Müller-Weiss-Syndrom
| Mueller-Weiss-Syndrom ⓘ | |
|---|---|
| Andere Namen | Müller-Weiss-Krankheit, Müller-Weiss-Syndrom, Brailsford-Krankheit |
| Fachgebiet | Orthopädie |
| Symptome | Schmerzen im Mittelfuß |
| Gewöhnlicher Beginn | Subakut |
| Behandlung | Medikation, Operation |
Das Mueller-Weiss-Syndrom, auch bekannt als Mueller-Weiss-Krankheit, ist eine seltene idiopathische degenerative Erkrankung des Strahlbeinknochens bei Erwachsenen, die durch fortschreitenden Zusammenbruch und Fragmentierung gekennzeichnet ist und zu Schmerzen und Deformierungen des Mittel- und Rückfußes führt. Sie tritt am häufigsten bei Frauen im Alter von 40-60 Jahren auf. Die charakteristische Bildgebung zeigt einen Kollaps des lateralen Strahlbeines. In der Vergangenheit wurde diese Erkrankung als eine Form der Osteonekrose bei Erwachsenen angesehen, bei der der Blutfluss zum Strahlbein unterbrochen ist. ⓘ
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| M87.0 | Knochennekrose, idiopathisch aseptisch |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Das Müller-Weiss-Syndrom ist eine seltene (erworbene) Erkrankung mit doppelseitiger Osteochondrose (Degeneration, Störung der Knochenstruktur) des Os naviculare (Kahnbein am Fuß) beim Erwachsenen. ⓘ
Synonyme sind: Aseptische Osteochondrose oder Aseptische Osteonekrose, Typ Müller-Weiss. ⓘ
Das Syndrom ist abzugrenzen vom Morbus Köhler I bei Kindern und Jugendlichen. ⓘ
Die Bezeichnung bezieht sich auf die Autoren der ersten Beschreibungen aus dem Jahre 1927 durch den deutschen Orthopäden Walther Müller (1888–1949) und den Wiener Radiologen Konrad Weiss (1891–1976). ⓘ
Strahlbein
Der Kahnbeinknochen, der seinen Namen von seiner bootsähnlichen Form hat, ist ein kleiner, aber wichtiger Knochen. Er verbindet das Sprunggelenk mit den Knochen des Fußes. Er ist mit fünf Fußwurzelknochen (Talus, Cuboid und drei Keilbeinknochen) verbunden, die leicht bewegliche syndesmatische (faserige) Gelenke bilden, und hat eine wichtige Funktion bei der Aufrechterhaltung des Fußgewölbes und der dynamischen Biomechanik des Gehens. Das mittlere Drittel des Knochens ist nicht von Blutgefäßen durchzogen und trägt den Großteil der Last, die bei der Gewichtsbelastung auf die Fußwurzelknochen einwirkt. Seine vaskulären und biomechanischen Eigenschaften machen es anfällig für Verletzungen. Dies kann zum Teil das höhere Risiko von Stressfrakturen und Osteonekrose an dieser Stelle erklären. Sportler, die rennen, schneiden und schwenken, sind besonders anfällig für Verletzungen in diesem Bereich. Er wird als Dreh- und Angelpunkt des Fußes bezeichnet, und Verletzungen in diesem Bereich können "ärgerlich" sein. ⓘ
Geschichte
1927 berichtete der Leipziger Orthopäde Walther Müller über einen Fall, bei dem das Strahlbein durch Kompression und Fragmentierung schwer geschädigt war.
Ich hatte kürzlich Gelegenheit, Veränderungen am Os naviculare pedis bei Erwachsenen zu beobachten, die möglicherweise Ähnlichkeiten mit der Köhlerschen Erkrankung der Jugendlichen aufweisen, die in dieser Form noch nicht bekannt ist.
