Mongolenfleck

Schiefergrauer Naevus ⓘ
Andere Namen	Mongolischer Fleck, Mongolischer blauer Fleck, kongenitale dermale Melanozytose, dermale Melanozytose
Kleinkind mit schiefergrauem Naevus
Fachgebiet	Dermatologie

Der Mongolenfleck, auch als schiefergrauer Naevus oder kongenitale dermale Melanozytose bezeichnet, ist ein gutartiges, flaches, angeborenes Muttermal mit wellenförmigen Rändern und unregelmäßiger Form. Es wurde 1883 von Erwin Bälz, einem in Japan lebenden deutschen Anthropologen, beschrieben und nach Mongolen benannt, da er irrtümlich annahm, dass es bei seinen mongolischen Patienten am häufigsten vorkommt. Sie verschwindet normalerweise drei bis fünf Jahre nach der Geburt und fast immer bis zur Pubertät. Die häufigste Farbe ist blau, sie kann aber auch blaugrau, blauschwarz oder tiefbraun sein. ⓘ

Klassifikation nach ICD-10 ⓘ
D22.5	Melanozytennävus des Rumpfes
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Bild eines Mongolenflecks ⓘ

Der Mongolenfleck (auch Asiatenfleck, Sakralfleck, Steißfleck, Hunnenfleck) bezeichnet ein fleckförmiges bläuliches Muttermal meist am Rücken, Gesäß oder über dem Kreuzbein eines Kindes. Er wird manchmal irrtümlich als Hauterkrankung angesehen. ⓘ

Es handelt sich um eine gutartige Ansammlung von Pigmentzellen in der Lederhaut, die wie der Naevus Ota und der Naevus Ito zur Gruppe der dermalen Melanozytosen gezählt wird. ⓘ

Ursache

Der Mongolenfleck ist eine angeborene Entwicklungsstörung, d. h. eine von Geburt an bestehende Störung, die ausschließlich die Haut betrifft. Die blaue Farbe wird durch Melanozyten, melaninhaltige Zellen, verursacht, die sich normalerweise in der Hautoberfläche (der Epidermis) befinden, an der Stelle des Flecks jedoch in der tieferen Region (der Dermis). In der Regel handelt es sich um mehrere Flecken oder einen großen Fleck, der einen oder mehrere Bereiche des Lumbosakralbereichs (unterer Rücken), des Gesäßes, der Seiten und der Schultern bedeckt. Er entsteht durch die Einlagerung von Melanozyten in der unteren Hälfte bis zu zwei Dritteln der Dermis während ihrer Wanderung von der Neuralleiste zur Epidermis während der Embryonalentwicklung. ⓘ

Männliche und weibliche Säuglinge sind gleichermaßen prädisponiert für einen schiefergrauen Naevus. Menschen, die sich des Hintergrunds der schiefergrauen Nävus nicht bewusst sind, können sie mit blauen Flecken verwechseln, was zu der irrtümlichen Annahme führen kann, dass es sich um Missbrauch handelt. ⓘ

Während der Embryonalentwicklung bleiben Melanoblasten (Vorläufer der Pigmentzellen) auf ihrem Weg vom Neuralrohr (Vorläuferstruktur des Rückenmarks) zur Epidermis (Oberhaut) in der tiefen Dermis (Lederhaut) liegen und verursachen dadurch bläulich erscheinende Pigmentflecken. ⓘ

Anthropologische Beschreibung

Der französische Anthropologe Robert Gessain interessierte sich für das, was er als tache pigmentaire congenitale oder farbiges Muttermal bezeichnete, und veröffentlichte mehrere Artikel im Journal de la Société des Américanistes, einer wissenschaftlichen Zeitschrift, die sich mit der Kulturanthropologie Amerikas befasst. Gessain verbrachte einige Zeit mit dem Volk der Huehuetla Tepehua in Hidalgo, Mexiko, und schrieb 1947 über "Lage, Form, Farbe, Histologie, Chemie, genetische Übertragung und rassische Verteilung" des Flecks. Zuvor hatte er mehrere Winter in Grönland verbracht und 1953 einen Überblick über das, was über den Fleck bekannt war, verfasst. Er stellte die Hypothese auf, dass das Alter, in dem der Fleck in verschiedenen Populationen verblasst, ein Unterscheidungsmerkmal für diese Gruppen sein könnte. Gessain behauptete, der Fleck sei erstmals bei den Inuit beobachtet worden. ⓘ

