Moyamoya
| Klassifikation nach ICD-10 ⓘ | |
|---|---|
| I67.5 | Moyamoya-Syndrom |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Als Moyamoya-Erkrankung (von jap. moyamoya „nebelig“) bezeichnet man eine Krankheit der Gehirngefäße, bei der es zu einer Verengung oder einem Verschluss von beidseitigen Hirn-Arterien kommt, im Regelfall der Arteria carotis interna und der Arteria cerebri media, und bei der sich dadurch eine relative Blutarmut (Schlaganfall und transitorische ischämische Attacke) im Gehirn einstellt. Es bilden sich viele kleine kompensatorische Gefäße als Umgehungskreisläufe aus, die diese Minderdurchblutung kompensieren sollen, andererseits auch so fragil sind, dass sie platzen und zu Hirnblutungen führen können. ⓘ
Der Name der Erkrankung leitet sich von der Tatsache ab, dass die vielen dünnen Gefäße mit bildgebenden Verfahren (Angiografie) wie ein Nebelgebilde aussehen. ⓘ
Synonyme sind: Nishimoto-Syndrom; englisch Nishimoto-Takeuchi-Kudo-Disease ⓘ
Die Erkrankung ist in Europa selten und tritt vor allem in Asien (insbesondere in Korea und Japan) auf. Bei nicht-asiatischen Patienten wurde eine hohe Rate spät und falsch diagnostizierter und therapierter Patienten beschrieben. Ein wissenschaftlicher Artikel von 2019 nennt Fehldiagnoseraten über 60 % und Dauern bis zur korrekten Diagnose von über 5 Jahren bei europäischen Patienten. Die Erkrankungshäufigkeit zeigt ein zweigipfliges Maximum – im Alter von 2 bis 10 Jahren sowie 30 bis 40 Jahren. Während die Bezeichnung „Moyamoya-Erkrankung“ die idiopathische (ohne erkennbare Ursache) Form bezeichnet, wird der Begriff „Moyamoya-Syndrom“ für das angiographische Bild im Rahmen anderer Erkrankungen wie Arteriosklerose, Neurofibromatose von Recklinghausen, Down-Syndrom, Bestrahlungsfolge etc. verwendet. Bei asiatischen Patienten spielt die erbliche Veranlagung mit dem RNF213-Gen eine ursächliche Rolle, wobei andere Trigger und Einflussfaktoren zusätzlich hinzu kommen. Bei nicht-asiatischen Patienten sind unterschiedliche Erbfaktoren als ursächlich diskutiert worden. ⓘ
Patienten mit Moyamoya-Erkrankung neigen zur Entstehung von Hirninfarkten und Gehirnblutungen. Das klinische Bild entspricht diesen Gefäßerkrankungen. Darüber hinaus können Kopfschmerzen und Bewegungsstörungen sowie vielfältige Symptome auftreten. Die Diagnose wird mittels Angiografie und Magnetresonanztomografie gestellt und sollte spezialisierten Zentren vorbehalten sein. Die Erkrankung kann nach der Suzuki-Klassifikation in verschiedene Stadien von I-VI eingeteilt werden. ⓘ
Neben einer konservativen Behandlung mit ASS 100 oder ähnlichem, erscheint vor allem eine neurochirurgische Bypass-Behandlung erfolgversprechend. Dabei wird eine operative Verbindung zwischen der Schläfenarterie (Arteria temporalis superficialis) und einer Hirnarterie (Arteria cerebri media) gelegt. ⓘ
| Moyamoya-Krankheit ⓘ | |
|---|---|
 | |
| T1-gewichtetes MR-Bild der Moyamoya-Krankheit. Die Flusslücke in den Basalganglien wird durch den Pfeil angezeigt. | |
| Fachgebiet | Neurochirurgie |
| Symptome | Kopfschmerzen, Krampfanfälle, Schwäche, Taubheit oder Lähmungen im Gesicht, Arm oder Bein, typischerweise auf einer Körperseite, Sehstörungen, Schwierigkeiten beim Sprechen oder Verstehen anderer (Aphasie), kognitive oder Entwicklungsverzögerungen, unwillkürliche Bewegungen. |
| Komplikationen | Dauerhafte Schädigung des Gehirns, Krampfanfälle, Lähmungen, Sehstörungen, Sprachstörungen, Bewegungsstörungen und Entwicklungsverzögerungen. |