1929 berichtete Konrad Weiss, ein österreichischer Radiologe, über zwei Patienten mit ähnlichen Befunden. Die Krankheit wurde nach ihnen benannt, obwohl es bereits 1925 einen Bericht von Georg Schmidt über einen ähnlichen Fall gegeben hatte, der jedoch keine Bilder enthielt. Müller hielt das Problem für angeboren; Weiss glaubte, es handele sich um einen osteonekrotischen Prozess, da die radiologischen Befunde der Keinbock-Krankheit, einer anderen osteonekrotischen Erkrankung, ähnelten. Seitdem gibt es immer wieder Kontroversen über die Ursache und Pathogenese der Krankheit. Im Jahr 1939 beschrieb James Frederick Brailsford, ein englischer Radiologe, neun Fälle bei erwachsenen Frauen. Das Mueller-Weiss-Syndrom ist auch als Brailsford-Krankheit bekannt. ⓘ
Pathogenese und Pathomechanik
Das Mueller-Weiss-Syndrom wurde traditionell als spontane Osteonekrose des Strahlbeines angesehen, aber es gibt keine sichere pathogenetische Erklärung dafür. Pathologische Anzeichen einer Osteonekrose (leere Lakunen) sind nur in einer Minderheit der pathologischen Proben zu finden. Sie tritt häufig beidseitig auf und geht mit einer erhöhten Körpermasse einher. Zu den Faktoren, die vermutlich eine Rolle spielen, gehören Traumata, eine verzögerte Verknöcherung des Strahlbeines und chronische biomechanische Faktoren, die das Strahlbein belasten. Im Laufe der Jahre wurden mehrere pathogenetische Theorien vorgeschlagen. Zu den pathomechanischen Anomalien gehört die Verschiebung der Fußknochen, die zu einem paradoxen Plattfuß mit einer Varus- statt einer Valgusdeformität führt. Am Strahlbein setzen mehrere Bänder und die hintere Tibialsehne an. Diese haben eine wichtige Funktion als dynamischer Stabilisator und zur Aufrechterhaltung der zweibeinigen Biomechanik.
Unabhängig von der genauen Ursache ist die Pathogenese des Mueller-Weiss-Syndroms wahrscheinlich multifaktoriell und steht im Zusammenhang mit der chronischen Belastung eines suboptimal verknöcherten Kahnbeins - eines Knochens, der aufgrund seines zentripetalen Gefäßperfusionsbogens für eine zentrale Ischämie prädisponiert ist. ⓘ
Präsentation
Der Beginn ist subakut; nachfolgende Fußbeschwerden können sich bei längerem Stehen zu behindernden Schmerzen entwickeln. Es handelt sich um einen unangemessenen Schmerz, bei dem die beschriebenen Symptome nicht mit den anderen Anzeichen übereinstimmen, was eine frühzeitige Diagnose erschwert. Die Schmerzen treten im Mittel- und Rückfuß auf, wobei der obere Teil des Mittelfußes empfindlich ist. Je nach Schweregrad kann ein Rückfuß-Varus mit einem flachen Fußgewölbe vorliegen. Eine verzögerte Diagnose ist besonders problematisch; eine frühzeitige Diagnose ist entscheidend. Sie wird häufig fehldiagnostiziert, was bei den betroffenen Patienten zu mehr und längeren Schmerzen und Behinderungen führt. Zu den anderen Erkrankungen, die Mueller-Weiss nachahmen oder Merkmale von Mueller-Weiss aufweisen können, gehören die Paget-Krankheit der Knochen, Osteomyelitis, heilende Frakturen, Lupus, rheumatoide Arthritis und Charcot-Arthropathie. ⓘ
Radiologische Befunde
Die Röntgenaufnahme des Fußes unter Belastung ist die wichtigste Grundlage für die Diagnose. Die MRT kann in einem frühen Stadium der Erkrankung nützlich sein, um das MWS von Mimikern abzugrenzen und Knochenmarkveränderungen und Ergüsse in benachbarten Gelenken nachzuweisen; dies hilft bei der Diagnosestellung, bevor Veränderungen auf konventionellen Röntgenaufnahmen unter Belastung sichtbar werden. Trotz seiner charakteristischen radiologischen Merkmale ist das Mueller-Weiss-Syndrom häufig eine Ausschlussdiagnose und wird als unterdiagnostiziert angesehen.
