Hypertrichose

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Hypertrichose
Andere NamenWerwolf-Syndrom
Joris Hoefnagel - Animalia Rationalia et Insecta (Ignis)- Plate I.jpg
Petrus Gonsalvus, "Der haarige Mann", wie von Joris Hoefnagel in seinen Elementa Depicta dargestellt
FachgebietDermatologie

Hypertrichose ist ein abnormaler Haarwuchs am ganzen Körper. Es gibt zwei verschiedene Arten von Hypertrichose: die generalisierte Hypertrichose, die am ganzen Körper auftritt, und die lokalisierte Hypertrichose, die sich auf einen bestimmten Bereich beschränkt. Hypertrichose kann entweder angeboren (bei der Geburt vorhanden) oder später im Leben erworben sein. Der übermäßige Haarwuchs tritt in allen Hautbereichen auf, mit Ausnahme der androgenabhängigen Behaarung im Schambereich, im Gesicht und in den Achselhöhlen.

Mehrere Zirkusartisten im 19. und frühen 20. Jahrhundert, wie Julia Pastrana, hatten Hypertrichose. Viele von ihnen arbeiteten als Freaks und wurden als solche mit ausgeprägten menschlichen und tierischen Zügen beworben.

Klassifizierung

Für die Klassifizierung von Hypertrichose werden zwei Methoden verwendet. Die eine unterteilt sie in generalisierte oder lokalisierte Hypertrichose, die andere in angeborene oder erworbene Hypertrichose.

Angeborene

Angeborene Formen der Hypertrichose werden durch Genmutationen verursacht und sind im Gegensatz zu den erworbenen Formen äußerst selten. Die angeborene Hypertrichose ist bei der Geburt immer vorhanden.

Hypertrichose lanuginosa
Die angeborene Hypertrichosis lanuginosa kann bei der Geburt festgestellt werden, wobei das Kind vollständig mit dünnem Lanugohaar bedeckt ist. Unter normalen Umständen wird das Lanugohaar vor der Geburt abgestoßen und durch Vellushaar ersetzt; bei einer Person mit kongenitaler Hypertrichosis lanuginosa bleibt das Lanugohaar jedoch nach der Geburt erhalten. Die Handflächen, Fußsohlen und Schleimhäute sind nicht betroffen. Mit zunehmendem Alter kann sich das Lanugohaar ausdünnen, so dass nur noch begrenzte Bereiche mit Hypertrichose vorhanden sind.
Generalisierte Hypertrichose
Die kongenitale generalisierte Hypertrichose führt bei Männern zu einer übermäßigen Behaarung des Gesichts und des Oberkörpers, während Frauen eine weniger ausgeprägte asymmetrische Haarverteilung aufweisen. Die Handflächen, Fußsohlen und Schleimhäute sind nicht betroffen.
Terminale Hypertrichose
Die angeborene terminale Hypertrichose ist durch das Vorhandensein von vollständig pigmentierten Terminalhaaren gekennzeichnet, die den gesamten Körper bedecken. Diese Erkrankung geht in der Regel mit einer Hyperplasie der Gingiva einher. Diese Form ist wegen der dichten, dunklen Haare am ehesten für den Begriff "Werwolf-Syndrom" verantwortlich. Menschen mit dieser Erkrankung werden wegen ihres ungewöhnlichen Aussehens manchmal in Zirkussen vorgeführt.
Umschriebene Hypertrichose
Die angeborene zirkumskripte Hypertrichose geht mit dem Vorhandensein von dichtem Vellushaar an den oberen Extremitäten einher. Umschrieben bedeutet, dass diese Form der Hypertrichose auf bestimmte Körperteile beschränkt ist, in diesem Fall auf die Streckseiten der oberen Extremitäten. Das Hairy-Ellenbogen-Syndrom, eine Form der kongenitalen umschriebenen Hypertrichose, zeigt übermäßiges Wachstum an und um die Ellenbogen. Diese Form der Hypertrichose ist bei der Geburt vorhanden, wird im Alter stärker ausgeprägt und bildet sich in der Pubertät wieder zurück.
Lokalisierte Hypertrichose
Bei der kongenitalen lokalisierten Hypertrichose handelt es sich um eine lokalisierte Zunahme der Haardichte und -länge.
Naevoide Hypertrichose
Die nevoide Hypertrichose kann bei der Geburt vorhanden sein oder später im Leben auftreten. Sie zeichnet sich durch einen isolierten Bereich mit übermäßiger Terminalbehaarung aus und steht in der Regel in keinem Zusammenhang mit anderen Krankheiten.

