Hirnatrophie

Klassifikation nach ICD-10
G31.-	Sonstige degenerative Krankheiten des Nervensystems, anderenorts nicht klassifiziert
	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Die zerebrale Atrophie ist ein gemeinsames Merkmal vieler Krankheiten, die das Gehirn betreffen. Unter Atrophie eines Gewebes versteht man eine Verkleinerung der Zelle, die auf einen fortschreitenden Verlust von Zytoplasmaproteinen zurückzuführen sein kann. Im Gehirngewebe beschreibt die Atrophie einen Verlust von Neuronen und deren Verbindungen untereinander. Die Hirnatrophie kann in zwei Hauptkategorien eingeteilt werden: generalisierte und fokale Atrophie. Die generalisierte Atrophie erstreckt sich über das gesamte Gehirn, während die fokale Atrophie Zellen an einem bestimmten Ort betrifft. Wenn die Gehirnhälften (die beiden Hirnlappen, die das Großhirn bilden) betroffen sind, können das bewusste Denken und die Willensäußerungen beeinträchtigt sein. ⓘ

Eine gewisse Schrumpfung des Gehirns ist eine natürliche Folge des dynamischen Alterungsprozesses. Das menschliche Gehirn schließt sein Wachstum ab und erreicht seine volle Reife im Alter von 25 Jahren. Die strukturellen Veränderungen setzen sich im Erwachsenenalter fort, da die Schrumpfung des Gehirns ab dem Alter von 35 Jahren mit einer Rate von 0,2 % pro Jahr einsetzt. Die Schrumpfungsrate beschleunigt sich, wenn der Mensch 70 Jahre alt wird. Bis zum Alter von 90 Jahren wird das menschliche Gehirn 15 % seines ursprünglichen Höchstgewichts verloren haben. Neben der Hirnatrophie wird die Alterung auch mit zerebralen Mikroblutungen in Verbindung gebracht. ⓘ

Hirnatrophie mit Betonung der Hirnrinde („kortikale Atrophie“) beim M. Alzheimer, die Furchen (Sulci) erscheinen vertieft und verbreitert, das Gehirn insgesamt verkleinert. Darunter ein gesundes Gehirn. ⓘ

Als Hirnatrophie (umgangssprachlich: Gehirnschwund) bezeichnet man einen allmählichen Verlust von Hirnsubstanz. In gewissem Umfang ist ein Rückgang von Volumen und Masse des Gehirns mit fortschreitendem Alter normal, man verliert ab dem 20. Lebensjahr etwa 50.000 bis 100.000 Hirnzellen täglich. Nur die über das Altersmaß hinausgehenden Veränderungen werden als Hirnatrophie bezeichnet. Langfristig kann Hirnatrophie zu neurologischen Ausfallerscheinungen und zum fortschreitenden Verlust der kognitiven Leistungsfähigkeit führen. Es gibt aber keinen linearen Zusammenhang zwischen Ausmaß der Atrophie und Leistungsminderung. ⓘ

Symptome

Viele Krankheiten, die eine Hirnatrophie verursachen, sind mit Demenz, Krampfanfällen und einer Gruppe von Sprachstörungen, den Aphasien, verbunden. Demenz ist durch eine fortschreitende Beeinträchtigung des Gedächtnisses und der intellektuellen Funktionen gekennzeichnet, die so schwerwiegend ist, dass sie die sozialen und beruflichen Fähigkeiten beeinträchtigt. Gedächtnis, Orientierung, Abstraktionsvermögen, Lernfähigkeit, visuell-räumliche Wahrnehmung und höhere exekutive Funktionen wie Planung, Organisation und Sequenzierung können ebenfalls beeinträchtigt sein. Anfälle können unterschiedliche Formen annehmen und sich in Form von Desorientierung, seltsamen, sich wiederholenden Bewegungen, Bewusstseinsverlust oder Krämpfen äußern. Aphasien sind eine Gruppe von Erkrankungen, die durch Störungen beim Sprechen und Verstehen von Sprache gekennzeichnet sind. Die rezeptive Aphasie führt zu einer Beeinträchtigung des Verständnisses. Die expressive Aphasie zeigt sich in einer merkwürdigen Wortwahl, der Verwendung von Teilphrasen, unzusammenhängenden Sätzen und unvollständigen Sätzen. ⓘ