| Diagnostische Methode | Magnetresonanztomographie (MRT), Computertomographie (CT), zerebrales Angiogramm, Positronen-Emissions-Tomographie (PET) oder Single-Photon-Emissions-Computertomographie (SPECT), Elektroenzephalogramm (EEG), transkranieller Doppler-Ultraschall. |
| Medikation | Blutverdünner, Kalziumkanalblocker, Medikamente gegen Krampfanfälle. |
Die Moyamoya-Krankheit ist eine Krankheit, bei der bestimmte Arterien im Gehirn verengt sind. Der Blutfluss wird durch Verengungen und Blutgerinnsel (Thrombose) blockiert. Um die blockierten Gefäße herum entwickelt sich ein Kollateralkreislauf, um die Blockade auszugleichen, aber die Kollateralgefäße sind klein, schwach und anfällig für Blutungen, Aneurysmen und Thrombosen. In der konventionellen Angiografie sehen diese Kollateralgefäße wie eine "Rauchwolke" aus (im Japanischen als "もやもや (moyamoya)" bezeichnet). ⓘ
Wenn die Moyamoya-Krankheit allein diagnostiziert wird, ohne dass ein Zusammenhang besteht, wird sie als Moyamoya-Krankheit diagnostiziert. Dies ist auch der Fall, wenn die arterielle Verengung und der Kollateralkreislauf bilateral sind. Beim Moyamoya-Syndrom handelt es sich um eine einseitige Arterienverengung, oder es tritt auf, wenn eine der genannten Erkrankungen ebenfalls vorliegt. Man kann auch davon ausgehen, dass das Moyamoya-Syndrom sekundär zur Grunderkrankung auftritt. Hauptsächlich kommt es zu einem Verschluss der distalen Arteria carotis interna. In der Angiographie zeigt sich ein "Rauchwolken"-Erscheinungsbild, und die Behandlung der Wahl ist ein chirurgischer Bypass. ⓘ
Präsentation
Die Patienten stellen sich in der Regel mit einer TIA, einem ischämischen/hämorrhagischen Schlaganfall oder einem Krampfanfall vor. Die Altersverteilung ist bimodal und liegt entweder im jungen Erwachsenenalter oder in den Mittvierzigern. ⓘ
Ursache
Etwa 10 % der Fälle von Morbus Moyamoya sind familiär bedingt, und einige Fälle sind auf spezifische Genmutationen zurückzuführen. Die Anfälligkeit für Moyamoya-Krankheit-2 (MYMY2; 607151) wird durch eine Variation im RNF213-Gen (613768) auf dem langen Arm von Chromosom 17 (17q25) verursacht. Moyamoya-Krankheit-5 (MYMY5; 614042) wird durch eine Mutation im ACTA2-Gen (102620) auf dem langen Arm von Chromosom 10 (10q23.3) verursacht; und Moyamoya-Krankheit-6 mit Achalasie (MYMY6; 615750) wird durch eine Mutation im GUCY1A3-Gen (139396) auf dem langen Arm von Chromosom 4 (4q32) verursacht. Die Loci für diese Störung wurden auf dem kurzen Arm von Chromosom 3 (MYMY1) und dem langen Arm von Chromosom 8 (8q23) (MYMY3; 608796) kartiert. Siehe auch MYMY4 (300845), eine X-chromosomal rezessive syndromale Störung, die durch Moyamoya-Krankheit, Kleinwuchs, hypergonadotropen Hypogonadismus und Gesichtsdysmorphismus gekennzeichnet ist und an q25.3 auf Chromosom 17 gebunden ist. ⓘ
In Japan ist die Gesamtinzidenz höher (0,35 pro 100.000). In Nordamerika sind am häufigsten Frauen im dritten oder vierten Lebensjahrzehnt betroffen, aber die Erkrankung kann auch im Säuglings- oder Kindesalter auftreten. Bei diesen Frauen kommt es häufig zu transitorischen ischämischen Attacken (TIA), zu Hirnblutungen oder es treten überhaupt keine Symptome auf. Sie haben ein höheres Risiko für wiederkehrende Schlaganfälle und weisen möglicherweise eine andere zugrunde liegende Pathophysiologie auf als Patienten aus Japan. ⓘ
Die Moyamoya-Krankheit kann entweder angeboren oder erworben sein. Patienten mit Down-Syndrom, Sichelzellenanämie, Neurofibromatose Typ 1, angeborener Herzerkrankung, fibromuskulärer Dysplasie, Resistenz gegen aktiviertes Protein C oder Kopftrauma können Moyamoya-Fehlbildungen entwickeln. Sie tritt häufiger bei Frauen als bei Männern auf, obwohl etwa ein Drittel der Betroffenen männlich ist. ⓘ
