt, Glücksspieler und Revolverheld des Wilden Westens, der vor allem durch seine Freundschaft mit Wyatt Earp und die Schießerei am O.K. Corral bekannt wurde
Tutanchamun	Ägyptischer Pharao, der laut bildgebender Diagnostik eine leichte Gaumenspalte gehabt haben könnte
Thorgils Skarthi	Thorgils "der Hasenlippige" - ein Wikingerkrieger aus dem 10. Jahrhundert und Gründer von Scarborough, England.
Tad Lincoln	Vierter und jüngster Sohn von Präsident Abraham Lincoln
Carmit Bachar	Amerikanische Tänzerin und Sängerin
Jürgen Habermas	Deutscher Philosoph und Soziologe
Ljubo Milicevic	australischer Profifußballer
Stacy Keach	amerikanischer Schauspieler und Erzähler
Cheech Marin	amerikanischer Schauspieler und Komödiant
Owen Schmitt	American Football-Fullback
Tim Lott	englischer Autor und Journalist
Richard Hawley	englischer Musiker
Dario Šarić	kroatischer Profi-Basketballspieler
Antoinette Bourignon	flämische Mystikerin
Tom Burke	englischer Schauspieler
Franz Rogowski	Deutscher Schauspieler

Andere Tiere

Lippen-Kiefer-Gaumenspalten treten gelegentlich bei Rindern und Hunden auf, seltener bei Ziegen, Schafen, Katzen, Pferden, Pandas und Frettchen. In den meisten Fällen betrifft der Defekt die Lippe, das Nasenbein und den Vormagen. Spalten des harten und weichen Gaumens werden manchmal zusammen mit einer Lippenspalte beobachtet. Die Ursache ist in der Regel erblich bedingt. Brachycephale Hunde wie Boxer und Boston Terrier sind am häufigsten betroffen. Eine vererbte Störung mit unvollständiger Penetranz wurde auch bei Shih Tzus, Schweizer Schäferhunden, Bulldoggen und Pointers vermutet. Bei Pferden handelt es sich um eine seltene Erkrankung, die in der Regel das kaudale Gaumensegel betrifft. Bei Charolais-Rindern treten Spalten in Kombination mit Arthrogryposis auf, die autosomal rezessiv vererbt wird. Auch bei Texelschafen wird sie autosomal rezessiv vererbt. Andere Faktoren, die dazu beitragen können, sind mütterliche Ernährungsmängel, eine Exposition in der Gebärmutter gegenüber Virusinfektionen, Traumata, Drogen oder Chemikalien oder die Aufnahme von Toxinen durch das Muttertier, z. B. bestimmte Lupinen bei Rindern im zweiten oder dritten Trächtigkeitsmonat. Die Einnahme von Kortikosteroiden während der Trächtigkeit bei Hunden und die Einnahme von Veratrum californicum durch trächtige Schafe wurden ebenfalls mit der Spaltbildung in Verbindung gebracht. ⓘ

Schwierigkeiten beim Stillen sind das häufigste Problem im Zusammenhang mit Gaumenspalten, aber auch Aspirationspneumonie, Regurgitation und Unterernährung treten häufig bei Gaumenspalten auf und sind eine häufige Todesursache. Die Ernährung über eine Ernährungssonde ist oft notwendig, aber eine korrigierende Operation kann bei Hunden bis zum Alter von zwölf Wochen durchgeführt werden. Bei Gaumenspalten gibt es eine hohe Rate an Misserfolgen, die zu wiederholten Operationen führen. Zu den chirurgischen Techniken für Gaumenspalten bei Hunden gehören Prothesen, Schleimhautlappen und mikrovaskuläre freie Lappen. Betroffene Tiere sollten aufgrund des erblichen Charakters dieser Erkrankung nicht gezüchtet werden. ⓘ

Lippenspalte bei einem Boxer
Lippenspalte bei einem Boxer mit prämaxillärer Beteiligung
Derselbe Hund wie auf dem Bild links, ein Jahr später ⓘ