Hans Egede Saabye, ein dänischer Priester und Botaniker, verbrachte 1770-1778 in Grönland. Seine Tagebücher, die 1816 veröffentlicht und in mehrere europäische Sprachen übersetzt wurden, enthielten viele ethnografische Informationen. Er beschrieb den Fleck auf Neugeborenen und sagte, er habe ihn oft gesehen, wenn die Kinder nackt zur Taufe gebracht wurden. Ein zweiter dänischer Beobachter war der Arzt und Zoologe Daniel Frederik Eschricht, der hauptsächlich in Kopenhagen lebte. Er schrieb 1849 über die "gemischten" Säuglinge, die er im Aufbahrungsspital entbunden hatte. Er schreibt auch, dass "die von Saabye zum ersten Mal gemachte Beobachtung über Inuit-Kinder von Kapitän Holbøll vollständig bestätigt wurde", der ihm einen in Alkohol eingelegten Fötus schickte. ⓘ

Gessain führt weiter aus, dass erst 1883 ein Anthropologe auf die Stelle hinwies. Es war Erwin Bälz, ein in Tokio arbeitender Deutscher, der einen dunkelblauen Fleck auf japanischen Säuglingen beschrieb. Er stellte seine Ergebnisse 1901 in Berlin vor, und von diesem Zeitpunkt an wurde Bälz' Name mit bestimmten pigmenthaltigen Hautzellen in Verbindung gebracht. Kapitän Gustav Frederik Holm schrieb 1887, dass sein grönländischer Dolmetscher Johannes Hansen (bekannt als Hanserak) die Existenz des Muttermals über der Nierengegend von Neugeborenen bestätigte, das mit zunehmendem Alter größer wird. Im selben Jahr stellte der dänische Anthropologe Soren Hansen die Verbindung zwischen den Beobachtungen von Bälz in Japan und Saabye in Grönland her. "Das kann kein Zufall sein. Es ist nicht das erste Mal, dass auf die Ähnlichkeit zwischen den Japanern und den Eskimos hingewiesen wird." Fridtjof Nansen, der norwegische Polarforscher, sagte, dass der Fleck in der gemischten dänisch-intuitischen Bevölkerung Westgrönlands weit verbreitet sei. Soren Hansen bestätigte dies. Ein Missionar in Bethel, Alaska, einem traditionellen Versammlungsort der Yup'ik, berichtete, dass die Flecken bei Kindern häufig vorkommen. Rudolf Trebitsch, ein österreichischer Linguist und Ethnologe, verbrachte den Sommer 1906 an der Westküste Grönlands und listete alle Beispiele auf, die er fand. Gessain reiste 1926 nach Nord-Labrador, um nach Kindern mit diesen Flecken zu suchen. 1953 schrieb Dr. Saxtorph, medizinischer Berater der grönländischen Abteilung (Teil der dänischen Regierung), dass die Grönländer es nicht mögen, wenn Außenstehende diese Muttermale sehen oder darüber sprechen; "sie empfinden sie zweifellos als Reminiszenz an die Zeit, als sie auf einem niedrigen kulturellen Niveau lebten". ⓘ

Das Vorhandensein oder Fehlen des schiefergrauen Naevus wurde von Rassentheoretikern wie dem französischen Anthropologen Joseph Deniker (1852-1918) verwendet. ⓘ

Das Journal of Cutaneous Diseases Including Syphilis, Band 23, enthielt mehrere Berichte über den schiefergrauen Naevus bei Kindern in Amerika:

Holm ("Ethnological Sketch. Communications on Greenland", X., Kopenhagen, 1887) meldete das Vorkommen des Flecks im östlichen Teil Grönlands. Bartels ("The So-Called 'Mongolian' Spots on Infants of Esquimaux," Ethnologic Review, 1903) erhielt diesbezügliche Briefe aus Ostgrönland und auch von Esquimaux aus Alaska. Hansen sagt, er habe sie bei Halbblut-Esquimaux angetroffen. Bei den Indianern von North Vancouver, British Columbia, gibt es Beobachtungen von Baelz sowie von Tenkate (aus zweiter Hand). Bei den Mayas in Mittelamerika werden die Angaben von Starr (Data on the Ethnography of Western Mexico, Part H., 1902) von Herman (Aparecimiento de la Mancha Mongolica. Revista de Ethnologia, 1904) bestätigt. Er zitiert A. F. Chamberlain (Pigmentary Spots, American Anthropologist, 1902,) und Starr (Sacral Spots of Mayan Indians, Science, New Series, xvii., 1903). ⓘ