Pathophysiologie
Die Moyamoya-Krankheit, ein japanisches Kunstwort, hat ihren charakteristischen Namen von der Rauchentwicklung auf den entsprechenden Angiographien, die durch die Verengung der kleinen Gefäße entsteht. Dadurch tritt das Blut aus den Arterien aus, was zu Druck im Gehirn und in der Folge zu Kopfschmerzen führt. In den letzten sechs Jahrzehnten, seit die Krankheit erstmals beschrieben wurde, blieb die Pathogenese der Moyamoya-Krankheit ungeklärt, obwohl das Gen Ringfingerprotein 213 (RNF213) eine Rolle spielte. Im September 2021 hat ein südindischer Forscher eine bahnbrechende Theorie zur Pathogenese der Moyamoya-Krankheit aufgestellt. Die "mechano-biologische Theorie" besagt, dass die Krankheit eine multifaktorielle Pathogenese hat. Die Autoren liefern eine greifbare Erklärung für das Auftreten des Moyamoya-Phänomens bei den idiopathischen und syndromalen Varianten der Krankheit. Kurz gesagt, berichten die Autoren, dass die Moyamoya-Krankheit wahrscheinlich aufgrund einer Reihe von Faktoren (z. B. Unterschiede in der Gefäßanatomie) auftritt, die letztlich zu einem breiten zerebralen Blutgefäßverschluss und den daraus resultierenden Verschiebungen der Gefäßverbindungen beitragen, um zu versuchen, das beeinträchtigte Gehirn mit Blut zu versorgen. ⓘ
Wenn der Gefäßverschluss einmal begonnen hat, setzt er sich in der Regel trotz aller bekannten medizinischen Behandlungen fort. Bei manchen Menschen führt dies zu vorübergehenden ischämischen Attacken oder wiederholten Schlaganfällen mit schweren Funktionseinschränkungen oder sogar zum Tod. Bei anderen verursacht die Verstopfung keine Symptome. ⓘ
Die Krankheit verursacht Verengungen vor allem in der inneren Halsschlagader und dehnt sich oft auf die mittlere und vordere Hirnschlagader aus, die im Schädel verlaufen. Wenn die Arteria carotis interna vollständig verstopft ist, wird der feine Kollateralkreislauf, den sie versorgt, unterbrochen. Die Patienten überleben oft mit der Kollateralkreislauf aus dem hinteren (posterioren) Willis-Kreislauf, der aus der Arteria basilaris entspringt. ⓘ
Die arteriellen Verengungen bei der Moyamoya-Krankheit unterscheiden sich von den Verengungen bei Atherosklerose. Bei der Atherosklerose werden die Wände der Arterien geschädigt, was zur Ablagerung von Fett und Immunzellen und schließlich zur Ansammlung von mit Fett beladenen Immunzellen führt. Bei Moyamoya wuchert die innere Schicht der Halsschlagader innerhalb des Arterienlumens. Außerdem füllt sich die Arterie mit Blutgerinnseln, die zu Schlaganfällen führen können. ⓘ
Die Moyamoya-Krankheit betrifft in der Regel Erwachsene im dritten bis vierten Lebensjahrzehnt. Bei Kindern führt sie häufig zu Schlaganfällen oder Krampfanfällen. Bei Erwachsenen kommt es eher zu Schlaganfällen oder Blutungen. Die klinischen Merkmale sind Schlaganfälle, wiederkehrende transitorische ischämische Attacken (TIAs), sensomotorische Lähmungen (Taubheit und Lähmung der Extremitäten), Krämpfe und/oder migräneartige Kopfschmerzen. Außerdem kann es nach einem Schlaganfall zu Nachblutungen kommen. Diese Blutungen, die als hämorrhagische Schlaganfälle bezeichnet werden, können auch auf das Reißen der schwachen Gefäßwände zurückzuführen sein. ⓘ
Diagnose
Rechts: gesunder Patient, zum Vergleich. ⓘ
Die zerebrale Angiographie ist der Goldstandard für die Diagnose der Moyamoya-Krankheit und ihres Fortschreitens. Nach dem System von Suzuki kann sie in sechs Stadien eingeteilt werden:
- Stadium 1 Verengung der Karotisgabel
- Stadium 2 Auslösung der Moyamoya und Erweiterung der intrakraniellen Hauptarterien