Erworbene

Die erworbene Hypertrichose tritt nach der Geburt auf. Zu den vielfältigen Ursachen gehören die Nebenwirkungen von Medikamenten, Assoziationen mit Krebs und mögliche Zusammenhänge mit Essstörungen. Erworbene Formen können in der Regel mit verschiedenen Behandlungen reduziert werden.

Hypertrichose lanuginosa
Die erworbene Hypertrichose lanuginosa ist durch ein schnelles Wachstum der Lanugohaare, insbesondere im Gesicht, gekennzeichnet. Auch am Rumpf und in den Achselhöhlen treten Haare auf, während Handflächen und Fußsohlen nicht betroffen sind. Die überschüssigen Haare werden gemeinhin als bösartiger Flaum bezeichnet. Diese Haare sind sehr fein und unpigmentiert.
Generalisierte Hypertrichose
Die erworbene generalisierte Hypertrichose betrifft häufig die Wangen, die Oberlippe und das Kinn. Diese Form tritt auch an den Unterarmen und Beinen auf, ist dort aber weniger häufig. Eine weitere mit der erworbenen generalisierten Hypertrichose assoziierte Deformität sind mehrere Haare, die denselben Follikel besetzen. Es kann auch zu abnormen Haarwuchsmustern kommen, wie sie bei der so genannten Trichiasis mit den Wimpern auftreten. Es ist bekannt, dass orale Minoxidil-Behandlungen gegen Bluthochdruck diesen Zustand verursachen können. Topisches Minoxidil, das zur Behandlung von Alopezie eingesetzt wird, führt zu Haarwuchs in den Bereichen, in denen es aufgetragen wird; dieses Haar verschwindet jedoch kurz nach Absetzen des topischen Minoxidils.
Gemusterte Hypertrichose
Bei der erworbenen gemusterten Hypertrichose handelt es sich um eine Zunahme des Haarwuchses in einer Musterbildung. Sie ähnelt der erworbenen generalisierten Hypertrichose und ist ein Anzeichen für eine innere Bösartigkeit.
Lokalisierte Hypertrichose
Bei der erworbenen lokalisierten Hypertrichose handelt es sich um eine Zunahme der Haardichte und -länge, die oft auf eine Reizung oder ein Trauma zurückzuführen ist. Diese Form ist auf bestimmte Körperregionen beschränkt.

Hirsutismus

Hypertrichose wird oft fälschlicherweise als Hirsutismus eingestuft. Hirsutismus ist eine Form der Hypertrichose, die ausschließlich bei Frauen und Kindern auftritt und durch ein Übermaß an androgenempfindlichem Haarwuchs verursacht wird. Patienten mit Hirsutismus weisen Muster des erwachsenen männlichen Haarwuchses auf. Bei Frauen mit Hirsutismus sind häufig Brust- und Rückenhaare vorhanden.

Hirsutismus ist sowohl angeboren als auch erworben. Er steht im Zusammenhang mit einem Überschuss an männlichen Hormonen bei Frauen, so dass zu den Symptomen auch Akne, eine tiefere Stimme, unregelmäßige Monatsblutungen und die Ausbildung einer eher männlichen Körperform gehören können. Ein erhöhter Androgenspiegel (männliche Hormone) ist die Hauptursache für die meisten Hirsutismus-Fälle. Wenn er durch erhöhte Androgenspiegel verursacht wird, kann er mit Medikamenten behandelt werden, die den Androgenspiegel senken. Einige Antibabypillen und Spironolacton verringern den Androgenspiegel.

Anzeichen und Symptome

Das Hauptmerkmal aller Formen der Hypertrichose ist die übermäßige Behaarung. Die Haare bei Hypertrichose sind in der Regel länger als erwartet und können aus jedem Haartyp bestehen (Lanugo, Vellus oder Terminal). Bei den gemusterten Formen der Hypertrichose wächst das Haar in Mustern. Generalisierte Formen der Hypertrichose führen zu einem Haarwuchs am gesamten Körper. Umschriebene und lokalisierte Formen führen zu einem auf ein bestimmtes Gebiet beschränkten Haarwuchs.