Ursachen

Die Ursachen sind vielfältig. Häufig kommt es im Rahmen primär neurodegenerativer Erkrankungen zum Abbau von Hirnsubstanz. Zu dieser Gruppe gehören die Demenzen vom Alzheimer-Typ, bei der pathophysiologisch eine Ablagerung Amyloid-haltiger Plaques zugrunde liegt, die Lewy-Body-Demenz mit Ablagerung der charakteristischen Lewy-Körper und die Pick-Krankheit, die durch Pick-Einschlusskörper gekennzeichnet ist. Hingegen führen wiederholte kleine Infarkte und Gefäßveränderungen zu einem vorwiegend subkortikalen Substanzverlust (Morbus Binswanger). Bestimmte Stoffwechselerkrankungen (Leukodystrophie) und einige chronische Infektionskrankheiten (Progressive Paralyse) sind als Ursachen selten. Die Hirnatrophie gehört hingegen auch zu den Veränderungen, die bei chronischem Alkoholmissbrauch auftreten (siehe Wernicke-Korsakow-Syndrom). Auch bei fortgeschrittener Multipler Sklerose kann manchmal eine über das Altersmaß hinausgehende Hirnatrophie beobachtet werden. Zudem wurde beobachtet das Hirnareale durch Dauermedikation mit Psychopharmaka schrumpfen können. ⓘ

Das Muster und die Geschwindigkeit des Fortschreitens der zerebralen Atrophie hängt von der jeweiligen Krankheit ab. ⓘ

Verletzung

Schlaganfall, Verlust der Hirnfunktion aufgrund einer plötzlichen Unterbrechung der Blutversorgung des Gehirns
Mäßiges bis schweres Schädel-Hirn-Trauma ⓘ

Krankheiten und Störungen

Pick-Krankheit mit Hirnatrophie, ⓘ

Alzheimer-Krankheit (hochauflösende MRT-Scans haben das Fortschreiten der Hirnatrophie bei der Alzheimer-Krankheit gezeigt)
Zerebralparese, bei der Läsionen (geschädigte Bereiche) die motorische Koordination beeinträchtigen können
Senile Demenz, fronto-temporale Demenz und vaskuläre Demenz
Pick-Krankheit, die eine fortschreitende Zerstörung von Nervenzellen im Gehirn verursacht
Chorea Huntington und andere genetische Erkrankungen, die zu einer Anhäufung toxischer Proteine in den Neuronen führen
Leukodystrophien, wie die Krabbe-Krankheit, die die Myelinscheide zerstören, die die Axone schützt
Multiple Sklerose, die Entzündungen, Myelinschäden und Läsionen im Hirngewebe verursacht
Epilepsie, bei der Läsionen abnorme elektrochemische Entladungen verursachen, die zu Anfällen führen
Anorexia nervosa, Bulimia nervosa und andere Essstörungen
Unterernährung, die durch einen Mangel oder einen Überschuss an Nährstoffen aus der Nahrung verursacht wird
Typ-II-Diabetes, bei dem der Körper Insulin nicht richtig verwertet, was zu einem hohen Blutzuckerspiegel führt
Bipolare Störung, erheblicher Verlust von Hirngewebe während manischer Episoden; es ist jedoch nicht erwiesen, ob die Episoden den Verlust von Hirngewebe verursachen oder umgekehrt
Schizophrenie
Mitochondriale Enzephalomyopathien wie das Kearns-Sayre-Syndrom, bei denen die Grundfunktionen der Neuronen gestört sind
Posteriore kortikale Atrophie: Im hintersten Bereich des Gehirns liegt der visuelle Kortex, der Bereich des Gehirns, in dem visuelle Informationen empfangen und verarbeitet werden. Wenn in diesem Hirnbereich aufgrund von Neurodegeneration eine kortikale Atrophie auftritt, ist das erste Symptom eine Beeinträchtigung des Sehvermögens. Eine häufige Sehbehinderung bei Patienten mit posteriorer kortikaler Atrophie ist die Simultanagnosie, bei der eine Person nicht in der Lage ist, mehrere Orte gleichzeitig zu sehen oder ihre Aufmerksamkeit schnell zwischen diesen Orten zu wechseln. Bei der Betrachtung von Bildern eines Gehirns mit posteriorer kortikaler Atrophie ist ein Volumenverlust der dorsalen und ventralen Sehbahnen zu erkennen, über die visuelle Reize zum visuellen Kortex gelangen und integrierte Informationen an andere Bereiche des Gehirns weitergeleitet werden. Da diese Erkrankung zu Sehstörungen führt, wird die Diagnose oft nicht oder erst spät gestellt, da man davon ausgeht, dass das Problem in den Augen liegt, während es in Wirklichkeit ganz hinten im Gehirn zu suchen ist.
Prionenkrankheiten, eine Gruppe von ausnahmslos tödlich verlaufenden Enzephalopathien, die ein fortschreitendes Absterben von Neuronen verursachen. ⓘ

Infektionen

Zu den Infektionen, bei denen ein infektiöser Erreger oder die Entzündungsreaktion darauf die Neuronen und ihre Axone zerstört, gehören...