- Stadium 3 Intensivierung der Moyamoya und Defekte der vorderen Hirnarterie und der mittleren Hirnarterie
- Stufe 4 Verkleinerung der Moyamoya und der Defekte der hinteren Hirnarterie
- Stadium 5 Verkleinerung der Moyamoya und Entwicklung von Kollateralen der externen Karotisarterie
- Stadium 6 Verschwinden der Moyamoya und Durchblutung nur über die äußere Hirnarterie und die Vertebralarterie ⓘ
Die Magnetresonanzangiographie (MRA) ist ebenfalls nützlich für die Diagnose der Krankheit und korreliert gut mit dem Suzuki-Grading-System. ⓘ
Die Proliferation von glatten Muskelzellen in den Wänden der von Moyamoya betroffenen Arterien wurde als repräsentativ für die Krankheit angesehen. Eine Untersuchung von sechs Autopsien von sechs Patienten, die an der Moyamoya-Krankheit starben, ergab, dass es Hinweise gibt, die die Theorie einer Verdickung oder Proliferation der innersten Schicht der von Moyamoya betroffenen Gefäße unterstützen. Bei diesen Gefäßen handelt es sich um die ACA (vordere Hirnarterie), die MCA (mittlere Hirnarterie) und die ICA (innere Karotisarterie). Der Verschluss der ICA führt zu einer gleichzeitigen Verminderung der "Puff-of-Smoke"-Kollateralen, da diese von der ICA versorgt werden. ⓘ
Häufig werden nuklearmedizinische Untersuchungen wie SPECT (Single Photon Emission Computerized Tomography) eingesetzt, um die verminderte Blut- und Sauerstoffversorgung der von der Moyamoya-Krankheit betroffenen Hirnregionen nachzuweisen. Die konventionelle Angiographie liefert in den meisten Fällen die endgültige Diagnose der Moyamoya-Krankheit und sollte vor allen chirurgischen Überlegungen durchgeführt werden. ⓘ
Darren B. Orbach erklärt in einem kurzen Video, wie die Krankheit fortschreitet und welche Rolle die Angiografie bei der Erkennung des Fortschreitens der Moyamoya-Krankheit spielt. 2019 veröffentlichte die Autorin und Künstlerin Sarah Lippett unter dem Titel A Puff of Smoke (erschienen bei Jonathan Cape) eine Graphic Novel über ihren jahrzehntelangen Kampf um eine Diagnose und Behandlung der Moyamoya-Krankheit. Das Buch wurde in der Zeitung The Guardian als "wunderbar gezeichnete Memoiren über eine schwere Kinderkrankheit" gelobt. Es war eine der "Graphic Novels des Jahres" der Zeitung im Jahr 2019 und die "Graphic Novel des Monats" der Zeitung The Observer im November 2019. ⓘ
Assoziierte Biomarker
Smith (2015) führte eine Studie durch, die spezifische biologische Marker untersuchte, die mit der Moyamoya-Krankheit korrelieren. Zu den Kategorien dieser Biomarker gehören Phänotypen - Bedingungen, die häufig mit der Moyamoya-Krankheit in Verbindung gebracht werden, radiologische Marker für die Diagnose der Moyamoya-Krankheit und Proteine sowie zelluläre Veränderungen, die bei der Moyamoya-Krankheit auftreten. ⓘ
Ähnlich wie bei der Moyamoya-Krankheit gibt es Erkrankungen, die eng mit der Moyamoya-Krankheit verbunden sind. Zu den häufigeren Erkrankungen, die in engem Zusammenhang mit der Moyamoya-Krankheit stehen, gehören Trisomie 21 (Down-Syndrom), Sichelzellenanämie und Neurofibromatose Typ 1. Es gibt auch Hinweise darauf, dass eine Schilddrüsenüberfunktion und angeborene Zwergenwuchs-Syndrome zu den eher lose assoziierten Syndromen gehören, die mit der Möglichkeit korrelieren, dass später im Leben ein Morbus Moyamoya diagnostiziert wird. ⓘ