Diesen Autoritäten zufolge wird der Fleck in Mittelamerika Uits, "pan", genannt, und es ist eine Beleidigung, von ihm zu sprechen. Er verschwindet im zehnten Monat. Er ist bläulich-rötlich (bei diesen Ureinwohnern) und zeichnet sich durch seine geringe Größe aus. Der maulbeerfarbene Fleck ist bei Afrobrasilianern sehr gut bekannt. In Brasilien wird er bei Personen mit gemischter indianisch-amerikanischer und westafrikanischer Abstammung (pardo) "genipapo" genannt, da er in seiner Farbe (bläulich-grau) einer einheimischen Frucht Brasiliens ähnelt, die genipapo genannt wird (ein indianisches Wort, das ins Portugiesische übernommen wurde). ⓘ

Prävalenz

Säuglinge können mit einem oder mehreren schiefergrauen Naevus geboren werden, die von einem kleinen Bereich am Gesäß bis zu einem größeren Bereich auf dem Rücken reichen. Das Muttermal ist bei ost-, süd-, südost-, nord- und zentralasiatischen Völkern, ozeanischen Ureinwohnern (vor allem Mikronesiern und Polynesiern), bestimmten Bevölkerungsgruppen in Afrika, Indianern, außereuropäischen Lateinamerikanern und Kariben gemischter Abstammung weit verbreitet. ⓘ

Sie kommen bei etwa 80 % der Asiaten und 80 bis 85 % der amerikanischen Ureinwohner vor. Etwa 90 % der Polynesier und Mikronesier werden mit schiefergrauen Naevus geboren, ebenso wie etwa 46 % der Kinder in Lateinamerika, wo sie mit nichteuropäischer Abstammung in Verbindung gebracht werden. Diese Flecken treten auch bei 5-10 % der Babys kaukasischer Abstammung auf; in Coria del Río in Spanien ist die Häufigkeit sehr hoch, was auf die Nachkommen der Mitglieder der von Hasekura Tsunenaga, dem ersten offiziellen japanischen Gesandten in Spanien im frühen 17. Bei afroamerikanischen Säuglingen liegt die Häufigkeit des schiefergrauen Naevus bei 90 bis 96 %. ⓘ

Eine Studie aus dem Jahr 2006, in der der Mongolenfleck bei Neugeborenen in der türkischen Stadt İzmir untersucht wurde, ergab, dass 26 % der untersuchten Säuglinge die Krankheit hatten. Es wurde festgestellt, dass die Prävalenzrate bei Jungen 20 % und bei Mädchen 31 % betrug. In der Studie wurde auch festgestellt, dass kein Kind mit hellem Haar den Fleck hat, während 47 % der Kinder mit dunklem Haar ihn haben. ⓘ

Seit dem letzten Jahrhundert wurde die Prävalenz des Flecks in Bevölkerungsgruppen mit gemischter europäisch-amerikanischer Abstammung eingehend untersucht. In einer Veröffentlichung aus dem Jahr 1905, die sich auf Feldforschungen des Anthropologen Frederick Starr beruft, heißt es, dass der Fleck in Mestizenpopulationen nicht vorkommt. Wenn man jedoch Starrs eigentliche Forschungsarbeit zu Rate zieht, stellt man fest, dass er erklärt, dass "sieben Maya-Kinder den Fleck aufwiesen, drei gemischte Kinder hatten ihn nicht...", Starr gibt also kein absolutes Urteil ab, da er nicht sagt, wie viele gemischte Kinder insgesamt analysiert wurden. Heutzutage ist es völlig anerkannt, dass die große Mehrheit der mexikanischen und lateinamerikanischen Mischlingsbevölkerung den Mongolenfleck hat und dass sein Vorhandensein als Indikator für den tatsächlichen Grad der Mestizisierung in einer bestimmten Bevölkerung dient. Die geringste Häufigkeit hat Uruguay mit 36 %, gefolgt von Argentinien mit einer Häufigkeit von 44 %, Mexiko mit 50 % bis 52 %, 68 % bei Hispanoamerikanern und 88 % bei Hochlandperuanern. ⓘ