ⓘ
Zu den charakteristischen Befunden der konventionellen Radiologie gehören:
- Frühestens bei der Erkrankung normal
- Seitlicher Kollaps des Strahlbeines
- Dorsomediale Subluxation des verbliebenen Strahlbeines
- Seitliche Abweichung des Talus ⓘ
Schwere Erkrankungen können zeigen:
- Pes planus (Plattfuß)
- Arthrose des Talonaviculargelenks mit oder ohne Beteiligung anderer Mittelfußgelenke ⓘ
Behandlung
Die Behandlung sollte so früh wie möglich eingeleitet werden. Die anfängliche Behandlung ist konservativ und umfasst die Ruhigstellung mit Orthesen (z. B. Gehstiefel) oder Kurzbeingipsen, die Änderung der Aktivität, Injektionen, physikalische Therapie, Radiofrequenzablation und entzündungshemmende Mittel. Ein Scheitern der konservativen Behandlung ist bei Patienten mit Mittelfußabduktion und radiologisch festgestellter Talonavikulararthritis wahrscheinlicher. Ein chirurgischer Eingriff ist nur möglich, wenn die Schmerzen länger als sechs Monate andauern. Es gibt keinen Goldstandard für die Behandlung, es gibt viele chirurgische Ansätze. ⓘ
Gesellschaft und Kultur
Rafael Nadal leidet seit Beginn seiner Tenniskarriere im späten Teenageralter an Mueller-Weiss-Symptomen in seinem linken Fuß, die 2005 diagnostiziert wurden. Er zögerte eine Operation so lange wie möglich hinaus. Nach der Operation im Jahr 2021 setzte er seine Karriere erfolgreich fort und gewann 2022 die Australian und French Open, obwohl er weiterhin unter Schmerzen spielte. Bei seinem Sieg bei den French Open erhielt er vor jedem seiner sieben Spiele zwei betäubende Injektionen und entzündungshemmende Mittel, um die Schmerzen zu lindern; er gewann das Turnier, indem er mit einem betäubten Fuß spielte. Er sagte, er würde dies nicht wieder tun. Bezüglich seiner Verletzung:
Ich bin nicht verletzt; ich bin ein Spieler, der mit einer Verletzung lebt. Es ist etwas, das da ist, und leider ist mein Alltag schwierig, ganz ehrlich. Es ist manchmal schwierig für mich, die Situation zu akzeptieren. ⓘ
Ursache
Die Ätiologie ist nicht bekannt, möglicherweise spielen (wiederholte) Schädigungen oder Verletzungen (Traumata) eine Rolle. ⓘ
Klinische Erscheinungen
Klinische Kriterien sind:
- Stechende Schmerzen beim Gehen im Fußrücken beidseitig
- Spreizfuß, Plattfuß, Hammerzehenbildung (sekundär)
- Erkrankungsbeginn im Erwachsenenalter mit Häufigkeitsgipfel zwischen 40 und 60 Jahren, häufiger bei Frauen auftretend. ⓘ
Diagnose
Im Röntgenbild findet sich eine ausgeprägte Abplattung des Os naviculare mit scheinbarer Verdrängung nach medial und dorsal. Eine Frühdiagnose ist mittels Kernspintomographie möglich. ⓘ
Pathologie
Infolge einer örtlich umschriebenen (fokalen) Durchblutungsstörung kommt es zur Nekrose des unterversorgten Knochenabschnittes. Nach Umbauprozessen ergibt sich meist eine Defektheilung mit Deformierung (Fehlform) des Knochens. ⓘ
Beim Tennisspieler Rafael Nadal wurde dieses Syndrom diagnostiziert. Bei den French Open 2022 wurde der Nerv vor jedem Match mit einer Spritze betäubt. ⓘ