Es gibt auch Forschungsergebnisse, die zeigen, dass bestimmte radiologische Biomarker, die zur Diagnose der Moyamoya-Krankheit führen, identifiziert worden sind. Die spezifischen radiologischen Marker gelten inzwischen als akzeptable Schlüsselkomponente für die Moyamoya-Krankheit und wurden in die Internationale Klassifikation der Krankheiten (ICD) aufgenommen. Diese Biomarker für die Moyamoya-Krankheit sind "Stenosen der distalen ICA bis einschließlich der Bifurkation, zusammen mit Segmenten der proximalen ACA und MCA...dilatierte basale Kollateralgefäße müssen vorhanden sein". Einige andere häufige Befunde, die nicht in den Klassifizierungsindex für die Moyamoya-Krankheit aufgenommen wurden und mittels Röntgenaufnahmen festgestellt werden, beinhalten sehr deutliche Veränderungen in den Hirngefäßen. Zu diesen Veränderungen gehören neu gebildete Gefäße, die eine andere festgestellte Veränderung kompensieren sollen, Ischämie und zerebrovaskuläre Reserve, die beide im MRT gefunden werden. Zu den funktionellen Veränderungen gehören Anzeichen einer Ischämie in den Hirngefäßen (ICA, ACA, MCA, insbesondere). Wichtig ist auch, dass die radiologischen Biomarker, um als Morbus Moyamoya klassifiziert werden zu können, alle Befunde bilateral sein müssen. Wenn dies nicht der Fall ist und die Befunde einseitig sind, wird die Diagnose Moyamoya-Syndrom gestellt. ⓘ
Es gibt auch mehrere Protein-Biomarker, die mit der Diagnose der Moyamoya-Krankheit in Verbindung gebracht wurden. Obwohl die Stichprobengröße der durchgeführten Studien aufgrund der Seltenheit der Krankheit gering ist, deuten die Ergebnisse auf einen Zusammenhang zwischen der Krankheit und mehreren spezifischen Protein-Biomarkern hin. Andere Studien haben bestätigt, dass Moyamoya und das Adhäsionsmolekül 1 (ICAM-1) im Vergleich zu Patienten mit normaler Gefäßfunktion erhöht sind. Darüber hinaus wurde festgestellt, dass die Lokalisierung von Entzündungszellen darauf hindeutet, dass der Entzündungsreiz selbst für die Proliferation und den Verschluss der ICA, ACA und MCA bei Patienten mit Morbus Moyamoya verantwortlich sein könnte. ⓘ
Behandlung
Medikamente wie Thrombozytenaggregationshemmer (einschließlich Aspirin) werden in der Regel zur Vorbeugung von Blutgerinnseln verabreicht, in der Regel wird jedoch eine Operation empfohlen. Da die Moyamoya-Krankheit in der Regel nur die Arteria carotis interna und nahe gelegene Abschnitte der angrenzenden Arteria cerebri anterior und middle betrifft, können Chirurgen andere Arterien wie die Arteria carotis externa oder die Arteria temporalis superficialis als Ersatz für die Zirkulation nutzen. Die Arterien werden entweder direkt in den Hirnkreislauf eingenäht oder auf der Oberfläche des Gehirns platziert, um die Durchblutung nach einigen Wochen wiederherzustellen. ⓘ
Es gibt viele Operationen, die für diese Erkrankung entwickelt wurden, aber die derzeit beliebtesten sind die direkten Verfahren EDAS, EMS und multiple Bohrlöcher sowie das direkte Verfahren STA-MCA. Das kombinierte Revaskularisationsverfahren, das sowohl den direkten Bypass von der Arteria temporalis superficialis (STA) zur Arteria cerebri media (MCA) als auch eine Kombination von direkten Verfahren umfasst, gilt als die Behandlung der Wahl. Obwohl ihre Wirksamkeit, insbesondere bei hämorrhagischen Erkrankungen, ungewiss ist, geht man davon aus, dass das Verfahren die hämodynamische Belastung der verstopften Kollateralgefäße verringert. Es wurden mehrere Bohrlöcher in Frontal- und Parietallappen verwendet, wobei eine gute Neovaskularisierung erreicht wurde. ⓘ
Das EDAS-Verfahren (Enzephaloduroarteriosynangiosis) ist ein Synangioseverfahren, bei dem eine Kopfhautarterie über mehrere Zentimeter durchtrennt und anschließend eine kleine temporäre Öffnung im Schädel direkt unter der Arterie angelegt wird. Die Arterie wird dann mit einem Ast der mittleren Hirnarterie an der Hirnoberfläche vernäht und der Knochen ersetzt. ⓘ