Eine in Krankenhäusern von Mexiko-Stadt durchgeführte Studie ergab, dass im Durchschnitt 51,8 % der mexikanischen Neugeborenen einen schiefergrauen Naevus aufwiesen, während er bei 48,2 % der untersuchten Babys fehlte. Nach Angaben des mexikanischen Sozialversicherungsinstituts hat landesweit etwa die Hälfte der mexikanischen Babys einen schiefergrauen Naevus. ⓘ

Mittelamerikanische indigene Kinder waren wegen ihres schiefergrauen Naevus dem Rassismus ausgesetzt, aber fortschrittliche Kreise begannen, den schiefergrauen Naevus nach Ende der 1960er Jahre populär zu machen. ⓘ

Die Hochland-Peruaner haben den schiefergrauen Naevus. ⓘ

Behandlung

Da es sich um einen angeborenen gutartigen Naevus handelt, müssen die mongolischen Flecken nicht behandelt werden und verschwinden in den meisten Fällen vor der Pubertät. Es sind keine Fälle von bösartiger Entartung bekannt. ⓘ

Da die Läsionen für gewöhnlich spätestens mit der Pubertät verschwinden, ist zumeist keine Therapie erforderlich. ⓘ

Kulturelle Terminologie

Der schiefergraue Naevus wird in der japanischen Redewendung shiri ga aoi (尻が青い) bezeichnet, was "einen blauen Hintern haben" bedeutet und auf Unreife oder Unerfahrenheit hinweist. ⓘ

In der mongolischen Sprache ist es als "Хөх толбо" bekannt. ⓘ

Die koreanische Mythologie erklärt den Naevus als einen blauen Fleck, der sich bildete, als Samshin halmi oder Samsin Halmoni (koreanisch: 삼신할머니), ein Schamanengeist, zu dem die Menschen rund um die Geburt beten, auf den Hintern des Babys schlug, um es zu beschleunigen, damit es schnell aus dem Mutterleib herauskommt. ⓘ

Im Chinesischen wird er als "青痕" (Pinyin: Qīng Hén; wörtlich: blaues Zeichen) bezeichnet. Im Volksmund heißt es, dass es von der buddhistischen Geburtsgöttin Songzi Guanyin (vereinfachtes Chinesisch: 送子观音; Pinyin: Sòng Zǐ Guān Yīn; wörtlich: die Göttin der Gebärenden) verursacht wird, wenn sie dem Baby auf den Hintern klopft und ihm sagt, dass es geboren werden soll. Andere sagen, dass das Baby den Schoß der Mutter nicht verlassen will, so dass Songzi Guanyin es herausstößt und den blauen Fleck hinterlässt. Ein kleiner Teil der Menschen glaubt fälschlicherweise, dass der Bluterguss entsteht, wenn der Arzt dem Baby auf den Hintern klopft, um es zum Weinen zu bringen. Wissenschaftlich wird er auch als "蒙古斑" (Pinyin: Měng Gǔ Bān; wörtlich: mongolischer Fleck) bezeichnet. ⓘ

In Khmer ist er als "khnau" (ខ្នៅ) bekannt, was übersetzt "Mongolenfleck" bedeutet, ebenso wie andere Hautkrankheiten wie Vitiligo und Leucoderma. ⓘ

Der Fleck ist auch bei den Maya auf der Halbinsel Yucatan verbreitet, wo er in der Maya-Sprache als Wa bezeichnet wird, was "Kreis" bedeutet. ⓘ

In Ecuador werden die Ureinwohner von Colta im Spanischen beleidigend mit einer Reihe von Begriffen bezeichnet, die sich auf den schiefergrauen Naevus beziehen. ⓘ

Im Spanischen wird er mancha mongólica und mancha de Baelz genannt (siehe Erwin Bälz). ⓘ

Auf Iñupiaq wird er auttaq oder auktaq genannt, was sich auf das Wort für Blut bezieht und ebenfalls "Maulwurf" bedeutet. ⓘ

