Kollagenose

Bindegewebserkrankungen ⓘ
Bindegewebserkrankungen ⓘ
	Verschiedene Arten von Bindegewebserkrankungen

Klassifikation nach ICD-10 ⓘ
M30-M36	Systemkrankheiten des Bindegewebes
	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

„Die Bezeichnung Kollagenose [(Bindegewebserkrankung), seltener auch Kollagenopathie und Kollagenkrankheit] wurde 1955 durch Paul Klemperer geprägt, welcher beim systemischen Lupus erythematodes im entzündeten Gefäßbindegewebe und in Lymphknoten [ histologisch ] fibrinoide Nekrosen nachweisen konnte, die wiederum kollagene Fasern umschlossen.“. Später wurden diese Veränderungen auch noch bei der Systemischen Sklerose und bei der Panarteriitis nodosa gefunden. ⓘ

Diese eng gefasste Definition wurde später erweitert und umfasst heute folgende „immunpathologische Systemerkrankungen:

Genuiner systemischer Lupus erythematosus
Medikamentenbedingter Lupus erythematosus
Pseudo-Lupus erythematosus
Mischkollagenose (Sharp-Syndrom, Mixed connective tissue disease)
Sjögren-Syndrom [(mit CREST-Syndrom)]
Rheumatoide Arthritis
Progressive systemische Sklerodermie
Dermatomyositis
Panarteriitis nodosa
Riesenzellarteriitis, Polymyalgia rheumatica.“

„Es handelt sich hier um eine Gruppe chronisch rezidivierender entzündlicher Krankheiten mit schlechter Prognose durch humorale und zellgebundene Autoimmunprozesse, die folgende Gemeinsamkeiten aufweisen:

eine chronisch-rezidivierende Entzündung des Gefäßbindegewebes und des Interstitiums; kleine Arterien, Arteriolen und Kapillaren sind besonders betroffen […]
systemische Ausbreitung auf innere Organe (z. B. Nieren, Herz, Leber, Gehirn), Miterkrankung der Haut und Schleimhäute
das Vorkommen verschiedener, insbesondere gegen Zellkernantigene gerichteter humoraler Antikörper […]
eine auffallende Häufigkeit der Gelenkbeteiligung in Form einer Polyarthritis oder Polyarthralgie.“

Im Prinzip kann jedes Organ befallen werden. Eine Rolle bei der Diagnosefindung spielen organunspezifische Autoantikörper gegen Zellkernmaterial (antinukleäre Antikörper). Die Ursache der Kollagenosen ist noch ungeklärt. Bei vielen besteht ein Zusammenhang mit erblichen Faktoren, z. B. HLA-Antigenen, Hormonen (Frauen sind bis zu sechsmal häufiger betroffen), psychischem Stress, Viren und Sonnenbestrahlung. Es ist nicht geklärt, ob die antinukleären Antikörper Ursache, Folge oder Begleiterscheinung der Krankheit sind. Viele Kollagenosen haben ähnliche Symptome, weshalb sie häufig erst im weiteren Krankheitsverlauf voneinander unterschieden werden können. ⓘ

Gelenkbeschwerden als Erstsymptom können mit Antiphlogistika und physikalischer Therapie behandelt werden. Im späteren Verlauf ist häufig eine Therapie mit Glucocorticoiden und/oder Immunsuppressiva erforderlich. ⓘ

Eine Bindegewebserkrankung (Kollagenose) ist eine Krankheit, die das Bindegewebe des Körpers als Ziel der Pathologie hat. Bindegewebe ist jede Art von biologischem Gewebe mit einer umfangreichen extrazellulären Matrix, die Organe stützt, zusammenhält und schützt. Diese Gewebe bilden ein Gerüst oder eine Matrix für den Körper und bestehen aus zwei wichtigen strukturellen Proteinmolekülen: Kollagen und Elastin. Es gibt viele verschiedene Arten von Kollagenproteinen in jedem Gewebe des Körpers. Elastin hat die Fähigkeit, sich zu dehnen und in seine ursprüngliche Länge zurückzukehren - wie eine Feder oder ein Gummiband. Elastin ist der Hauptbestandteil von Bändern (Gewebe, das Knochen mit Knochen verbindet) und Haut. Bei Patienten mit Bindegewebserkrankungen werden Kollagen und Elastin häufig durch Entzündungen geschädigt (ICT). Bei vielen Bindegewebserkrankungen kommt es zu einer abnormen Aktivität des Immunsystems mit Entzündungen im Gewebe als Folge eines Immunsystems, das sich gegen körpereigenes Gewebe richtet (Autoimmunität). ⓘ