Ursache

Genetisch

Hypertrichose lanuginosa
Die angeborene Hypertrichosis lanuginosa kann durch eine parazentrische Inversionsmutation des q22-Bandes von Chromosom 8 verursacht werden; sie könnte aber auch das Ergebnis einer spontanen genetischen Mutation und nicht der Vererbung sein. Bei dieser Form handelt es sich um eine autosomal (nicht auf den Geschlechtschromosomen) dominante Hauterkrankung, die die Haut betrifft.
Generalisierte Hypertrichose
Die kongenitale generalisierte Hypertrichose hat ein dominantes Vererbungsmuster und wurde mit dem Chromosom Xq24-27.1 in Verbindung gebracht. Eine betroffene Frau (Trägerin des Hypertrichose-Gens) hat eine 50%ige Chance, die Krankheit an ihre Nachkommen weiterzugeben. Ein betroffener Mann vererbt diese Form der Hypertrichose an seine Töchter, aber niemals an seine Söhne.
Generalisierte Hypertrichose terminalis
Es wird angenommen, dass die kongenitale generalisierte Hypertrichosis terminalis durch genetische Veränderungen auf Chromosom 17 verursacht wird, die zu einer Addition oder Entfernung von Millionen von Nukleotiden führen. Das Gen MAP2K6 könnte ein Faktor sein, der zu diesem Zustand beiträgt. Dieser Zustand kann auch darauf zurückzuführen sein, dass die Veränderung auf dem Chromosom die Transkription von Genen beeinträchtigt.
Andere Hypertrichose-Muster
Die Porphyria cutanea tarda kann sich bei einigen Patienten als Hypertrichose im Gesicht (vor allem im oberen Bereich der Wangen) manifestieren.

Medizinische Bedingungen

Die erworbene Hypertrichosis lanuginosa tritt häufig bei Krebs auf. Dieser Zustand steht auch im Zusammenhang mit Stoffwechselstörungen wie Anorexie, Hormonstörungen wie Hyperthyreose oder als Nebenwirkung bestimmter Arzneimittel.

Eine erworbene generalisierte Hypertrichose kann durch Krebs verursacht werden. Der daraus resultierende Haarwuchs wird als maligner Flaum bezeichnet. Der Mechanismus der krebsbedingten Hypertrichose ist unbekannt. Orale und topische Minoxidil-Behandlungen können ebenfalls eine erworbene generalisierte Hypertrichose verursachen.

Medikamente

Mehrere Medikamente können eine generalisierte oder lokalisierte erworbene Hypertrichose verursachen, darunter:

  • Antikonvulsiva: Phenytoin
  • Immunsuppressiva: Cyclosporin
  • Vasodilatatoren: Diazoxid und Minoxidil
  • Antibiotika: Streptomycin
  • Diuretika: Acetazolamid
  • Photosensibilisatoren: Psoralen

Die erworbene Hypertrichose ist in der Regel reversibel, wenn diese Medikamente abgesetzt werden.

Andere

Unbekannte Ursachen
Die genaue genetische Mutation, die die kongenitale umschriebene, lokalisierte und nävoide Hypertrichose verursacht, ist unbekannt.

Pathophysiologie

Krao Farini, 1883

Es gibt eine Reihe von Mechanismen, die zu Hypertrichose führen können. Eine Ursache sind Hautareale, die sich vom kleinen Vellustyp in den größeren Terminaltyp umwandeln. Diese Veränderung findet normalerweise in der Pubertät statt, wenn die Vellushaarfollikel in den Achselhöhlen und in der Leistengegend zu Terminalhaarfollikeln heranwachsen. Bei der Hypertrichose findet die gleiche Umstellung statt, allerdings in Bereichen, in denen normalerweise keine Terminalhaare gebildet werden. Die Mechanismen für diese Umstellung sind nur unzureichend bekannt.

Ein weiterer Mechanismus besteht in einer Veränderung des Haarzyklus. Es gibt drei Phasen des Haarzyklus: die Anagenphase (Haarwachstum), die Katagenphase (Absterben der Haarfollikel) und die Telogenphase (Haarausfall). Wenn die anagene Phase über das normale Maß hinaus ansteigt, kommt es in der betreffenden Körperregion zu übermäßigem Haarwachstum.