Begriff

Die Herkunft der Bezeichnung der Lippenspalte als Hasenscharte (lat. Labium leporinum; dt. „Hasenlippe“) bzw. der Gaumenspalte als Wolfsrachen (lat. Rictus lupinus) ist nicht eindeutig geklärt. In der deutschsprachigen medizinischen Literatur kann der Begriff „hassennscharte“ erstmals 1460 bei Heinrich von Pfalzpaint sicher nachgewiesen werden. Möglicherweise rührt der Begriff „Hasenscharte“ daher, dass das Gesicht der Hasen durch eine Y-förmige Spalte von der Oberlippe zu den Nasenlöchern gekennzeichnet ist. Warum allerdings der Hase gewählt wurde, obwohl auch andere Tiere eine solchermaßen gespaltene Oberlippe aufweisen, ist unbekannt. Es ist möglicherweise auf Aberglauben zurückzuführen. Auch im angloamerikanischen Raum lässt sich das Äquivalent „harelip“, in Asien der Begriff „Tu Que“ (Hasenlippe) nachweisen. ⓘ

Auswirkungen und Probleme

Eine isolierte Lippenspalte macht präoperativ kaum Probleme, die Nahrungsaufnahme ist nicht gestört. Nach Vereinigung des Lippenringmuskels können die Labiallaute noch Probleme machen, was durch logopädisches Training jedoch behoben werden kann. ⓘ

Eine vollständige Lippen-Kiefer-Gaumenspalte oder eine isolierte Gaumenspalte kann vielfache Auswirkungen haben:

Atembeschwerden: Bei einseitigen Lippen-Kiefer-Gaumenspalten ist oft ein Nasenflügel abgeflacht, die Nasenscheidewand gekrümmt und die Nasenatmung möglicherweise behindert.
Probleme bei der Nahrungsaufnahme im Neugeborenenalter, das Saugen ist erschwert. Bei Gaumenspalten kann Nahrung in den Nasenraum gelangen. Der Haberman Feeder erleichtert die orale Nahrungsaufnahme. Insbesondere das Stillen eines Kindes mit einer Gaumensegelspalte gestaltet sich schwierig und muss vielfach durch spezielle Hilfen unterstützt werden. Ein erhöhter Zeitaufwand ist normal, eine Gaumenplatte kann die Nahrungsaufnahme eventuell erleichtern.
Sprechprobleme, weil die Balance zwischen nasalem und oralem Resonanzraum gestört sein kann. Der Abschluss des weichen Gaumens zur Rachenhinterwand und den seitlichen Rachenwänden kann auch nach erfolgter Gaumenoperation unvollständig sein. Es entsteht ein hypernasaler Stimmklang, Vokale werden mit zu viel Beteiligung des nasalen Resonanzraumes ausgesprochen (Näseln/Hypernasalität). Bei der Lautbildung/Artikulation werden insbesondere die Verschlusslaute (p/b, t/d, k/g) und die Reibelaute (f/s/sch) häufig verändert (meist rückverlagert in den Rachen- oder Kehlkopfraum) gesprochen.
Hals-Nasen-Ohren-Erkrankungen: Eine Gaumensegelspalte hat bei vielen Patienten Auswirkungen auf die Mittelohrbelüftung (Eustachi-Röhre). Ergüsse, Ohrinfektionen, Cholesteatome und Sprachentwicklungsverzögerungen aufgrund negativer Hörbilanz können die Folge sein.
Wenn der Oberkiefer betroffen ist, können Zähne fehlen oder Zahnfehlstellungen auftreten. Auch durch Narbenzüge nach Operationen sowie durch das muskuläre Ungleichgewicht im Mund vor den Operationen können Fehlstellungen der Zähne entstehen, auch wenn der Kiefer selbst von der Spaltbildung nicht betroffen ist.
Bei mangelnder Akzeptanz durch die Umgebung (zum Beispiel Hänseleien durch andere Kinder wegen eines Sprachfehlers oder Narben im Gesicht) können psychische Probleme die Folge sein. ⓘ

Psychische Betreuung

Die langwierige und komplizierte Behandlung während der Kindheit und Jugend bringt auch psychische Folgen mit sich. Es sollten zunehmend diese Kinder und ihre Eltern auf die psychische Gesundheit achten, indem sie psychologische Unterstützung im Verlauf des therapeutischen Follow-up-Systems in Anspruch nehmen und diese bereits von einem frühen Alter an, wie es von der American Cleft Palate Craniofacial Association empfohlen wird. Eltern können sich auch in Selbsthilfegruppen beraten lassen und Hilfe und Rückhalt finden. ⓘ