Krankheiten, bei denen eine Entzündung oder Schwäche des Kollagens auftritt, werden auch als Kollagenkrankheiten bezeichnet. Kollagene Gefäßerkrankungen können (müssen aber nicht) mit autoimmunbedingten Kollagen- und Blutgefäßanomalien einhergehen. Siehe auch Vaskulitis. ⓘ

Bindegewebserkrankungen können ein starkes oder schwaches Vererbungsrisiko aufweisen und auch durch Umweltfaktoren verursacht werden. ⓘ

Vererbbare Bindegewebserkrankungen

Marfan-Syndrom - eine genetisch bedingte Erkrankung, bei der abnormes Fibrillin gebildet wird.
Ehlers-Danlos-Syndrome - eine heterogene Gruppe von Erkrankungen, die durch Bindegewebsbrüchigkeit gekennzeichnet sind. Die meisten, aber nicht alle, sind auf einen Defekt in der Kollagensynthese (Typ I oder III) zurückzuführen und führen zu einer fortschreitenden Verschlechterung des Kollagens, wobei die verschiedenen EDS-Typen unterschiedliche Stellen im Körper betreffen, z. B. Gelenke, Herzklappen, Organwände, Arterienwände (je nachdem, wo sich die betroffene Bindegewebskomponente im Körper befindet).
Hypermobilitätsspektrumsstörung - eine Störung, die früher unter dem Subtyp des hypermobilen EDS subsumiert wurde. Aufgrund von Änderungen an den hEDS-Diagnosekriterien von 2017 gilt eine Hypermobilität der Gelenke (und damit verbundene Gelenkkomplikationen) ohne andere Anzeichen einer erblichen Bindegewebsstörung nun als Diagnose für eine der Hypermobilitäts-Spektrum-Störungen.
Osteogenesis imperfecta (Glasknochenkrankheit) - verursacht durch schlechte Kollagenqualität oder unzureichende Mengen an normalem Kollagen (hauptsächlich Typ I), das für gesunde, starke Knochen und bestimmte andere Bindegewebe notwendig ist.
Stickler-Syndrom - betrifft Kollagen (hauptsächlich Typ II und XI) und kann zu einem ausgeprägten Gesichtsausdruck, Augenanomalien, Hörverlust und Gelenkproblemen führen.
Alport-Syndrom - Defekte im Kollagen (Typ IV), die in der Basalmembran der Nieren, im Innenohr und in den Augen auftreten und zu Glomerulonephritis, Schwerhörigkeit bzw. Augenerkrankungen führen.
Kongenitale kontrakturelle Arachnodaktylie - auch bekannt als Beals-Syndrom. Es ähnelt dem Marfan-Syndrom, jedoch mit Kontrakturen der Hüft-, Knie-, Ellbogen- und Knöchelgelenke und zerknitterten Ohren.
Loeys-Dietz-Syndrom - Die Störung ist durch Aneurysmen in der Aorta gekennzeichnet, häufig bei Kindern. Die Symptome ähneln denen des Marfan-Syndroms und des EDS. Die Ursache ist eine Mutation im TGFBR-Gen auf Chromosom 3 oder 9, je nach Typ. ⓘ