Epidemiologie

99 % der Kinder von Chinesen, Japanern, Koreanern, Vietnamesen, Mongolen, Turkvölkern, Indochinesen, Indianern und Inuit haben bei der Geburt einen Mongolenfleck. Das Mal findet sich jedoch fast ebenso häufig bei Menschen aus Vorderasien. Die Häufigkeit reicht in Asien von 95 bis 100 %, in Ostafrika von 90 bis 95 %. Seltener kommt er auch bei Europäern aus dem ostmediterranen Raum vor. ⓘ

Die Inzidenz des Mongolenflecks hängt stark von der generellen Pigmentierung der Haut ab. ⓘ

Klinik

Bereits bei der Geburt oder kurz danach zeigen sich einzelne oder gruppierte, bis ca. zehn cm große graublaue, unregelmäßig begrenzte Flecken, typischerweise am unteren Rücken über dem Kreuzbein, seltener auch an der Rückseite der Oberschenkel bzw. Beine, am oberen Rücken, den Schultern, im Gesicht oder an den Extremitäten. ⓘ

Der Mongolenfleck verblasst im Laufe der Kindheit und verschwindet meistens spätestens im Laufe der Pubertät. Insbesondere in untypischen Lokalisationen kann er selten jedoch auch bis in das Erwachsenenalter bestehen bleiben. ⓘ

In Kombination mit den Pigmentflecken können bei betroffenen Patienten weitere Erkrankungen vorliegen, darunter Stoffwechselerkrankungen wie das Hurler-Syndrom oder Fehlbildungen der Blutgefäße der Haut wie der Naevus flammeus (dann als Phakomatosis pigmentovascularis bezeichnet). ⓘ

Diagnostik

Bei klinisch unklarem Bild kann aus dem Pigmentfleck gegebenenfalls eine Gewebeprobe für die lichtmikroskopische Untersuchung entnommen werden. ⓘ

Pathologie

In der lichtmikroskopischen Untersuchung zeigt sich in den tiefen Anteilen der Dermis und eventuell mit Ausdehnung bis in die Subkutis (Unterhaut) eine lockere Ansammlung parallel zur Epidermis gelagerter spindelförmiger Melanozyten (Pigmentzellen). Dazwischen können auch einige Melanophagen (pigmentspeichernde Fresszellen aus der Gruppe der weißen Blutkörperchen) zu sehen sein. ⓘ

Die Läsion kann histologisch sehr unscheinbar sein und dann gegebenenfalls mit speziellen Färbemethoden, z. B. Fontana-Masson oder Melan-A, hervorgehoben werden. ⓘ

Differentialdiagnose

• Hämatome (Blutergüsse): sie verändern im Laufe der Zeit die Farbe und lassen sich im Gewebeschnitt aufgrund des im Blut enthaltenen Eisens mit der Eisenfärbung anfärben
• Arzneimittelbedingte Pigmentierung der Haut: sie wird z. B. durch das Antiarrhythmikum Amiodaron oder das Antibiotikum Minocyklin ausgelöst. Je nach auslösendem Medikament finden sich spezifische Veränderungen, häufig zeigen sich die Verfärbungen jedoch in Körperregionen, die dem Sonnenlicht ausgesetzt sind. Auch histologisch variiert das Bild je nach Auslöser, Melanozyten aus Auslöser der Verfärbungen sind im Gewebeschnitt jedoch nicht nachweisbar. ⓘ

Geschichte

Entdeckt und als Mongolenfleck benannt wurde das Merkmal von dem deutschen Anthropologen Erwin Bälz Ende des 19. Jahrhunderts. Von französischen Forschern wurde es im 20. Jahrhundert als Indiz für die Ausbreitung der Hunnen gesehen. Der Mongolenfleck kommt jedoch auch in Amerika vor. Nach Ansicht des französischen Anthropologen Robert Gessain soll der Fleck hingegen ursprünglich bei den Inuit aufgetreten sein. ⓘ

Kulturelle Aspekte

Die Bezeichnung als Mongolenfleck ist angesichts des Auftretens dieser Veränderung bei verschiedenen Bevölkerungsgruppen nicht korrekt und wird heute als Fortschreibung veralteter Rassentheorien abgelehnt. ⓘ