Diagnose

Klinisch wird Hypertrichose durch das Auftreten von Haaren in Bereichen, die nicht androgenempfindlich sind, diagnostiziert, die über das hinausgehen, was für Alter, Geschlecht und ethnische Zugehörigkeit zu erwarten ist. Die übermäßige Behaarung kann in Form von übermäßiger Länge oder Dichte auftreten und aus jedem Haartyp (Lanugo, Vellus oder Terminal) bestehen.

Behandlung

Für alle angeborenen Formen der Hypertrichose gibt es keine Heilung. Die Behandlung der erworbenen Hypertrichose basiert auf dem Versuch, die zugrunde liegende Ursache zu beheben. Erworbene Formen der Hypertrichose haben eine Vielzahl von Ursachen und werden in der Regel durch die Beseitigung des Faktors behandelt, der die Hypertrichose verursacht, z. B. ein Medikament mit unerwünschten Nebenwirkungen. Jede Hypertrichose, ob angeboren oder erworben, kann durch Haarentfernung reduziert werden. Die Behandlungen zur Haarentfernung werden in zwei Hauptkategorien eingeteilt: vorübergehende Entfernung und dauerhafte Entfernung. Die Behandlung kann unerwünschte Wirkungen haben, indem sie Narbenbildung, Dermatitis oder Überempfindlichkeit hervorruft.

Die vorübergehende Haarentfernung kann je nach Methode zwischen einigen Stunden und mehreren Wochen dauern. Diese Verfahren sind rein kosmetisch. Bei Enthaarungsmethoden wie Trimmen, Rasieren und Enthaarungsmitteln werden die Haare bis zur Hautoberfläche entfernt, und die Ergebnisse halten einige Stunden bis mehrere Tage an. Bei Epilationsmethoden wie Zupfen, Elektrologie, Wachsen, Sugaring und Fadenziehen wird das gesamte Haar von der Wurzel an entfernt, und das Ergebnis hält mehrere Tage bis Wochen an.

Bei der dauerhaften Haarentfernung werden die Zellen, die den Haarwuchs verursachen, mit Chemikalien, Energie verschiedener Art oder einer Kombination davon angegriffen. Die Laser-Haarentfernung ist eine wirksame Methode zur Haarentfernung bei Haaren, die eine Farbe haben. Weißes Haar kann mit dem Laser nicht behandelt werden. Der Laser zielt auf die Melaninfarbe im unteren Drittel des Haarfollikels ab, das die Zielzone ist. Bei der Elektrolyse (Elektrologie) wird elektrischer Strom und/oder örtliche Erwärmung verwendet. Die U.S. Food and Drug Administration (FDA) erlaubt die Bezeichnung "dauerhafte Haarentfernung" nur für die Elektrolyse, da sie nachweislich für alle Haarfarben geeignet ist.

Medikamente zur Reduzierung der Haarproduktion werden derzeit getestet. Eine medikamentöse Option unterdrückt das Testosteron durch Erhöhung des Sexualhormon-bindenden Globulins. Ein anderes Medikament kontrolliert die Überproduktion von Haaren durch die Regulierung eines luteinisierenden Hormons.

Epidemiologie

Angeborene Formen der Hypertrichose sind selten. Seit dem Mittelalter sind nur 50 Fälle von kongenitaler Hypertrichosis lanuginosa bekannt, und weniger als 100 Fälle von kongenitaler generalisierter Hypertrichosis wurden in wissenschaftlichen Veröffentlichungen und in den Medien dokumentiert. Die kongenitale generalisierte Hypertrichose ist auf eine Familie in Mexiko beschränkt. Erworbene Hypertrichose und Hirsutismus kommen häufiger vor. Hirsutismus tritt zum Beispiel bei etwa 10 % der Frauen zwischen 18 und 45 Jahren auf.