Enzephalitis, akute Entzündung des Gehirns
Neurosyphilis, eine Infektion des Gehirns oder der Wirbelsäule
AIDS, Erkrankung des Immunsystems ⓘ

Drogeninduzierte

Alkohol (teilweise reversibel): Standardisierte MRT-Untersuchungen deuten darauf hin, dass chronischer Alkoholismus (Alkoholabhängigkeit) mit einer weit verbreiteten kortikalen Atrophie und größeren Hirnveränderungen einhergeht. Im Gegensatz zu gesunden Kontrollpersonen weisen die makrostrukturellen Befunde darauf hin, dass die Gehirne von Alkoholikern eine geringere Masse und ein geringeres Volumen aufweisen. Neuroimaging-Studien zeigen auch, dass die kortikale Schrumpfung bei "unkompliziertem Alkoholismus" im Frontallappen im Vergleich zu den anderen Bereichen der Großhirnrinde am stärksten ausgeprägt ist. Darüber hinaus sind neurologische Erkrankungen, die mit übermäßigem Alkoholkonsum einhergehen - wie das Wernicke-Korsakoff-Syndrom (WKS) - durch erhebliche Volumendefizite der Zwischenhirnstrukturen gekennzeichnet. Im Vergleich zu nicht betroffenen, nicht alkoholkranken Teilnehmern findet sich bei WKS-Patienten eine Gewebedegeneration in bestimmten Strukturen der weißen Substanz, darunter das Corpus callosum, der Hippocampus, die subkortikalen Basalganglien (Hypothalamus, Thalamus, Putamen) und die Mammillarkörper.
Antipsychotika
Kortikosteroideinnahme (Es scheint eine Korrelation zwischen dem Grad der Kortikosteroideinnahme und der Hirnatrophie zu bestehen) ⓘ

Diagnose

Leichte Neurofilament-Kette

Zerebrospinalflüssigkeit (Liquor) ist eine Flüssigkeit, die sich ausschließlich im Gehirn und im Rückenmark befindet und zwischen den Hirnabschnitten zirkuliert und eine zusätzliche Schutzschicht bietet. Studien haben gezeigt, dass Biomarker im Liquor und im Plasma auf ihr Vorhandensein in verschiedenen Teilen des Gehirns verfolgt werden können - und ihr Vorhandensein kann Aufschluss über Hirnatrophie geben. In einer Studie wurden Biomarker, insbesondere die Neurofilament-Leichtkette (NFL), bei Patienten mit Alzheimer-Krankheit untersucht. Die Neurofilament-Leichtkette ist ein Protein, das für das Wachstum und die Verzweigung von Neuronen - Zellen im Gehirn - wichtig ist. Bei der Alzheimer-Krankheit hören die Neuronen auf zu arbeiten oder sterben in einem Prozess, der Neurodegeneration genannt wird. Durch die Verfolgung von NFL können die Forscher diese Neurodegeneration erkennen, die laut dieser Studie mit der Hirnatrophie und dem späteren kognitiven Abbau bei Alzheimer-Patienten einhergeht. Andere Biomarker wie Ng - ein Protein, das für die Langzeitpotenzierung und das Gedächtnis wichtig ist - wurden ebenfalls auf ihren Zusammenhang mit der Hirnatrophie hin untersucht, aber NFL wies den größten Zusammenhang auf. ⓘ

Maßnahmen

Hirn-CT mit verschiedenen Einstufungssystemen der Hirnatrophie (erkennbar an der verringerten Größe der Gyri und der sekundären Vergrößerung der Sulci):
- Atrophie des medialen Temporallappens (MTA)
- Posteriore Atrophie (PA)
- Frontale kortikale Atrophie (fGCA) ⓘ

CT und MRT werden am häufigsten zur Untersuchung des Gehirns auf zerebrale Atrophie eingesetzt. Bei einem CT-Scan werden Querschnittsbilder des Gehirns mit Hilfe von Röntgenstrahlen aufgenommen, während bei einem MRT ein Magnetfeld verwendet wird. Bei beiden Verfahren können mehrere Bilder miteinander verglichen werden, um festzustellen, ob sich das Hirnvolumen im Laufe der Zeit verringert. ⓘ

Unterschied zum Hydrocephalus

Zerebrale Atrophie kann schwer von Hydrozephalus zu unterscheiden sein, da sowohl bei zerebraler Atrophie als auch bei Hydrozephalus eine Zunahme des Liquorvolumens (CSF) vorliegt. Bei der zerebralen Atrophie ist diese Zunahme des Liquorvolumens die Folge der Abnahme des Kortikalvolumens. Beim Hydrozephalus wird die Volumenzunahme durch den Liquor selbst verursacht. ⓘ

Typische bildgebende Befunde bei Normaldruckhydrozephalus und Hirnatrophie.