Beim EMS-Verfahren (Enzephalomyosynangiosis) wird der Musculus temporalis, der sich im Schläfenbereich der Stirn befindet, durchtrennt und durch eine Öffnung im Schädel auf die Hirnoberfläche gelegt. ⓘ
Beim Verfahren der multiplen Bohrlöcher werden mehrere kleine Löcher (Bohrlöcher) in den Schädel gebohrt, damit neue Gefäße von der Kopfhaut aus in das Gehirn wachsen können. ⓘ
Beim STA-MCA-Verfahren wird die Kopfhautarterie (Arteria temporalis superficialis oder STA) direkt mit einer Arterie an der Gehirnoberfläche (Arteria cerebri media oder MCA) vernäht. Dieses Verfahren wird auch als EC-IC-Bypass (External Carotid-Internal Carotid) bezeichnet. ⓘ
Allen diesen Operationen gemeinsam ist das Konzept eines blut- und sauerstoffarmen" Gehirns, das nach neuen und effizienteren Wegen sucht, um das Gehirn mit Blut zu versorgen und die blockierten Bereiche zu umgehen. Die modifizierte direkte Anastomose und die Enzephalo-Myo-Arterio-Synangiosis spielen bei dieser Verbesserung eine Rolle, indem sie den zerebralen Blutfluss (CBF) nach der Operation erhöhen. Es besteht eine signifikante Korrelation zwischen dem postoperativen Effekt und den Stadien der präoperativen Angiogramme. Für die Operation ist es von entscheidender Bedeutung, dass der Anästhesist Erfahrung im Umgang mit Kindern hat, die wegen Moyamoya behandelt werden, da die Art der Anästhesie, die sie benötigen, sich stark von der Standardanästhesie unterscheidet, die Kinder für fast alle anderen neurochirurgischen Eingriffe erhalten. ⓘ
Prognose
Der natürliche Verlauf dieser Erkrankung ist nicht gut bekannt. Die langfristigen Aussichten für Patienten mit behandelter Moyamoya scheinen gut zu sein, wenn ein direkter Bypass verwendet wird. Obwohl sich die Symptome nach der direkten EDAS-, der EMS- und der multiplen Bohrloch-Operation fast sofort zu bessern scheinen, dauert es wahrscheinlich 6 bis 12 Monate, bis sich neue Gefäße entwickeln können, die eine ausreichende Blutversorgung gewährleisten. Bei der direkten STA-MCA-Operation ist die erhöhte Blutversorgung sofort gegeben. ⓘ
Wenn es zu einem schweren Schlaganfall oder einer Blutung kommt, kann der Patient trotz Behandlung einen dauerhaften Funktionsverlust erleiden, weshalb es sehr wichtig ist, diesen Zustand umgehend zu behandeln. ⓘ
Forschung
Jüngste Untersuchungen haben ergeben, dass sowohl die Moyamoya-Krankheit als auch arteriovenöse Fisteln (AVF) in der Hirnhaut, der Dura, mit der duralen Angiogenese in Verbindung stehen. Diese Faktoren können einen Mechanismus für Ischämie darstellen, der zur Bildung von duralen AVFs beiträgt. Am Barrow Neurological Institute wurde mindestens ein Fall von gleichzeitigem unilateralem Moyamoya-Syndrom und ipsilateraler duraler arteriovenöser Fistel gemeldet. In diesem Fall stellte sich ein 44-jähriger Mann mit Kopfschmerzen, Tinnitus und einer intraventrikulären Blutung vor, die sich auf Computertomographien zeigte. Die zerebrale Angiographie zeigte ein Moyamoya-Muster rechts und eine ipsilaterale durale AVF, die von Ästen der A. carotis externa gespeist wird und in den Sinus transversus entwässert. Diese extrem seltene zufällige Erscheinung könnte tiefere pathogene Auswirkungen haben. ⓘ
Die Erforschung der Pathogenese der Moyamoya-Krankheit hat mit dem Vorschlag einer "mechano-biologischen Theorie" der Pathogenese dieser Krankheit einen Durchbruch erzielt. Eine Forschergruppe in Südindien hat diese vereinheitlichende Theorie auf der Grundlage von Studien zur numerischen Strömungsdynamik und Längsschnittdaten vorgeschlagen. Dieser Vorschlag vereinigt die Pathogenese der Moyamoya-Krankheit und der in der Literatur beschriebenen Moyamoya-Syndrome in einem einzigen Mechanismus. ⓘ