Gesellschaft und Kultur

Petrus Gonsalvus, der erste dokumentierte Fall von Hypertrichose
Alice Elizabeth Doherty
Londoner Werbeanzeige von 1874

Menschen mit Haaren fanden oft Arbeit als Zirkusartisten und machten das Beste aus ihrem ungewöhnlichen Aussehen. Fedor Jeftichew ("Jo-Jo the Dog-faced Man"), Stephan Bibrowski ("Lionel the Lion-faced Man"), Jesús "Chuy" Aceves ("Wolfman"), Annie Jones ("the bearded woman") und Alice Elizabeth Doherty ("The Minnesota Woolly Girl") hatten alle Hypertrichose. Eine ausgeprägte Hypertrichose ist eine emotionale Belastung und kann kosmetisch peinlich sein; manche Menschen versuchen jedoch keine Behandlung, weil sie der Meinung sind, dass sie sich dadurch auszeichnen.

Die Familie Gonsalvus

Petrus Gonsalvus (1537-1618) wurde von dem italienischen Naturforscher Ulisse Aldrovandi als "der Mann der Wälder" bezeichnet. Vier seiner sieben Kinder waren ebenfalls an Hypertrichose erkrankt und wurden gemalt.

Barbara van Beck

Barbara van Beck (1629-1668?) ist eine der ersten Personen, die mit dem Ambras-Syndrom abgebildet wurde. Sie war das einzige Mitglied ihrer Familie mit dieser Krankheit. Sie reiste durch Europa, lebte bei Hofe und trat vor dem Adel in Städten wie London und Paris auf.

Die haarige Familie von Birma

Ein historischer Beleg für die angeborene Hypertrichosis lanuginosa ist die behaarte Familie von Birma, ein vier Generationen umfassender Stammbaum für diese Krankheit. Im Jahr 1826 führte John Crawford im Auftrag des Generalgouverneurs von Indien eine Mission durch Birma. Er berichtet von der Begegnung mit einem haarigen Mann, Shwe-Maong. Shwe-Maong lebte am Hof von König Ava und fungierte als Unterhalter. Shwe-Maong hatte vier Kinder: drei gesunde Kinder und ein Kind mit angeborener Hypertrichose, das Maphoon hieß. Bei einer zweiten Mission nach Ava wurde Maphoon als dreißigjährige Frau mit zwei Söhnen beschrieben, von denen einer an Hypertrichose litt. Der betroffene Sohn wurde Maong-Phoset genannt. Er hatte eine betroffene Tochter namens Mah-Me. Während alle betroffenen Familienmitglieder Zahnprobleme hatten, verfügten die nicht betroffenen Mitglieder über perfekte Zähne.

Julia Pastrana

Julia Pastrana (1834-1860) reiste in einer Freakshow als bärtige Dame durch die Vereinigten Staaten und erregte die Aufmerksamkeit vieler Künstler. Sie wird mit dunklen, langen Haaren dargestellt, die gleichmäßig über die gesamte Oberfläche ihres Körpers verteilt sind, sogar auf ihren Handflächen. Ursprünglich glaubte man, dass sie an einer kongenitalen Hypertrichosis lanuginosa litt; die generalisierte Form des Syndroms in Verbindung mit ihrer Gingivahyperplasie deutete jedoch darauf hin, dass es sich um eine kongenitale terminale Hypertrichose handelte. Dies wurde erst nach ihrem Tod bestätigt, als klar wurde, dass ihr X-chromosomales Syndrom zu terminalen Haaren führte.

Supattra Sasupan

In früheren Jahrhunderten waren sogenannte Haarmenschen in vielen Fällen der Schaulust ihrer Umgebung ausgesetzt; sie nutzten ihre körperliche Besonderheit teils aber auch, mehr oder weniger freiwillig, als Quelle ihres Lebensunterhaltes. In der Renaissance lebten Haarmenschen an den königlichen Höfen Frankreichs, Italiens und der Niederlande, wo sie unterrichtet wurden und als menschliche Kuriositäten Teil des Hofstaates waren. Bekannt in der Überlieferung wurden zum Beispiel der Affenmensch Petrus Gonsalvus (1537–1618), der am Hof des französischen Königs Heinrich II. lebte, bevor er dem Statthalter Alessandro Farnese zum Geschenk gemacht wurde. Aus der Ehe von Petrus Gonsalvus und seiner Frau Catherine Raffelin gingen sieben Kinder hervor. Vier der Kinder, darunter auch seine Tochter Tognina Gonsalvus, erbten die Hypertrichose. Es gibt zwar Gemälde von Petrus und einigen seiner Kinder, diese werden jedoch stets mit unbehaarten Händen dargestellt, was nicht der Realität entsprach.