	Normaldruckhydrozephalus	Hirnatrophie
Bevorzugte Projektion	Koronale Ebene auf der Höhe der hinteren Kommissur des Gehirns.
Modalität in diesem Beispiel	CT	MRT
Liquorräume über der scheitelnahen Konvexität (rote Ellipse) )	Verengte Konvexität ("tight convexity") sowie mediale Zisternen	Verbreiterter Scheitel (roter Pfeil) und mediale Zisternen (grüner Pfeil)
Kallosalwinkel (blaues V)	Scharfer Winkel	Stumpfer Winkel
Wahrscheinlichste Ursache der Leukoaraiose (periventrikuläre Signalveränderungen, blaue Pfeile) )	Transependymale Liquordiapedese	Vaskuläre Enzephalopathie, in diesem Fall naheliegend durch einseitiges Auftreten

Behandlung

Eine zerebrale Atrophie lässt sich in der Regel nicht verhindern. Es gibt jedoch Maßnahmen, die das Risiko verringern können:

Kontrolle des Blutdrucks
eine gesunde, ausgewogene Ernährung mit Omega-3-Fettsäuren und Antioxidantien
geistig, körperlich und sozial aktiv bleiben. ⓘ

Reversibilität der Hirnatrophie

Während die meisten Hirnatrophien als irreversibel gelten, zeigen neuere Studien, dass dies nicht immer der Fall ist. Ein Kind, das mit ACTH behandelt wurde, zeigte ursprünglich eine Atrophie, aber vier Monate nach der Behandlung war das Gehirn scheinbar wieder normal. ⓘ

Wie bereits erwähnt, ist chronischer Alkoholismus bekanntermaßen mit erheblichen Hirnschäden verbunden. Die ausgeprägte Schrumpfung des Frontallappens und des Kleinhirns von Alkoholikern korreliert mit schwerwiegenden Beeinträchtigungen der exekutiven und psychomotorischen Funktionen. Längsschnittstudien deuten jedoch darauf hin, dass einige dieser Hirnschäden bei Abstinenz teilweise reversibel sind. Als Reaktion auf den Alkoholverzicht nahmen die graue und weiße Substanz, einschließlich der Großhirnrinde, des limbischen Systems (Amygdala, Hippocampus, Thalamus), des Kleinhirns und des Hirnstamms, im Allgemeinen an Volumen zu. Auch die Vergrößerung der Ventrikel, die die Atrophie der umliegenden Hirnregionen widerspiegelt, ist bei abstinenten Alkoholikern geringer. Nach längerer Nüchternheit verringerte sich das Volumen des lateralen und dritten Ventrikels, und die Abstinenzler zeigten eine Verbesserung des Arbeitsgedächtnisses und des Gleichgewichts. Schließlich wird die Erholung des Hirnvolumens bei fortgesetzter Nüchternheit durch die Verbesserung der neuropsychologischen Leistungen bestätigt. Im Vergleich zu den Kontrollteilnehmern schnitten die abstinenten Alkoholiker bei Tests zur Messung kognitiver, sensorischer und motorischer Funktionen, einschließlich abstraktem Denken, Gedächtnis, visuell-räumlichem Vorstellungsvermögen sowie Gang und Gleichgewicht, deutlich besser ab. Auch wenn eine kurzfristige Abstinenz ausreicht, um eine strukturelle und funktionelle Erholung herbeizuführen, können einige alkoholbedingte Veränderungen des Gehirns auch nach langfristiger Nüchternheit fortbestehen. ⓘ

Einteilung

Oft bildet sich vor allem die graue Substanz der Hirnrinde zurück, sie wird in diesem Fall dünner, die Gehirnwindungen (Gyri) verflachen und verplumpen, die Furchen (Sulci) erscheinen dadurch tiefer und breiter. Der Fachausdruck dafür ist kortikale Atrophie. ⓘ

Wenn eher ein Abbau von weißer Substanz (Marklager) vorliegt, ist dies in der Bildgebung an einer Vergrößerung und Vergröberung des Ventrikelsystems feststellbar. Hier liegt eine subkortikale Atrophie vor. ⓘ

Neben diffuser Hirnatrophie zeigen einige Demenzformen (Frontotemporale Demenz) eine umschriebene, lokalisierte Atrophie. ⓘ