Autoimmune Bindegewebserkrankungen

Diese werden auch als systemische Autoimmunkrankheiten bezeichnet. Die autoimmunen CTDs können sowohl genetische als auch umweltbedingte Ursachen haben. Genetische Faktoren können eine Prädisposition für die Entwicklung dieser Autoimmunerkrankungen schaffen. Sie zeichnen sich als Gruppe durch eine spontane Überaktivität des Immunsystems aus, die dazu führt, dass zusätzliche Antikörper in den Blutkreislauf abgegeben werden. Die klassischen kollagenen Gefäßerkrankungen haben ein "klassisches" Erscheinungsbild mit typischen Befunden, die Ärzte bei einer Untersuchung erkennen können. Jede dieser Krankheiten hat auch "klassische" Anomalien in Bluttests und abnorme Antikörpermuster. Jede dieser Krankheiten kann sich jedoch langsam oder schnell aus sehr subtilen Anomalien entwickeln, bevor sie die klassischen Merkmale zeigt, die bei der Diagnose helfen. Zu den klassischen kollagenen Gefäßkrankheiten gehören:

Systemischer Lupus erythematodes (SLE) - Eine Entzündung des Bindegewebes, die jedes Organsystem befallen kann. Er tritt bei Frauen bis zu neunmal häufiger auf als bei Männern und betrifft schwarze Frauen dreimal so häufig wie weiße Frauen. Die Krankheit wird durch Sonnenlicht verschlimmert.
Rheumatoide Arthritis - Rheumatoide Arthritis ist eine systemische Erkrankung, bei der Immunzellen die Membran um die Gelenke angreifen und entzünden. Sie kann auch das Herz, die Lunge und die Augen betreffen. Von den geschätzten 2,1 Millionen Amerikanern mit rheumatoider Arthritis sind etwa 1,5 Millionen (71 Prozent) Frauen.
Sklerodermie - eine Aktivierung von Immunzellen, die Narbengewebe in der Haut, den inneren Organen und kleinen Blutgefäßen bildet. Frauen sind insgesamt dreimal häufiger betroffen als Männer, wobei die Rate bei Frauen im gebärfähigen Alter 15-mal so hoch ist und schwarze Frauen häufiger betroffen zu sein scheinen.
Das Sjögren-Syndrom - auch Sjögren-Krankheit genannt - ist eine chronische, langsam fortschreitende Unfähigkeit zur Speichel- und Tränensekretion. Es kann allein oder zusammen mit rheumatoider Arthritis, Sklerodermie oder systemischem Lupus erythematodes auftreten. Neun von 10 Fällen treten bei Frauen auf, am häufigsten in der Lebensmitte oder um diese herum.
Gemischte Bindegewebskrankheit - Die gemischte Bindegewebskrankheit (MCTD) ist eine Erkrankung, bei der Merkmale verschiedener Bindegewebskrankheiten (CTD) wie systemischer Lupus erythematodes (SLE), systemische Sklerose (SSc), Dermatomyositis (DM), Polymyositis (PM), Anti-Synthetase-Syndrom und gelegentlich das Sjögren-Syndrom nebeneinander auftreten und sich überschneiden können. Der Verlauf der Krankheit ist chronisch und in der Regel milder als bei anderen CTDs. In den meisten Fällen wird die MCTD als Zwischenstadium einer Erkrankung angesehen, die sich schließlich entweder zu SLE oder Sklerodermie entwickelt.
Die undifferenzierte Bindegewebserkrankung (UCTD) ist eine Krankheit, bei der der Körper fälschlicherweise sein eigenes Gewebe angreift. Sie wird diagnostiziert, wenn es Anzeichen für eine bestehende Autoimmunerkrankung gibt, die nicht die Kriterien für eine spezifische Autoimmunerkrankung wie systemischer Lupus erythematodes oder Sklerodermie erfüllt. Latenter Lupus und inkompletter Lupus sind alternative Begriffe, die zur Beschreibung dieses Zustands verwendet wurden.
Auch die Psoriasis-Arthritis ist eine Kollagen-Gefäßerkrankung. ⓘ

Andere Bindegewebserkrankungen

Peyronie-Krankheit - verursacht durch das Wachstum von abnormalem Kollagen (Typ I und III) im Penis.
Skorbut - verursacht durch einen Mangel an Vitamin C in der Nahrung, der zu abnormalem Kollagen führt.
Fibromuskuläre Dysplasie - eine Erkrankung der Blutgefäße, die zu abnormalem Wachstum in der Arterienwand führt. ⓘ