Einige berühmte Haarmenschen arbeiteten als Freaks sowie „bärtige Frauen“ auf den Jahrmärkten oder begleiteten Side Shows des 19. Jahrhunderts, wie etwa Julia Pastrana (1834–1860) und Lionel der Löwenmensch (1890–1932).

Seit 2010 gilt die Thailänderin Supattra Sasupan (* 5. August 2000) im Guinness-Buch der Rekorde als das haarigste Mädchen der Welt.

Der Mythos des Werwolfs hängt möglicherweise auch mit dieser Erkrankung zusammen, angeblich auch die Geschichte von der Schönen und dem Biest.

Etymologie

Der Ursprung des Wortes Hypertrichose geht auf griechische Wurzeln zurück (hyper-, ʽexcessʼ; trikhos, Haar und -osis, ʽformationʼ) und bedeutet eine Störung, die übermäßigen Haarwuchs am Körper verursacht. In mittelalterlichen Quellen wird dieser Begriff nicht verwendet, stattdessen werden behaarte Männer und Frauen bevorzugt. Diese Männer und Frauen werden oft mit Wilden verwechselt, die ebenfalls eine übermäßige Behaarung aufweisen, aber behaarte und wilde Menschen gehören zu unterschiedlichen Kategorien, da Wilde mit sozialer oder religiöser Isolation verbunden sind. Aufgrund ihrer außergewöhnlichen Stärke werden sie eher dem Tier als dem Menschen zugeordnet. Im Gegensatz dazu sind behaarte Männer und Frauen mit Hypertrichose nicht unbedingt isoliert und leben oft an Höfen als Unterhalter, zusammen mit anderen monsterähnlichen Subjekten.

Geschichte

Der erste dokumentierte Fall von Hypertrichose war Petrus Gonsalvus von den Kanarischen Inseln. Dieser Fall wurde von Altrovandus Mitte des 17. Jahrhunderts dokumentiert und in seinem 1642 veröffentlichten Werk Monstrorum Historia cum Paralipomenis historiae omnium animalium veröffentlicht. Er stellte fest, dass zwei Töchter, ein Sohn und ein Enkelkind in Gonsalvus' Familie alle an Hypertrichose litten. Altrovandus nannte sie die Familie Ambras, nach dem Schloss Ambras bei Innsbruck, wo Porträts der Familie gefunden wurden. In den nächsten 300 Jahren wurden etwa 50 Fälle beobachtet. Der Wissenschaftler Rudolf Virchow beschrieb 1873 eine Form der Hypertrichose, die mit einer Hyperplasie des Zahnfleisches einhergeht.

Im Sommer 2019 sind mindestens 17 spanische Kinder am sogenannten "Werwolf-Syndrom" erkrankt, teilte das spanische Gesundheitsministerium mit. Statt mit Omeprazol, einem Medikament, das bei Magenreflux hilft, wurden sie mit Minoxidil, einem Mittel gegen Haarausfall, behandelt. Wie dem Labor FarmaQuimica Sur mit Sitz in Málaga der Fehler unterlaufen ist, ist noch unklar. Das Labor wurde als Vorsichtsmaßnahme geschlossen.

Bei Tieren

Die Krankheit tritt manchmal auch bei Katzen auf. Ein Perserkater mit der Krankheit namens Atchoum erlangte aufgrund seines ungewöhnlichen Aussehens, das ihm seine Hypertrichose verlieh, eine gewisse Bekanntheit und erhielt den Spitznamen "Werwolfkatze".

1955 wurde in Sarawak ein weiblicher Müller's Bornean-Gibbon gefunden, der einen abnormen Haarwuchs im Gesichtsbereich aufwies. Es wurde die Hypothese aufgestellt, dass dies auf eine Hypertrichose im Gesicht zurückzuführen sein könnte.

Hypertrichose (oft fälschlicherweise als Hirsutismus eingestuft) ist ein gut dokumentierter Zustand bei Pferden mit einer hormonellen Störung des Hypothalamus, dem so genannten Cushing-Syndrom. Es handelt sich um die häufigste endokrine Erkrankung des Pferdes mittleren bis höheren Alters, die häufig zu einer tödlichen Hufrehe führt. Bei frühzeitiger Diagnose kann sie erfolgreich mit Medikamenten behandelt werden.